Leukemia limfositik kronis

SEBUAH leukemia limfositik kronis (CLL) adalah penyakit ganas pada sistem limfatik, yang dikaitkan dengan peningkatan sintesis limfosit non-fungsional. Dengan lebih dari 30 persen, leukemia limfositik kronis adalah bentuk leukemia yang paling umum di usia dewasa, terutama sejak usia 70 tahun.

Apa itu Leukemia Limfositik Kronis?

Leukemia limfositik kronis (CLL) adalah penyakit tingkat rendah dari sistem limfatik (limfoma non-Hodgkin sel B) dengan perjalanan leukemia yang dapat ditelusuri kembali ke proliferasi sel klonal limfosit (sel darah putih).

Leukemia limfositik kronis memanifestasikan dirinya dalam bentuk pembengkakan kelenjar getah bening, pembesaran limpa dan hati, kelelahan dan kelemahan, anemia, trombopenia (jumlah trombosit darah rendah) dan perubahan kulit tertentu (gatal, eksim, mikosis, infiltrat nodular, perdarahan kulit akibat peningkatan kecenderungan kulit berdarah) , Herpes zoster) dan umumnya meningkatkan kerentanan terhadap infeksi (pneumonia rekuren, bronkitis).

Selain itu, parotitis (sindrom Mikulicz), leukositosis dalam kombinasi dengan limfositosis, sindrom defisiensi antibodi, autoantibodi kehangatan yang tidak lengkap, penurunan konsentrasi antibodi dengan peningkatan konsentrasi limfosit di sumsum tulang secara bersamaan merupakan bagian dari gambaran klinis leukemia limfositik kronis.

penyebab

Leukemia limfositik kronis disebabkan oleh proliferasi klonal sel kecil dan limfosit B yang tidak berfungsi. Penyebab pasti peningkatan sintesis limfosit B belum diklarifikasi.

Hal ini dianggap pasti bahwa CLL biasanya (80 persen) disebabkan oleh perubahan genetik yang didapat dalam kromosom, dengan sebagian besar kasus adalah penghapusan (kurangnya urutan kromosom) pada kromosom 13. Urutan yang hilang pada kromosom 11 dan 17 serta trisomi 12 (keberadaan tiga kali lipat kromosom 12) juga dapat menyebabkan CLL.

Pemicu perubahan kromosom ini tidak diketahui, tetapi infeksi bakteri, virus, atau parasit tidak termasuk. Selain itu, bahan kimia (terutama pelarut organik) dan predisposisi genetik dibahas sebagai pemicu.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala penyakit ini berdampak sangat negatif pada kualitas hidup dan dapat secara signifikan membatasi serta mempersulit kehidupan sehari-hari orang yang bersangkutan. Terutama, kelenjar getah bening pasien membengkak dan juga bisa terasa nyeri. Ada juga pembesaran hati dan limpa, yang juga berhubungan dengan nyeri.

Jika penyakit ini tidak diobati, dalam kasus terburuk dapat menyebabkan insufisiensi hati dan kematian orang yang bersangkutan. Ruam dan gatal parah muncul di kulit. Pendarahan juga dapat terjadi pada kulit dan secara signifikan mengurangi estetika pasien.

Dalam banyak kasus, penyakit ini menyebabkan anemia dan dengan demikian menyebabkan kelelahan dan kelelahan yang parah pada orang yang bersangkutan. Oleh karena itu para pasien tidak lagi berperan aktif dalam kehidupan sehari-hari dan membutuhkan bantuan orang lain dalam kehidupan sehari-hari. Bisa juga menyebabkan mimisan dan memar di berbagai bagian tubuh.

Jika penyakit ini tidak diobati, harapan hidup pasien berkurang secara signifikan. Seiring perkembangan penyakit, itu juga menyebabkan gangguan psikologis atau depresi.

Diagnosis & kursus

Kecurigaan awal leukemia limfositik kronis muncul dari gejala khas (termasuk pembengkakan kelenjar getah bening di leher, ketiak, selangkangan).

Diagnosis dipastikan dengan hitung darah atau hitung darah diferensial serta imunofenotipe limfosit. Jika peningkatan jumlah limfosit dalam serum (lebih dari 5000 / µl) dapat ditentukan setidaknya selama 4 minggu dan jika karakteristik limfosit dari CLL (protein permukaan yang berbeda, umbra Gumprecht) dapat dideteksi dalam hapusan darah, leukemia limfositik kronis dapat diasumsikan.

Metode pencitraan seperti sonografi dan computed tomography memberikan informasi tentang keterlibatan organ dalam (pembesaran limpa, hati) dan tingkat keparahan penyakit. Perjalanan CLL bersifat heterogen dan bergantung pada perubahan kromosom yang mendasarinya.

Misalnya, mereka yang terkena penghapusan pada kromosom 13 memiliki prognosis yang relatif menguntungkan dengan perjalanan yang lambat, sedangkan leukemia limfositik kronis akibat penghapusan pada kromosom 17 dan 11 biasanya memiliki perjalanan yang parah dengan prognosis yang tidak menguntungkan.

Komplikasi

Leukemia limfositik kronis dapat menyebabkan berbagai komplikasi. Efek samping negatif yang sangat umum dari penyakit ini adalah yang disebut sindrom defisiensi antibodi. Sel CLL, yang merupakan ciri khas leukemia limfatik, menggantikan fungsi sel B dalam sistem kekebalan manusia.

Akibatnya, risiko infeksi meningkat pesat. Pada saat yang sama, pertahanan tubuh terhadap kuman patogen melemah karena kurangnya fungsi sel B. Dalam beberapa kasus, jumlah granulosit menurun. Tubuh membutuhkan ini untuk melindungi dirinya dari bakteri. Mereka yang terkena dampak mengembangkan infeksi bakteri lebih sering.

Saluran pernapasan dan organ saluran pencernaan sangat sering terpengaruh. Secara khusus, serangan virus atau bakteri pada paru-paru dapat menimbulkan efek serius tanpa pengobatan yang memadai dan segera. Dalam kasus terburuk, keterlibatan paru-paru berakibat fatal. Selain sistem defisiensi antibodi, anemia hemolitik autoimun dapat berkembang.

Hasilnya adalah pucat, kelelahan, sesak napas dan telinga berdenging. Nantinya, komplikasi lebih lanjut seperti demam, menggigil, sakit perut dan muntah bisa terjadi. Dalam kasus yang sangat parah, kondisi ini dapat menyebabkan gagal ginjal atau syok.

Komplikasi serius lainnya adalah perkembangan limfoma ganas. Transisi ini juga dikenal sebagai transformasi Richter. Prognosisnya jauh lebih buruk daripada leukemia limfositik kronis.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Karena leukemia limfositik kronis adalah penyakit keganasan, dokter harus segera dikonsultasikan segera setelah perasaan sakit terus-menerus atau kecurigaan samar adanya perbedaan. Perjalanan penyakit ini sangat progresif dan bisa berakibat fatal tanpa perawatan medis yang tepat waktu. Karena perkembangan leukemia yang lambat, sulit bagi mereka yang terkena untuk memperkirakan kapan gejala tersebut akan dipicu oleh penyakit serius.

Orang yang sudah lama sekali lelah atau memiliki wajah pucat selama beberapa minggu sebaiknya sudah menggunakan tips ini dan berkonsultasi dengan dokter. Kelenjar getah bening yang membengkak di berbagai bagian tubuh dianggap mengkhawatirkan dan harus diklarifikasi oleh dokter segera setelah dapat diraba selama beberapa minggu. Hal ini terutama terjadi jika pembengkakan yang tidak menimbulkan rasa sakit tidak berkembang akibat flu.

Kelemahan umum atau keadaan kelelahan dengan tidur yang cukup dan tanpa tekanan mental atau emosional harus diklarifikasi oleh dokter. Ketidakberdayaan yang muncul karena alasan yang tidak dapat dipahami harus diperiksa dan ditangani secepat mungkin. Jika dirasakan anemia, kunjungan dokter juga diperlukan. Jika jari tangan atau kaki mendingin dengan sangat cepat atau dingin secara permanen meskipun suhu normal, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Pada leukemia limfositik kronis, pilihan tindakan terapeutik berkorelasi dengan stadium penyakit. Pada tahap awal CLL (Binet A dan B), jika tidak ada gejala, biasanya tidak diperlukan tindakan terapeutik.

Di sisi lain, dalam kasus leukemia limfositik kronis lanjut (Binet C) atau perubahan kromosom yang tidak menguntungkan, terapi awal diindikasikan. Pilihan pengobatan di sini terutama termasuk kemoterapi, di mana pembelahan sel sel kanker dihambat oleh obat-obatan dan jumlah limfosit di sumsum tulang berkurang, dan imunoterapi, di mana sel kanker dibunuh oleh imunoglobulin yang disintesis secara genetik.

Untuk kemoterapi, agen alkilasi chlorambucil dan bendamustine digunakan dalam kombinasi dengan rituximab, analog purin deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine atau fludarabine, dimana kombinasi siklofosfamid, fludarabine dan rituximab biasanya direkomendasikan untuk penderita yang sehat secara fisik. Alemtuzumad, antibodi anti-CD52, yang disintesis sebagai bagian dari imunoterapi digunakan monoterapi.

Karena leukemia limfositik kronis adalah penyakit sistemik, terapi radiasi hanya mungkin dilakukan secara lokal untuk limfoma besar, sedangkan transplantasi sumsum tulang atau sel punca hanya dilakukan pada kasus yang refrakter (tidak terpengaruh) atau CLL kambuh dini karena tingkat kematian yang tinggi.

Selain itu, tindakan suportif (penggantian sel darah dengan sel darah merah yang ditransfusikan atau konsentrat trombosit, antibiotik) diindikasikan pada leukemia limfositik kronis untuk mencegah komplikasi.

Outlook & ramalan

Penderita leukemia limfositik kronis seringkali dapat menderita penyakit tanpa gejala selama beberapa tahun. Leukemia dapat bersifat jinak hingga 20 tahun tanpa efek buruk pada kesehatan. Hal ini menyebabkan penyebaran kanker darah dalam organisme.

Penyakit ini sering berkembang dalam jangka waktu yang lama dengan hanya sedikit peningkatan gejala. Beberapa pasien mengalami perjalanan penyakit yang cepat di mana, dalam beberapa bulan setelah terjadinya leukemia, limfosit meningkat cukup banyak sehingga pengobatan dimulai. Untuk alasan ini, hampir selalu ditemukan pada tahap perkembangan yang sangat terlambat dan hanya setelah itu dapat diobati.

Namun, waktu diagnosis sangat penting untuk proses penyembuhan. Semakin lama CLL ditemukan, semakin buruk prognosisnya. Selain itu, orang lanjut usia di atas 70 tahun sering mengalami leukemia limfositik kronis.Karena usia tua, pasien biasanya memiliki penyakit lain yang menyebabkan melemahnya sistem kekebalan secara umum dan penurunan prospek pemulihan. Jika limfosit sudah berada di sumsum tulang atau jika hati atau limpa sudah membesar, kemungkinan pemulihan akan semakin memburuk.

pencegahan

Karena penyebab perubahan kromosom yang mendasari leukemia limfositik kronis belum diklarifikasi, penyakit ini tidak dapat dicegah. Namun, pelarut organik dan prevalensi familial (frekuensi penyakit) dianggap sebagai faktor risiko manifestasi CLL.

Rehabilitasi

Leukemia limfositik kronis memerlukan perawatan lanjutan jika pasien telah dipulangkan tanpa gejala. Jika tidak, dia harus terus dirawat sampai dia bebas dari gejala. Pasien bebas gejala dengan leukemia limfositik kronis harus diperiksa sel darahnya oleh dokter yang merawat setiap tiga sampai enam bulan. Alasan pemantauan ketat adalah kemungkinan kambuh.

Untuk melacak dan mendokumentasikan efek pengobatan, pemeriksaan fisik untuk tanda-tanda khas kekambuhan berguna selama perawatan lanjutan bagi mereka yang terkena. Tes darah dan sumsum tulang juga dilakukan pada leukemia limfositik kronis. Jika ragu, metode pencitraan seperti ultrasound dan computed tomography dapat memberikan informasi tentang keadaan terkini. Jika terjadi kekambuhan, hanya transplantasi sel punca darah, imunoterapi seluler, dan inhibitor kinase yang dapat membantu.

Seorang pasien yang setuju untuk berpartisipasi dalam uji klinis leukemia limfositik kronis selama masa tindak lanjut akan dihadapkan pada metode laboratorium tertentu. Misalnya, ia akan mengalami imunofenotipe atau pemeriksaan reaksi berantai polimerase. Ini dapat mendeteksi bahkan jumlah terkecil dari sel darah yang merosot dalam organisme.

Yang menentukan ruang lingkup dan intensitas tindakan tindak lanjut juga penyakit lain yang diderita orang tersebut sebelumnya. Jika kondisi umum baik, maka tindak lanjut dapat dilakukan lebih jarang dibandingkan dengan kasus penyakit sebelumnya yang mengganggu kondisi umum.

Anda bisa melakukannya sendiri

Leukemia limfositik kronis biasanya tidak menimbulkan gejala apapun dalam waktu yang lama, sehingga penderita dapat menjalani aktivitas sehari-hari seperti biasa. Kegiatan olahraga masih memungkinkan, tetapi batas performa individu tidak boleh dilampaui. Karena meningkatnya risiko infeksi, mereka yang terkena dampak harus menghindari bepergian ke daerah tropis. Vaksinasi dengan vaksin hidup dapat berdampak negatif pada perjalanan penyakit, tetapi dianjurkan untuk melakukan vaksinasi flu tahunan dengan vaksin mati.

Olahraga teratur, sebaiknya di udara segar, dan diet sehat kaya vitamin memperkuat sistem kekebalan dan mengurangi kerentanan terhadap infeksi. Terutama di musim dingin, keramaian harus dihindari dan penekanan khusus harus diberikan pada mencuci tangan secara teratur dan menyeluruh. Mencuci buah dan sayuran dengan hati-hati dapat secara signifikan mengurangi jumlah kuman yang tertelan, dan menghindari produk susu yang tidak dipasteurisasi mengurangi risiko infeksi listeriosis.

Jika gejala penyakit menular seperti demam, diare, atau kesulitan bernapas terjadi meskipun telah dilakukan tindakan pencegahan, perawatan medis segera sangat disarankan. Selama dan setelah perawatan kemoterapi, perlindungan terhadap infeksi dan pengendaliannya yang cepat sangatlah penting. Leukemia limfositik kronis juga dapat mempengaruhi jiwa: Informasi yang tepat, diskusi dengan keluarga dan teman atau bertukar pikiran dalam kelompok swadaya dapat membantu untuk menerima penyakit dan mengatasinya dengan lebih baik.