Dari Siklus asam sitrat adalah siklus reaksi biokimia yang digunakan untuk memecah zat organik. Proses tersebut tertanam dalam keseluruhan metabolisme dan mengambil alih sekitar setengah dari produksi energi. Jika siklus asam sitrat terganggu, penyakit mitokondria mungkin ada.
Apa siklus asam sitrat?
Siklus asam sitrat adalah jalur pemecahan metabolisme dan dengan demikian memainkan peran penting dalam metabolisme sel. Dia juga akan melakukannya Siklus Asam Sitrat disebut dan sesuai dengan siklus reaksi biokimia. Pusat siklus asam sitrat adalah oksidasi, di mana zat dipecah dengan melepaskan elektron.
Dengan cara ini, zat organik dipecah dalam siklus asam sitrat agar dapat menghasilkan produk antara untuk biosintesis. Pada makhluk hidup yang selnya memiliki inti, siklus asam sitrat terjadi di matriks mitokondria sel. Pada semua makhluk hidup lainnya, ia terletak di sitoplasma.
Jika siklus asam sitrat berlangsung dalam urutan terbalik, itu disebut siklus asam sitrat reduktif. Siklus asam sitrat reduktif semacam itu terjadi, misalnya, dalam asimilasi karbon dalam tubuh berbagai bakteri.
Siklus asam sitrat berutang namanya ke sitrat, yang dikenal sebagai anion asam sitrat. Hans A. Krebs adalah orang pertama yang mendeskripsikan siklus asam sitrat, sehingga siklus tersebut disebut juga dengan siklus Krebs.
Fungsi & tugas
Siklus asam sitrat menyediakan organisme manusia dengan produk antara untuk pembuatan komponen organik. Selain itu, ia menyuplai manusia dengan energi secara langsung dan tidak langsung dalam bentuk biokimia. Jalur pemecahan metabolisme protein, lemak dan karbohidrat bertemu dalam siklus asam sitrat dalam bentuk asam asetat teraktivasi.
Ketika gula, lemak, dan asam amino dipecah, asetil-KoA terbentuk sebagai produk antara. Asetil-KoA ini dipecah menjadi CO2 dan H2O dalam siklus asam sitrat. Langkah pertama adalah kondensasi. Molekul C-2 dari asetil-KoA dipadatkan bersama dengan molekul C-4 menjadi sitrat, yaitu menjadi molekul C-6. Sitrat C-6 ini sekarang dipecah. Degradasi terjadi dengan pelepasan ganda CO2 dan menciptakan senyawa C-4 suksinat. Ini diikuti oleh oksidasi dua tahap. Senyawa C-4 menjadi oksaloasetat dan siklus baru dapat dimulai.
Setelah setiap siklus ada residu asetil, yaitu satu molekul C-2 lagi. Dua molekul CO2 masing-masing meninggalkan siklus. Satu molekul C-4 dikonsumsi dengan pembentukan satu molekul C-6. Hanya setelah peredarannya selesai, barulah dapat dipulihkan kembali. Setelah siklus selesai, asetat dioksidasi menjadi air dan karbon dioksida. Langkah-langkah reaksi individu berlangsung melalui hidrasi, dehidrasi, dehidrasi dan dekarboksilasi.
Mengingat semua cabang siklus asam sitrat, seseorang dapat berbicara tentang jaringan siklus dengan seluruh metabolisme. Siklus itu juga berfungsi untuk mempersiapkan jalur metabolisme anabolik. Hanya empat dehidrasi alfa-ketoglutarat, isositrat, malat, dan suksinat yang memberikan energi. Pasokan energi ini disebabkan oleh oksidasi yang dialami HCO2 sebagai bagian dari rantai pernapasan. Energi ini dibutuhkan dalam rantai pernapasan sebagai bagian dari fosforilasi oksidatif untuk menghasilkan ATP dari adenosin difosfat.
Oksidasi dalam siklus asam sitrat terkait erat dengan pengawetan energi dalam rantai pernapasan. Oleh karena itu, sekitar setengah dari semua reaksi terhadap produksi energi terjadi dalam metabolisme melalui siklus asam sitrat.
Penyakit & penyakit
Malformasi dan kerusakan mitokondria juga dikenal sebagai mitokondriopati. Dengan malformasi seperti itu, siklus asam sitrat tidak dapat berlangsung seperti biasa. Energi tidak lagi tersedia dalam jumlah yang cukup dalam bentuk ATP. Oleh karena itu pasien merasa lemah, lelah, dan kelelahan.
Patologi mitokondria dapat diwariskan atau diperoleh melalui pengaruh lingkungan. Seringkali ada hubungan antara kedua bentuk tersebut. Misalnya, bentuk yang diwariskan seringkali tetap tanpa gejala sampai pengaruh lingkungan memulai wabah.
Pasokan energi yang tidak mencukupi dari sel-sel dianggap hari ini sebagai kemungkinan penyebab berbagai penyakit neurodegeneratif. Kanker dan penyakit kardiovaskular kini juga dikaitkan dengan metabolisme sel yang terganggu dalam pengertian patologi mitokondial.
Bergantung pada proses mana yang terganggu di mitokondria, kita berbicara tentang patologi mitokondria yang berbeda. Jika, misalnya, pemecahan piruvat terganggu, pembakaran glukosa tidak dapat lagi berlangsung secara memadai dan produk akhir pembakaran glukosa, yaitu glikolisis, tidak dapat bermigrasi ke dalam siklus asam sitrat. Fenomena ini paling sering didahului oleh mutasi pada pewarisan semidominan terkait-X.
Namun, bisa juga ada patologi mitokondria dengan efek lain pada siklus asam sitrat. Asetil-KoA diproses lebih lanjut dalam siklus glikolisis. Ini adalah tahap kedua dari belakang dalam pembakaran karbohidrat, yang terjadi sebelum rantai pernapasan. Jika proses ini terganggu, kekurangan ketoglutarat dehidrogenase, misalnya, defisiensi enzim, dapat menjadi penyebabnya. Kurangnya fumarase juga bisa menjadi penyebab yang mungkin.
Patologi mitokondria diekspresikan dalam kelebihan asam laktat, yang pada gilirannya disebabkan oleh pembentukan piruvat sebelum siklus asam sitrat. Gejalanya biasanya berupa keluhan otot dan neurologis. Patologi mitokondria berbeda dalam jumlah mitokondria yang bermutasi, tetapi biasanya berkembang pesat. Saat ini tidak ada pilihan pengobatan kausal yang tersedia sebagai tindakan terapeutik, hanya pengobatan simtomatik.
