Sindrom Erdheim-Gsell

Syarat Sindrom Erdheim-Gsell termasuk perubahan patologis di dinding pembuluh tengah (media) arteri besar, terutama aorta. Sindrom penyakit, biasanya disebut idiopatik, menyebabkan kerusakan otot polos dan serat elastis di media. Elastisitas media yang berubah meningkatkan risiko diseksi aorta yang mengancam jiwa, terutama di cabang aorta yang menaik dan di lengkung aorta, yang dapat menyebabkan disekan aneurisma, perdarahan, dan pembentukan aneurisma antara lapisan dalam dan luar dinding pembuluh darah.

Apa itu Sindrom Erdheim-Gsell?

Sindrom Erdheim-Gsell hampir tidak menyebabkan gejala apa pun pada tahap awal, sehingga penyakit ini ditemukan secara kebetulan pada tahap ini selama penyelidikan atas keluhan tertentu yang tidak selalu terkait dengan sindrom Erdheim-Gsell.
© designua - stock.adobe.com

Dengan istilah Sindrom Erdheim-Gesell atau kistik atau nekrosis median mukoid Erdheim-Gsell adalah perubahan degeneratif pada media yang mempengaruhi arteri besar, terutama aorta. Dalam perjalanan penyakit, serat otot polos dan serat elastis di media, lapisan tengah dinding pembuluh arteri, rusak.

Kerusakan serat elastis berhubungan dengan elastolisis dan kerusakan sel otot polos biasanya terjadi melalui apoptosis, kematian sel terprogram. Oleh karena itu, mekanisme pemecahan sel tidak sesuai dengan gambaran nekrosis. Dalam perjalanan penyakit, media - dan arteri yang terkena dampaknya - berubah dalam perilaku fisiknya.

Elastisitas menurun tajam dan media tidak dapat lagi bereaksi secara aktif terhadap sinyal penyempitan atau ekspansi, karena sel otot polos yang sesuai tidak lagi tersedia. Ini memiliki efek yang sangat serius pada cabang aorta yang menaik dan di lengkung aorta, karena dinding pembuluh pada bagian aorta ini terpapar pada kebutuhan elastisitas yang sangat tinggi untuk memenuhi fungsi kantong udara mereka.

penyebab

Penyebab sindrom Erdheim-Gsell belum dapat diklarifikasi secara meyakinkan, sehingga penyakit ini sering juga disebut nekrosis median kistik idiopatik disebut sebagai. Penambahan nama idiopatik berasal dari bahasa Yunani dan berarti sesuatu seperti "sendiri" atau "dari dirinya sendiri" dan digunakan secara sinonim dengan kata sifat esensial dalam pengobatan. Idiopatik selalu berarti bahwa penyebab penyakit tidak (belum) cukup diketahui.

Beberapa bukti menunjukkan bahwa penyebab genetik dapat berperan, seperti pada sindrom Marfan, di mana penyakit jaringan ikat herediter tertentu dirangkum. Sejauh ini, beberapa daerah kromosom telah diidentifikasi yang memiliki pengaruh pada sifat media dan yang bertanggung jawab untuk pemecahan serat elastis dan penggabungan endapan mirip mukopolisakarida.

Penyakit lain seperti hipotiroidisme, hiperkortisolisme, atau tekanan darah tinggi jangka panjang juga dapat berperan. Hiperkortisolisme adalah penyakit didapat yang disebabkan oleh pengobatan yang terlalu lama dan intens dengan kortison.

Gejala, penyakit & tanda

Tanda dan gejala khas yang dapat mengindikasikan sindrom Erdheim-Gsell adalah nyeri parah hingga sangat parah di dada tepat di belakang tulang dada (sternum). Nyeri dada biasanya disertai gejala yang tidak spesifik seperti malaise, muntah dan agitasi.

Dalam kasus di mana ada tanda-tanda syok dan nyeri dada menjalar ke punggung, kemungkinan besar aneurisma diseksi telah terbentuk di aorta dan membutuhkan perawatan segera. Gejala lebih lanjut timbul karena kerusakan sekunder yang disebabkan oleh pendarahan ke dalam media dengan pembentukan aneurisma yang mengancam jiwa secara bersamaan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sindrom Erdheim-Gsell hampir tidak menyebabkan gejala apa pun pada tahap awal, sehingga penyakit ini ditemukan secara kebetulan pada tahap ini selama penyelidikan atas keluhan tertentu yang tidak selalu terkait dengan sindrom Erdheim-Gsell. Gejala hanya timbul bila penyakit sudah berkembang sangat jauh yaitu kerusakan serabut otot dan serabut elastik serta masuknya mukopolisakarida ke dalam media mengakibatkan diseksi di aorta.

Diseksi aorta dapat didiagnosis dengan menggunakan transesophageal echocardiography (TEE). Namun, metode diagnostik pencitraan lain seperti CT dan MRT memungkinkan pernyataan yang lebih berbeda dan lebih tepat. Jika tidak ditangani, diseksi aorta biasanya berkembang menjadi aneurisma yang mengancam jiwa jika robekan terbentuk di dinding pembuluh dalam, intima, yang melaluinya darah dapat mengalir ke media.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Kelainan umum pada organisme yang terjadi secara tiba-tiba dan tanpa alasan yang jelas harus diklarifikasi oleh dokter. Jika Anda memiliki gejala seperti muntah, mual atau kelemahan umum, ada alasan untuk khawatir. Konsultasikan dengan dokter jika gejalanya menetap selama beberapa hari atau minggu. Dalam banyak kasus, gejala muncul secara bertahap dalam jangka waktu yang lebih lama. Kontak dengan dokter harus dilakukan jika orang yang bersangkutan merasakan penurunan kinerja atau penurunan kesejahteraan. Kegelisahan atau gangguan tidur harus diselidiki dan diobati.

Jika ada gangguan konsentrasi, perasaan cemas atau masalah perhatian yang menyebar, perlu kunjungan dokter. Perhatian khusus harus dilakukan jika ada sensasi tekanan internal atau nyeri dada. Untuk memperjelas penyebabnya, disarankan untuk memeriksakan diri ke dokter. Jika nyeri mencapai punggung atau menjalar ke tubuh bagian depan, sebaiknya dokter melakukan pemeriksaan kesehatan. Kondisi yang mengancam jiwa akan segera terjadi dan harus dibawa ke dokter pada waktu yang tepat. Jika terdapat memar atau perubahan warna pada kulit di area dada, perlu kunjungan dokter. Jika gerakan tubuh bagian atas tidak bisa lagi dilakukan seperti biasanya, disarankan untuk berkonsultasi ke dokter.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Tidak ada pengobatan yang bertujuan langsung untuk menyembuhkan sindrom Erdheim-Gesell. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa hubungan antara faktor penyebab tidak cukup dipahami dan kemungkinan faktor genetik menjadi penyebabnya. Karenanya pengobatan hanya dipertimbangkan jika timbul masalah akut, seperti dengan diseksi aorta.

Di area asendens aorta dan arkus aorta terdapat beberapa cabang arteri penting yang dapat dipindahkan dengan diseksi atau benar-benar lepas. Untuk organ dan wilayah tubuh tertentu, situasi serius atau mengancam jiwa muncul karena suplai darah yang tidak memadai tanpa terbentuknya aneurisma. Jika diseksi aorta didiagnosis tanpa bahaya akut, terapi obat terutama ditujukan untuk menurunkan tekanan darah.

Penting untuk mengurangi nilai sistolik di bawah 140 mmHg untuk meminimalkan risiko aneurisma. Tindakan terapeutik lain yang tersedia sebagian besar adalah operasi vaskular, dengan bantuannya - sebagian besar menggunakan mesin jantung-paru - prostesis vaskular dimasukkan dan arteri yang robek atau robek dibuat berfungsi secara mekanis kembali.

Outlook & perkiraan

Dalam kasus terburuk, sindrom Erdheim-Gsell dapat menyebabkan kematian. Untuk alasan ini, pasien selalu bergantung pada perawatan medis untuk menghindari kerusakan dan komplikasi lebih lanjut. Tanpa pengobatan, penyakit ini biasanya berakibat fatal dan menyebabkan penurunan harapan hidup secara signifikan bagi pasien.

Mereka yang terkena menderita nyeri dada yang parah serta muntah dan perasaan sakit secara umum. Kecemasan juga sering terjadi dan secara signifikan menurunkan kualitas hidup pasien. Banyak dari mereka yang terkena dampak juga menderita gangguan mental. Ada pendarahan lebih lanjut dan nyeri hebat di punggung. Pada kasus yang parah, sindrom Erdheim-Gsell juga dapat menyebabkan syok, di mana pasien kehilangan kesadaran dan dapat melukai dirinya sendiri lagi jika jatuh.

Diagnosis dan pengobatan dini sindrom Erdheim-Gsell memiliki efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit selanjutnya. Dengan bantuan obat, tekanan darah bisa diturunkan. Namun, sebagian besar penderita juga membutuhkan pembedahan untuk menyembuhkan penyakitnya secara tuntas.

pencegahan

Tidak ada tindakan pencegahan yang dapat meminimalkan risiko pengembangan sindrom Erdheim-Gsell, karena penyakit ini mungkin multifaktorial dan koneksi yang pada akhirnya memicu sindrom Erdheim-Gsell belum (belum) cukup dipahami. . Tindakan pencegahan yang paling penting adalah memeriksa aorta dengan USG dari waktu ke waktu, jika kasus lebih lanjut dari sindrom Erdheim-Gsell diketahui dalam keluarga sendiri.

Rehabilitasi

Dengan sindrom Erdheim-Gsell, biasanya tidak ada pilihan khusus untuk perawatan lanjutan yang tersedia bagi mereka yang terkena. Pasien terutama bergantung pada perawatan medis langsung dari penyakit untuk mencegah komplikasi lebih lanjut. Dalam kasus terburuk, jika tidak diobati, orang yang terkena bisa meninggal, karena biasanya gagal jantung terjadi.

Untuk alasan ini, diagnosis dini sindrom Erdheim-Gsell sangat penting. Dalam kebanyakan kasus, mereka yang terkena penyakit ini bergantung pada operasi. Pasien harus selalu istirahat setelah operasi semacam itu dan merawat tubuhnya. Dalam melakukannya, aktivitas berat atau aktivitas stres atau olahraga lainnya harus dihindari.

Istirahat yang ketat harus diamati untuk mempercepat penyembuhan sindrom Erdheim-Gsell. Kebanyakan pasien juga bergantung pada obat untuk menurunkan tekanan darah mereka. Ini harus diminum secara teratur dan dalam jumlah yang tepat. Jika ada keraguan, dokter harus selalu berkonsultasi. Bahkan setelah operasi berhasil, pemeriksaan rutin oleh dokter tetap diperlukan agar gejala sindrom Erdheim-Gsell tidak kambuh.

Anda bisa melakukannya sendiri

Tidak ada alternatif pengobatan konvensional bagi orang yang sakit untuk meringankan gejala sindrom Erdheim-Gsell. Tindakan menolong diri sendiri terbatas pada tugas perawatan khusus yang berkaitan dengan kebutuhan fisik dan emosional seseorang.

Pasien dengan sindrom Erdheim-Gsell harus melindungi diri dari kelelahan dan beban berlebih. Aktivitas fisik harus disesuaikan dengan persyaratan dan spesifikasi organisme. Segera setelah tekanan darah naik, tindakan segera diperlukan. Teknik relaksasi, istirahat dan istirahat membantu menurunkan tekanan darah. Pasien yang secara teratur menggunakan metode seperti yoga, meditasi, atau pelatihan autogenik mengalami pengurangan stres dan peningkatan ketenangan batin. Keseimbangan dan harmoni memperkuat perasaan sehat dan memiliki pengaruh positif pada sistem kardiovaskular. Musik, hobi, atau bermain mangkuk bernyanyi juga berguna untuk meningkatkan kesejahteraan dan menemukan keseimbangan batin dengan tuntutan sehari-hari.

Dalam kehidupan sehari-hari, konfrontasi yang dianggap menimbulkan stres emosional harus dihindari sejauh mungkin. Optimalisasi perilaku sendiri, penampilan yang menurun dan pengembangan berbagai strategi untuk menangani konflik sangat membantu. Pelatihan kognitif dan pencarian untuk mengklarifikasi percakapan dapat digunakan dalam pemecahan masalah. Selain itu, untuk meringankan aktivitas jantung, harus dipastikan bahwa berat badan berada dalam kisaran normal BMI.