Hepatoblastoma

Sebagai Hepatoblastoma adalah tumor embrionik ganas (ganas) di hati yang terutama menyerang bayi dan anak kecil. Jika tumor didiagnosis cukup dini sebelum bermetastasis, operasi pengangkatan tumor menawarkan peluang bagus untuk bertahan hidup.

Apa itu hepatoblastoma?

Anak laki-laki lebih sering terpengaruh daripada anak perempuan. Setelah periode bebas gejala yang lebih lama, anak-anak yang terkena akan mengalami mual, muntah, dan penurunan berat badan.
© matis75– stock.adobe.com

Hepatoblastoma adalah tumor embrionik pada hati, yaitu timbul pada sel hati yang belum berdiferensiasi sepenuhnya. Ini sebagian besar mempengaruhi bayi dan anak kecil dengan frekuensi maksimum antara usia 6 bulan dan 3 tahun.

Anak-anak di atas usia 15 hanya akan mengembangkan hepatoblastoma dalam kasus luar biasa. Pada awalnya hampir tidak ada rasa nyeri, sehingga tumor - apalagi yang jarang terjadi - biasanya baru terlihat pada saat pemeriksaan rutin. Hepatoblastoma biasanya teraba dan dalam beberapa kasus mungkin ada fungsi hati yang tidak normal karena kulit yang menguning.

Tumor embrionik tunduk pada kondisi fisiologis yang berbeda dan memerlukan terapi yang berbeda dari tumor hati pada sel hati yang berdiferensiasi penuh (karsinoma hepatoseluler) dan oleh karena itu harus dibedakan dari ini.

penyebab

Hepatoblastoma secara kausal dikaitkan dengan berbagai cacat genetik, yang juga memengaruhi sindrom Beckwith-Wiedemann yang langka (perawakan raksasa satu sisi dan asimetris) atau masalah pertumbuhan setengah sisi lainnya.

Hepatoblastoma juga berhubungan dengan poliposis adenomatosa turunan dominan autosomal (perkembangan sejumlah besar polip di usus besar) dan dengan kelahiran yang sangat prematur. Penelitian di Jepang menunjukkan korelasi statistik yang signifikan antara kejadian hepatoblastoma dan berat lahir kurang dari 1.000 g pada kelahiran prematur.

Sejauh mana ini merupakan hubungan kebetulan atau kausal belum diklarifikasi secara meyakinkan. Ada juga hubungan yang belum pasti dengan sindrom Li-Fraumeni, yang disebabkan oleh mutasi pada gen penekan tumor di germline dan dapat menyebabkan beberapa tumor pada usia dini.

Gejala, penyakit & tanda

Awalnya, hepatoblastoma seringkali tidak terlihat bergejala. Hanya pembengkakan perut yang tidak menyakitkan pada anak yang kadang-kadang diamati. Penyakit ini biasanya dimulai sebelum akhir tahun kedua kehidupan. Dalam kasus yang jarang terjadi, timbulnya penyakit lebih lambat atau lebih awal mungkin terjadi.

Anak laki-laki lebih sering terpengaruh daripada anak perempuan. Setelah periode bebas gejala yang lebih lama, anak-anak yang terkena akan mengalami mual, muntah, dan penurunan berat badan. Sebelum ini, dalam kasus yang jarang terjadi, sakit perut dan penyakit kuning dapat terjadi jika tumor menyebabkan penyumbatan saluran empedu pada tahap awal.

Secara keseluruhan, penyakit ini ditandai dengan kelemahan umum yang meningkat. Keterlambatan perkembangan terjadi, tetapi hanya terlihat setelah lama sakit. Pada anak laki-laki bisa mencapai pubertas awal (pubertas praecox). Gejala lebih lanjut hanya muncul saat metastasis terbentuk. Ini tergantung pada organ mana yang dipengaruhi oleh metastasis.

Paru-paru paling sering terkena. Hal ini sering menyebabkan kesulitan bernapas, batuk, dan kadang-kadang darah meludah. Dalam kasus yang jarang terjadi, metastasis ke tulang, sumsum tulang, dan otak terjadi. Hal ini menyebabkan nyeri tulang, seringnya patah tulang, pembatasan gerakan yang parah, kejang, kecenderungan untuk berdarah, anemia dan kelelahan umum. Dengan pengobatan tepat waktu dan pengangkatan tumor secara menyeluruh, ada peluang bagus untuk sembuh total.

Diagnosis & kursus

Jika dicurigai hepatoblastoma untuk pertama kalinya, tersedia beberapa metode diagnostik yang dapat saling melengkapi. Pertama-tama, tes laboratorium nonspesifik direkomendasikan, di mana, selain trombosit dan feritin, konsentrasi LDH (laktat dehidrogenase) dan nilai enzim hati ditentukan.

Konsentrasi LDH yang meningkat memberikan indikasi adanya kerusakan sel atau organ dalam tubuh. Tes laboratorium spesifik harus memberikan informasi apakah penanda tumor alpha-fetoprotein (AFP) meningkat secara signifikan, karena nilai ini meningkat pada 80% - 90% kasus dan, sebaliknya, hepatoblastoma pasti hadir dengan nilai AFP yang sesuai.

Metode pencitraan diagnostik seperti ultrasonografi perut, rontgen dada, CT dada atau CT perut bagian atas, masing-masing dengan media kontras, tersedia untuk klarifikasi lebih lanjut. Pemeriksaan histopatologi juga harus dilakukan untuk memastikan diagnosis positif. Perjalanan penyakit, jika tidak diobati, menyebabkan gagal hati dan pembentukan metastasis, terutama di paru-paru, sehingga diperkirakan fatal.

Komplikasi

Karena hepatoblastoma adalah tumor, ia memiliki gejala dan komplikasi kanker yang biasa. Dalam kasus terburuk, ini dapat menyebabkan kematian pasien jika tumor menyebar ke daerah lain di tubuh dan menyebabkan kerusakan di sana. Jika hepatoblastoma didiagnosis dan diangkat lebih awal, harapan hidup biasanya tidak berkurang.

Hepatoblastoma terutama menyebabkan sakit perut yang parah dan penyakit kuning. Perut membengkak dan tampak kembung. Mereka yang terkena juga menderita muntah dan mual. Tidak jarang gejala juga menyebabkan penurunan berat badan dan gejala defisiensi. Gejala-gejalanya seringkali menimbulkan suasana hati psikologis dan mudah tersinggung pada pasien.

Jika hepatoblastoma tidak diobati, metastasis biasanya berkembang di paru-paru dan hati, menyebabkan kedua organ gagal. Hal ini menyebabkan kematian pasien. Dengan diagnosis dini, tumor bisa diangkat. Perjalanan penyakit selanjutnya tergantung pada wilayah dan luasnya tumor. Dalam beberapa kasus, transplantasi diperlukan jika organ dalam telah rusak.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Orang tua yang melihat tanda-tanda penyakit kuning pada anak mereka harus menghubungi dokter anak. Jika gejalanya menetap selama lebih dari dua hingga tiga hari, diduga ada penyakit serius. Seorang spesialis harus mengklarifikasi gejala dan, jika perlu, memulai pengobatan.

Hepatoblastoma yang didiagnosis adalah penyakit serius. Orang tua harus berkonsultasi dengan dokter yang bertanggung jawab secara teratur dan memberi tahu dokter tentang gejala yang tidak biasa. Jika dicurigai adanya metastasis, dokter akan melakukan pemindaian ultrasonografi komprehensif dan merujuk orang tua ke spesialis untuk perawatan lebih lanjut.

Tumor awalnya dapat menyebar tanpa diketahui, tetapi terkadang menimbulkan gejala. Misalnya, jika anak merasa sakit parah, sangat mudah tersinggung atau kesulitan bernapas, diindikasikan kunjungan dokter segera.

Mual, muntah atau meludah darah juga harus diklarifikasi, karena gejala ini menunjukkan bahwa tumor telah menyebar ke paru-paru. Hepatoblastoma biasanya perlu diangkat melalui pembedahan atau dengan kemoterapi atau terapi radiasi. Setelah pengobatan selesai, orang tua harus terus mewaspadai kelainan dan memeriksakan anak secara rutin ke dokter.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Tujuan dari setiap terapi adalah untuk mengangkat tumor sepenuhnya dan untuk mengamati perjalanan penyakit pasca operasi lebih lanjut dalam interval waktu yang awalnya sempit 6 minggu. Jika hepatoblastoma diklasifikasikan sebagai tidak dapat dioperasi, kemoterapi sebelumnya yang mengandung cisplatin mungkin diperlukan.

Terapi radiasi hampir tidak berpengaruh pada penyakit ini dan oleh karena itu tidak mungkin dilakukan. Setelah kemoterapi selesai, tumor diangkat dengan pembedahan, yang hanya mungkin dilakukan jika terbatas pada area tertentu di hati. Jika hepatoblastoma belum (belum) dapat dioperasi setelah kemoterapi pertama, kemoterapi lebih lanjut mungkin bermanfaat untuk mengambil kesempatan lain untuk membiarkan tumor berkembang kembali ke keadaan yang dapat dioperasi.

Selama reseksi total tumor, perawatan dilakukan untuk memastikan tidak ada jaringan sisa yang tertinggal yang dapat dengan cepat berkembang menjadi kambuh. Pasca operasi, ada kemoterapi lain, yang harus mengandung kombinasi sitostatika jika memungkinkan, karena hepatoblastoma dapat mengembangkan resistensi terhadap cisplatin sebagai satu-satunya bahan aktif.

Dalam kasus anak-anak dengan tumor yang tidak dapat dioperasi yang juga tidak menanggapi kemoterapi pra operasi, alternatifnya adalah menutup suplai dan pembuluh drainase yang memasok tumor untuk menghentikan suplai tumor sejauh mungkin.

Jika tidak, pilihan pengobatan terakhir adalah transplantasi hati. Dalam perawatan lanjutan setelah reseksi total tumor, perkembangan penanda tumor AFP sangat penting. Peningkatan lebih lanjut menunjukkan perkembangan tumor baru satu hingga dua bulan sebelum kambuh yang dapat didiagnosis dengan metode pencitraan.

Outlook & ramalan

Prognosis untuk hepatoblastoma tergantung pada pengobatannya. Dia pandai terapi. Tanpa pengobatan, penyakit selalu berujung pada kematian. Ini adalah kanker hati yang memiliki empat tahap. Dalam perjalanan penyakit, metastasis sering berkembang di paru-paru. Otak, tulang dan sumsum tulang lebih jarang terkena.

Jika terapi tidak dimulai sampai metastasis pertama muncul, upaya hanya dapat dilakukan untuk meningkatkan harapan hidup anak dan untuk mempertahankan atau memulihkan kualitas hidup. Apakah kesembuhan total atau setidaknya jangka panjang dapat dicapai dalam keadaan ini tergantung pada kasus individu. Sebagai aturan, bagaimanapun, penyembuhan total tidak mungkin lagi ketika metastasis terjadi.

Namun demikian, kemungkinan sembuh dari hepatoblastoma sangat baik jika tumor diangkat seluruhnya sebelum metastasis berkembang. Tidak ada residu yang tertinggal di dalam tubuh. Namun, hal ini dapat dilakukan dengan sangat baik dengan melakukan terapi sitostatik sebelum operasi.

Dengan terapi ini, di mana sitostatika tertentu diterapkan pada arteria hepatica, kepastian bahwa tumor primer dapat dilokalisasi dan direseksi tanpa residu meningkat. Hal ini meningkatkan kemungkinan bertahan hidup lima tahun dengan hepatoblastoma menjadi sekitar 80 persen. Jadi delapan dari sepuluh anak dapat disembuhkan sepenuhnya dengan reseksi tumor lengkap.

pencegahan

Profilaksis yang masuk akal untuk menghindari hepatoblastoma tidak mungkin dilakukan, karena perkembangan penyakit sangat mungkin didasarkan pada cacat genetik yang diturunkan atau anomali genetik. Karena itu, riwayat keluarga itu penting. Jika kasus penyakit tertentu diketahui dalam keluarga, disarankan untuk memantau anak dengan cermat dan, jika perlu, secara teratur memeriksa penanda tumor AFP sebagai profilaksis.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus hepatoblastoma, sangat sedikit pilihan tindak lanjut yang tersedia bagi mereka yang terkena. Dalam kasus terburuk, penyakit ini dapat menyebabkan kematian orang yang terkena jika terlambat diketahui. Oleh karena itu, deteksi dini dan pengobatan selanjutnya menjadi fokus utama dari penyakit ini. Konsultasikan terlebih dahulu ke dokter jika ada tanda dan gejala sehingga tidak ada komplikasi lebih lanjut.

Tumor biasanya diangkat dengan operasi. Setelah operasi semacam itu, yang bersangkutan pasti harus istirahat dan merawat tubuhnya. Di sini Anda harus menahan diri dari pengerahan tenaga atau aktivitas stres atau fisik lainnya agar tidak membebani tubuh secara tidak perlu.

Seringkali pasien juga bergantung pada dukungan dan bantuan dari keluarga mereka sendiri, yang dapat mengurangi mood psikologis atau depresi. Bahkan setelah hepatoblastoma diangkat, pemeriksaan rutin organ dalam oleh dokter seringkali diperlukan. Meminum obat seringkali bermanfaat, oleh karena itu penting untuk memastikan dosis yang tepat dengan penggunaan teratur.

Anda bisa melakukannya sendiri

Heptoblastoma biasanya diobati dengan kemoterapi atau terapi radiasi. Mereka yang terkena dampak dapat mendukung pengobatan melalui berbagai tindakan.

Hingga terapi dimulai, mereka yang terkena memiliki waktu untuk mengumpulkan informasi dan mencari cara untuk menangani penyakit tersebut. Pada dasarnya tubuh dan pikiran harus dipersiapkan untuk pengobatan. Penderita Heptoblastoma harus cukup berolahraga, mengonsumsi nutrisi yang cukup, dan banyak minum sebelum kemoterapi.

Banyak efek samping yang dapat diatasi dengan pengobatan komplementer, seperti zat pahit terhadap hilangnya nafsu makan dan sediaan homeopati Nux vomica untuk melawan mual dan muntah.

Ada juga banyak cara untuk mendukung pemulihan selama terapi. Misalnya, olahraga ketahanan sedang disarankan - dalam kasus terbaik, secara teratur dan di luar ruangan - karena olahraga meningkatkan suplai oksigen dan meningkatkan lingkungan sel. Pola makan yang sehat dan seimbang juga dapat mengurangi efek kemoterapi yang melemahkan dan membantu tubuh melawan heptoblastoma.

Menu utamanya harus mengandung makanan yang kaya akan elemen dan vitamin. Dengan berkonsultasi dengan dokter, pemurnian yang ditargetkan juga dapat dilakukan untuk deasidifikasi tubuh dan menghilangkan media nutrisi dari sel kanker.