Sindrom Lyell

Itu Sindrom Lyell adalah penyakit kulit akut yang mengancam jiwa yang berhubungan dengan epidermolisis ekstensif (lepasnya epidermis) dan disebabkan oleh intoleransi obat yang diucapkan atau infeksi stafilokokus. Dengan kejadian sekitar 1: 1.000.000, sindrom Lyell adalah penyakit langka.

Apa itu Sindrom Lyell?

Sebagai Sindrom Lyell (juga "sindrom kulit melepuh") adalah dermatosis akut langka yang mengancam jiwa (penyakit kulit) yang berhubungan dengan epidermolisis (pelepasan lepuh pada epidermis) sebagai akibat dari lepuh subepidermal umum.

Pada sindrom Lyell, tergantung pada penyebab yang mendasari, terdapat perbedaan antara obat yang diinduksi (toksik epidermal necrolysis atau TEN), yang terutama menyerang orang dewasa, dan varian stafilogenik (sindrom kulit melepuh stafilokokus), yang dapat diamati terutama pada bayi dan anak kecil. dibedakan.

Sindrom Lyell awalnya dimanifestasikan oleh hilangnya nafsu makan, radang selaput lendir (rinitis) dan malaise (tahap prodomal). Pada tahap akut, dengan demam persisten, eritema melepuh umum (fenomena Nikolski) serta epidermolisis area luas karena nekrosis berkembang.

Selain itu, dalam banyak kasus selaput lendir (terutama mukosa mulut) dipengaruhi oleh nekrotisasi.Karakteristik erosi kulit dari sindrom Lyell menyebabkan hilangnya cairan, yang dapat mengganggu keseimbangan elektrolit dan air.

penyebab

Itu Sindrom Lyell secara kausal disebabkan oleh intoleransi obat yang diucapkan (sindrom Lyell obat) atau infeksi dengan stafilokokus (sindrom Lyell stafilogenik).

Varian penyakit yang diinduksi obat disebabkan oleh reaksi alergi-sitotoksik terhadap obat tertentu yang diminum. Obat yang dapat memicu reaksi tersebut antara lain hipnotik (obat tidur seperti barbiturat), obat antiinflamasi non steroid dan analgesik (pereda nyeri seperti turunan pirazolon), beberapa antibiotik (misalnya sulfonamid seperti kotrimaksol) dan antikonvulsan (termasuk anti epilepsi seperti karbamazepin, fenitoin) dan allopurinol (obat asam urat) dihitung.

Sebaliknya, sindrom Lyell stafilogenik disebabkan oleh eksotoksin (eksfoliatin) yang diproduksi oleh Staphylococcus aureus. Dalam banyak kasus, penyakit ini diawali dengan infeksi kulit bernanah atau konjungtiva, faringitis (radang selaput tenggorokan) atau otitis (radang telinga). Meskipun orang dewasa biasanya memiliki kekebalan karena antibodi yang menetralkan eksotoksin, hal ini belum berkembang pada bayi dan anak kecil, sehingga sindrom Lyell stafilogenik dapat muncul dengan sendirinya sebagai akibat reaksi sitotoksik.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Lyell biasanya bermanifestasi sebagai pilek, demam, dan gejala flu lainnya. Pada saat yang sama, mereka yang terpengaruh merasakan peningkatan kelelahan. Nafsu makan menurun seiring perkembangan penyakit, yang dapat menyebabkan penurunan berat badan dan gejala defisiensi. Secara umum, orang sakit kurang tangguh dan menarik diri dari kehidupan sosial.

Penyakit kronis sering mempengaruhi keadaan mental dan menyebabkan, misalnya depresi atau gangguan kecemasan. Perubahan kulit juga bisa terjadi. Kemerahan yang terlihat pada kulit adalah karakteristiknya. Eritema ini akhirnya menyebabkan lepasnya epidermis dalam skala besar.

Jika sindrom Lyell tidak diobati, pneumonia, yang berhubungan dengan gejala serius, bisa berkembang. Dalam perjalanan penyakit, gejala lebih lanjut dapat muncul, jenis dan tingkat keparahannya bergantung pada kondisi kesehatan pasien. Jika orang yang sakit sudah melemah karena penyakit lain, sindrom Lyell dapat menyebabkan penyakit kardiovaskular yang serius.

Gejala berupa berkeringat, jantung berdebar kencang, gugup, dan serangan panik. Dalam kasus yang parah dapat menyebabkan gangguan sirkulasi atau bahkan gagal jantung. Gejala sindrom Lyell muncul tiba-tiba dan semakin parah seiring perkembangan penyakit. Jika orang yang sakit segera mendapat perawatan medis, gejala mereda setelah beberapa hari hingga beberapa minggu.

Diagnosis & kursus

Selain gambaran klinis, file Sindrom Lyell didiagnosis dengan menggunakan biopsi kulit yang dilanjutkan dengan pemeriksaan histologis. Penemuan ini juga berfungsi untuk menentukan varian spesifik yang ada. Misalnya, dalam varian yang diinduksi obat, pembentukan celah dan pelepasan dapat dideteksi di seluruh epidermis, sedangkan pada sindrom stafilogenik Lyell, pelepasan stratum korneum (lapisan kulit terluar) dari stratum granulosum (lapisan sel granul kulit) dapat diamati.

Dalam diagnosis banding, sindrom Lyell harus dibedakan dari impetigo kontagiosa yang melepuh kasar, ruam demam berdarah, dan sindrom Stevens-Johnson. Obat Lyell syndrome memiliki mortalitas sekitar 30 sampai 50 persen, dimana angka ini dapat diturunkan menjadi 20 persen dengan terapi yang konsisten dan memadai. Dengan pengobatan dini dan tidak adanya kemungkinan komplikasi (pneumonia, sepsis), prognosis sindrom Lyell stafilogenik menguntungkan.

Komplikasi

Dengan sindrom Lyell, mereka yang terkena sering menderita kelelahan dan kelelahan. Selain itu, ada juga kehilangan nafsu makan dan mereka yang terpengaruh menunjukkan penurunan ketahanan yang signifikan. Sindrom Lyell juga sangat membatasi kehidupan sosial, karena mereka yang terkena tidak lagi berpartisipasi aktif dalam kehidupan sosial.

Hal ini juga dapat menimbulkan berbagai keluhan psikologis atau depresi. Sindrom ini juga menyebabkan demam atau pilek. Jika tidak diobati, sindrom Lyell juga dapat menyebabkan pneumonia, yang berhubungan dengan gejala dan komplikasi serius. Sistem kekebalan tubuh mereka yang terkena akan dilemahkan oleh sindrom ini, sehingga peradangan dan infeksi dapat lebih mudah terjadi. Kontak dengan dunia luar juga harus dihindari untuk mencegah infeksi lebih lanjut.

Pengobatan sindrom Lyell bersifat kausal dan tergantung pada penyebabnya. Dalam kasus yang sibuk, keluhan dapat ditangani dengan baik, dimana biasanya tidak ada komplikasi tertentu. Tidak jarang orang yang terkena mengalami koma buatan jika rasa sakit menjadi terlalu parah karena perubahan pada kulit. Sindrom Lyell juga dapat menurunkan harapan hidup pasien.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Gejala flu seperti pilek atau demam menandakan suatu penyakit yang harus diklarifikasi secara medis. Orang yang terkena dampak paling baik disarankan untuk menemui dokter kulit yang dapat mendiagnosis atau menyingkirkan sindrom Lyell dan kemudian memulai terapi yang sesuai. Gejala bersamaan seperti bintik merah pada kulit, bengkak atau flare-up menandakan penyakit lanjut yang harus segera ditangani. Selain itu, jika penderita terus tertidur atau mengalami luka terbuka, maka harus dibawa ke rumah sakit.

Kerabat harus terus mengawasi orang yang sakit dan menghubungi layanan darurat jika terjadi penurunan kesehatan. Ini terutama benar jika ada tanda-tanda sepsis atau gagal hati atau ginjal. Karena sindrom Lyell dapat menyebabkan kematian pasien tanpa pengobatan, evaluasi medis sangat diperlukan segera setelah orang yang sakit terlihat memburuk secara fisik atau mental. Selama dan setelah perawatan, konsultasi erat dengan dokter harus dijaga karena tingginya risiko efek samping dan kerusakan yang diakibatkan. Sindrom Lyell dirawat oleh dokter kulit, ahli penyakit dalam, atau spesialis organ, tergantung gejalanya.

Perawatan & Terapi

Jika Anda mencurigai file Sindrom Lyell Terapi medis intensif segera dan pemantauan konsisten terhadap orang yang terkena diindikasikan. Selain itu, penderita immunocompromised biasanya memerlukan isolasi terbalik untuk melindungi diri dari infeksi sekunder, melalui jalur penularan potensial akibat kontak dengan dunia luar dicegah.

Dalam konteks terapi simtomatik, tindakan terapeutik yang sama biasanya digunakan untuk luka bakar skala besar. Ini termasuk pemantauan ketat parameter laboratorium, infus untuk mengkompensasi hilangnya cairan, elektrolit dan protein melalui lesi kulit terbuka, perawatan luka steril dan antiseptik dengan kemungkinan sanitasi bedah pada area kulit nekrotik, perawatan lokal intensif dan pasien ditempatkan di bantalan udara atau kasur air untuk mencegah pelepasan kulit akibat tekanan tambahan.

Jika ada sindrom Lyell yang diinduksi obat, semua obat yang mungkin memicu penyakit dan tidak penting untuk kehidupan dihentikan dan glukokortikoid dosis tinggi diinfuskan secara intravena. Untuk profilaksis infeksi lebih lanjut atau jika superinfeksi telah terjadi, terapi dengan antibiotik yang memiliki potensi alergi rendah juga dapat diindikasikan.

Dalam kasus sindrom Lyell stafilogenik, terapi antibiotik dengan antibiotik β-laktam semi-sintetik dosis tinggi berada di latar depan, sedangkan pemberian glukokortikoid merupakan kontraindikasi. Karena perubahan yang sangat menyakitkan pada kulit, banyak penderita sindrom Lyell juga mengalami koma buatan.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Outlook & ramalan

Jika sindrom Lyell dirawat tepat waktu dan tidak ada komplikasi seperti keracunan darah atau pneumonia, prognosisnya bagus. Keluhan kulit kemudian mereda dalam sepuluh hingga 14 hari. Bekas luka hanya tersisa dalam kasus yang sangat jarang. Jika sindrom Lyell terdeteksi pada tahap awal, timbulnya penyakit terkadang dapat dihindari. Untuk tujuan ini, pasien diberikan antibiotik untuk membunuh patogen. Jika pengobatan berhasil, kondisi pasien akan membaik dalam satu hingga dua hari.

Jika tidak ditangani, sindrom Lyell dapat menyebabkan komplikasi seperti jaringan parut dan kerusakan saraf. Perubahan visual sering kali disertai dengan nyeri kronis. Untuk memastikan proses penyembuhan yang positif, pasien harus diperiksa secara rutin oleh dokter. Pengobatannya mungkin perlu disesuaikan atau gejala khusus diobati.

Prognosis akhir dapat dibuat oleh seorang spesialis yang memperhitungkan faktor-faktor lain seperti keadaan kesehatan pasien, riwayat keluarga dan penyakit lain yang menyertai. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya sembuh lebih cepat daripada pada orang dewasa, yang sering mengidap penyakit tersebut selama satu hingga dua minggu.

pencegahan

Satu Sindrom Lyell biasanya tidak bisa dicegah. Intoleransi obat seringkali hanya menjadi bukti setelah mengambil sediaan khusus. Penggunaan pengobatan yang berkelanjutan dan pemantauan diri yang tepat terhadap konsumsi zat yang berpotensi memicu dapat mengurangi risiko sindrom Lyell atau setidaknya meminimalkan efek penyakit melalui diagnosis dini.

Rehabilitasi

Tindak lanjut penyakit kulit biasanya sangat bergantung pada sifat penyakit yang sebenarnya, sehingga secara umum tidak ada prediksi umum yang dapat dibuat. Sindrom Lyell pertama-tama dan terutama harus diperiksa dan dirawat oleh dokter sehingga tidak ada komplikasi atau gejala lebih lanjut.

Standar higiene yang tinggi juga dapat berdampak positif pada perjalanan penyakit tersebut. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dapat diobati dengan penggunaan krim atau salep dan obat-obatan.

Orang yang terkena harus memastikan penggunaan teratur dan dosis yang tepat untuk meringankan gejala secara permanen. Pemeriksaan rutin oleh dokter sangat penting. Dalam kebanyakan kasus, sindrom Lyell tidak berdampak negatif pada harapan hidup mereka yang terpengaruh.

Anda bisa melakukannya sendiri

Karena sindrom Lyell adalah penyakit yang mengancam jiwa, perawatan dan perawatan medis sangat penting. Tindakan swadaya hanya dapat terkait dengan perawatan dan dukungan dari kerabat.

Jika terjadi intoleransi obat, obat yang bersangkutan harus dihentikan atau diganti dengan yang lain setelah berkonsultasi dengan dokter. Gejala yang mungkin timbul seperti demam dan kelelahan dapat diatasi dengan istirahat di tempat tidur dan menghindari stres yang tidak perlu. Orang yang terkena biasanya bergantung pada rawat inap. Perhatian penuh kasih oleh kerabat atau teman memiliki efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit. Diskusi ekstensif dengan orang kepercayaan dekat dapat mencegah dan mengobati keluhan psikologis.

Jika anak-anak terkena sindrom Lyell, mereka harus selalu diberi tahu tentang kemungkinan konsekuensi dan komplikasi penyakit tersebut. Selain itu, dalam banyak kasus, kontak dengan penderita sindrom Lyell lainnya memiliki efek yang sangat positif pada penyakit tersebut. Pertukaran informasi dan kemungkinan dukungan spiritual timbal balik harus ditekankan di sini. Secara umum, tidak mungkin untuk memprediksi apakah sindrom ini akan sembuh atau tidak.