Sindrom Sézary

Itu Sindrom Sézary adalah limfoma sel-T dan memanifestasikan dirinya dalam pembengkakan pada kulit, gatal-gatal, dan pengelupasan, antara lain. Keadaan pasti perkembangannya belum diklarifikasi, yang membuat pengobatan dan pencegahan menjadi lebih sulit.

Apa itu Sindrom Sézary?

Itu Sindrom Sézary (Baccaredda) termasuk dalam kelompok limfoma sel-T. Limfoma adalah pembesaran patologis dari kelenjar getah bening, yang bisa berarti pembengkakan dan tumor. Sindrom ini mendapat namanya dari dokter kulit Prancis dengan nama yang sama. Pada Sindrom Sézary adalah limfoma sel T kulit yang memengaruhi sel tertentu dari sistem kekebalan. Kebanyakan dari mereka yang terkena dampak berusia di atas 50 tahun. Pria lebih mungkin mengembangkan sindrom Sézary daripada wanita.

penyebab

Penyebab sindrom Sézary terletak pada sel T. Sel T adalah sel khusus dalam sistem kekebalan yang merupakan bagian dari sel darah putih. Pada sindrom Sézary, sel T berubah dan dengan demikian secara tidak tepat memicu reaksi pertahanan sistem kekebalan, yang terutama menghasilkan berbagai gejala peradangan. Inti sel monositoid dan limfositoid berukuran besar dan tampak terlipat. Selain itu, sel-sel pada sindrom Sézary ini ditandai dengan batas sitoplasma yang sempit.

Sel mungkin memiliki beberapa vakuola yang dikelompokkan di sekitar nukleus dan tampak seperti kerah. Oleh karena itu tanda-tandanya sangat mirip dengan gambaran yang juga tampak pada bentuk lain limfoma sel-T, yaitu mikosis fungoides. Tes khusus dapat mendeteksi sel-sel abnormal ini pada kulit, sumsum tulang, dan darah pada sindrom Sézary. Dokter biasanya menggunakan tes darah dan / atau kulit untuk diagnosis.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala sindrom Sézary yang paling mencolok adalah kemerahan yang luas pada kulit, yang oleh dokter disebut eritroderma. Eritroderma adalah reaksi peradangan tubuh manusia yang memanifestasikan dirinya secara dangkal dalam bentuk kulit yang memerah di seluruh tubuh. Biasanya menyebabkan jaringan yang terkena kehilangan garam, protein, dan cairan, yang meningkatkan risiko infeksi.

Dalam kasus sindrom Sézary, kedokteran juga berbicara tentang eritroderma retikulemik ganas. Ini bisa berbentuk pioderma, yang merupakan gejala lain dari sindrom Sézary sebagai peradangan bernanah dan terbakar. Tanda-tanda lain dari penyakit ini termasuk gatal, pengelupasan, atau keratinisasi pada kulit, yang oleh obat disebut hiperkeratosis. Hiperkeratosis membuat lapisan kulit terluar, striatum korneum, lebih tebal karena lebih banyak keratinosit atau korneosit yang terbentuk.

Rambut rontok di seluruh tubuh juga bisa menjadi tanda potensial sindrom Sézary. Penyakit ini juga bisa menyebabkan keriput setengah lingkaran. Kulit menggantung di tempat-tempat khas seperti siku atau bokong karena jaringan tidak lagi menahannya dengan kencang. Hasilnya adalah pola yang samar-samar mengingatkan pada selulit, tetapi menyebar lebih merata ke seluruh kulit. Biasanya juga ada pembengkakan pada kelenjar getah bening, kadang perubahan pada kuku jari tangan dan kuku kaki bisa muncul.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Selain gejala kulit, peningkatan nilai limfosit dapat memberikan indikasi klinis awal. Memeriksa darah dan sel yang dikandungnya dapat memberikan kejelasan. Respons PAS sangat penting dalam tes laboratorium. "Reaksi asam-Schiff periodik" adalah teknik pewarnaan yang membuat karbohidrat terlihat di bawah mikroskop. Bagian-bagian sel yang diwarnai kemudian muncul dalam spektrum warna biru-ungu dan dengan demikian dapat dibedakan dengan lebih jelas satu sama lain.

Dalam diagnosis banding, dokter harus menyingkirkan neurodermatitis, psoriasis, dan fungoides mikosis. Yang terakhir adalah penyakit yang juga termasuk dalam limfoma sel-T dan oleh karena itu memiliki gambaran klinis yang sangat mirip. Mycosis fungoides lebih umum daripada sindrom Sézary dan membentuk simpul jaringan.

Komplikasi

Pada sindrom Sézary, pasien menderita berbagai kondisi kulit. Dalam kebanyakan kasus, estetika berkurang secara signifikan, sehingga sebagian besar pasien merasa malu dengan gejala tersebut dan tidak merasa nyaman dengannya. Hal ini juga dapat menyebabkan perkembangan depresi dan kompleks rendah diri.

Para pasien menderita gatal-gatal dan kemerahan pada kulit. Kulit itu sendiri bisa menjadi sangat bersisik atau mengalami ruam. Seringkali, bekas luka terbentuk akibat garukan permanen. Selain itu, sindrom Sézary dalam banyak kasus menyebabkan kerontokan rambut yang terjadi di seluruh tubuh. Kaum muda khususnya bisa menjadi korban bullying atau ejekan dan juga menderita gangguan psikologis.

Sindrom Sézary juga bisa menghitamkan atau mengubah kuku secara umum. Dalam kebanyakan kasus, gejala dapat diobati dengan baik. Asupan vitamin A juga memiliki efek yang sangat positif terhadap penyakit dan dapat membatasi gejalanya. Tidak ada komplikasi khusus. Lebih lanjut, harapan hidup pasien tetap tidak berubah karena sindrom Sézary.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Dengan sindrom Sézary, orang yang terkena tergantung pada perawatan medis dari dokter. Penyembuhan diri tidak bisa terjadi, jadi perawatan oleh dokter pasti harus dilakukan. Semakin dini berkonsultasi dengan dokter, semakin baik perjalanan penyakit ini. Oleh karena itu, konsultasi dengan dokter harus segera dilakukan setelah keluhan dan gejala sindrom Sézary pertama kali muncul. Konsultasikan ke dokter jika yang bersangkutan menderita kemerahan pada kulit yang terjadi tanpa alasan tertentu dan tidak hilang dengan sendirinya.

Ini menyebar ke seluruh tubuh dan menyebabkan penurunan estetika yang signifikan. Selain itu, rasa gatal yang parah atau pembentukan ketombe dapat mengindikasikan sindrom Sézary dan juga harus diperiksa oleh dokter. Kebanyakan orang yang terkena penyakit ini juga mengalami kerontokan rambut. Biasanya sindrom Sézary dapat didiagnosis oleh dokter kulit atau dokter umum. Perawatan lebih lanjut tergantung dari keluhan pastinya. Biasanya, penyakit ini tidak mengurangi harapan hidup orang yang terkena.

Terapi & Pengobatan

Tingkat penyembuhan pada sindrom Sézary sekitar 50 persen. Metode pengobatan yang sering digunakan adalah fotokemoterapi, yang juga disebut psoralen plus UV-A (PUVA). PUVA menggabungkan iradiasi dengan sinar UV-A dengan penggunaan psoralen. Psoralen adalah sekelompok bahan alami. Mereka ditemukan dalam minyak esensial dan berasal dari nabati. Di PUVA, psoral memiliki tugas membuat kulit peka terhadap cahaya.

Untuk tujuan ini, pasien menggunakan psoralen secara oral atau dioleskan ke area kulit yang harus dirawat. Krim atau larutan air yang mengandung psoralen juga bisa digunakan. Bergantung pada bentuk PUVA mana yang digunakan, interval antara pemberian psoralen dan radiasi dapat bervariasi. Tujuan dari PUVA adalah untuk menahan penyebaran sel abnormal dan bahkan mungkin untuk menekannya sepenuhnya. Perawatan dengan retinoid mengejar tujuan yang sama.

Ini adalah zat yang mirip dengan vitamin A. Pengobatan menggunakan retinoid sebagai alat kemoterapi dan menerapkannya terutama ketika sindrom Sézary sudah pada stadium lanjut. Interferon juga dapat digunakan untuk mengobati penyakit. Di satu sisi, mereka seharusnya menghambat pertumbuhan sel T yang abnormal dan, di sisi lain, mengaktifkan sel pembunuh yang terjadi secara alami dalam tubuh manusia.

pencegahan

Pencegahan sindrom Sézary terutama mencakup rekomendasi umum: nutrisi sehat, menghindari zat yang berpotensi karsinogenik, dan gaya hidup sehat. Kondisi yang tepat di mana penyakit berkembang belum diklarifikasi secara meyakinkan; ini membuat pencegahan yang ditargetkan menjadi lebih sulit. Namun, temuan yang lebih baru menunjukkan bahwa zat besi dalam makanan mungkin juga relevan untuk sindrom Sézary.

Penyebab genetik juga diperdebatkan: penderita sindrom Sézary tampaknya kehilangan urutan gen tertentu. Selain itu, penelitian tersebut dapat menemukan bukti kurangnya penekan tumor yang biasanya menyebabkan pertumbuhan sel terhenti.

Rehabilitasi

Sindrom Sézary yang mengancam jiwa membutuhkan terapi komprehensif dengan perawatan lanjutan selanjutnya. Yang terakhir bertujuan untuk menghindari patogen kanker jika memungkinkan. Itulah mengapa sangat penting bagi pasien untuk mengikuti anjuran dokter mereka. Setelah perawatan medis, ada baiknya untuk hidup sadar dan makan makanan yang seimbang.

Meskipun masih belum ada pengetahuan yang pasti tentang penyebab sindrom ini, diet yang sadar kesehatan sangat membantu sebagai tindakan pencegahan dan perawatan lanjutan. Mereka yang terkena dampak juga dapat memanfaatkan konseling genetik. Proses pemulihan dapat didukung oleh langkah-langkah perawatan purna jual yang umum.

Ini termasuk perawatan kulit yang bijaksana yang meredakan kemerahan dan gatal yang disebabkan oleh penyakit. Perubahan pada kuku juga bisa dihindari atau setidaknya dikurangi dengan bantuan pola makan seimbang. Jika terjadi penurunan berat badan, demam, atau komplikasi lain setelah terapi medis, diperlukan pemeriksaan medis segera.

Orang-orang harus memperhatikan gejala tersebut untuk meningkatkan peluang pemulihan mereka. Pasien tidak hanya dapat meminta saran rinci dari dokter mereka. Di Max Delbrück Center di Berlin, mereka yang terkena dampak juga bisa mendapatkan informasi lengkap dan rekomendasi untuk perawatan dan perawatan setelahnya.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Sézary terutama diobati dengan pengobatan. Pasien diresepkan MTX, prednison, dan agen serupa, yang mengurangi gejala dan memperbaiki corak. Berbagai tindakan umum mendukung proses pemulihan. Perawatan kulit yang baik akan meredakan gatal dan kemerahan. Perubahan kuku bisa dikurangi dengan diet sehat. Gejala getah bening harus dirawat oleh dokter dalam kasus apa pun, karena berbagai komplikasi seperti penurunan berat badan atau demam dapat terjadi.

Sindrom Sézary adalah kondisi yang mengancam jiwa yang memiliki prospek pemulihan yang buruk. Yang lebih penting adalah nasihat komprehensif dari seorang spesialis yang menunjukkan cara dan sarana untuk meningkatkan kualitas hidup dan meningkatkan prognosis. Tindakan seperti kemoterapi atau pembedahan harus didiskusikan dengan dokter, karena semakin dini pengobatan dimulai, semakin besar peluang kesembuhannya.

Tindakan swadaya yang paling penting adalah menentukan pilihan medis dan memanfaatkannya sepenuhnya dengan dukungan dokter spesialis. Pusat Pengobatan Molekuler Max Delbrück di Berlin-Buch adalah salah satu institut terpenting untuk penelitian sindrom Sézary. Orang yang sakit beralih ke pusat kesehatan untuk mendapatkan nasihat dan pengobatan terbaik.