Sindrom Schmidt

Itu Sindrom Schmidt juga sebagai sindrom autoimun polendokrin tipe II dikenal. Ini adalah penyakit autoimun yang dikaitkan dengan beberapa kekurangan kelenjar hormonal.

Apa itu Sindrom Schmidt?

Itu Sindrom Schmidt pada awalnya dijelaskan oleh ahli patologi Martin Benno Schmidt sebagai kombinasi dari penyakit Addison dan tiroiditis Hashimoto. Tiroiditis Hashimoto adalah peradangan kronis pada kelenjar tiroid yang menyebabkan tiroid kurang aktif. Penyakit Addison adalah korteks adrenal yang kurang aktif.

Selama bertahun-tahun, definisi sindrom Schmidt telah diperluas hingga mencakup penyakit autoimun lainnya. Ini juga bisa ada, tetapi tidak harus ada. Penyakit autoimun fakultatif dari sindrom Schmidt termasuk alopecia, anemia pernisiosa, miastenia gravis dan diabetes mellitus tipe 1.

penyebab

Seperti banyak penyakit autoimun lainnya, penyebab sindrom Schmidt tidak diketahui. Namun, kecenderungan genetik tampaknya berperan. Telah diamati bahwa HLA kelas II tipe DR4 dan DR3 lebih sering terjadi pada pasien dengan sindrom Schmidt dibandingkan pada orang sehat. HLA adalah singkatan dari Human Leukocyte Antigen.

Ini adalah glikoprotein yang berlabuh di membran sel. Mereka memberi sel tanda tangan individu dan memainkan peran penting dalam sistem kekebalan. Mereka membantu sistem kekebalan untuk membedakan antara struktur tubuh sendiri dan non-tubuh. Wanita dewasa paling sering terkena sindrom Schmidt.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala pertama biasanya hanya muncul di usia dewasa. Gejala sindrom Schmidt diakibatkan oleh ketidakcukupan berbagai kelenjar hormonal. Kerusakan pada korteks adrenal menyebabkan penyakit Addison. Kekurangan hormon aldosteron menyebabkan tekanan darah rendah, hiponatremia dan hiperkalemia.

Kekurangan kortisol menyebabkan kelemahan, mual dan muntah. Penderita memiliki gula darah rendah dan menurunkan berat badan. Karena kekurangan kortisol, kelenjar pituitari menghasilkan lebih banyak ACTH. Hal ini menyebabkan pelepasan melatonin dan dengan demikian menyebabkan hiperpigmentasi pada kulit. Para pasien menonjol karena corak perunggu mereka.

Tiroiditis Hashimoto sering dikaitkan dengan tiroid yang kurang aktif (hipotiroidisme). Gejala khas hipotiroidisme adalah intoleransi dingin, edema pucat, rambut rontok, konstipasi, penambahan berat badan, dan hilangnya libido. Pada permulaan tiroiditis Hashimoto, pasien juga dapat mengembangkan tiroid yang terlalu aktif, yang dikenal sebagai Hashitoxicosis.

Ketika sel kekebalan tubuh melawan sel beta di pankreas, diabetes tipe 1 berkembang. Sel beta menghasilkan hormon insulin, sehingga kerusakannya menyebabkan kekurangan insulin. Tanpa insulin, sel-sel tubuh tidak dapat menyerap glukosa dari darah. Hasilnya adalah hiperglikemia.

Karena kerusakan melanosit di kulit, penyakit bercak putih bisa berkembang. Khas dari penyakit ini, yang juga disebut Vitiligo, adalah hilangnya pigmen secara merata. Anemia pernisiosa juga bisa berkembang. Anemia pernisiosa disebabkan oleh kekurangan vitamin B12.

Penyebab kekurangannya adalah peradangan kronis pada mukosa lambung, yang disebabkan oleh antibodi pada sindrom Schmidt. Peradangan menyebabkan sel-sel di perut tidak membuat faktor intrinsik yang cukup. Ini diperlukan untuk penyerapan vitamin B12 di usus. Ciri khas anemia pernisiosa adalah gejala seperti sensasi terbakar pada lidah, warna merah pada lidah, keluhan neurologis, kelelahan, pucat dan sulit berkonsentrasi. Kerentanan yang meningkat terhadap infeksi juga dapat terjadi.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Jika dicurigai sindrom Schmidt, tes antibodi dilakukan di dalam darah. Selain itu, kelenjar hormon individu didiagnosis. Untuk ini, hormon T3, T4, TSH, kortison, aldosteron, insulin, glukagon dan melatonin ditentukan dalam darah. Tergantung pada tingkat keparahannya, ada kekurangan pada beberapa hormon.

Kelas HLA tipe D3 dan D4 mungkin bisa dibuktikan. Untuk menilai luasnya penyakit dan untuk mendiagnosis kekurangan hormon individu, prosedur pencitraan seperti USG atau CT juga dapat dilakukan.

Komplikasi

Sindrom Schmidt dapat menyebabkan sejumlah gejala berbeda. Dalam kebanyakan kasus, mereka yang terkena menderita penurunan tekanan darah dan terus menderita anemia. Ini dapat menyebabkan pusing dan, dalam banyak kasus, kehilangan kesadaran. Jika pasien pingsan, mereka mungkin juga terluka.

Lebih lanjut, mereka yang terkena sering merasa lelah dan lelah, meskipun kelelahan tersebut tidak dapat diimbangi dengan bantuan tidur. Kerusakan kelenjar tiroid juga terjadi dan memiliki efek yang sangat negatif pada kualitas hidup orang yang bersangkutan. Kebanyakan pasien juga kekurangan insulin dan membutuhkan perawatan khusus. Kekurangan vitamin B12 juga bisa menyebabkan masalah kulit.

Pada usia muda, pasien menderita gangguan konsentrasi dan peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Lapisan perut juga bisa meradang. Sindrom Schmidt biasanya diobati dengan bantuan obat-obatan. Orang yang bersangkutan biasanya harus mengambil ini seumur hidupnya. Tidak ada komplikasi khusus. Namun, secara umum tidak dapat diprediksi apakah sindrom tersebut akan menyebabkan penurunan harapan hidup.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Dengan sindrom Schmidt, kunjungan ke dokter selalu diperlukan. Penyembuhan diri tidak dapat terjadi, jadi perawatan medis sangat penting. Karena ini adalah penyakit keturunan, tidak dapat diobati secara kausal tetapi hanya berdasarkan gejala. Berkonsultasi dengan dokter jika yang bersangkutan memiliki tekanan darah yang sangat rendah. Hal ini tidak jarang menyebabkan hiperpigmentasi pada kulit. Mual atau perasaan lemah juga merupakan indikator sindrom Schmidt.

Jika keluhan tersebut muncul tanpa sebab tertentu, maka harus berkonsultasi dengan dokter. Tiroid yang terlalu aktif juga dapat mengindikasikan sindrom Schmidt dan harus diperiksa oleh dokter. Dalam beberapa kasus, peradangan permanen pada mukosa lambung juga menunjukkan sindrom Schmidt dan juga harus diperiksa dan dirawat oleh dokter.

Pertama dan terpenting, seorang dokter umum dapat dikunjungi. Perawatan lebih lanjut untuk sindrom Schmidt kemudian dilakukan oleh spesialis terkait dan sangat bergantung pada jenis dan tingkat keparahan gejala yang tepat.

Terapi & Pengobatan

Pada sindrom Schmidt, penyakit individu yang ada diobati. Penyakit Addison diobati dengan penggantian glukokortikoid dan kortikoid mineral seumur hidup. Substitusi kortisol harus dilakukan sesuai dengan ritme sirkadian. Dosis kortisol lebih tinggi pada pagi hari dibandingkan pada malam hari. Jika terjadi stres fisik, dosis harus disesuaikan.

Hormon aldosteron digantikan oleh turunan fludrokortison kortisol. Ini memiliki efek kortikoid mineral yang sama dengan aldosteron. Terapi tiroiditis Hashimoto bertujuan untuk menormalkan kadar hormon tiroid dalam darah. Untuk ini, pasien menerima L-tiroksin. Dalam beberapa kasus, mengonsumsi selenium dapat membantu menurunkan antibodi dan dengan demikian mengurangi peradangan.

Jika pasien juga mengalami gangguan konversi dari T4 ke T3, kombinasi L-tiroksin dan liothyronine digunakan. Pada anemia pernisiosa, vitamin B12 harus diganti secara langsung. Karena penyerapan di usus tidak lagi dijamin, vitamin tidak dapat diberikan secara oral. Injeksi diperlukan. Sebagai alternatif, faktor intrinsik yang hilang juga dapat diberikan. Dengan cara ini, cobalamin dapat diserap kembali di usus.

Jika pasien menderita miastenia gravis, terapi imunosupresif dipilih. Selain itu, mereka yang terkena menerima glukokortikoid dan sitostatika. Jika gejalanya parah, mungkin diperlukan plasmaferesis untuk memurnikan darah. Penghambat asetilkolinesterase seperti piridostigmin dapat meredakan gejala.

Penyakit bintik putih diobati secara konservatif dengan salep kortison, fotokemoterapi, kosmetik dan perlindungan UV. Tergantung dari kondisi kulit, sisa kulit dapat diputihkan dengan hydroquinone monobenzyl ether. Sebagai alternatif, repigmentasi dengan sinar UVB pita sempit juga dimungkinkan.

pencegahan

Karena penyebab sindrom Schmidt tidak diketahui, saat ini tidak ada tindakan pencegahan yang efektif.

Rehabilitasi

Sindrom Schmidt diobati sesuai gejalanya. Biasanya tidak ada perawatan lanjutan karena penyakitnya kronis dan tidak dapat disembuhkan. Dalam perjalanan penyakit, gejala lebih lanjut mungkin muncul yang perlu diklarifikasi. Perawatan lanjutan dilakukan oleh spesialis penyakit dalam.

Sebagai bagian dari perawatan setelah perawatan, percakapan pribadi diadakan dengan pasien, diikuti dengan pemeriksaan fisik. Jika gejala hormonal tetap ada, darah juga bisa diambil untuk menentukan penyebabnya. Tujuan diskusi dengan pasien adalah untuk mempersempit gejala dan menentukan perawatan obat lebih lanjut.

Jika pasien menyimpan buku harian keluhan selama sakitnya atau mencatat gejala, dokumen yang sesuai harus ditunjukkan kepada dokter. Mereka memfasilitasi perencanaan lebih lanjut mengenai terapi penyakit autoimun. Kunjungan rutin ke dokter masih diperlukan setelah perawatan lanjutan.

Sindrom Schmidt dapat menimbulkan keluhan lain seperti gangguan peredaran darah atau pusing yang dapat menyebabkan komplikasi kesehatan yang serius. Oleh karena itu, pemantauan medis yang ketat diperlukan bahkan setelah tindak lanjut. Yang terbaik adalah mendiskusikan tindakan yang tepat untuk diambil dengan sindrom Schmidt dengan dokter yang bertanggung jawab. Jika perlu, dokter dapat melibatkan spesialis lain dalam perawatan lanjutan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pada sindrom Schmidt ada tekanan darah rendah. Karena itu, penderita kelainan ini dapat mengambil beberapa tindakan untuk membantu meningkatkan tekanan darah dan sirkulasi.

Segera setelah bangun, latihan dan sesi latihan pertama dapat dilakukan, yang meningkatkan tekanan darah saat Anda bangun. Ketergesaan dan stres pada prinsipnya harus dihindari. Tangan dan kaki dapat menerima impuls melalui gerakan menggenggam, yang mengarah pada stimulasi siklus induk. Konsumsi produk yang mengandung kafein juga dapat membantu meringankan gejala yang ada. Pola makan yang seimbang dan sehat akan membantu mereka yang terkena dampak untuk mengurangi gejala seperti sembelit atau kenaikan berat badan yang tidak diinginkan seminimal mungkin. Olahraga yang cukup juga disarankan untuk merangsang pencernaan dan menstabilkan sistem kekebalan. Pasokan makanan yang kaya vitamin dan menghindari zat berbahaya seperti nikotin atau alkohol juga meningkatkan kesejahteraan dan mengurangi kemungkinan keluhan.

Pelatihan kognitif dan optimalisasi perilaku belajar dapat membantu jika terjadi gangguan konsentrasi. Kelebihan mental harus dihindari dalam pemenuhan tugas sehari-hari. Isi pembelajaran atau penataan kewajiban apa pun harus disesuaikan dengan kemungkinan orang yang bersangkutan. Karena penyakit ini dapat menyebabkan peningkatan kelelahan, fase istirahat dan istirahat juga harus dioptimalkan. Kebersihan tidur harus dikontrol dan ditingkatkan.