Faktor Von Willebrand

Dari Faktor Von Willebrand adalah protein yang berperan penting dalam pembekuan darah. Dalam kasus defisiensi faktor koagulasi, perdarahan yang tak terpuaskan terjadi.

Apa Faktor Von Willebrand?

Faktor Von Willebrand dinamai menurut nama internis Finlandia Erik Adolf von Willebrand. Dalam karyanya di Swedia, Heredität pseudohemofili, dia menggambarkan gambaran klinis dari gangguan pembekuan darah herediter. Ini kemudian dinamai Sindrom Von Willebrand setelah dia.

Baru pada tahun 1950-an ditemukan bahwa kekurangan protein yang mempersingkat waktu perdarahan adalah penyebab sindrom Von Willebrand. Protein ini kemudian disebut faktor Von Willebrand.

Faktor Von Willebrand memiliki efek langsung pada hemostasis. Efek langsungnya hanya terbatas pada hemostasis seluler, tetapi pembekuan darah plasmatik juga dipengaruhi. Jika ada defisiensi faktor Von Willebrand, hemostasis terganggu. Penyakit Von Willebrand, sering disebut sebagai sindrom Willebrand-Jurgens, adalah hemofilia bawaan yang paling umum di seluruh dunia. Diperkirakan 800 dari 100.000 orang terpengaruh. Namun, hanya dua persen yang mengalami gejala yang signifikan.

Fungsi, efek & tugas

Faktor Von Willebrand merupakan protein pembawa untuk faktor pembekuan darah VIII Faktor koagulasi VIII adalah antihemofilik globulin A. Faktor Von Willebrand bersirkulasi dalam darah bersama dengan faktor VIII. Pembentukan kompleks melindungi faktor koagulasi dari proteolisis, yaitu dari pemecahan protein.

Di dalam tubuh, faktor Von Willebrand dapat berikatan dengan reseptor Von Willebrand. Reseptor ini, yang terdiri dari glikoprotein Ib / IB, berada di permukaan trombosit darah (trombosit). Faktor Von Willebrand juga dapat melekat pada protein yang disebut matriks subendotel. Matriks subendotel terletak tepat di bawah setengah lapisan atas dari lapisan pembuluh darah. Jika terjadi cedera, faktor Von Willebrand dapat menempel pada protein atau trombosit. Ini bertindak sebagai protein perekat dan menciptakan hubungan antara trombosit dan cedera.

Akibatnya, faktor Von Willebrand mengaktifkan hemostasis primer. Trombosit menempel pada serat dinding pembuluh yang terluka dan dengan demikian membentuk jaringan tipis di atas luka. Trombosit kemudian melepaskan berbagai zat yang, melalui kemotaksis, menarik lebih banyak trombosit. Pada saat yang sama, zat ini memastikan bahwa pembuluh darah yang terkena menyempit dan lebih sedikit darah yang bisa keluar. Trombosit yang teraktivasi menumpuk dan membentuk sumbat yang menutup luka untuk sementara. Proses menghentikan perdarahan pertama ini dikenal sebagai hemostasis seluler atau primer.

Pendidikan, kejadian, properti & nilai optimal

Faktor Von Willebrand diproduksi oleh megakariosit dan sel endotel dinding bagian dalam pembuluh darah. Megakariosit adalah sel raksasa yang terutama ditemukan di sumsum tulang. Mereka adalah sel prekursor dari trombosit darah. Trombosit adalah penyempitan megakariosit. Mereka mengandung faktor Von Willebrand dalam butiran α mereka.

Sistem faktor Von Willebrand diukur dalam darah dengan berbagai nilai bersama dengan nilai faktor VIII. Istilah vWF: Ag menggambarkan bagian sistem yang molekul besar dan multimerik. Proporsi ini dapat dipahami sebagai faktor Von Willebrand yang sebenarnya. Selain itu, misalnya, aktivitas vWF dapat ditentukan.

Diferensiasi komponen individu berperan dalam diagnosis penyakit di mana bagian dari sistem faktor Von Willebrand rusak. Nilai referensi adalah 70-150% dari norma. Nilainya bergantung pada golongan darah. Konsentrasi plasma harus antara 5 dan 10 mikrogram per liter.

Penyakit & Gangguan

Peningkatan kadar faktor Von Willebrand dapat ditemukan pada peradangan. Faktor ini disebut protein fase akut. Protein ini melokalisasi peradangan, mencegahnya menyebar dan mendukung sistem pertahanan tubuh sendiri dalam proses rehabilitasi.

Faktor Von Willebrand dalam darah juga dapat meningkat pada penyakit rematik, penyakit autoimun dan kanker. Selain itu, meminum "pil KB" dapat meningkatkan nilai. Nilai yang menurun merupakan indikasi adanya sindrom Von Willebrand-Jürgens.

Gangguan pembekuan darah yang umum ini dikaitkan dengan peningkatan kecenderungan perdarahan. Inilah sebabnya mengapa sindrom Von Willebrand-Jürgens adalah salah satu penyakit hemoragik. Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit ini adalah kelainan bawaan pada sistem faktor Von Willebrand. Penyakit ini dapat dibedakan menjadi beberapa jenis. Tipe 1 memiliki kekurangan faktor kuantitatif. 80 persen dari mereka yang terkena dampak termasuk dalam kelompok ini. Mereka biasanya menunjukkan gejala yang agak ringan. Pendarahan yang berlangsung lama dapat terjadi, terutama setelah operasi. Pada wanita, menstruasi meningkat dan terbentuk hematoma area luas jika terjadi cedera benturan.

Di tipe 2, ada faktor Von Willebrand yang cukup, tetapi tidak berfungsi penuh. Oleh karena itu, ini merupakan cacat kualitatif. Tipe 3 adalah bentuk paling langka. Pasien tipe 3 juga menunjukkan perjalanan yang paling parah. Faktor Von Willebrand sama sekali tidak ada dalam tipe 3 atau dikurangi menjadi kurang dari 5 persen.

Kecenderungan perdarahan yang meningkat menyebabkan sering mimisan (epistaksis), area "memar" yang luas, perdarahan yang lama bahkan setelah prosedur pembedahan kecil, perdarahan menstruasi meningkat dan perdarahan pada persendian (hemarthrosis). Kebanyakan pasien dengan sindrom Von Willebrand-Jürgens tidak memerlukan terapi jangka panjang. Namun, pasien harus menghindari obat yang mengandung asam asetilsalisilat. Ini juga menghambat fungsi trombosit. Jika sering terjadi mimisan, semprotan hidung vasokonstriksi dapat digunakan.

Meningkatnya periode menstruasi dapat diobati dengan kontrasepsi hormonal dengan proporsi progestin yang lebih tinggi. Dengan tipe 3, ukuran ini tidak cukup. Dalam kebanyakan kasus, faktor trauma diganti di sini. Substitusi profilaksis dengan interval dua sampai lima hari juga dimungkinkan.