Ensefalomielitis diseminata akut

Itu ensefalomielitis diseminata akut (ADEM) adalah penyakit pada sistem saraf pusat (SSP). Itu juga disebut ensefalomielitis perivenous atau sebagai Ensefalitis Hurst mengacu pada dan terutama mempengaruhi anak-anak.

Apa itu Ensefalomielitis Diseminata Akut?

ADEM termasuk dalam kelompok penyakit demielinasi didapat dari SSP. Penyakit yang lebih dikenal dari kelompok ini adalah multiple sclerosis (MS). Ensefalomielitis diseminata akut adalah penyakit yang agak jarang. Ini memanifestasikan dirinya sebagai peradangan akut di area sistem saraf pusat dan sering terjadi satu hingga empat minggu setelah infeksi. Dalam banyak kasus, gejala sembuh total. Namun, kerusakan juga bisa tetap ada. Penyakit ini berakibat fatal hanya dalam kasus yang jarang terjadi.

penyebab

Ensefalomielitis diseminata akut adalah penyakit autoimun. Dalam banyak kasus, penyakit terjadi setelah infeksi. Infeksi penyebab termasuk infeksi saluran pernapasan bagian atas yang tidak berbahaya, rubella, cacar air, virus Epstein-Barr (demam kelenjar) atau virus hepatitis. Vaksinasi juga dapat menyebabkan ADEM.

Dilaporkan juga bahwa ADEM juga dapat dipicu oleh pengobatan dengan obat-obatan tertentu atau akibat trauma. Kasus-kasus tanpa penyebab pemicu (ADEM idiopatik) juga diketahui. Latar belakang genetik penyakit ini dibahas. Khas untuk penyakit ini terjadi di musim dingin dan di awal musim semi. Dipercaya bahwa peradangan pada sistem saraf pusat disebabkan oleh reaksi silang antara protein otak dan komponen patogen.

Ini berarti bahwa selama infeksi yang mendahului ADEM, tubuh membentuk antibodi melawan patogen penyebab infeksi ini. Antibodi ini melekat pada patogen dan, bersama dengan komponen lain dari sistem kekebalan, memastikan bahwa patogen tidak berbahaya. Jika terjadi reaksi silang, antibodi yang sebenarnya diarahkan melawan patogen kemudian bereaksi dengan sel tubuh sendiri. Di ADEM, antibodi menempel pada sel saraf dan lapisan mielin yang mengelilingi sel saraf.

Lapisan mielin memainkan peran penting dalam konduksi eksitasi di sistem saraf. Ketika antibodi mengikat sel-sel ini, reaksi peradangan terjadi. Yang disebut fokal, yaitu focal-shaped, demyelinating foci terjadi. Ini adalah tempat di tali saraf di mana lapisan mielin rusak. Kerusakan ini bisa terjadi di otak dan sumsum tulang belakang. Mereka seringkali disertai dengan pembengkakan.

Gejala, penyakit & tanda

Ensefalomielitis diseminata akut ditandai dengan banyak gejala, beberapa di antaranya tidak harus terjadi. Gejala-gejalanya tergantung pada lokalisasi kerusakan. Secara keseluruhan, gejalanya sebanding dengan multiple sclerosis. Namun, sementara sklerosis multipel menunjukkan perjalanan yang kambuh, perjalanan ensefalomielitis diseminata akut terbatas pada satu fase. Dalam kebanyakan kasus, ada penyembuhan total setelah penyakit berlalu.

Namun, dalam beberapa kasus, kerusakan hanya sembuh, dengan gejala individu yang tersisa setelah penyakit berakhir. Dalam konteks ensefalomielitis diseminata akut, gejala seperti gerakan lambat, gangguan kesadaran atau bahkan depresi dapat terjadi.

Selain itu, kelumpuhan di satu sisi, gangguan gaya berjalan, gangguan bicara, kebingungan atau kelesuan dapat terjadi. Peradangan bilateral pada saraf optik, yang menyebabkan gangguan penglihatan, juga merupakan karakteristik ensefalomielitis akut yang menyebar.

Awal yang sering tidak spesifik dengan demam, perasaan umum sakit, sakit kepala, mual dan muntah. Penyakit ini berkembang pesat. Gejala kegagalan neurologis yang parah dapat berkembang dalam beberapa jam setelah permulaan yang tidak seperti biasanya.

Kelumpuhan sebagian atau seluruhnya dapat terjadi. Jika otot pernapasan terpengaruh oleh kelumpuhan, diperlukan ventilasi buatan. Para pasien sering menunjukkan meningisme. Meningisme adalah nyeri leher kaku yang disebabkan oleh iritasi pada meninges. Selain kelumpuhan, gangguan cara berjalan atau penglihatan juga bisa terjadi.

Gambar ganda adalah karakteristik. Itu juga dapat menyebabkan serangan epilepsi. Beberapa pasien kehilangan kesadaran. Status Comatose juga bisa dibayangkan. Secara keseluruhan, prognosisnya cukup baik. Pada sebagian besar pasien, gejala berkurang sama sekali; cacat jarang menetap. Dalam kasus yang jarang terjadi, ini dapat menyebabkan bentuk penyakit yang sangat fulminan, juga dikenal sebagai ensefalitis Hurst. Dalam bentuk ensefalitis ini, pendarahan ke jaringan otak terjadi karena kematian pembuluh darah. Akibatnya, jaringan otak yang terkena sering mati total. Oleh karena itu, ensefalitis Hurst seringkali berakibat fatal.

Diagnosis & kursus

Berbagai metode diagnostik digunakan jika dicurigai ensefalomielitis diseminata akut. Karena tomografi komputer (CT) hanya dapat menunjukkan lesi yang lebih besar pada lapisan mielin, pencitraan resonansi magnetik otak (MRT) otak atau tulang belakang adalah metode pilihan. MRI digunakan di satu sisi untuk mendeteksi demielinasi dan di sisi lain untuk menyingkirkan penyakit lain, seperti sklerosis multipel. Tindak lanjut juga dilakukan dengan MRI.

Untuk memastikan diagnosis, cairan serebrospinal pasien, cairan serebrospinal, juga diperiksa. Perubahan khas penyakit dapat ditemukan di sini, seperti peningkatan kandungan protein atau peningkatan sel darah putih, terutama limfosit.

Komplikasi

Dengan adanya ensefalomielitis diseminata akut, koma dan sinkop (kehilangan kesadaran atau pingsan), sakit kepala, neuropati perifer (kerusakan saraf pada jalur saraf perifer, misalnya kelumpuhan pada lengan dan tungkai) dan ataksia (gangguan koordinasi gerakan otot yang parah) adalah beberapa komplikasi yang paling umum. .

Selain koma, delirium (kebingungan) dan kram tak sadar di seluruh tubuh (Kouristukset) adalah beberapa tanda neurologis yang paling terlihat dari ensefalomielitis diseminata. Masalah lain termasuk peradangan saraf optik, mielitis (radang sumsum tulang belakang) dan neuromyelitis optica yang nyata.

Jika penyakit berkembang dengan buruk, mielitis dapat menyebabkan kelumpuhan ekstremitas, tetapi juga dapat menyebabkan inkontinensia lengkap (baik inkontinensia urin maupun inkontinensia fekal). Jika neuromyelitis optica telah terjadi, dapat menyebabkan kehilangan penglihatan (hingga kebutaan total), sakit kepala dan gangguan kesadaran serta kejang atau kejang (kejang).

Peradangan saraf optik pada gilirannya dapat menyebabkan kehilangan penglihatan yang signifikan. Selain akibat fatal dari penyakit ini, koma dengan kehilangan kesadaran total merupakan komplikasi paling serius dari ensefalomielitis diseminata akut. Untuk menghindari komplikasi yang disebutkan atau untuk meringankan gejala, diagnosis dini dan komprehensif adalah metode pilihan.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Karena gejala penyakit ini menyebar relatif cepat, diagnosis dan pengobatan yang cepat dan segera diperlukan untuk mencegah komplikasi lebih lanjut. Oleh karena itu harus selalu berkonsultasi dengan dokter jika terdapat lesi pada kulit. Lesi ini, dalam banyak kasus, juga disertai demam dan mual. Lebih lanjut, mereka yang terkena sering menderita sakit kepala atau muntah. Penyakit ini juga dapat menyebabkan berbagai gangguan kepekaan dan kelumpuhan.

Jika jenis kelainan ini terjadi atau orang yang terkena mengalami masalah motorik, konsultasikan langsung ke dokter. Gangguan penglihatan atau gangguan pendengaran juga bisa menjadi gejala penyakit ini. Dalam kasus terburuk, mereka yang terkena menderita serangan epilepsi atau bahkan kehilangan kesadaran.

Rumah sakit juga dapat dikunjungi secara langsung atau dokter darurat dapat dihubungi jika terjadi keadaan darurat akut. Gangguan kesadaran umum juga harus diperiksa oleh dokter. Idealnya, pemeriksaan harus dilakukan di rumah sakit untuk menghindari serangan epilepsi lebih lanjut, yang dapat mengakibatkan kematian.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Hanya sedikit penelitian yang ada untuk pengobatan ensefalomielitis diseminata akut, sehingga rekomendasi pengobatan didasarkan pada nilai empiris. Para pasien biasanya dirawat dalam perawatan intensif. Dalam kebanyakan kasus, terapi steroid dosis tinggi digunakan, yaitu berbagai kortikosteroid digunakan. Imunoglobulin juga diberikan.

Jika terapi steroid tidak berhasil, plasmaferesis dilakukan. Selama plasmaferesis, plasma darah dipertukarkan. Bagian cair dari darah disebut plasma darah. Ini sebagian besar terdiri dari air, tetapi zat lain seperti antibodi yang bertanggung jawab untuk ensefalomielitis diseminata akut juga dilarutkan dalam plasma darah.

Plasma darah pasien disentrifugasi dan disaring menggunakan alat plasmaferesis. Ini untuk menghilangkan antibodi penyebab penyakit yang beredar di dalam darah dari tubuh. Dalam kasus individu, berbagai imunosupresan dan sitostatika juga digunakan untuk mengobati ensefalomielitis diseminata akut.

Outlook & ramalan

Anak-anak sangat terpengaruh oleh ensefalomielitis diseminata. Dalam kebanyakan kasus, bagaimanapun, diagnosis dibuat terlambat karena gejala awal tidak spesifik penyakit dan oleh karena itu tidak menunjukkan penyakit ini. Ini menyebabkan demam parah dan sakit kepala. Anak-anak juga menderita muntah dan mual yang parah.

Seiring perkembangan penyakit, kelumpuhan terjadi di berbagai area tubuh. Kualitas hidup sangat dibatasi dan dikurangi oleh kelumpuhan ini. Selain kelumpuhan tubuh, penglihatan juga bisa dibatasi dan terjadi pembatasan gerakan. Tidak jarang mereka yang terkena menderita serangan epilepsi, yang juga berhubungan dengan nyeri. Dalam kasus yang parah dapat menyebabkan gangguan kesadaran dan kehilangan kesadaran lebih lanjut. Kejang epilepsi harus segera diobati.

Seringkali orang tua dan kerabat pasien juga menderita stres psikologis atau depresi dan karenanya membutuhkan perawatan. Pengobatan penyakitnya sendiri dilakukan dengan bantuan obat-obatan dan plasma darah. Ini dapat sangat membatasi gejala jika pengobatan diberikan lebih awal.

pencegahan

Karena penyebab pasti ensefalomielitis diseminata akut belum sepenuhnya dipahami, penyakit ini tidak mungkin dicegah. Namun, perjalanan penyakit ini dapat dipengaruhi oleh diagnosis cepat dan terapi cepat. Jika seorang anak mengalami demam kembali tidak lama setelah infeksi dan anak yang terkena mengeluhkan gangguan penglihatan, konsultasi ke dokter harus segera dilakukan. Hal yang sama berlaku untuk terjadinya "putus sekolah" atau kelumpuhan setelah infeksi atau vaksinasi.

Anda bisa melakukannya sendiri

Karena penyakit ini terutama menyerang anak-anak, tindakan swa-bantu dalam kehidupan sehari-hari terutama dilakukan oleh orang dewasa dan wali yang sah. Perawatan medis diperlukan agar gejalanya bisa diredakan. Perawatan anak sendiri tidak dianjurkan, karena hal ini diharapkan dapat meningkatkan jumlah penyimpangan.

Untuk memperkuat fisik dan mental, berbagai pedoman dapat ditaati. Ini penting untuk memperkuat sistem kekebalan tubuh pasien. Kamar harus disuplai dengan oksigen yang cukup. Jika memungkinkan, disarankan untuk tetap berada di luar ruangan. Diet harus sehat dan sadar. Vitamin dan nutrisi sangat diperlukan untuk mendukung sistem kekebalan tubuh.

Kondisi tidur harus dioptimalkan agar pasien dapat pulih dengan cukup selama tidur malam atau fase istirahat yang diperlukan. Idealnya, fase istirahat dan bangun harus disesuaikan dengan jalur alam dan regulasi hanya boleh dimulai jika diperlukan.

Untuk memperkuat jiwa, elemen positif harus diwujudkan. Kata-kata yang menyemangati dan promosi kesenangan dan permainan adalah blok bangunan dasar untuk membantu diri sendiri. Anggota keluarga harus mendidik pasien dengan cara yang dapat dimengerti tentang kondisinya sambil menunjukkan cara untuk memperbaikinya. Kesejahteraan harus dipromosikan dengan merancang lingkungan, tergantung pada kemungkinan yang tersedia.