Sindrom pita ketuban

Itu Sindrom pita ketuban adalah malformasi kompleks akibat penyempitan tungkai janin dan berhubungan dengan ligamen ketuban. Ligamen ketuban disebabkan oleh robekan pada lapisan dalam selaput telur selama kehamilan. Perawatan pada anggota tubuh yang terjepit tergantung pada tingkat keparahan malformasi.

Apa itu Sindrom Pita Ketuban?

Sindrom ligamen ketuban adalah kompleks malformasi yang diakibatkan oleh penyempitan tungkai janin dan berhubungan dengan ligamen ketuban. Manifestasi gejalanya bisa ditebak saat pranatal menggunakan ultrasonografi.

Sindrom ligamen ketuban dikenal sebagai malformasi pada bayi baru lahir yang disebabkan oleh efek mekanis selama proses kelahiran. Sindrom ini adalah salah satu dari sindrom malformasi kongenital dari sistem muskuloskeletal. Prevalensi pasti penyakit ini tidak diketahui.

Manifestasi gejala terjadi segera setelah lahir atau dapat ditebak saat pranatal menggunakan USG. Berbeda dengan sindrom malformasi lainnya, sindrom ligamen ketuban bukan karena penyebab genetik seperti mutasi dan juga bukan keturunan. Namun, beberapa faktor risiko ibu berkontribusi pada perkembangan sindrom tersebut. Misalnya, kompleks gejala yang dikaitkan dengan berbagai penyakit metabolik pada ibu hamil.

Ligamen ketuban adalah untaian seperti pita yang terbuat dari asam amino yang tidak menimbulkan masalah. Namun, bergantung pada lokasinya, mereka dapat mencegah janin membalik. Dalam skenario ini, anak yang belum lahir bisa terjebak dalam untaian. Dalam keadaan tertentu, akibatnya bisa jadi suplai darah ke anggota tubuh yang terperangkap berkurang. Sindrom ini juga disebut Sindrom cincin laserasi, amputasi intrauterin, Amputasi spontan atau malformasi ekstremitas reduktif dikenal.

penyebab

Pada sindrom ligamen ketuban, pita asam amino timbul dari robekan pada lapisan paling dalam telur, yang juga dikenal sebagai amnion. Robekan ini dapat terjadi pada berbagai fase kehamilan dan menurun karena alasan yang belum teridentifikasi. Namun, berbagai faktor telah diidentifikasi berdasarkan kasus yang didokumentasikan sejauh ini, yang diduga terkait dengan kemungkinan tali ketuban yang lebih tinggi.

Faktor risiko tersebut antara lain penyakit metabolik pada ibu, khususnya diabetes melitus. Tampaknya paparan pengaruh teratogenik selama kehamilan juga dapat meningkatkan ligamen ketuban. Pengaruh tersebut termasuk, misalnya, paparan sinar-X atau asupan obat tertentu.

Hubungan genetik mungkin juga harus dipertimbangkan untuk terjadinya ligamen ketuban. Beberapa dokumentasi kasus menunjukkan kerentanan yang diturunkan terhadap pembentukan ligamen. Robekan di lapisan dalam membran dan untaian asam amino yang dihasilkan juga dapat dikaitkan dengan dampak mekanis selama kecelakaan selama kehamilan.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk nyeri

Gejala, penyakit & tanda

Janin bisa terjerat ligamen ketuban. Keterikatan pada ligamen dapat menyebabkan aliran darah berkurang, yang dapat menyebabkan berbagai cacat lahir. Biasanya salah satu tungkai, jari kaki, atau jari terjepit. Gejala paling umum ada di tangan. Konstriksi ketuban memanifestasikan dirinya dalam gejala yang berbeda dari kasus ke kasus.

Kadang-kadang gejala konstriksi yang paling umum adalah sindrom pada jari tangan atau kaki yang tumbuh bersama. Malformasi kuku juga bisa menjadi gejala khas. Dalam beberapa kasus, pertumbuhan terhambat telah diamati pada janin yang terkena, yang memanifestasikan dirinya terutama di tulang kecil. Tungkai individu janin yang terkena mungkin berbeda di sisi dan memiliki panjang yang berbeda.

Selain itu, terkadang ada limfedema distal, yang memanifestasikan dirinya dalam pembengkakan getah bening. Sindrom ligamen ketuban juga dapat ditandai dengan sayatan ligamen bawaan atau kaki pengkor. Kasus ekstrim adalah ketika kepala janin mengerut. Biasanya, penyempitan kepala menyebabkan lahir mati. Sindrom ligamen ketuban tidak selalu mengakibatkan malformasi dalam setiap kasus. Kadang-kadang anggota tubuh yang terbatas berkembang sepenuhnya secara normal dengan hanya tali pengikat sebagai gejalanya.

Diagnosis & kursus

Ligamen ketuban dari sindrom ini dapat didiagnosis sebelum lahir menggunakan ultrasound. Dalam beberapa kasus, konstriksi pascanatal masih ada, yang membuat diagnosis lebih mudah. Malformasi yang terlihat setelah lahir dari sindrom ligamen ketuban harus dibedakan dari malformasi sindrom lainnya, yang bukan karena penyempitan mekanis, tetapi karena mutasi genetik atau hubungan serupa. Prognosis untuk anak yang terkena tergantung pada tingkat keparahan penyempitan.

Komplikasi

Sindrom pita ketuban dikenal sebagai cacat lahir bawaan. Mereka terdiri dari untaian asam amino seperti pita yang membungkus janin. Dengan melakukan itu, mereka dapat mencubit bagian tubuh sehingga bentuknya salah. Dalam kasus terburuk, mereka dapat menyebabkan amputasi intrauterin. Kebanyakan, bagaimanapun, jari tangan dan kaki diikat.

Dalam beberapa kasus, sindrom ini juga menyebabkan malformasi seperti displasia rahang, bibir sumbing, perut terbuka dan punggung serta limfedema distal. Sindrom ligamen ketuban tidak dapat ditelusuri kembali ke penyebab genetik. Namun, ada wanita yang termasuk dalam kelompok penanggung risiko karena berbagai penyakit metabolik.

Paparan sinar-X, kecelakaan selama kehamilan, dan asupan obat tertentu juga dapat meningkatkan gejala. Anak-anak yang terkena harus menderita banyak komplikasi dan seringkali didampingi secara psikologis, medis dan fisioterapi seumur hidup. Karena setiap penyempitan ketuban berbeda, diagnosis didasarkan pada malformasi.

Tindakan korektif bedah dilakukan hanya beberapa minggu setelah kelahiran. Ini merupakan beban yang besar bagi orang tua, terutama jika anak tersebut harus dilengkapi dengan prostesis di tahun-tahun berikutnya. Jika janin terancam penyempitan kepala, prosedur mikro-invasif prenatal dilakukan untuk menyingkirkan komplikasi selanjutnya pada ibu dan anak. Itu juga terjadi bahwa anggota badan berkembang secara normal meskipun ada penyempitan dan hanya menunjukkan alur tali pengikat.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Dalam kebanyakan kasus, gejala sindrom ligamen ketuban didiagnosis segera setelah lahir atau bahkan sebelum lahir. Mereka yang terkena dampak menderita berbagai kelainan bentuk dan malformasi. Untuk itu, dokter biasanya tidak perlu lagi berkonsultasi untuk mendiagnosis sindrom ligamen ketuban. Namun, mereka yang terpengaruh bergantung pada pemeriksaan dan pemeriksaan rutin untuk menghindari keluhan dan komplikasi lebih lanjut di masa dewasa dan dengan demikian membuat hidup lebih mudah bagi orang yang bersangkutan.

Perawatan keluhan individu kemudian dilakukan oleh spesialis masing-masing. Biasanya, sindrom ligamen ketuban didiagnosis oleh dokter anak atau dokter umum. Tak jarang, tak hanya mereka yang terkena, tapi juga orang tua dan kerabat yang bergantung pada perawatan psikologis. Hal ini sebaiknya dilakukan bersamaan dengan pengobatan fisik agar tidak ada keluhan psikis di usia dewasa. Biasanya, dokter harus selalu berkonsultasi jika gejala sindrom ligamen ketuban muncul kembali dan menyulitkan kehidupan sehari-hari. Sebagai aturan, bagaimanapun, amputasi anggota tubuh yang terkena diperlukan pada sindrom ini.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Perawatan untuk sindrom ligamen ketuban berbeda dari kasus ke kasus. Selama janin tidak terjerat ligamen, observasi sudah cukup. Jika USG prenatal menunjukkan penyempitan yang parah, tergantung lokasinya, intervensi prenatal untuk membebaskan janin mungkin diperlukan, terutama jika terjadi penyempitan di daerah kepala yang membahayakan nyawa anak.

Intervensi semacam itu juga dikenal sebagai bedah prenatal dan merupakan bidang bedah yang relatif baru. Setelah kelahiran, pilihan pengobatan yang berbeda tersedia untuk pengobatan cacat lahir. Syndactylia, misalnya, dapat dipisahkan dengan pembedahan jika sangat mempengaruhi mobilitas bayi. Pemisahan jari tangan atau kaki yang menyatu dan koreksi ketidaksejajaran seperti kaki pengkor hanya terjadi jika risiko operasi tidak lebih besar daripada manfaatnya bagi pasien.

Jika perlu, alat bantu juga bisa digunakan, misalnya prostesis. Restorasi prostetik dilakukan dalam perawatan fisioterapi dan psikologis. Dalam kasus yang jarang terjadi, amputasi anggota tubuh yang terjepit diperlukan setelah lahir. Dalam konteks amputasi semacam itu, orang tua biasanya dibarengi dengan psikoterapi.

Outlook & ramalan

Akibat sindrom ini, kebanyakan penderita biasanya menderita berbagai kelainan bentuk dan kelainan bentuk. Pertama, ada juga suplai darah yang berkurang ke tubuh, yang tidak sehat bagi seluruh organisme. Tangan pasien yang paling terpengaruh, sehingga pembatasan gerakan dan pembatasan lainnya dalam kehidupan sehari-hari dapat terjadi. Malformasi juga bisa terjadi pada kuku.

Tungkai itu sendiri pada sindrom ligamen ketuban bisa memiliki panjang yang berbeda. Hal ini dapat menyebabkan ejekan atau penindasan, terutama pada anak-anak, sehingga secara signifikan menurunkan kualitas hidup pasien. Kebanyakan dari mereka yang terkena juga mengembangkan apa yang dikenal sebagai kaki pengkor. Namun komplikasi tersebut tidak harus selalu terjadi pada setiap kasus, sehingga pada beberapa kasus anak akan berkembang secara normal walaupun dengan sindroma tersebut.

Perawatan dapat dilakukan dengan bantuan intervensi bedah atau berbagai terapi dan membatasi gejalanya dengan relatif baik. Tidak ada komplikasi khusus. Dalam kebanyakan kasus, harapan hidup pasien juga tidak berkurang akibat sindrom tersebut.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk nyeri

pencegahan

Berbagai tindakan pencegahan tersedia untuk sindrom ligamen ketuban, yang efektivitasnya masih kontroversial. Misalnya, ibu hamil harus mengurangi faktor risiko seperti paparan sinar X atau penggunaan obat selama kehamilan.

Rehabilitasi

Dengan sindrom ligamen ketuban, pilihan perawatan lanjutan biasanya sangat terbatas. Sindrom ini merupakan penyakit bawaan yang terjadi dengan kelainan bentuk. Namun, ini hanya dapat diobati secara simptomatis dan tidak kausal, sehingga penyembuhan total tidak dapat terjadi.

Dalam kebanyakan kasus, gejala sindrom ligamen ketuban diobati dengan prosedur pembedahan yang ditujukan untuk meringankan malformasi dan keluhan individu. Setelah operasi, orang yang terkena harus istirahat dan merawat tubuhnya. Olahraga atau aktivitas berat lainnya sebaiknya dihindari agar tidak membebani tubuh secara tidak perlu.

Fisioterapi juga mungkin diperlukan untuk sepenuhnya meringankan gejala sindrom ligamen ketuban dan memulihkan pergerakan tubuh. Beberapa latihan juga bisa dilakukan di rumah untuk mempercepat pengobatan dan mengurangi ketidaknyamanan.

Karena sindrom ligamen ketuban sering kali dapat menyebabkan keluhan psikologis atau depresi, percakapan dengan teman atau keluarga Anda sendiri sangat membantu. Namun, kontak dengan penderita sindrom ligamen ketuban lainnya juga dapat dicari, karena hal ini memungkinkan pertukaran informasi.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pasien dengan sindrom ligamen ketuban menderita penyempitan pada tubuh dan anggota badan, yang mengekspresikan diri mereka secara berbeda untuk setiap orang yang terkena. Karena penyempitan terjadi di dalam rahim, pasien dilahirkan dengan cacat lahir yang sesuai.

Akibatnya, yang pertama dan terpenting adalah orang tua yang memulai terapi yang memadai untuk bayi dan merawat kelainan bentuk. Biasanya, pasien baru lahir menjalani intervensi bedah pertama sejak bayi dengan tujuan memperbaiki kelainan bentuk akibat penyempitan prenatal.

Orang tua menemani bayi selama rawat inap yang diperlukan dan setelah rawat inap di rumah sakit juga menjaga anak di rumah sesuai petunjuk dokter. Selain operasi, sol ortopedi juga dapat digunakan untuk meringankan gejala, misalnya untuk pasien kaki pengkor. Selain itu, banyak penderita yang menerima perawatan fisioterapi untuk melatih keterampilan motorik yang cukup meski anggota tubuh cacat.

Bagi beberapa pasien, penyakit ini merupakan noda kosmetik sepanjang hidup mereka, yang jika tidak ada koreksi bedah dapat menyebabkan stres emosional. Penyempitan, yang dianggap tidak estetis, menghasilkan kompleks inferioritas pada beberapa orang yang terpengaruh, sehingga konsultasi dengan psikolog segera diindikasikan. Cacat sebagian dapat disembunyikan dengan pilihan pakaian.