Amiloidosis

Itu Amiloidosis mengacu pada akumulasi patologis protein di ruang antar sel. Amiloidosis sendiri bukanlah penyakit, melainkan menyebabkan berbagai penyakit. Amiloidosis hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan sitologi dari sampel jaringan. Ini hampir secara eksklusif mempengaruhi pasien yang lebih tua sekitar usia 65 tahun. Amiloidosis hanya dapat diobati sampai batas tertentu dan berakibat fatal sekitar 24 bulan setelah terjadi.

Apa itu amiloidosis?

Amiloidosis adalah gangguan metabolisme protein. Protein tertentu (misalnya imunoglobulin, sistatin, atau lisozim) tidak dapat atau hanya tidak cukup dipecah pada pasien yang menderita amiloidosis.

Akibatnya, protein menumpuk di ruang antara sel-sel berbagai organ - seperti hati, ginjal atau jantung - dan mengganggu aktivitas organ. Amiloidosis terlihat melalui berbagai penyakit yang berkembang pada pasien. Ini termasuk, misalnya, hati yang membesar secara tidak normal, otot jantung yang meradang, gagal ginjal yang tidak spesifik atau kanker sumsum tulang (mieloma multipel).

Adakalanya terjadi penumpukan protein pada beberapa organ dalam waktu yang bersamaan, sehingga beberapa organ menjadi sakit atau gagal (multiple organ failure).

penyebab

Penyebab amiloidosis terletak pada gangguan metabolisme protein. Protein biasanya ditemukan dalam bentuk terlarut dalam serum darah.

Jika protein tidak larut atau dipecah, konsentrasinya terlalu tinggi. Jika tidak dapat diekskresikan, protein terakumulasi di ruang antara sel. Di sana ia diserang oleh enzim; Akibatnya, rantai panjang asam amino berkembang, yang terlihat sebagai serat kecil di bawah mikroskop.

Serat tidak bisa larut dan dipecah. Akibatnya, organ tersebut hancur hingga sama sekali tidak bisa dioperasi. Sejauh ini belum mungkin untuk menentukan pasien mana yang cenderung mengembangkan amiloidosis; Menurut keadaan penelitian saat ini, kecenderungan genetik diasumsikan.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Gejala, penyakit & tanda

Dalam kasus terburuk, amiloidosis dapat menyebabkan kematian. Keluhan tersebut juga relatif serius sehingga harus ditangani pada tahap awal. Biasanya, pasien menderita insufisiensi jantung yang parah. Hal ini menyebabkan kelelahan dan kelelahan permanen.

Ketahanan pasien juga menurun secara signifikan akibat amiloidosis. Dalam perjalanan penyakit selanjutnya menyebabkan gangguan irama jantung, di mana detak jantung itu sendiri dapat berubah. Bahkan aktivitas ringan pun bisa tampak sangat membebani pasien, sehingga bisa ada batasan dalam kehidupan sehari-hari. Akibat pembatasan tersebut, banyak penderita yang juga menderita depresi atau gangguan psikologis lainnya.

Amiloidosis juga dapat menyebabkan demensia. Dalam hal ini, mereka yang terkena dampak seringkali bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan sehari-hari dan kualitas hidup menurun secara signifikan. Pengerasan otot jantung juga mengurangi harapan hidup orang yang terkena. Amiloidosis juga secara signifikan meningkatkan risiko serangan jantung atau stroke. Sakit di jantung juga bisa menyebabkan serangan panik atau ketakutan akan kematian.

Diagnosis & kursus

Diagnosis hanya dapat dibuat melalui pemeriksaan sitologi. Jika penyakit sekunder yang khas - seperti pembesaran hati, aritmia jantung atau gagal ginjal - telah terjadi, dokter harus mempertimbangkan amiloidosis dan melakukan pemeriksaan laboratorium yang sesuai.

Untuk tujuan ini, sampel jaringan (biopsi) diambil dari organ yang terkena dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop. Amiloidosis terlihat melalui struktur seperti benang yang terlihat secara mikroskopis di antara sel. Sampel jaringan diwarnai dengan pewarna Kongo merah. Perubahan warna kehijauan pada ruang antar sel terlihat di bawah cahaya terpolarisasi. Skintigrafi dapat memberikan informasi tentang penyebaran amiloidosis. Selama skintigrafi, diberikan zat radioaktif yang mampu mengikat amiloidosis dan membuatnya terlihat.

Amiloidosis itu sendiri tidak terdeteksi oleh pasien. Dengan perkembangan amiloidosis - endapan menyebar relatif cepat - ada penyakit sekunder yang terlihat jelas yang sangat membatasi kualitas hidup. Bergantung pada kursus, ada kekurangan organ atau kegagalan organ. Amiloidosis berakibat fatal - sekitar 24 bulan setelah pertama kali terjadi, satu atau lebih organ tidak lagi berfungsi.

Komplikasi

Amiloidosis, yang jarang terjadi, berdampak besar pada keseimbangan protein tubuh dan mengubahnya. Akibat dari deposit yang tidak larut, pembuluh, saraf dan tulang diserang.Antibodi tidak bisa lagi hancur. Jika gejala terjadi, varian sistemik dapat menyebabkan flare-up kronis dan dapat dianggap mengancam jiwa.

Amiloidosis tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat diobati dengan cara yang ditargetkan. Diagnosis dini membantu menjaga risiko komplikasi tetap rendah. Ini sebagian besar menyelamatkan pasien dari kemungkinan kerusakan fungsi organ dan saraf. Amiloidosis terjadi secara bertahap. Jika menunjukkan gejala yang berhubungan dengan organ, fungsi organ tersebut sudah dapat dirusak sedemikian rupa sehingga harus ditransplantasikan.

Metode skrining atau sampel jaringan dianggap dapat membuat diagnosis menjadi efektif. Kemudian gejala diketik. Karena penyakitnya beragam, proses ini harus dilakukan dengan sangat hati-hati. Hanya ketika protein yang rusak telah diidentifikasi barulah rencana terapi komprehensif dibuat.

Kemoterapi sebagai bagian dari pengobatan telah terbukti menjadi metode pengobatan yang berhasil. Dalam keadaan tertentu, pasien mungkin mengalami kelelahan, kelelahan, dan ketidaksepakatan lambung akibat pemberian obat. Karena itu, bentuk terapi ini dicatat dengan ketat di bawah pengawasan medis. Sebagai pasien, penting untuk menjaga diet yang rendah garam untuk membatasi komplikasi lebih lanjut.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Amiloidosis selalu membutuhkan perawatan medis. Jika ada tanda-tanda penyakit yang jelas, segera konsultasi ke dokter. Dokter kemudian dapat menentukan apakah itu amiloidosis dan memulai pengobatan yang tepat.

Pasien dengan infeksi dan peradangan kronis seperti radang sendi atau tuberkulosis serta pasien yang menjalani dialisis jangka panjang dan beberapa bentuk kanker sumsum tulang (mis. Multiple myeloma) sangat berisiko dan harus segera berbicara dengan dokter yang bertanggung jawab jika dicurigai adanya amiloidosis.

Ini terutama berlaku untuk pasien yang lebih tua dari usia 40 tahun. Jika mereka menyadari adanya peningkatan kelemahan dan penurunan berat badan, kunjungan dokter diperlukan. Karena organisme sudah dilemahkan oleh penyakit yang mendasari, amiloidosis harus segera diobati.

Jika riwayat keluarga amiloidosis bawaan diketahui, nasihat medis dianjurkan pada tanda-tanda awal penyakit. Paling lambat bila terjadi perubahan kulit seperti memar dan bengkak, aritmia jantung dan kesulitan menelan terjadi, dokter harus dikonsultasikan dengan amiloidosis.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Amiloidosis hanya dapat diobati sampai batas tertentu. Namun, untuk pengobatan penyakit sekunder, ada beberapa terapi yang tersedia yang dapat memperlambat perjalanan penyakit.

Jika jantung terlibat, diet rendah garam dianjurkan, seperti halnya jika ginjal terkena. Diuretik juga bisa diberikan. Diuretik membantu tubuh mengeluarkan air dan protein.

Penggunaan alat pacu jantung dapat berguna untuk melawan aritmia jantung; dialisis diindikasikan jika fungsi ginjal rusak parah hingga kurang dari 15%.

Outlook & ramalan

Perjalanan amiloidosis lebih lanjut biasanya tergantung pada penyakit yang mendasari dan pengobatannya, sehingga perjalanan umum penyakit tidak dapat diprediksi dalam banyak kasus.

Namun, sebagai aturan, amiloidosis menyebabkan ketidaknyamanan yang parah di jantung, menyebabkan insufisiensi jantung dan gangguan irama jantung. Hal ini juga secara signifikan mengurangi keuletan pasien dan aktivitas normal dalam kehidupan sehari-hari atau melakukan olahraga tidak lagi mungkin dilakukan akibat penyakit ini. Kualitas hidup berkurang secara signifikan oleh penyakit ini.

Demensia juga dapat berkembang, yang secara signifikan membatasi kehidupan sehari-hari pasien. Pasien mungkin juga membutuhkan bantuan orang lain agar bisa menghadapi kehidupan sehari-hari. Insufisiensi ginjal juga dapat terjadi, membuat pasien bergantung pada transplantasi atau dialisis.

Pengobatan langsung untuk amiloidosis biasanya tidak memungkinkan. Kebanyakan keluhan dapat dibatasi dan dikurangi melalui diet khusus. Namun, harapan hidup pasien bisa jadi berkurang. Dalam beberapa kasus, alat pacu jantung juga dapat dipasang.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

pencegahan

Menurut penelitian saat ini, amiloidosis tidak dapat dicegah. Pada amiloidosis familial, penggunaan kolkisin seumur hidup dapat menunda onset amiloidosis. Terkadang kemoterapi dengan melphalan yang diikuti dengan terapi sel punca darah dapat menunda amiloidosis.

Jika dicurigai amiloidosis, jika dapat diasumsikan bahwa jantung dan ginjal akan terpengaruh, perawatan pencegahan dapat dilakukan dengan mempertahankan diet rendah garam.

Rehabilitasi

Dalam kasus amiloidosis, perawatan lanjutan tergantung pada jenis dan tingkat keparahan penyakit serta gejala individu pasien. Sebagai aturan, perawatan tindak lanjut jangka panjang dengan pemeriksaan tindak lanjut rutin diperlukan untuk amiloidosis. Biasanya berbagai organ serta sistem endokrin dan jaringan lunak terpengaruh.

Seorang dokter harus memeriksa semua area ini dan, jika perlu, berkonsultasi dengan spesialis lain, karena gejala baru terkadang muncul yang memerlukan diagnosis lebih lanjut. Perawatan purnajual selalu mencakup penyesuaian rutin obat. Pasien biasanya harus minum obat penghilang rasa sakit, obat anti inflamasi dan sediaan lain yang harus disesuaikan dengan perjalanan penyakit saat ini dengan interval beberapa minggu sampai bulan.

Jika hasilnya positif, tindakan umum seperti penggunaan inhibitor ACE dan diuretik dapat dikurangi secara bertahap. Jika perjalanan penyakitnya parah dan melibatkan ginjal, perawatan dialisis harus dilanjutkan secara permanen. Tindak lanjut secara teratur sangat diperlukan setelah kemoterapi, seperti yang dilakukan pada amiloidosis AL.

Karena banyaknya manifestasi penyakit, perawatan tindak lanjut individu hanya dapat ditentukan oleh dokter. Mereka yang terkena dampak harus berkonsultasi dengan dokter yang bertanggung jawab pada tahap awal agar konsep terapi dapat diterapkan secara efektif.

Anda bisa melakukannya sendiri

Amiloidosis belum dapat diobati secara kausal. Tindakan swadaya berfokus pada perubahan gaya hidup dan penggunaan pengobatan alternatif. Pada dasarnya pengobatan harus disesuaikan secara optimal. Pasien harus mencatat setiap efek samping dan interaksi dan memberi tahu dokter tentang mereka. Gejala yang tidak biasa juga perlu diklarifikasi sebelum komplikasi serius terlihat.

Jika terjadi aritmia jantung, penggunaan alat pacu jantung diindikasikan. Pasien yang mengalami gejala yang nyata sebaiknya berbicara dengan dokter yang bertanggung jawab dan menjalani pemeriksaan kardiologis komprehensif. Obat alami yang terbukti adalah teh hijau. Obatnya mencegah masalah jantung dan juga mendukung fungsi ginjal. Selain itu, pasien harus secara teratur mengonsumsi diuretik untuk membantu tubuh mengeluarkan cairan dan protein.

Alternatifnya, ada pengobatan homeopati. Sebagai bagian dari terapi, ahli homeopati mengerjakan pengobatan yang sesuai secara individual dan mengaturnya dengan memperhatikan kondisi kesehatan orang yang bersangkutan saat ini. Hal ini memungkinkan penyakit untuk diobati secara retrospektif dengan memperlambat proses penyakit. Tidak mungkin sembuh total dengan pengobatan homeopati, tetapi terapi alternatif dapat memiliki efek positif pada perjalanan penyakit dan meredakan gejalanya.