Brachycephalus

Dari Brachycephalus merupakan deformasi tengkorak yang disebabkan oleh osifikasi prematur dari jahitan koronal. Kepala tampak bulat karena pendek dan lebarnya. Karena otak dibatasi dalam pertumbuhannya oleh deformasi tengkorak ini, brachycephalus harus dirawat dengan pembedahan pada tahap awal.

Apa itu Brachycephalus?

Istilah brachycephalus berasal dari bahasa Yunani dan berarti "berkepala bulat" atau "berkepala pendek". Istilah ini juga bisa identik dengan sebutan ini Brachycephaly digunakan. Penyebabnya adalah pertumbuhan tengkorak yang tidak merata akibat penutupan jahitan koroner secara prematur.

Beberapa bentuk kepala dibedakan dalam populasi normal. Ini adalah tengkorak panjang (dolichocephalus), tengkorak tengah (mesocephalus) dan tengkorak pendek (brachycephalus). Jika bentuk tengkorak ini sangat menonjol, berarti ada kelainan patologis pada pertumbuhan tengkorak. Dalam antropologi, bentuk tengkorak berperan besar dalam menentukan keturunan.

Metode pengukuran Karolyi telah terbentuk dengan sendirinya. Pengukuran ini, juga dikenal sebagai indeks tengkorak atau indeks tengkorak, menentukan rasio lebar kepala terbesar dengan panjang kepala terbesar. Indeks lebar-panjang yang dihasilkan berkisar dari 70/75 untuk tengkorak panjang hingga 80/85 untuk tengkorak pendek. Jika kisaran indeks ini dibiarkan, terjadi deformasi tengkorak patologis.

penyebab

Penyebab brachycephalus adalah osifikasi prematur dari jahitan koronal. Jahitan perifer, juga disebut jahitan koroner, adalah jahitan mirip jaringan ikat antara bagian depan tengkorak (os frontale) dan dua bagian belakang tempurung kepala (ossa parietalia). Biasanya pengerasan jahitan dimulai pada tahun kedua kehidupan dan biasanya berakhir antara tahun keenam dan kedelapan kehidupan.

Namun, jika jahitan koroner menutup sebelum waktunya, panjang tengkorak akan berhenti. Untuk mengimbangi ini, tengkorak kemudian sering bertambah tinggi, yang mengarah pada pembentukan yang disebut tengkorak menara (turricephalus). Penutupan jahitan dini juga dikenal sebagai kraniostenosis.

Brachycephalus hanyalah salah satu bentuk kraniostenosis. Dalam banyak kasus, penyebab kraniostenosis tidak diketahui. Mereka dapat terjadi, antara lain, dalam konteks penyakit genetik seperti sindrom Apert atau penyakit Crouzon. Seringkali mereka muncul dalam isolasi sebagai satu-satunya gejala.

Dalam kasus ini, gangguan perkembangan intrauterine berperan. Bahkan dengan gangguan metabolisme tulang, penutupan jahitan dini dan kraniostenosis dapat terjadi. Juga ditetapkan bahwa merokok selama kehamilan dapat menyebabkan perkembangan yang tidak diinginkan.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala-gejalanya tergantung pada tingkat keparahan brachycephalus. Semakin awal jahitan koroner mengeras, semakin kuat deformasi koronernya. Tekanan intrakranial sangat penting untuk perkembangan otak. Pertumbuhan otak terhadap tengkorak yang terlalu kecil disebut tekanan intrakranial.

Biasanya, pertumbuhan tengkorak menyesuaikan dengan pertumbuhan otak. Hal ini dimungkinkan oleh jahitan seperti jaringan ikat yang tidak disegel di kopiah. Jahitannya mengembang, merangsang pertumbuhan tengkorak. Namun, jika jahitan menutup terlalu dini, perkembangan otak bisa terganggu. Brachycephalus juga sering dikaitkan dengan gangguan penglihatan.

diagnosa

Brachycephalus didiagnosis dengan mengukur indeks tengkorak. Jika ini lebih dari 85, dapat diasumsikan berkepala pendek secara patologis. Metode pencitraan seperti sinar-X dan pemeriksaan CT juga digunakan. Dengan CT, tengkorak bisa ditampilkan dalam tiga dimensi.

Ini terbukti membantu dalam merencanakan terapi. Selain itu, diagnosa juga meliputi pemeriksaan kemungkinan kerusakan otak. Antara lain, EEG direkam untuk tujuan ini. Selain itu, pemeriksaan mata dan pemeriksaan untuk kemungkinan defisit neurologis juga harus dilakukan.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Dalam kebanyakan kasus, gejala-gejala ini didiagnosis relatif lebih awal atau segera setelah anak lahir. Pengobatan dan diagnosis dini penyakit ini memiliki efek yang sangat positif pada perjalanannya dan dapat sepenuhnya membatasi berbagai keluhan dan komplikasi. Biasanya, konsultasi ke dokter harus dilakukan jika tulang tengkorak pasien mengeras atau berubah bentuk. Dalam kebanyakan kasus, ini terlihat jelas atau teraba.

Perkembangan anak yang lambat juga bisa menandakan adanya gangguan pada otak, sehingga keluhan ini juga perlu diteliti. Biasanya dapat berkonsultasi dengan dokter umum atau dokter anak. Diagnosis lebih lanjut dibuat dengan sinar-X. Terapi tersebut membutuhkan intervensi bedah, sehingga pengobatan ini biasanya dilakukan di rumah sakit. Dengan operasi awal, komplikasi dan konsekuensi selanjutnya dapat dihindari. Untuk itu pemeriksaan rutin oleh dokter menjadi sangat penting terutama bagi anak-anak.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Brachycephalus hanya dapat dikoreksi sepenuhnya dengan pembedahan dini. Kebetulan, ini juga berlaku untuk semua kraniostenosis lainnya. Bagian tengkorak yang terkena akan direnovasi. Untuk merencanakan operasi, model dapat dibuat terlebih dahulu dari data CT.

Selama operasi, tulang tengkorak harus dibuka terlebih dahulu. Prosedur ini disebut kraniotomi. Pada brachycephalus, operasi ini juga digabungkan dengan kraniektomi. Dalam proses ini, bagian atap tengkorak diangkat secara bedah saraf untuk merekonstruksi dan kemudian ditanamkan kembali.

Pelat atau sekrup plastik resorbable biasanya digunakan untuk merekonstruksi bentuk tengkorak. Karena bahan-bahan ini diserap, tidak diperlukan intervensi lebih lanjut. Prosedur harus dilakukan antara usia tujuh dan dua belas bulan. Di usia ini, hasil operasi biasanya sudah sangat bagus sehingga bentuk tengkoraknya bahkan bisa disesuaikan sepenuhnya.

Dalam kasus yang terpengaruh, bentuk tengkorak yang menyimpang tidak lagi terlihat nanti. Penanganan dini ini juga bisa mencegah kerusakan otak. Koreksi selanjutnya untuk deformasi tengkorak yang sudah mengeras tidak dapat memulihkan kerusakan otak yang telah terjadi. Adaptasi bentuk tengkorak kemudian tidak lagi berhasil.

Outlook & ramalan

Prognosis brachycephalus dengan perawatan medis bagus. Deformitas kepala diperbaiki dengan prosedur pembedahan. Jika tidak ada penyakit lain, pasien dipulangkan setelah sembuh setelah proses penyembuhan selanjutnya berakhir.

Operasi ekstensif dan memakan waktu beberapa jam dengan dokter yang terlatih dan berpengalaman. Ini juga terkait dengan risiko dan efek samping yang biasa terjadi dari operasi dengan anestesi umum. Jika anak dalam keadaan sehat dan mempunyai daya tahan tubuh yang stabil sesuai usianya, ia dapat kembali menjalani kehidupan sehari-hari dalam beberapa minggu setelah operasi. Istirahat masih harus dilakukan selama beberapa bulan.

Tanpa perawatan medis, prognosisnya sangat buruk. Dalam kasus yang parah, pasien bisa meninggal. Kepala sangat cacat sehingga dalam proses pertumbuhan dan perkembangan alami, otak memiliki terlalu sedikit ruang di dalam kepala. Pembuluh darah mengerut, sakit kepala terjadi, dan tekanan di kepala meningkat.

Jika tidak segera diambil tindakan, darah akan mandek. Seiring perkembangan penyakit, pembuluh darah pecah dan pasien mengalami stroke. Selain gangguan seumur hidup, terdapat risiko kematian dini pada pasien tanpa perawatan medis intensif segera.

pencegahan

Karena penyebab brachycephalus dan semua kraniostenosis biasanya tidak diketahui, tidak ada strategi pencegahannya. Deformasi sering terjadi dalam konteks penyakit genetik. Dalam kasus akumulasi keluarga, risiko keturunan mungkin dapat dinilai dalam konteks pemeriksaan genetik manusia.

Gangguan perkembangan intrauterine juga bisa dipicu oleh racun lingkungan dan obat-obatan. Diketahui bahwa merokok selama kehamilan dapat menyebabkan gangguan ini. Karena itu, sebaiknya Anda tidak merokok atau minum alkohol selama kehamilan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Brachycephalus memanifestasikan dirinya pada bayi, sehingga pasien sendiri memainkan peran bawahan dalam membantu diri sendiri. Sebaliknya, orang tua dari anak yang sakitlah yang, dengan perawatan dan keputusan mereka, memiliki pengaruh yang signifikan terhadap perjalanan penyakit dan kualitas hidup pasien di kemudian hari.

Operasi tengkorak yang paling penting harus dilakukan sedini mungkin, dan ini merupakan prosedur yang sulit. Jika memungkinkan, orang tua mendampingi anak yang sakit selama dirawat di rumah sakit. Pengobatan yang memadai diperlukan untuk meredakan nyeri.

Bahkan setelah operasi, pemeriksaan lanjutan rutin diperlukan dalam jangka waktu yang lama. Orang tua biasanya terkena tekanan emosional yang cukup besar melalui brachycephalus anak dan terkadang mengembangkan depresi atau penyakit mental lainnya. Itulah mengapa masuk akal jika wali dirawat oleh psikoterapis untuk memastikan bahwa pasien dirawat.

Jika operasi untuk mengoreksi brachycephalus tidak dilakukan atau dilakukan terlalu terlambat, gangguan perkembangan otak terjadi pada beberapa pasien. Selain itu, gangguan penglihatan mungkin terjadi, yang pada gilirannya harus ditangani dengan tepat. Pada usia lanjut, pasien secara teratur mengunjungi dokter mata dan ahli kacamata dan menggunakan alat bantu visual yang sesuai.