Eritromelalgia

Itu Eritromelalgia adalah gangguan peredaran darah yang jarang terjadi yang disertai dengan serangan berulang dari pembengkakan yang menyakitkan di tungkai, kaki, lengan dan / atau tangan. Erythromelalgia sama-sama dapat menyerang pria dan wanita.

Apa itu eritromelalgia?

Erythromelalgia adalah penyakit neurovaskular langka dan gangguan peredaran darah fungsional yang menyebabkan hiperemia yang menyakitkan (peningkatan aliran darah) dan pembengkakan jaringan kulit yang memerah di area akral (terutama tungkai, kaki, tangan), terutama setelah terpapar panas dan / atau stres (dll.) berdiri lama, duduk).

Erythromelalgia dalam arti yang lebih sempit biasanya dapat ditelusuri kembali ke penyakit hematologis yang mendasari (termasuk trombositosis, trombositemia). Selain itu, bentuk primer dan sekunder dari erythermalgia, yang masing-masing berhubungan dengan etiologi yang berbeda, juga dapat dihitung di antara jenis eritromelalgia.

penyebab

Etiologi eritromelalgia bergantung pada bentuk spesifik penyakit dan belum sepenuhnya dipahami. Eritromelalgia klasik dalam arti yang lebih sempit memanifestasikan dirinya dalam banyak kasus sebagai gejala penyakit hematologis yang mendasari seperti oklusi vaskular yang dimediasi trombosit sebagai akibat dari sindrom mieloproliferatif (termasuk leukemia mieloid kronis, trombositemia).

Selain itu, perbedaan dapat dibuat antara bentuk primer dan sekunder dari eritermalgia, di mana perbedaan dibuat antara bentuk non-familial dan bentuk familial sehubungan dengan ertermalgia primer. Etermalgia familial dikaitkan dengan mutasi bawaan dominan autosomal dalam apa yang disebut gen SCN9A, yang mengkode subunit saluran natrium dari sel saraf tertentu yang bertanggung jawab untuk transmisi nyeri.

Akibat mutasi tersebut, ambang nyeri berkurang dengan cara meningkatkan fungsi saluran natrium yang terkena sehingga gejala nyeri yang menjadi ciri khas eritromelalgia terjadi bila terkena panas, berdiri atau duduk dalam jangka waktu yang lama.

Di sisi lain, erythermalgia sekunder digunakan dalam konteks penyakit rematik tertentu (termasuk rheumatoid arthritis), penyakit metabolik dan autoimun sistemik (termasuk diabetes mellitus, sindrom Sjögren, lupus erythematosus), penyakit neurologis (termasuk neuropati, multiple sclerosis) atau penggunaan obat-obatan tertentu (termasuk nifedipine, norephedrine, bromocriptine, nicardipine).

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Gejala, penyakit & tanda

Erythromelalgia dikaitkan dengan keluhan dan gejala yang sangat tidak menyenangkan. Pertama dan terpenting, mereka yang terkena menderita sakit parah dengan penyakit ini. Nyeri dirasakan terutama seperti menusuk atau terbakar dan memiliki efek yang sangat negatif pada kualitas hidup orang yang terkena. Kehidupan sehari-hari pasien juga sering dibatasi karena nyeri permanen.

Dalam banyak kasus, rasa sakit juga menyebar ke daerah sekitar tubuh dan juga dapat menyebabkan ketidaknyamanan di sana. Terutama pada malam hari, eritromelalgia dapat menyebabkan masalah tidur dan iritasi umum pada orang yang bersangkutan. Edema dan pembengkakan terus berkembang.

Ini terjadi terutama pada kaki dan tangan dan juga dapat berdampak negatif pada estetika orang yang terkena. Banyak pasien tidak merasa cantik karena gejalanya dan karena itu menderita rasa rendah diri atau harga diri yang berkurang secara signifikan.

Selain itu, ekstremitas dari orang yang terkena seringkali sangat hangat, sehingga dapat terjadi Sindroma Kaki Terbakar. Tidak jarang eritromelalgia menyebabkan gangguan psikologis yang parah atau bahkan depresi. Harapan hidup pasien biasanya tidak terpengaruh secara negatif oleh penyakit tersebut.

Diagnosis & kursus

Erythromelalgia didiagnosis berdasarkan gejala khas penyakit ini, khususnya kulit yang memerah, hiperemik dan bengkak yang menyakitkan di akra yang terkena, yang terjadi dalam bentuk serangan.

Secara khas, gejala dapat berkurang secara tiba-tiba karena terkena dingin, sedangkan pemanasan di daerah yang terkena menyebabkan kambuhnya gejala. Gangguan peredaran darah organik dan / atau fungsional lainnya serta Burning Feet Syndrome dan Raynaud's Syndrome harus dikeluarkan dari diagnosis banding.

Selain itu, penyakit yang mendasari dan bentuk spesifik eritromelalgia harus ditentukan untuk perencanaan pengobatan yang memadai. Misalnya, pada bentuk primer dan sekunder dari erythermalgia, berbeda dengan eritromelalgia dalam arti yang lebih sempit, jumlah trombosit biasanya dalam kisaran normal.

Perjalanan eritromelalgia tergantung pada tingkat keparahan gejala spesifik. Seringkali perjalanan kronis yang sangat bervariasi secara individual dengan perkembangan, dan dalam beberapa kasus remisi, dapat diamati.

Komplikasi

Erythromelalgia menyebabkan komplikasi yang sama pada pria dan wanita. Biasanya eritromelalgia menyebabkan nyeri hebat dan bengkak pada kaki, lengan dan tungkai. Pembengkakan ini sangat membatasi pergerakan pasien dan dengan demikian menurunkan kualitas hidup.

Ekstremitas juga hangat pada eritromelalgia. Rasa sakitnya tajam dan berarti orang tersebut tidak lagi dapat melakukan aktivitas fisik atau olahraga. Kemampuan berjalan juga bisa dibatasi oleh eritromelalgia. Pengobatan biasanya ditujukan untuk mengurangi rasa nyeri agar tidak terjadi komplikasi.

Tidak jarang terapi dingin digunakan untuk mengurangi nyeri, sehingga pasien mendinginkan area yang terkena dengan air dingin atau es. Pendinginan yang konstan dapat menyebabkan kulit pecah-pecah dan sakit. Ini meningkatkan risiko infeksi dan peradangan pada kulit, oleh karena itu terapi ini harus diperiksa oleh dokter.

Biasanya, eritromelalgia tidak dapat sepenuhnya dicegah, sehingga pasien dengan gejala tersebut harus menjalani sisa hidup mereka. Rasa sakit yang parah juga dapat menyebabkan keluhan psikologis atau depresi.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Karena eritromelalgia tidak sembuh sendiri dan gejalanya biasanya memburuk, Anda harus selalu berkonsultasi dengan dokter. Ini dapat menghindari rasa sakit dan komplikasi lainnya. Seorang dokter harus dikonsultasikan dengan penyakit ini jika orang yang bersangkutan menderita sakit menusuk atau terbakar. Biasanya, nyeri ini dapat terjadi di berbagai bagian tubuh dan dengan demikian secara signifikan menurunkan kualitas hidup orang yang terkena.

Edema juga bisa terjadi dan seringkali disertai dengan pembengkakan pada kaki dan tangan. Jika pembengkakan ini muncul tanpa alasan tertentu, kunjungan ke dokter biasanya disarankan. Selain itu, ekstremitas hangat sering kali mengindikasikan eritromelalgia. Dalam banyak kasus, mereka yang terkena eritromelalgia juga menderita sensasi terbakar pada kaki mereka, yang dapat membuat kehidupan sehari-hari menjadi lebih sulit. Diagnosis eritromelalgia dapat dilakukan oleh dokter umum. Dokter juga dapat mendukung pasien dengan pengobatan selama perawatan lebih lanjut. Biasanya, penyakit berkembang secara positif.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Dalam kasus eritromelalgia, tindakan terapeutik berkorelasi dengan kemungkinan penyakit yang mendasari dan disesuaikan dengan gejala spesifik. Gejala nyeri eritromelalgia dalam arti yang lebih sempit biasanya dapat dikurangi secara terapeutik dengan penerapan asam asetilsalisilat atau indometasin, di mana gangguan fungsi trombosit yang jelas atau jumlah trombosit yang tinggi harus disertai dengan dosis tinggi yang sesuai.

Tindakan terapeutik alternatif adalah magnesium dosis tinggi, sementara prostaglandin E1 (juga alprostadil) dengan aplikasi natrium nitroprusside selanjutnya (termasuk nipruss) juga dapat digunakan secara eksperimental. Sebaliknya, bentuk primer dan sekunder erythermalgia tidak merespon asam asetilsalisilat (kriteria eksklusi). Pada erythermalgia primer, terapi kausal untuk serangan nyeri neuropatik sulit dilakukan karena mutasi yang mendasari, itulah sebabnya tindakan terapeutik hanya bersifat simptomatik.

Dalam banyak kasus, anestesi lokal jangka panjang (termasuk lidokain, bupivakain), antikonvulsan (termasuk fenitoin) atau antiaritmia sistemik (termasuk mexiletine), yang memblokir saluran natrium yang dikendalikan tegangan, digunakan untuk mengurangi nyeri. Analog dengan erythromelalgia dalam arti yang lebih sempit, pada erythermalgia sekunder terapi penyakit yang mendasari pemicunya adalah fokusnya.

Selain itu, terlepas dari bentuk spesifik eritromelalgia, kebutuhan untuk menghilangkan rasa sakit dengan air es dingin dalam kasus serangan nyeri yang parah dapat menyebabkan kulit pecah-pecah dan celah kulit dalam jangka panjang, yang pada gilirannya menyebabkan infeksi dan bahkan manifestasi sepsis.

Outlook & ramalan

Erythromelalgia dikaitkan dengan prognosis yang relatif buruk. Penyakit ini belum bisa diobati secara kausal. Gejala individu dapat dikurangi dengan berbagai tindakan terapeutik seperti pemberian antagonis kalsium dan antidepresan, tetapi tidak sepenuhnya dihilangkan. Pada prinsipnya, semakin dini didiagnosis, semakin baik penyakit tersebut dapat diobati.

Orang yang kondisinya dikenali pada tahap pertama seringkali bebas rasa sakit setelah terapi komprehensif. Perawatan lanjutan yang ketat dapat mengurangi risiko komplikasi vaskular yang serius. Ini juga meningkatkan prognosis yang terkait dengan penyakit.

Erythromelalgia dapat terjadi pada berbagai jenis penyakit. Prognosis akhir hanya dapat dibuat oleh dokter yang bertanggung jawab, yang memperhitungkan perjalanan penyakit, kondisi kesehatan pasien, dan faktor lainnya. Oleh karena itu, orang yang menderita eritromelalgia harus berbicara dengan dokter terlebih dahulu.

Jika timbul komplikasi lebih lanjut, prognosisnya memburuk. Harapan hidup tidak berkurang karena penyakit vaskular. Namun, penyakit sekunder pada sistem kardiovaskular, pembuluh darah, dan jiwa dapat berdampak negatif pada kesehatan. Dalam kasus individu, komplikasi serius seperti serangan jantung atau trombosis terjadi, yang mengancam jiwa.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

pencegahan

Erythromelalgia hanya dapat dicegah sampai batas tertentu. Khususnya untuk erythermalgia primer yang ditentukan secara genetik, tidak ada tindakan profilaksis yang diketahui hingga saat ini. Selain itu, penyakit dalam konteks eritromelalgia dapat terjadi harus ditangani secara memadai dan pada waktu yang tepat untuk mengurangi risiko manifestasi.

Rehabilitasi

Dalam kasus eritromelalgia, dalam banyak kasus tidak ada tindakan atau pilihan khusus untuk perawatan lanjutan yang tersedia. Oleh karena itu yang bersangkutan terutama bergantung pada diagnosis dini dengan pengobatan dini sehingga tidak ada komplikasi atau keluhan lain lebih lanjut. Semakin dini eritromelalgia terdeteksi, semakin baik perjalanan penyakit ini lebih sering.

Perawatannya sendiri tergantung pada gejala pastinya dan biasanya dilakukan dengan bantuan obat-obatan. Penting untuk memastikan bahwa itu diambil dengan benar. Jika ada yang tidak jelas atau dalam kasus keraguan lainnya, seorang dokter atau apoteker harus selalu dimintai nasihat. Selain itu, eritromelalgia dalam banyak kasus dapat diobati dengan mengonsumsi magnesium.

Ini juga dapat dikonsumsi melalui makanan, sehingga diet yang sehat dan seimbang juga dapat memiliki efek positif pada eritromelalgia selanjutnya. Dalam banyak kasus, mereka yang terkena bergantung pada pemeriksaan rutin lebih lanjut bahkan setelah pengobatan berhasil. Apakah penyakit tersebut akan mengurangi harapan hidup orang yang terkena tidak dapat diprediksi secara umum.

Anda bisa melakukannya sendiri

Dalam kehidupan sehari-hari, pasien dapat mengambil beberapa tindakan untuk meringankan gejalanya. Tungkai dan kaki yang bengkak harus diredakan dan didinginkan. Untuk menghindari kulit pecah-pecah, ada baiknya pasien menggunakan krim dan salep untuk perawatan kulit. Kerja berlebihan dan postur tubuh yang buruk harus dihindari meskipun ada keluhan. Untuk mencegah risiko kecelakaan, sumber bahaya harus diminimalkan jika terjadi ketidakstabilan dan penanganan aktivitas sehari-hari harus ditata ulang.

Banyak pasien memanfaatkan prosedur relaksasi untuk mengurangi rasa sakit mereka. Dengan metode seperti meditasi atau self-hypnosis, pereda gejala dapat dialami melalui kerja mental. Relaksasi mendalam membantu banyak penderita nyeri untuk meningkatkan kualitas hidup mereka. Meredakan gejala nyeri dapat dicapai melalui berbagai teknik pernapasan atau pengencangan atau relaksasi otot yang ditargetkan. Relaksasi otot progresif dianjurkan untuk ini.

Selain itu, proses kognitif membantu memenuhi tuntutan kehidupan sehari-hari dan gejala eritromelalgia. Dalam terapi perilaku, pasien dapat mempelajari berbagai teknik untuk mengatasi rasa sakit, yang kemudian dapat diintegrasikan ke dalam rutinitas hariannya secara mandiri. Mereka yang terkena dampak dapat sangat membantu diri mereka sendiri jika mereka memahami bagaimana agar tidak terkena rasa sakit.