Dalam hematopoiesis ekstrameduler itu adalah bentuk khusus dari pembentukan darah. Pada dasarnya istilah "hematopoiesis" berarti pembentukan darah atau produksi sel darah yang terjadi di luar sumsum tulang. Selama masa janin, pembentukan darah di luar sumsum tulang bersifat fisiologis. Namun, secara postnatal, bentuk pembentukan darah ini terjadi secara eksklusif dalam konteks patologis.
Apa itu hematopoiesis ekstrameduler?
Pada dasarnya istilah hematopoiesis diartikan sebagai pembentukan sel darah atau sel darah. Sel-sel ini diproduksi oleh sel punca khusus yang mampu memproduksi sel darah. Sejumlah besar sel darah memiliki umur yang terbatas.
Eritrosit berusia antara 40 dan 120 hari, sedangkan trombosit memiliki umur tiga hingga sepuluh hari. Untuk alasan ini, replikasi konstan sel darah baru diperlukan. Pada orang dewasa, miliaran sel darah baru terbentuk setiap hari.
Pada dasarnya, istilah hematopoiesis berasal dari bahasa Yunani dan berarti produksi darah. Pada manusia atau janin, sel darah awalnya terbentuk di pulau darah di dalam kantung kuning telur. Karena baru kemudian organ-organ tersebut terbentuk yang bertanggung jawab untuk produksi sel darah setelah lahir. Bentuk khusus dari pembentukan darah adalah itu hematopoiesis ekstrameduler.
Ini terutama termasuk limpa, timus, dan sumsum tulang. Pada manusia yang belum lahir, hati awalnya bertanggung jawab untuk pembentukan sel darah. Di sinilah eritrosit matang pertama tanpa inti diproduksi. Hati janin juga membuat jenis sel darah penting lainnya.
Setelah lahir, pembentukan darah terjadi pada orang sehat di sumsum tulang. Inilah yang dikenal sebagai sistem myelosis. Selain itu, sistem limfatik juga mampu memproduksi sel darah. Pada dasarnya sel darah terbentuk dari sel induk.
Pada langkah pertama, ini matang di sumsum tulang dan akhirnya masuk ke dalam darah. Beberapa sel punca bersifat pluripoten dan menghasilkan sel darah myeloid dan limfatik. Sel induk lainnya hanya membuat satu jenis sel darah.
penyebab
Ada sejumlah kemungkinan penyebab hematopoiesis ekstrameduler, yaitu pembentukan sel darah di luar sumsum tulang. Ini terutama penyakit tertentu yang berhubungan dengan hematopoiesis ekstrameduler. Di satu sisi, berbagai penyakit mieloproliferatif dapat menyebabkan hematopoiesis ekstrameduler.
Penyakit mieloproliferatif, misalnya, leukemia mieloid kronis, yang juga dikenal sebagai CML, atau osteomielofibrosis. Penyakit ini juga mencakup berbagai metastasis sumsum tulang, seperti kanker payudara, kanker paru-paru sel kecil, dan kanker prostat.
Selain penyakit mieloproliferatif, yang disebut inkompatibilitas rhesus juga merupakan penyebab potensial untuk berkembangnya hematopoiesis ekstrameduler. Akhirnya, berbagai jenis racun juga mampu memicu hematopoiesis ekstrameduler. Ini termasuk, misalnya, zat beracun pentachlorophenol.
Gejala, penyakit & tanda
Hematopoiesis ekstrameduler dikaitkan dengan berbagai gejala khas yang menjadi ciri khas penyakit. Pada dasarnya penyakit bisa terjadi di beberapa organ. Ini termasuk, misalnya, limpa, hati dan kulit.
Pada sebagian besar kasus, hematopoiesis ekstrameduler dipicu oleh penyakit mieloproliferatif kronis. Cedera langsung pada sumsum tulang, yang bertanggung jawab untuk pembentukan sel darah, juga dapat menyebabkan hematopoiesis ekstrameduler. Pada prinsipnya, hematopoiesis ekstrameduler mewakili perpindahan pembentukan darah dari kisaran biasanya.
Diagnosis & perjalanan penyakit
Jika seseorang menderita tanda dan gejala khas hematopoiesis ekstrameduler, harus segera berkonsultasi dengan spesialis. Dokter yang merawat pertama-tama mendiskusikan riwayat medis pribadi pasien dan mengambil anamnesis. Kemudian dilanjutkan dengan berbagai pemeriksaan klinis.
Unsur terpenting dalam mendiagnosis hematopoiesis ekstrameduler adalah apusan darah tepi. Jika ada hematopoiesis ekstrameduler, ini menunjukkan bahwa sejumlah besar sel darah imatur bocor ke dalam darah tepi. Ini adalah, misalnya, eritrosit berbentuk tetesan air mata dengan inti atau disebut dakriosit.
Dalam beberapa kasus, granulosit tidak sepenuhnya matang. Jika hematopoiesis ekstrameduler dicurigai, biopsi sumsum tulang diindikasikan. Jika proses fibrosa atau ganas yang khas dapat dilihat di sini, diagnosisnya relatif pasti. Sebagai bagian dari diagnosis banding, anemia aplastik harus diklarifikasi.
Perawatan & Terapi
Karena hematopoiesis ekstrameduler biasanya merupakan hasil atau gejala yang menyertai penyakit lain yang mendasari, pengobatan penyakit yang mendasari adalah pengobatan pilihan. Untuk alasan ini, penting untuk mendiagnosis penyakit yang mendasari dengan benar dan kemudian memulai terapi yang memadai . Jika pengobatan berhasil, regresi hematopoiesis ekstramedular dimungkinkan.
pencegahan
Tindakan efektif untuk pencegahan langsung hematopoiesis ekstrameduler saat ini tidak diketahui. Pada prinsipnya, tindakan pencegahan harus mengatasi kemungkinan penyakit yang mendasari yang dapat menyebabkan hematopoiesis ekstrameduler.
Karena hematopoiesis ekstrameduler merupakan kondisi yang mengancam, terapi yang tepat harus dimulai secepat mungkin. Untuk alasan ini, konsultasi ke dokter harus dilakukan jika terdapat tanda-tanda khas hematopoiesis ekstrameduler.
