Craniostenosis

Di bawah istilah Craniostenosis deformasi tengkorak yang berbeda dirangkum. Osifikasi prematur pada jahitan tengkorak bertanggung jawab atas deformasi ini. Malformasi biasanya dapat diperbaiki dengan pembedahan pada masa bayi.

Apa itu kraniostenosis?

Pada tengkorak lunas, lapisan depan tengkorak mengeras sebelum waktunya. Di sisi lain, tengkorak pendek atau menara disebabkan oleh osifikasi awal dari jahitan koroner di kedua sisi.
© borisblik - stock.adobe.com

Itu Craniostenosis adalah malformasi tengkorak. Dokter membedakan berbagai bentuk. Pada tahun kedua kehidupan, tengkorak mulai mengeras. Jahitan kranial, yang belum mengeras, beradaptasi secara fleksibel dengan proses pertumbuhan otak. Pengerasan mencapai ujungnya pada tahun keenam hingga kedelapan kehidupan. Jika pengerasan dimulai terlalu dini atau berakhir terlalu cepat, maka kraniostenosis terjadi.

Keduanya Tengkorak lunas dan Tengkorak pendek, serta Tengkorak longitudinal dan Tengkorak menara adalah kraniostenosis.

• Tengkorak lunas juga disebut Trigonocephalus dikenal.

• Tengkorak pendek secara teknis disebut Brachycephalus ditunjuk.

• Tengkorak menara menjadi medis Turricephalus dipanggil.

• Kedokteran terkadang juga mengacu pada tengkorak longitudinal sebagai Scaphocephalus atau dolichocephalus.

Di Asia Tengah dan kemudian di Eropa Tengah, orang-orang mengubah bentuk tengkorak mereka pada abad pertama untuk membentuk tengkorak menara.

penyebab

Pada tengkorak lunas, lapisan depan tengkorak mengeras sebelum waktunya. Di sisi lain, tengkorak pendek atau menara disebabkan oleh osifikasi awal dari jahitan koroner di kedua sisi. Jahitan sagital yang mengeras terlalu dini bertanggung jawab atas tengkorak longitudinal dan obat tersebut menggambarkan osifikasi prematur dari semua jahitan tengkorak sebagai mikrosefalus. Gangguan osifikasi ini dapat terjadi dalam konteks sindrom seperti penyakit Crouzon atau penyakit Apert.

Gangguan metabolisme tulang juga bisa dikaitkan dengan fenomena tersebut. Beberapa pasien dengan kraniostenosis memiliki malformasi tambahan di daerah kerangka lainnya. Di tempat lain, kraniosis adalah fenomena yang sepenuhnya terisolasi. Untuk beberapa kelainan bentuk tengkorak, posisi bayi relevan. Misalnya, jika bayi selalu diletakkan di sisi yang sama, ini juga dapat merusak bentuk tengkorak. Namun, kraniostenosis tidak terkait dengan fenomena ini. Dalam pengertian yang lebih sempit, hanya deformasi alami yang tidak bergantung pada pengaruh eksternal yang disebut demikian.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala kraniostenosis tergantung pada bentuk deformasi. Dalam kasus tengkorak menara, misalnya, kepalanya mencapai panjang yang cukup besar. Dengan tengkorak lunas, kepalanya berbentuk segitiga. Tengkorak pendek mengarah ke atas dan tengkorak membujur hampir tidak tumbuh lebarnya, tetapi tingginya. Keempat bentuk kraniostenosis ini disebabkan oleh osifikasi prematur dari satu jahitan tengkorak.

Kepala tidak bisa lagi mengembang ke arah jahitan kranial ini dan mengkompensasi kekurangan ruang ini dengan mengembang ke salah satu arah yang sampai sekarang tidak mengeras. Pada mikrosefalus, semua jahitan kranial mengeras sebelum waktunya dan tengkorak tetap kecil ke segala arah.

Bentuk kraniostenosis ini sering dikaitkan dengan kerusakan otak, yang biasanya tidak dapat tumbuh sepenuhnya karena ruang yang tersedia minimal. Gejala yang sering menyertai bentuk ini adalah peningkatan tekanan di otak pasien yang biasanya belum berkembang. Dalam kasus tengkorak menara, di sisi lain, penglihatan yang buruk adalah gejala penyerta yang paling umum.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis kraniostenosis biasanya mencakup survei yang disebut indeks tengkorak. Pencitraan tengkorak akan membantu menilai lokasinya. Prosedur sinar-X dalam keadaan tertentu dapat membuat jenis malformasi terlihat. Karena tiga dimensinya, gambar CT biasanya lebih cocok untuk mendapatkan gambaran yang tepat tentang situasinya dan, jika perlu, untuk merencanakan tindakan terapeutik.

Pemeriksaan neurologis dapat digunakan untuk menilai apakah dan sejauh mana kraniostenosis telah mengganggu fungsi otak. Pemeriksaan oftalmologi sering dilakukan untuk tujuan yang sama. Perjalanan penyakit sangat bergantung pada bentuk kraniostenosis. Prognosis mikrosefalus, misalnya, kurang menguntungkan dibandingkan dengan pengerasan satu jahitan.

Komplikasi

Pada kebanyakan kasus, kraniostenosis dapat diobati dan dibatasi dengan relatif baik, sehingga tidak ada komplikasi lebih lanjut setelah pengobatan penyakit ini. Mereka yang terkena menderita berbagai kelainan bentuk tengkorak. Hal ini menyebabkan osifikasi dan juga berbagai deformasi pada tempurung kepala. Kepala tidak dapat mengembang lebih jauh, yang menyebabkan gangguan pada tumbuh kembang anak.

Demikian pula otak tidak dapat berkembang lebih jauh karena kraniostenosis, sehingga tanpa pengobatan akan ada keterbatasan mental dan retardasi yang signifikan. Para pasien juga menderita perasaan tidak nyaman karena tekanan di kepala dan juga sakit kepala. Tidak jarang kraniostenosis berdampak negatif pada mata, sehingga mereka yang terkena menderita penglihatan yang buruk.

Dalam kebanyakan kasus, pengobatan kraniostenosis dilakukan segera setelah lahir. Tidak ada komplikasi khusus. Semakin awal koreksi dilakukan, semakin rendah kemungkinan terjadinya kerusakan atau komplikasi yang mungkin terjadi. Tanpa pengobatan, otak disuplai dengan sedikit oksigen dan dapat mengalami kerusakan permanen dalam prosesnya. Jika pengobatan berhasil, tidak ada penurunan harapan hidup orang yang terkena.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika gejala khas kraniostenosis diperhatikan, dokter disarankan. Tanda-tanda luar seperti tengkorak pendek atau longitudinal memerlukan klarifikasi medis agar tindakan lebih lanjut dapat dilakukan dengan cepat. Gejala yang menyertai seperti penglihatan yang buruk, sakit kepala, atau gangguan neurologis juga harus diperiksa. Jika timbul gejala atau komplikasi serius, sebaiknya segera berkonsultasi dengan dokter yang dapat mendiagnosis atau mengesampingkan kondisi tersebut. Orang yang menderita gangguan metabolisme tulang sangat rentan terhadap perkembangan kraniostenosis dan harus menemui dokter keluarga mereka dengan gejala-gejala ini.

Hal yang sama berlaku untuk orang dengan penyakit Crouzon atau penyakit Apert. Orang tua yang memperhatikan gangguan pertumbuhan atau pengerasan di area tengkorak pada anak mereka harus berkonsultasi dengan dokter anak mereka. Dalam kebanyakan kasus, kraniostenosis didiagnosis segera setelah lahir, tetapi terkadang gejalanya sangat ringan sehingga perlu waktu berbulan-bulan atau bertahun-tahun untuk terlihat. Craniostenosis selalu membutuhkan pemeriksaan dan pengobatan medis.

Perawatan & Terapi

Craniostenosis hanya bisa diobati dengan pembedahan. Daerah tengkorak yang terkena akan direnovasi selama prosedur ini. CT bersama dengan rencana pemodelan menentukan jalannya operasi. Untuk semua renovasi kepala, dokter membuka tulang tengkorak. Tindakan korektif yang diambilnya setelah itu tergantung pada jenis deformasi. Untuk mengoreksi brachycephalus, ia mengikis atap tengkorak, misalnya melalui kraniektomi.

Dia biasanya menggunakan pelat plastik dan sekrup plastik untuk merombak daerah tengkorak yang terbuka. Bahan-bahan ini menjaga bentuk tengkorak secara permanen di masa depan dan tidak perlu diganti. Operasi tindak lanjut biasanya tidak diperlukan. Biasanya, yang disebut kraniotomi bekerja dengan sangat baik sehingga orang yang terkena dampak tidak lagi menarik perhatian di masa depan karena deformasi mereka. Namun, dokter merekomendasikan koreksi bentuk tengkorak pada tahap awal, karena ini dapat mencegah kerusakan otak.

Usia ideal untuk koreksi adalah antara tujuh hingga dua belas bulan. Kraniotomi mutlak diperlukan, terutama jika tekanan intrakranial naik ke tingkat yang mengkhawatirkan akibat deformasi. Pembukaan tulang tengkorak mengatur tekanan intrakranial dan melindungi pasien dari kerusakan otak permanen. Tekanan intrakranial yang meningkat mengganggu suplai oksigen dan, dalam kasus terburuk, dapat menyebabkan jaringan di otak mati.

Outlook & ramalan

Prognosis kraniostenosis baik pada kebanyakan pasien. Gangguan osifikasi sudah dapat diobati dengan cukup di tahun-tahun pertama kehidupan saat menggunakan perawatan medis. Tanpa pengobatan, ketidakteraturan akan bertahan seumur hidup dan dapat menyebabkan gangguan atau gangguan sekunder. Deformitas kopiah kemudian menjadi kelainan yang tidak dapat disembuhkan. Oleh karena itu perawatan medis penting untuk prognosis yang baik.

Jika metode pengobatan yang dipilih berlanjut tanpa komplikasi lebih lanjut, pasien dapat dipulangkan setelah pulih setelah terapi berakhir. Normalnya, pemeriksaan lebih lanjut dianjurkan agar penyimpangan di masa depan perkembangan dan proses tumbuh kembang pasien dapat diketahui secepat mungkin.

Dalam kasus yang sangat parah, malformasi pada tengkorak tidak dapat sepenuhnya diperbaiki meskipun telah dilakukan semua upaya. Dalam kasus ini, deformasi kopiah diperlakukan sebaik mungkin. Meski demikian, kelainan atau gejala visual seperti sakit kepala bisa terjadi sepanjang hidup. Pada pasien ini, prognosisnya lebih buruk. Selain itu, risiko gangguan emosional dan psikologis meningkat secara signifikan bagi mereka yang terkena dampak. Perlu diperhatikan bahwa komplikasi seperti jaringan parut atau lesi di bagian dalam kepala dapat terjadi selama operasi dilakukan. Dalam kebanyakan kasus, ini harus diperlakukan sebagai gangguan seumur hidup dan oleh karena itu menyebabkan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan.

pencegahan

Beberapa kelainan bentuk tengkorak dapat dicegah dengan tidak selalu menempatkan anak Anda pada posisi yang sama. Namun, tindakan pencegahan ini tidak berlaku untuk kraniosis. Etiologinya belum cukup diklarifikasi untuk dapat mengembangkan strategi penghindaran fenomena ini.

Rehabilitasi

Dalam kasus kraniosis biasanya tidak ada tindakan lanjutan khusus yang tersedia bagi mereka yang terkena. Dalam kasus penyakit ini, deteksi dini penyakit yang cepat dan yang terpenting sangat penting agar tidak terjadi komplikasi lebih lanjut. Oleh karena itu, orang yang bersangkutan harus menghubungi dokter pada tanda dan gejala pertama. Penyembuhan diri tidak dapat terjadi.

Dengan kraniosis, mereka yang terkena bergantung pada intervensi bedah yang dapat meringankan gejala secara permanen. Namun, intervensi ini sangat bergantung pada tingkat keparahan gejala dan deformasi, sehingga prediksi umum biasanya tidak mungkin dilakukan. Selain itu, karena penyakitnya, beberapa dari mereka yang terkena bergantung pada bantuan dan dukungan dari keluarga dan teman mereka sendiri dalam kehidupan mereka.

Percakapan yang penuh cinta mungkin juga diperlukan, karena ini dapat mencegah suasana hati yang depresi. Craniostenosis juga dapat mengurangi harapan hidup orang yang terkena, meskipun secara umum tidak ada pernyataan umum yang dapat dibuat tentang hal ini.

Anda bisa melakukannya sendiri

Jika bayi baru lahir didiagnosis menderita kraniosis, pembedahan biasanya segera disiapkan. Setelah prosedur ini, perhatian harus diberikan agar anak tidak menyentuh atau bahkan membukanya. Orang tua harus mengawasi anak dan memastikan bahwa dokter tersedia dengan cepat jika terjadi gejala yang tidak biasa. Selain itu, anak harus santai dan banyak tidur.

Karena prosedur pembedahan selalu membebani tubuh anak, obat-obatan juga harus digunakan. Di sini juga, orang tua diminta untuk memperhatikan setiap efek samping dan interaksi dan segera melaporkannya kepada dokter yang bertanggung jawab. Selain itu, tindakan kebersihan yang ketat harus diperhatikan agar luka tidak menjadi infeksi atau meninggalkan bekas.

Setelah lukanya sembuh, dokter harus melakukan pemeriksaan menyeluruh lagi. Seringkali tidak ada efek jangka panjang, tetapi dalam kasus individu deformasi lebih lanjut dapat terjadi, yang biasanya hanya terlihat selama pertumbuhan. Itulah mengapa anak yang terkena harus diperiksa secara teratur dalam 15 sampai 20 tahun pertama kehidupan dan, jika perlu, dioperasi lagi.