Cryoglobulinemia

Itu Cryoglobulinemia adalah penyakit dari kelompok peradangan pembuluh darah (vasculitis). Dalam kebanyakan kasus, peradangan disebabkan oleh hepatitis C kronis.

Apa itu cryoglobulinemia?

Dalam Cryoglobulinemia Ini adalah kasus vaskulitis, yaitu radang pembuluh darah. Peradangan ini dipicu oleh pengendapan kompleks imun atau imunoglobulin di pembuluh darah kecil. Imunoglobulin ini disebut krioglobulin. Mereka tidak larut saat dingin. Namun, mereka bisa menjadi larutan saat dipanaskan. Krioglobulin campuran juga disebut kompleks imun.

Ada tiga jenis krioglobulin:

• Krioglobulin tipe 1 biasanya adalah imunoglobulin G monoklonal (IgG) atau imunoglobulin monoklonal M (IgM).

• Krioglobulin tipe 2 kebanyakan adalah imunoglobulin M. monoklonal. Ini mengikat sepotong IgG khusus. Jadi di sini ada cryoglobulin campuran.

• Krioglobulin tipe 3 adalah imunoglobulin poliklonal M. Bersama dengan imunoglobulin poliklonal lainnya, cryoglobulin tipe 3 membentuk kompleks imun.

penyebab

Saat dingin, krioglobulin kehilangan kemampuannya untuk larut. Mereka disimpan di pembuluh darah kecil dan menyebabkan peradangan di sana. Biasanya, cryoglobulinemia adalah penyakit sekunder dari penyakit di mana terdapat imunoglobulin secara signifikan lebih banyak daripada dalam keadaan sehat. Dalam 80 persen dari semua kasus, cryoglubulinaemia disebabkan oleh hepatitis C kronis.

Penyakit penyebab lain yang mungkin adalah sindrom Sjögren, borreliosis, rheumatoid arthritis, endokarditis bakterial subakut, sifilis, toksoplasmosis, atau multiple myeloma. Infeksi virus Epstein-Barr, agen penyebab demam kelenjar Pfeiffer, juga dapat menyebabkan krioglobulinemia.

Gejala, penyakit & tanda

Peradangan merusak dinding pembuluh darah. Kerusakan pada dinding pembuluh darah ini terjadi khususnya pada tangan, kaki, hidung, telinga, dagu, penis dan vulva. Di sinilah muncul perdarahan kulit, yang dikenal sebagai purpura teraba. Selain itu, ada akrosianosis atau nekrosis akra. Akrosianosis adalah pewarnaan biru pada akra.

Akra adalah bagian tubuh yang terjauh dari batang tubuh. Sindrom Raynaud adalah manifestasi khas dari cryoglobulinemia. Penyakit ini juga dikenal sebagai penyakit Raynaud dan ditandai dengan serangan jari-jari pucat. Warna pucat ini disebabkan oleh penyempitan pembuluh darah yang meradang. Selain itu, nyeri sendi dan otot dapat terjadi. Para pasien juga mengeluhkan gejala neurologis seperti kesemutan atau kesemutan.

Pembesaran hati ditemukan di lebih dari setengah pasien. Limpa juga bisa membesar. Pembesaran limpa dan hati merupakan ciri khas dari cryoglobulinemia yang disebabkan oleh penyakit Waldenström atau plasmacytoma. Penyakit kelenjar getah bening juga bisa terjadi. Dalam beberapa kasus, glomerulonefritis akan berkembang.

Di sini sel-sel ginjal mengalami peradangan. Ini menyebabkan darah (hematuria) dan protein (proteinuria) dalam urin. Dalam bentuk yang parah, infark multi organ dapat terjadi. Infark ginjal, stroke, serangan jantung, atau infark mesenterika sangat berbahaya bagi jiwa.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Anamnesis memberikan indikasi pertama dari cryoglobulinemia. Mungkin ada bukti hepatitis C kronis. Pada suhu 37 derajat celcius laju sedimentasi meningkat pesat, pada suhu empat derajat celcius normal. Krioglobulin yang beredar di dalam darah dapat dideteksi dengan menggunakan metode elektroforesis.

Selama elektroforesis, protein serum dipisahkan dan disajikan dalam fraksi masing-masing. Dalam cryoglobulinemia, γ-globulin ditemukan dalam jumlah yang meningkat di dalam darah. Diagnosis dapat dipastikan dengan biopsi vaskular. Di sini sepotong bejana dipindahkan. Peradangan dapat dideteksi atas dasar potongan pembuluh ini.

Komplikasi

Cryoglobulinemia biasanya merusak dinding pembuluh darah. Terutama terjadi perdarahan kulit, yang dapat dikaitkan dengan nyeri. Selain itu, kulit juga diwarnai biru oleh penyakit dan pembengkakan dapat terjadi di area yang terkena. Tidak jarang terjadi pembatasan gerakan pada tubuh, yang dapat membuat kehidupan sehari-hari pasien menjadi lebih sulit.

Nyeri pada otot dan persendian juga tidak jarang terjadi pada cryoglobulinemia dan dapat secara signifikan menurunkan kualitas hidup pasien. Penyakit ini juga memperbesar hati. Dalam kasus terburuk, penyakit hati dapat menyebabkan kematian pasien. Tidak jarang jantung terkena penyakit, sehingga serangan jantung bisa terus terjadi.

Infark ginjal juga tidak dapat dikesampingkan pada cryoglobulinemia. Harapan hidup pasien sangat berkurang dan dibatasi oleh cryoglobulinemia. Pengobatan penyakit ini berlangsung dengan bantuan obat-obatan. Tidak ada komplikasi. Gejala-gejalanya bisa diobati dengan bantuan ibuprofen. Sebagai aturan, tidak dapat diprediksi secara universal apakah akan terjadi penurunan angka harapan hidup.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Perubahan warna kulit di berbagai bagian tubuh menjadi perhatian. Jika perubahan warna biru terjadi berulang kali atau jika perubahan warna meningkat, berkonsultasi dengan dokter untuk mengklarifikasi gejala. Tangan, kaki, telinga, hidung, dan dagu sangat berisiko. Penyebab kelainan kulit harus diperiksa dan ditangani oleh dokter. Dalam beberapa kasus terjadi perubahan warna biru di area organ genital. Oleh karena itu, kunjungan dokter juga diperlukan jika penis atau vulva menunjukkan perubahan.

Jika jari tiba-tiba menjadi pucat dengan cara yang tidak dapat dijelaskan, dokter harus diberitahu tentang pengamatan tersebut. Dokter diperlukan jika terjadi gangguan sensorik pada kulit, sensasi kesemutan atau mati rasa. Konsultasikan dengan dokter jika Anda mengalami nyeri sendi atau ketidaknyamanan otot. Hal ini terutama benar jika tidak ada aktivitas fisik yang berlebihan atau aktivitas olahraga yang intens. Periksakan ke dokter jika tubuh bagian atas terasa sesak, gangguan peredaran darah atau irama jantung tidak teratur.

Jika gejalanya menetap dalam waktu lama, kondisi yang mengancam jiwa bisa berkembang. Oleh karena itu, Anda harus menemui dokter saat tanda pertama. Jika terjadi kegagalan fungsi atau kehilangan kesadaran, dokter darurat harus dipanggil. Selain itu, perlu dilakukan tindakan pertolongan pertama untuk memastikan kelangsungan hidup orang yang bersangkutan.

Terapi & Pengobatan

Dasar terapi adalah pengobatan penyakit yang mendasari. Dalam kasus hepatitis C kronis, ini bukanlah tugas yang mudah. Mereka yang terkena menerima kombinasi interferon-α dan agen antivirus ribavirin untuk jangka waktu paling sedikit enam bulan. Dalam kasus viral load tinggi dan infeksi dengan berbagai subtipe, terapi hanya bekerja dengan buruk. Secara keseluruhan, tingkat keberhasilannya adalah 50 persen.

Selain mengobati penyakit yang mendasari, kortikosteroid dosis tinggi digunakan. Obat kemoterapi dan interferon juga digunakan. Dosis standar terdiri dari siklofosfamid, prednisolon dan ibuprofen. Ibuprofen hanya digunakan untuk pengobatan simptomatik.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Outlook & ramalan

Prognosis krioglobulinemia tergantung pada penyakit yang mendasari. Pilihan pengobatan untuk penyakit yang menyerang sangat penting untuk perjalanan penyakit lebih lanjut dan prospek pemulihan. Selain itu, sangat penting apakah penyakit yang dihadapi bersifat kronis. Misalnya, jika orang tersebut menderita hepatitis C, rencana pengobatan dan kemungkinan kesembuhannya sangat sulit dan lama. Kemungkinan mencapai kebebasan dari gejala hanya sekitar setengah dari kasus yang didiagnosis. Selain itu, efek samping dan risiko dapat terjadi dalam terapi yang dimulai.

Tanpa perawatan medis dan medis, prognosis mereka yang terkena dampak menjadi sangat buruk. Penyakit sekunder mungkin terjadi dan ada juga risiko komplikasi serius. Infark ginjal didiagnosis pada beberapa pasien. Hal ini berpotensi mengancam nyawa orang yang bersangkutan dan dapat menyebabkan gangguan seumur hidup jika perawatan medis intensif berhasil. Selain itu, harapan hidup rata-rata pada pasien ini menurun secara keseluruhan.

Jika dokter yang merawat berhasil menyembuhkan penyakit yang mendasari, gejala cryoglobulinemia berangsur-angsur menghilang dengan sendirinya. Terlepas dari penyembuhan yang dicapai, kekambuhan dapat terjadi dalam perjalanan hidup. Organisme tidak mengembangkan kekebalan apa pun dari kuman penyebab penyakit. Oleh karena itu, tindakan pencegahan khusus harus diambil untuk menjaga kebebasan jangka panjang dari gejala.

pencegahan

Pada prinsipnya, cryoglobulinemia hanya dapat dicegah dengan mencegah penyakit yang mendasarinya. Hepatitis C merupakan faktor risiko utama untuk mengembangkan cryoglobulinemia. Radang hati yang disebabkan oleh virus hepatitis C menunjukkan tingkat kronisitas yang sangat tinggi dan juga dapat menyebabkan kerusakan hati. Penyakit ini ditularkan melalui darah. Vaksinasi belum memungkinkan. Ada peningkatan risiko infeksi dengan konsumsi obat intravena.

Hepatitis C juga dapat ditularkan melalui instrumen yang terkontaminasi di studio tato atau tindik. Penularan seksual agak jarang. Untuk mencegah hepatitis C dan juga untuk mencegah cryoglobulinemia, studio tato dan tindik harus diperiksa dengan cermat sebelum janji menusuk yang sebenarnya. Pekerjaan higienis seharusnya menjadi masalah.

Pecandu narkoba tidak boleh berbagi alat suntik dengan pengguna lain, tetapi harus selalu menggunakan alat suntik sekali pakai yang steril. Meskipun risiko penularannya rendah, hanya hubungan seksual yang dilindungi yang harus dilakukan sehubungan dengan penyakit menular seksual lainnya. Dalam kasus penyakit yang diketahui terkait dengan peningkatan produksi imunoglobulin, mereka yang terkena harus waspada terhadap gejala seperti tangan dingin dan pucat atau pendarahan.

Jika dicurigai adanya peradangan vaskular, segera berkonsultasi dengan dokter. Perawatan dini meningkatkan prognosis dan mencegah kerusakan permanen seperti neuropati dan nyeri otot.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, pilihan perawatan lanjutan untuk cryoglobulinemia sangat terbatas, dan dalam beberapa kasus pilihan tersebut tidak tersedia untuk orang yang bersangkutan. Perjalanan penyakit selanjutnya sangat tergantung pada kondisi orang yang terkena dan juga pada waktu diagnosis, sehingga tidak ada prediksi umum yang dapat dibuat tentangnya.

Namun, diagnosis dini penyakit biasanya selalu memiliki efek positif pada perjalanan cryoglobulinemia selanjutnya, sehingga orang yang terkena idealnya harus menemui dokter pada tanda dan gejala pertama. Sebagai aturan, itu tidak bisa sembuh sendiri. Mereka yang terpengaruh bergantung pada penggunaan berbagai obat.

Sebagai aturan, ini harus dikonsumsi dalam jangka waktu enam bulan, selalu memastikan bahwa mereka diminum secara teratur dan dosisnya tepat. Selanjutnya pemeriksaan dan pemeriksaan rutin harus dilakukan oleh dokter agar kondisi yang bersangkutan terpantau secara permanen. Pada kebanyakan kasus, krioglobulinemia dapat diatasi dengan relatif baik, sehingga tidak diperlukan tindakan lanjutan lebih lanjut.

Anda bisa melakukannya sendiri

Dalam kasus krioglobulinemia, tindakan swadaya biasanya terbatas untuk mendukung pengobatan medis dari gejala dan membuat kehidupan sehari-hari dengan penyakit lebih mudah. Pertama-tama, perubahan gaya hidup disarankan. Karena krioglobulinemia sebagian besar disebabkan oleh penyakit bakteri, sistem kekebalan harus diperkuat. Ini dicapai dengan banyak berolahraga di udara segar dan makan dengan sehat. Selain itu, perhatian harus diberikan pada tidur malam yang nyenyak dan menghindari stres.

Jika gejalanya didasarkan pada penyakit serius yang tidak hanya disebabkan oleh patogen bakteri, pengobatan yang menyertai gejala dapat dilakukan. Misalnya, nyeri dapat diredakan dengan sejumlah pengobatan alami. Sediaan Belladonna D12 dari homeopati serta arnica dan cakar setan dari naturopati telah membuktikan diri. Tindakan konservatif seperti bantalan hangat juga membantu mengatasi nyeri lokal.

Bergantung pada kondisi yang mendasari cryoglobulinemia, tindakan tambahan dapat dilakukan. Namun, hal ini harus didiskusikan dengan dokter sebelumnya untuk menghindari ketidaknyamanan dan komplikasi serius.