Sindrom QT Panjang

Sindrom QT Panjang adalah nama penyakit jantung yang bisa mengancam jiwa. Hal ini menyebabkan interval QT yang diperpanjang secara patologis.

Apa itu Sindrom Long QT?

Pada Sindrom QT Panjang itu adalah penyakit jantung yang mengancam jiwa yang jarang terjadi. Itu bisa turun-temurun serta diperoleh dalam perjalanan hidup. Orang yang jantungnya sehat dapat menderita kematian jantung mendadak akibat sindrom long QT.

Ada beberapa sindrom long QT bawaan, termasuk sindrom Jervell dan Lange Nielsen (JLNS) dan sindrom Romano Ward, yang biasanya diturunkan sebagai sifat dominan autosomal. Nama sindrom long QT kembali ke peningkatan waktu QT selama EKG (elektrokardiogram). Waktu QT yang dikoreksi frekuensi lebih dari 440 milidetik.

Ciri khas penyakit jantung adalah palpitasi, yang terjadi seperti kejang. Torsade de pointes tachycardias, yang dianggap mengancam jiwa, tidak jarang terjadi. Aritmia jantung mengancam pusing, kehilangan kesadaran mendadak, dan fibrilasi ventrikel dengan serangan jantung. Namun, dalam banyak kasus, orang yang terkena tidak mengalami gejala apa pun.

penyebab

Sindrom QT panjang dipicu oleh penyimpangan kecil pada transmisi sinyal listrik di sel otot jantung. Ada repolarisasi tertunda dari potensial aksi, yang menyangkut fase dataran tinggi, yang juga disebut fase 2. Karena sifat abnormal saluran ion, perpanjangan fase dataran tinggi terjadi pada sindrom QT panjang bawaan (bawaan).

Transpor ion dari saluran ion kalium menurun atau ada peningkatan kapasitas transpor saluran ion natrium. Potensi aksi membentuk dasar penting untuk merangsang sel otot jantung. Ini diatur oleh interaksi arus ion. Fase 0 dari potensi aksi adalah depolarisasi sel otot jantung, yang disebabkan oleh masuknya ion kalsium dan natrium.

Repolarisasi dimulai oleh fase 1, di mana aliran kalium dari sel berlangsung. Fase 1 diikuti oleh fase 2 atau fase dataran tinggi, di mana masuknya ion kalsium dalam waktu yang lama. Ion-ion ini memicu pelepasan ion kalsium tambahan dari retikulum sarkoplasma.

Dibutuhkan sekitar 100 milidetik untuk menutup kembali saluran kalsium, untuk kalsium meninggalkan sel atau kembali ke penyimpanan dan otot jantung mulai rileks. Ini diikuti oleh fase 3, di mana potensial membran kembali ke posisi awalnya. Di sana ia tetap dalam keadaan istirahat sampai eksitasi berikutnya terjadi.

Sindrom QT panjang bawaan disebabkan oleh disfungsi saluran ion yang terkait dengan mutasi dan mengakibatkan perubahan struktural pada saluran ion. Selain bentuk bawaan, yang muncul dari mutasi gen, ada juga penyakit jantung yang didapat. Mereka dapat disebabkan oleh radang otot jantung (miokarditis), gangguan peredaran darah, gangguan elektrolit, atau penggunaan berbagai obat.

Obat-obatan yang bertanggung jawab meliputi, terutama, antiaritmia kelas I, II dan III, obat-obatan psikotropika, dan berbagai antibiotik yang menghambat repolarisasi dan memicu sindrom long QT yang diinduksi obat.

Gejala, penyakit & tanda

Jika gejala timbul dari sindrom long QT, itu adalah onset tiba-tiba torsades de pointes tachycardias. Takikardia ventrikel terlihat melalui keringat, rasa tidak enak badan, sesak di dada dan kegelisahan jantung. Selain itu, gangguan sirkulasi (sinkop) dapat terjadi.

Kolaps dan takikardia terjadi terutama dalam situasi stres atau selama aktivitas fisik. Jika takikardia ventrikel tidak ditangani secara medis, ada risiko fibrilasi ventrikel, yang menyebabkan serangan jantung permanen dan berakhir dengan kematian pasien.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Jika dicurigai sindrom long QT, dokter yang merawat akan melakukan EKG istirahat. Terkadang EKG stres juga bisa berguna. Jika interval QT meningkat selama EKG istirahat, ini dianggap sebagai indikasi inovatif dari sindrom tersebut. Waktu QT yang dikoreksi frekuensi (QTC) adalah 450 milidetik untuk pria, sedangkan 470 milidetik untuk wanita.

Karena sindrom long QT biasanya diturunkan, riwayat keluarga sangat penting untuk diagnosis. Selain itu, deteksi mutasi genetik molekuler dalam DNA leukosit dimungkinkan. Untuk tujuan ini, amplifikasi PCR dan pengurutan gen risiko yang diketahui dilakukan. Dua sampai lima mililiter darah EDTA digunakan untuk bahan sampel.

Perjalanan sindrom long QT tergantung pada apakah Anda mengalami gejala atau tidak. Prognosisnya negatif jika gejala muncul dan tidak ada pengobatan yang dilakukan. Pada prinsipnya, bagaimanapun, adalah mungkin untuk membantu kebanyakan pasien dengan terapi yang tepat.

Komplikasi

Sindrom QT panjang adalah penyakit yang sangat berbahaya yang, dalam kasus terburuk, dapat menyebabkan kematian pasien. Oleh karena itu, sindrom long QT pasti membutuhkan perawatan dari dokter. Biasanya, mereka yang terkena akan mengalami keringat berlebih dan juga rasa tidak enak badan. Ini secara signifikan membatasi dan mengurangi kualitas hidup.

Lebih lanjut, orang yang terkena juga dapat mengalami gangguan sirkulasi dan kehilangan kesadaran dalam prosesnya. Kehilangan kesadaran sering kali menyebabkan cedera yang dapat terjadi jika terjatuh. Terutama dalam situasi stres, ada gangguan signifikan akibat sindrom long QT. Ketahanan orang yang bersangkutan berkurang secara signifikan dan hal itu menyebabkan kelelahan dan kelelahan.

Stres berat juga dapat menyebabkan serangan jantung dan dengan demikian menyebabkan kematian pada pasien. Biasanya, gejala sindrom long QT dapat dibatasi dan diobati dengan bantuan pengobatan. Secara umum tidak ada komplikasi tertentu. Namun, dalam keadaan darurat akut, penggunaan defibrilator diperlukan untuk menghidupkan kembali orang yang bersangkutan. Harapan hidup dibatasi dan dikurangi oleh sindrom long QT.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika kejang atau tanda-tanda aritmia jantung terjadi, sebaiknya hubungi dokter darurat. Gejala semacam ini menunjukkan kondisi yang serius dan dalam kasus terburuk dapat menyebabkan kematian pasien. Jika orang yang bersangkutan kehilangan kesadaran, dokter darurat harus dipanggil. Pada saat yang sama, kerabat harus memberikan pertolongan pertama dan memastikan bahwa orang yang terkena bisa mendapatkan udara dan denyut nadinya. Gejala yang tidak terlalu serius yang membutuhkan klarifikasi adalah sesak napas, cepat lelah, dan jantung berdebar-debar.

Nyeri dada juga harus segera diklarifikasi oleh dokter. Orang yang berisiko termasuk orang yang minum obat secara teratur atau yang memiliki kadar kalium serum rendah. Irama jantung yang lambat juga dapat menyebabkan sindrom long QT. Siapapun yang termasuk dalam kelompok risiko harus memperhatikan tanda-tanda peringatan dan, jika ragu, buatlah janji dengan dokter. Dokter yang tepat adalah ahli jantung. Profil gejala individu dirawat oleh dokter keluarga dan berbagai spesialis dan spesialis (seperti ahli saraf atau fisioterapis).

Perawatan & Terapi

Pengobatan standar untuk sindrom long QT kongenital adalah pemberian beta-blocker. Ini secara signifikan dapat mengurangi aritmia jantung yang parah. Jika sinkop masih berlanjut, sebaiknya gunakan implantable defibrillator (ICD). Implantasi juga harus dilakukan setelah serangan jantung.

Jika sindrom long QT disebabkan oleh penggunaan obat-obatan tertentu, agen pemicunya harus segera dihentikan. Berbeda dengan bentuk bawaan, pemberian beta blocker tidak masuk akal karena dapat menimbulkan risiko bradikardia, yang pada gilirannya meningkatkan risiko aritmia jantung yang mengancam jiwa. Sebaliknya, pasokan magnesium dianggap sarana yang telah dicoba dan diuji.

Stres fisik diklasifikasikan sebagai masalah pada sindrom long QT. Hal ini berlaku terutama untuk serangan tiba-tiba atau akhir stres, serta fluktuasi tekanan dan dingin.

Outlook & ramalan

Jika tidak diobati, sindrom long QT menyebabkan kolaps sirkulasi, kehilangan kesadaran dan kematian dini. Karena ini adalah perkembangan kesehatan yang mengancam jiwa, ada kebutuhan mendesak untuk bertindak. Perawatan medis yang intensif diperlukan agar tidak terjadi kerusakan permanen dan kelangsungan hidup orang yang bersangkutan terjamin. Konsultasi dengan dokter harus dilakukan segera setelah detak jantung tidak teratur pertama terjadi.

Jika diagnosis dibuat lebih awal, perjalanan penyakit selanjutnya meningkat secara signifikan dan kemungkinan kelangsungan hidup meningkat. Orang yang terkena membutuhkan implantasi defibrillator. Ini memastikan aktivitas jantung yang cukup dalam jangka panjang dan dapat mengatur pembatasan aktivitas jantung. Meskipun prosedur pembedahan dikaitkan dengan risiko, prosedur ini tetap merupakan prosedur rutin. Jika tidak ada komplikasi lebih lanjut, pasien dapat melanjutkan hidup.

Namun, tekanan mental dan fisik harus disesuaikan dengan kemungkinan organisme dan harus dikurangi. Dalam banyak kasus, penataan kembali kehidupan sehari-hari diperlukan agar tidak terjadi gangguan dan faktor risiko diminimalkan. Yang bersangkutan harus melakukan check up jangka panjang secara rutin dengan dokter agar penyimpangan dapat dikenali dan diperbaiki sedini mungkin. Hal ini dapat menyebabkan stres emosional. Selain itu, pengobatan harus diberikan setelah defibrilator digunakan. Ini penuh dengan efek samping.

pencegahan

Untuk mencegah aritmia jantung yang disebabkan oleh sindrom long QT, olahraga seperti menyelam, berenang, selancar, tenis, angkat beban, dan binaraga harus dihindari. Sebaliknya, aktivitas fisik sedang seperti skating, berjalan atau jogging dianggap berguna.

Rehabilitasi

Karena sindrom long QT tidak dapat menyembuhkan dirinya sendiri, perawatan lanjutan difokuskan terutama untuk mengurangi gejala yang ada. Mereka yang terkena dampak menderita sakit jantung yang parah dan terus-menerus lelah dan kelelahan secara permanen. Akibatnya, dalam banyak kasus mereka bergantung pada bantuan dari lingkungan sosial mereka. Karena stres pada setiap orang yang terlibat terkadang sangat tinggi, hal ini dapat menyebabkan depresi dan gangguan psikologis lainnya.

Oleh karena itu, disarankan untuk mencari bantuan psikologis profesional agar lebih mudah menangani penyakit ini. Mode lembut dalam kehidupan sehari-hari dengan banyak fase istirahat dapat membantu mengimbangi kegelisahan batin permanen dan masalah tidur yang mungkin timbul. Karena perjalanan penyakit lebih lanjut sangat bergantung pada waktu diagnosis, tidak ada prediksi umum yang dapat dibuat. Selain itu, pertukaran dengan penderita sindrom long QT lainnya dapat mengatasi ketidakberdayaan Anda sendiri dan meningkatkan penanganan situasi yang lebih percaya diri.

Anda bisa melakukannya sendiri

Biasanya, kemungkinan untuk menolong diri sendiri dengan sindrom long QT sangat terbatas. Ini terutama terjadi jika sindrom tersebut tidak dipicu oleh obat-obatan tertentu tetapi disebabkan oleh penyakit jantung.

Namun, jika sindrom long QT dipicu oleh pengobatan, harus segera dihentikan atau diganti dengan obat lain. Mengubah dan menghentikan pengobatan harus selalu dilakukan setelah berkonsultasi dengan dokter. Selain itu, gejala sindrom long QT dapat dikurangi dengan mengonsumsi beta blocker. Pasien harus memastikan bahwa mereka diminum secara teratur. Asupan magnesium yang meningkat juga dapat memberikan efek positif pada perjalanan penyakit dan meringankan gejalanya. Magnesium dapat dicerna baik melalui asupan suplemen atau melalui berbagai makanan, seperti kacang-kacangan atau ikan.

Karena sindrom long QT, orang yang terkena harus terus menghindari aktivitas fisik yang berat. Ini juga termasuk melakukan tanpa olahraga berat. Yang terpenting, stres tidak boleh muncul secara tiba-tiba, karena ini tidak perlu membuat jantung tertekan. Begitu juga yang bersangkutan hendaknya tidak terlalu lama berada dalam cuaca dingin dan menghindari fluktuasi tekanan yang bisa terjadi, misalnya saat terbang atau menyelam.