Limfangioma

SEBUAH Limfangioma adalah malformasi vaskular jinak. Ini adalah penyakit tumor pada pembuluh getah bening yang jarang terjadi.

Apa itu limfangioma?

Asal pasti limfangioma masih belum jelas. Malformasi vaskular mungkin didasarkan pada malformasi bawaan dari sistem limfatik.
© sakurra - stock.adobe.com

Itu Limfangioma berutang nama pada tempat asalnya, pembuluh limfatik. Kebalikan dari malformasi vaskular dalam sistem darah disebut hemangioma. Limfangioma dibagi menjadi tiga kelas berbeda:

• Limfangioma kavernosa (Limfangioma cavernosum) biasanya muncul di wajah, di bawah ketiak, lengan atau kaki.

• Limfangioma kapiler (Limfangioma sirkumskriptum) ditemukan terutama di kulit dan area selaput lendir mulut dan bibir. Bentuk ini juga bisa muncul di area genital atau di area selangkangan.

• Jika ada malformasi vaskular di satu atau lebih area di leher, tenggorokan, ketiak, atau membran median, penyebab yang paling mungkin adalah limfangioma kistik. Ini juga disebut Limfangioma cysticum atau sebagai Hygroma cysticum colli ditunjuk.

Kadang-kadang, bentuk keempat juga dijelaskan dalam literatur medis. Gigantisme limfangiomatosa ini mirip dengan kaki gajah, pembesaran abnormal pada bagian tubuh yang disebabkan oleh penyumbatan limfatik.

penyebab

Asal pasti limfangioma masih belum jelas. Malformasi vaskular mungkin didasarkan pada malformasi bawaan dari sistem limfatik. Fondasi untuk penyakit selanjutnya mungkin diletakkan pada bulan kedua kehamilan. Di mesoderm, lapisan tengah kuman, pasien yang terkena kemudian mengalami diferensiasi yang salah. Limfangioma muncul dari tonjolan di sistem vena dan limfatik.

Vena jugularis, dua vena pelvis dan vena mesenterika di perut bagian bawah sangat terpengaruh. Koneksi biasanya dibuat antara sistem limfatik dan vena untuk memungkinkan getah bening mengalir ke vena. Pada pasien dengan limfangioma, koneksi ini sebagian hilang. Akibatnya, getah bening tidak bisa mengalir dan pembuluh limfatik membesar.

Ini juga dikenal sebagai limfangiektasia. Tumor yang kemudian terbentuk dalam pembesaran ini terdiri dari berbagai struktur jaringan mirip kista. Ini diisi dengan cairan mirip protein yang mengandung banyak granulosit eosinofilik.

Gejala, penyakit & tanda

Limfangioma biasanya muncul pertama kali pada anak usia dini. Di hampir 90 persen dari semua kasus, malformasi vaskular muncul segera setelah lahir, tetapi paling lambat pada usia lima tahun.

Dalam kebanyakan kasus tumor ditemukan di leher atau leher. Dalam 20 persen kasus, dia duduk di bawah ketiak. Bagian tubuh lain jarang terpengaruh. Tumor jinak juga dapat terjadi di mediastinum, di pleura, di perikardium, di vulva, di penis, di daerah selangkangan, di tulang, di pankreas, di ovarium atau di seluruh bagian perut lainnya.

Dalam kebanyakan kasus, limfangioma berwarna cerah atau berwarna kulit. Namun, perdarahan sering ditemukan pada limfangioma kavernosa. Di area ini limfangioma kemudian menjadi lebih gelap dan tampak kebiruan hingga ungu. Sementara limfangioma kapiler cenderung muncul dalam bentuk vesikula kecil, higroma kistik dan terutama gigantisme limfangiomatosa dapat menyebabkan tumor yang lebih besar.

Bergantung pada ukuran dan lokasinya, malformasi vaskular juga dapat menggantikan organ lain dan menyebabkan gejala perpindahan yang sesuai. Penyempitan saluran udara dapat menyebabkan gangguan pernapasan, kesulitan menelan, atau postur kepala yang dipaksakan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Pada awal diagnosis selalu ada pemeriksaan riwayat kesehatan yang cermat. Bagian diagnosis ini juga dikenal sebagai anamnesis. Ujian fisik berikut. Untuk dapat membedakan limfangioma dengan andal dari anomali pembuluh darah lainnya, pemeriksaan ultrasonografi (sonografi) harus dilakukan. Ultrasonografi juga memeriksa apakah posisi limfangioma menyempit atau menghalangi struktur organ atau jaringan lain. Pencitraan resonansi magnetik (MRI) mungkin diperlukan untuk limfangioma internal.

Komplikasi

Limfangioma menyebabkan malformasi yang sangat serius pada pasien, yang terjadi terutama di pembuluh darah dan dapat secara signifikan membatasi kehidupan sehari-hari dan kualitas hidup orang yang terkena. Dalam banyak kasus, mereka yang terkena menderita pendarahan dan perubahan warna kulit. Selanjutnya, tumor dan pertumbuhan juga berkembang, yang dalam kasus yang sangat tidak menguntungkan juga dapat menyebar ke daerah lain di tubuh.

Malformasi pada pembuluh darah dapat berdampak negatif pada organ dan mungkin menggesernya. Ini dapat menyebabkan gangguan pernapasan atau kesulitan menelan. Kesulitan menelan seringkali menyebabkan kesulitan dalam mengambil makanan atau cairan. Dalam kasus terburuk, kesulitan bernapas juga dapat menyebabkan hilangnya kesadaran.

Tidak jarang limfangioma menyebabkan postur kepala yang buruk, mengakibatkan ketegangan atau keluhan tidak menyenangkan lainnya. Pengobatan limfangioma dilakukan dengan mengangkat tumor. Selain itu, mereka yang terpengaruh bergantung pada berbagai terapi bahkan setelah pengangkatan. Namun, perjalanan penyakit yang positif tidak selalu dapat dijamin.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Limfangioma harus didiagnosis dan diobati dengan segera. Jika tidak, pertumbuhannya dapat menyebabkan malformasi, nyeri kronis, dan komplikasi lainnya. Orang tua yang menemukan pembengkakan atau benjolan pada anak mereka harus memberi tahu dokter anak. Gejala umum seperti demam, kehilangan nafsu makan atau masalah pernapasan juga dapat mengindikasikan kelainan vaskular dan harus diperiksa. Limfangioma biasanya tidak bermasalah selama dikenali dan diobati sejak dini. Anak yang sakit harus diperiksa secara teratur bahkan setelah deformitas hilang, karena ada peningkatan risiko kekambuhan.

Jika orang tua menderita malformasi sistem limfatik, anak tersebut harus diperiksa secara rutin. Karena ini adalah penyakit keturunan, diagnosis spesifik dimungkinkan, seringkali saat masih dalam kandungan. Limfangioma didiagnosis dan dirawat oleh ahli penyakit dalam atau ahli limfologi. Dokter keluarga dapat membuat diagnosis awal yang dicurigai. Jika pertumbuhan terjadi di area kepala, tulang belakang, atau anggota tubuh, pasien juga harus dirawat dengan fisioterapi untuk mempertahankan atau memulihkan fungsi tubuh yang penting.

Terapi & Pengobatan

Berbeda dengan hemangioma, limfangioma umumnya tidak sembuh secara spontan. Dalam kebanyakan kasus, tumor vaskular diangkat seluruhnya. Pengangkatan tumor secara lengkap ini juga dikenal sebagai ekstirpasi. Untuk kesembuhan total, tumor harus diangkat seluruhnya. Jika tidak, akan selalu ada kekambuhan. Namun, hanya sekitar sepertiga dari semua limfangioma yang dapat diangkat seluruhnya selama operasi pertama.

Seringkali, vesikula kecil tetap berada di sepanjang saraf atau organ. Mereka kemudian mengisi dengan cairan lagi dan membentuk limfangioma baru. Sebagai alternatif atau kombinasi dengan pembedahan, terapi laser sering digunakan. Keuntungan dari perawatan dengan laser adalah prosedurnya tidak terlalu menegangkan seperti operasi dan hanya bekas luka kecil yang tersisa. Namun, beberapa perawatan biasanya diperlukan untuk pengangkatan total.

Terapi obat biasanya tidak berhasil. Hanya skleroterapi dengan picibanil yang cocok untuk perawatan obat. Strain bakteri yang diobati secara khusus (Streptococcus pyogenes) berulang kali disuntikkan ke dalam limfangioma. Prosedur ini digunakan jika risiko operasi terlalu besar. Jika organ dipengaruhi oleh limfangioma, mungkin juga perlu memasukkan selang nasogastrik atau trakeostomi.

Pada prinsipnya, prognosis dari limfangioma dinilai baik. Ini adalah tumor jinak, jadi pengangkatan total berarti penyembuhan total. Angka kematian sekitar tiga persen.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat melawan pembengkakan kelenjar getah bening

Outlook & ramalan

Tingkat malformasi pada akhirnya menentukan prognosis limfangioma. Prognosis yang baik dibuat untuk sejumlah besar pasien, karena pilihan terapi yang tersedia seringkali cukup dengan pengetahuan pemandangan terkini. Dalam kasus sedikit perubahan pada pembuluh darah, mungkin ada kebebasan seumur hidup dari gejala. Dalam kasus ini, diagnosis seringkali hanya dimungkinkan oleh penemuan kebetulan. Namun, tidak ada penyembuhan spontan dari penyakit ini yang diharapkan, karena malformasi tetap ada seumur hidup. Tidak ada pilihan pengobatan yang mengarah pada pemulihan total dan dengan demikian menghilangkan malformasi.

Biasanya, jaringan berubah dan pembuluh darah harus dirawat dengan pembedahan. Tumor berkembang yang harus diangkat sehingga tidak terjadi komplikasi lebih lanjut. Terapi laser sering digunakan untuk meminimalkan jaringan parut. Jika intervensi dilanjutkan tanpa gangguan lebih lanjut, gejala dapat berkurang secara signifikan. Namun demikian, pemeriksaan harus dilakukan secara berkala sepanjang umur untuk memeriksa fungsi kapal.

Terlepas dari semua upaya, pilihan gaya hidup terbatas pada limfangioma. Kapasitas fisik harus disesuaikan dengan kebutuhan organisme dan aktivitas berlebihan harus dihindari. Dengan penyakit ini, selalu ada risiko perkembangan situasi akut yang harus diminimalkan.

pencegahan

Karena penyebab pasti dari limfangioma masih belum jelas, penyakit ini tidak dapat dicegah.

Rehabilitasi

Jenis dan durasi perawatan setelahnya tergantung pada lokasi dan pengobatan limfangioma. Seringkali tidak diperlukan tindakan perawatan lanjutan. Jika tumor jinak diangkat melalui pembedahan, penyembuhan bekas luka bedah harus diperhatikan. Jika ada komplikasi pasca operasi, diperlukan perawatan lanjutan yang intensif.

Sebagai aturan, setelah pengangkatan berhasil, beberapa pemeriksaan dilakukan untuk menentukan apakah ada kambuhnya limfangioma. Di beberapa bagian tubuh, seperti area dada, mereka yang terkena dapat menentukannya sendiri dengan palpasi biasa. Namun, pemeriksaan rutin oleh dokter juga dianjurkan dalam kasus ini.

Interval yang tepat antara pemeriksaan ditentukan oleh spesialis masing-masing. Segera setelah mereka yang terpengaruh merasakan perubahan lagi, mereka harus berkonsultasi dengan spesialis, terlepas dari interval kontrol yang disepakati. Mereka yang terkena harus dipantau secara ketat jika terjadi kelainan berulang.

Anda bisa melakukannya sendiri

Limfangioma belum sepenuhnya diteliti secara medis. Untuk alasan ini, kemungkinan swadaya tidak cukup diketahui. Sinar matahari langsung harus dihindari untuk melindungi dari iritasi kulit lebih lanjut. Produk kosmetik juga sebaiknya hanya dipilih dan digunakan setelah berkonsultasi dengan dokter. Penting untuk memastikan bahwa tumor jinak di wajah atau leher tidak tergores secara tidak sengaja, karena dapat menyebabkan peradangan. Selain itu, jika selaput lendir di mulut terinfeksi, konsumsi makanan asam atau pedas harus dihindari.

Pasien dan kerabat dapat memanfaatkan pertukaran dengan orang yang terkena dampak lainnya dalam kelompok dan forum bantuan mandiri. Kiat dan informasi sehari-hari tentang cara menangani penyakit dalam kehidupan sehari-hari dibahas dalam suasana penuh kepercayaan. Ini menstabilkan keadaan mental banyak dari mereka yang terpengaruh, mengurangi ketakutan dan menjawab pertanyaan terbuka. Pengalaman terbaru dibahas satu sama lain dengan cara ini dan dapat membantu meningkatkan kesejahteraan umum.

Pijat teratur membantu meredakan ketegangan. Bergantung pada lokasi dan luasnya, pasien sendiri atau dengan bantuan kerabat dapat menggunakan gerakan memutar untuk mencegah dan mengatasi masalah otot. Pasokan panas yang cukup dan terus menerus juga bermanfaat untuk area bahu dan leher.