Penyakit Wegener

Penyakit Wegener (Sinonim: Granulomatosis dengan poliangiitis, poliangiitis granulomatosa, granulomatosis Wegener, dan granulomatosis Wegener) adalah peradangan kronis pada pembuluh darah yang relatif jarang terjadi dengan kejadian 5 sampai 7 per 100.000 penduduk. Pria lebih sering terkena dibandingkan wanita, dengan puncak usia penyakit Wegener sekitar 50 tahun.

Apa penyakit Wegener?

Sebagai Penyakit Wegener adalah penyakit radang pada pembuluh darah, yang berhubungan dengan nekrosis dan manifestasi granuloma di bagian bawah (paru-paru) dan saluran pernapasan atas (rongga hidung, orofaring, telinga tengah) dan di ginjal.

Pada tahap awal, penyakit bermanifestasi dalam bentuk gejala flu atau pilek seperti sakit kepala dan nyeri sendi, kelelahan, demam, dan penurunan berat badan. Kemudian, penyakit ini menggeneralisasi dan dalam kebanyakan kasus (sekitar 80 persen) glomerulonefritis (radang sel-sel ginjal) dan mikroaneurisma berkembang di ginjal.

Karakteristik vaskulitis kronis (radang pembuluh darah) dari penyakit Wegener menyebabkan aliran darah yang tidak mencukupi dan suplai ke organ yang terkena, sehingga pada prinsipnya semua sistem organ dapat terpengaruh.

penyebab

Penyebab atau etiologi dari Penyakit Wegener sejauh ini tidak diketahui. Diasumsikan bahwa penyakit ini dapat ditelusuri kembali ke disregulasi sistem kekebalan, yang akibat kelainan ini mensintesis antibodi (c-ANCA) terhadap sel darah tubuh sendiri.

Pemicu spesifik untuk disregulasi tersebut belum diklarifikasi. Keterlibatan alergen inhalasi, yang menyebabkan reaksi hipersensitivitas sistem kekebalan (reaksi alergi), dibahas.

Demikian juga, infeksi bakteri pada mukosa hidung dengan staphylococcus aureus dan kemungkinan disposisi genetik (disposisi) diasumsikan sebagai faktor pemicu potensial. Selain itu, penyakit Wegener dalam beberapa kasus dapat dikaitkan dengan defisiensi antitripsin alfa-1 (penyakit genetik dari metabolisme protein).

Gejala, penyakit & tanda

Penyakit Wegener dapat mempengaruhi berbagai sistem organ dan memicu berbagai gejala. Pada awal penyakit, gejala pada telinga, hidung dan tenggorokan biasanya muncul di latar depan: Ciri-cirinya adalah pilek kronis dengan darah, sering mimisan dan borok pada mukosa mulut.

Jika granuloma menyebar ke sinus paranasal, akibatnya terjadi peradangan yang berhubungan dengan nyeri di dahi dan rahang. Keterlibatan telinga terlihat dalam bentuk sakit telinga yang parah, dan serangan pusing kadang-kadang terjadi. Tanda-tanda perubahan di tenggorokan dapat berupa kesulitan menelan, suara serak dan batuk kering yang menggelitik, menjangkau ke paru-paru dapat menyebabkan batuk darah dan sesak napas yang parah dengan risiko mati lemas akut.

Nyeri dada yang bergantung pada napas yang parah dapat mengindikasikan radang selaput dada atau perikarditis. Banyak pasien yang menderita radang mata dan gangguan penglihatan, terutama pada fase awal penyakit, kemudian keterlibatan ginjal dapat memicu tekanan darah tinggi. Jika darah ditemukan dalam urin, peradangan sel-sel ginjal (glomerulonefritis) harus dipertimbangkan.

Gejala lain yang mungkin dari penyakit Wegener adalah nyeri, pembengkakan sensitif tekanan pada persendian (terutama pada ekstremitas) serta sensasi abnormal dan mati rasa pada jari kaki dan jari tangan. Kulit berdarah dan bisul kulit kecil juga terjadi, dan seluruh area kulit bisa mati saat penyakit berkembang. Selain itu, keluhan tidak spesifik seperti kelelahan, kelelahan, nafsu makan hilang dan penurunan berat badan sering terjadi.

Diagnosis & kursus

Kecurigaan Penyakit Wegener hasil ketika dua dari apa yang disebut empat kriteria ACR (peradangan oronasal, rontgen dada patologis, sedimen urin patologis, peradangan granulomatosa) dapat dikonfirmasi secara klinis.

Diagnosis dipastikan dengan biopsi diikuti dengan pemeriksaan histologis, di mana nekrosis dan sebagian vaskulitis granulomatosa dari pembuluh darah yang lebih kecil dapat dideteksi pada penyakit Wegener. Tes darah juga menunjukkan peningkatan CRP dan nilai kreatinin (gagal ginjal) serta leukositosis sebagai penanda peradangan kronis dan laju sedimentasi yang dipercepat.

Dengan adanya glomerulonefritis, c-ANCA (antibodi sitoplasma anti-neutrofil) dan eritrosituria (darah dalam urin) juga dapat dideteksi. X-ray menunjukkan bayangan di area sinus paranasal dan jaringan paru-paru yang disusupi, sedangkan CT (computer tomography) dapat mendeteksi granuloma, bekas luka, dan gua (rongga yang terlihat secara patologis).

Dalam diagnosis banding, penyakit Wegener harus dibedakan dari karsinoma bronkial dan sindrom Goodpasture. Jika tidak diobati, penyakit Wegener memiliki prognosis yang buruk (tidak baik) dengan hasil yang fatal. Sebaliknya, pada sebagian besar kasus (90 persen), perbaikan gejala dapat dicapai sebagai bagian dari terapi, meskipun risiko kekambuhan sangat tinggi.

Komplikasi

Penyakit ini biasanya mengakibatkan penurunan harapan hidup yang signifikan pada kebanyakan pasien. Gejala penyakit ini bisa sangat berbeda dan tidak selalu harus khas, sehingga dalam banyak kasus diagnosis dan pengobatan dini tidak memungkinkan. Mereka yang terkena dampak terutama menderita batuk dan pilek dan tampak lelah atau lelah.

Ada juga penurunan yang parah pada ketahanan pasien dan pembengkakan di hidung atau telinga. Peradangan ini secara signifikan dapat menurunkan kualitas hidup. Terkadang bronkitis terjadi. Penderita juga kerap menderita radang mata yang bisa disertai gangguan penglihatan.

Selanjutnya, terjadi demam dan nyeri pada anggota badan, yang menyebabkan pembatasan gerak dalam kehidupan sehari-hari. Kualitas hidup berkurang secara signifikan oleh penyakit Wegener. Tanpa pengobatan, gagal ginjal juga dapat terjadi, yang jika tidak ditangani dapat menyebabkan kematian pasien. Perawatan dapat mengurangi sebagian besar gejala.

Harapan hidup orang yang terkena dampak, bagaimanapun, secara signifikan berkurang dan dibatasi meskipun pengobatan. Pasien juga bergantung pada pemeriksaan rutin dan juga dapat menderita penyakit mental karena gejalanya.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Kecenderungan perdarahan yang meningkat dianggap tidak biasa dan harus dipantau lebih lanjut. Jika terjadi peningkatan terjadinya mimisan atau perdarahan pada gusi, maka observasi harus didiskusikan dengan dokter. Seorang dokter juga diperlukan jika terjadi gangguan pada persepsi sensorik.

Yang mengkhawatirkan adalah sakit telinga, radang mata, gangguan penglihatan, gangguan pernapasan, atau batuk kering. Perubahan dalam tindakan menelan atau vokalisasi harus diperlihatkan ke dokter. Jika terjadi sesak napas, itu adalah kondisi akut yang mengancam jiwa. Layanan pertolongan harus disiagakan dan tindakan pertolongan pertama harus dimulai agar pasien tidak meninggal secara prematur.

Pembengkakan sendi, gangguan gerak, atau gangguan mobilitas umum harus diperiksa dan diobati. Perbedaan aliran darah, sensasi yang tidak biasa pada kulit atau hilangnya kekuatan otot harus diklarifikasi oleh dokter. Tekanan darah tinggi, irama jantung yang tidak teratur dan gaya berjalan yang tidak stabil harus diperiksa. Kelelahan yang cepat, penurunan kinerja normal dan hilangnya kesejahteraan adalah peringatan dari tubuh yang harus didiskusikan dengan dokter. Kelelahan, penurunan berat badan yang tidak diinginkan, kehilangan nafsu makan dan penolakan makan harus diperiksakan ke dokter. Ada ancaman kekurangan organisme, yang dapat menyebabkan situasi akut yang mengancam kesehatan.

Perawatan & Terapi

Karena etiologi yang tidak dapat dijelaskan, a Penyakit Wegener tidak diobati secara kausal, tetapi hanya berdasarkan gejala. Tindakan terapeutik bertujuan untuk membatasi sistem kekebalan yang tidak teratur dan disesuaikan dengan tahapannya.

Pada tahap awal dan terbatas secara lokal, terapi kombinasi obat yang terdiri dari kotrimoksazol, yang terdiri dari antibiotik trimetoprim dan sulfametoksazol dan juga digunakan sebagai profilaksis untuk melawan kolonisasi oronasal dengan staphylococcus aureus, dan glukokortikoid dosis rendah seperti prednisolon direkomendasikan. Jika terdapat stadium umum dengan gejala pernapasan ekstra yang mengancam jiwa, prednisolon dosis tinggi dan siklofosfamid sitostatik biasanya digunakan, dengan yang terakhir diganti dengan sitostatik lain seperti metotreksat jika terjadi kontraindikasi.

Terapi kejut jangka pendek dengan metilprednisolon, yang diberikan secara intravena, juga dapat diindikasikan pada kasus resistensi terhadap terapi. Jika remisi dapat ditentukan, sitostatik dapat diganti dengan imunosupresan seperti mikofenolat atau azathioprine, yang biasanya dapat ditoleransi dengan lebih baik, sedangkan dosis prednisolon secara bertahap diturunkan menjadi dosis permanen.

Insufisiensi ginjal yang memerlukan dialisis dan / atau perdarahan paru dirawat sebagai bagian dari plasmaferesis, di mana plasma tubuh diganti dengan larutan elektrolit dan hidrogen karbonat. Saat memilih terapi obat individu, risiko kerusakan ginjal, yang secara signifikan dapat mengurangi harapan hidup, harus diperhitungkan. Karena efek sampingnya, fungsi ginjal khususnya harus dipantau secara ketat jika ada penyakit Wegener.

Outlook & perkiraan

Jika tidak diobati, penyakit Wegener memiliki prognosis yang sangat buruk. Dalam kasus ini, peradangan terus menyebar dan menyebabkan kerusakan permanen. Pendengaran dan penglihatan serta fungsi ginjal sangat terpengaruh. Jika ginjal terpengaruh, kematian akibat gagal ginjal dapat terjadi dalam beberapa bulan. Peradangan yang sering terjadi di daerah hidung juga tercermin dalam apa yang disebut hidung pelana (depresi batang hidung).

Di sisi lain, terapi melawan penyebaran peradangan. Harapan hidup dan kualitas hampir tidak berubah dengan diagnosis dan pengobatan dini. Pada lebih dari 90 persen dari mereka yang terkena, terapi tersebut secara signifikan mengurangi gejala, pada 75 persen bahkan sampai pada titik di mana setidaknya untuk sementara kehidupan bebas gejala adalah mungkin (remisi total). Namun demikian, pada sekitar 50 persen dari mereka yang mengalami remisi, ada kemungkinan gejala akan kambuh bahkan dengan pengobatan yang berhasil.

Selain itu, penggunaan obat imunosupresif dan kortikosteroid jangka panjang atau berulang (terapi pemeliharaan) dikaitkan dengan peningkatan risiko infeksi dan perkembangan katarak. Oleh karena itu, pemeriksaan hitung darah dan penglihatan secara teratur diperlukan. Selain itu, kerontokan rambut terkait steroid, jerawat, sariawan, dan penambahan berat badan mungkin terjadi.

pencegahan

Karena faktor pemicu pasti dan etiologi dari Penyakit Wegener tidak dapat dijelaskan, penyakit saat ini tidak dapat dicegah.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, orang yang terkena penyakit Wegener hanya memiliki sangat terbatas dan sangat sedikit tindakan tindak lanjut langsung yang tersedia, sehingga orang yang bersangkutan idealnya harus menemui dokter sejak dini. Diagnosis dini dapat mencegah komplikasi lebih lanjut. Namun karena ini merupakan penyakit keturunan, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, sehingga orang yang terkena harus selalu mengandalkan dokter.

Tes dan konseling genetik sangat disarankan, terutama jika Anda ingin memiliki anak, untuk mencegah penyakit Wegener terulang kembali. Selama pengobatan itu sendiri, dalam banyak kasus, pasien bergantung pada asupan berbagai obat yang dapat meringankan dan membatasi gejala.

Instruksi dokter harus selalu diikuti, dan dosis yang benar juga harus diperhatikan. Mereka yang terkena juga bergantung pada kontrol dan pemeriksaan rutin organ dalam, di mana ginjal khususnya harus diperiksa. Perjalanan penyakit selanjutnya sangat tergantung pada waktu diagnosis, sehingga prediksi umum biasanya tidak dapat dibuat. Dalam beberapa kasus, penyakit Wegener mengurangi harapan hidup mereka yang terkena.

Anda bisa melakukannya sendiri

Penyakit ini bisa sangat membuat stres bagi mereka yang terkena, terutama jika penyakit Wegener terlambat diketahui. Meskipun semua gejala penyakit dapat diobati, kualitas hidup pasien biasanya sangat terbatas.

Bagi banyak pasien dan kerabat mereka, disarankan untuk mencari perawatan psikoterapi di samping terapi yang secara medis diperlukan untuk menghilangkan rasa sakit. Juga bermanfaat untuk memiliki kontak dengan kelompok swadaya penyakit Wegener setempat, yang dapat ditemukan di Internet. Selain itu, mereka yang terkena juga dapat menghubungi kelompok bantuan mandiri vaskulitis (www.vaskulitis-shg.de), yang menangani semua penyakit autoimun langka yang menyebabkan peradangan pembuluh darah kronis. Tautan dan tip yang tercantum di sana dapat membuat kehidupan sehari-hari lebih mudah bagi mereka yang menderita penyakit Wegener.

Anda juga mendapat manfaat dari teknik relaksasi apa pun, karena teknik tersebut juga bekerja melawan rasa lelah dan kelelahan, yang membuat pasien lebih menderita. Yoga, relaksasi otot progresif menurut Jacobson, Qigong dan Tai Chi direkomendasikan di sini. Namun bentuk terapi baru alternatif seperti music therapy, laughter yoga atau EFT tapping therapy juga harus dicoba, karena terbukti bisa meringankan penderita penyakit Wegener.