Mycosis fungoides

SEBUAH Mycosis fungoides adalah penyakit tumor langka yang berasal dari limfosit T yang merosot dan bermanifestasi terutama di jaringan kulit. Perjalanan penyakit tumor bersifat kronis, progresif dan buruk, dimana prognosis mikosis fungoides dapat ditingkatkan secara signifikan dengan memulai terapi lebih awal.

Apa itu mikosis fungoides?

Sebagai Mycosis fungoides adalah limfoma sel T kulit derajat rendah (kurang ganas) langka yang memiliki perjalanan kronis progresif dan berasal dari limfosit-T ganas. Limfosit T yang mengalami degenerasi menyerang kulit dan menyebabkan kerusakan kulit yang merupakan ciri khas mikosis fungoides.

Mikosis fungoides diklasifikasikan sebagai limfoma non-Hodgkin (NHL, penyakit tumor pada jaringan limfatik) dan memiliki beberapa bentuk khusus yang menghasilkan prognosis yang secara signifikan kurang menguntungkan. Dalam apa yang disebut mycosis fungoides d'emlée, tumor di kulit dan selaput lendir (mulut, hidung, faring) menampakkan diri sejak awal, sedangkan pada tahap penyakit yang lebih lanjut organ dalam (terutama kelenjar getah bening, hati, limpa) dapat terpengaruh.

Dalam apa yang disebut sindrom Sézary, konsentrasi limfosit T atipikal yang sangat meningkat juga dapat dideteksi di dalam darah (bentuk leukemia dari mikosis fungoides).

penyebab

SEBUAH Mycosis fungoides didasarkan pada satu atau lebih limfosit T yang merosot, yang memenuhi fungsi penting dalam sistem kekebalan tubuh sendiri sebagai sel pertahanan atau pembunuh.

Limfosit-T yang terdegenerasi menyerang kulit (limfoma sel-T kulit) dan menyebabkan gejala khas mikosis fungoides seperti perubahan kulit yang membandel dan mirip eksim. Faktor pemicu proses degenerasi ini belum dapat diklarifikasi. Hubungan antara virus tertentu (terutama retrovirus HTLV-1) dan mikosis fungoides belum terbukti.

Selain itu, kontak jangka panjang dengan zat karsinogenik ditemukan pada banyak dari mereka yang bekerja di sektor pertanian atau pengerjaan logam. Peradangan kronis, yang menyebabkan peningkatan pertumbuhan limfosit T, juga dibahas sebagai faktor pemicu mikosis fungoides.

Gejala, penyakit & tanda

Mycosis fungoides awalnya bisa sepenuhnya bebas gejala. Tanda pertama adalah perubahan kulit yang mengingatkan pada psoriasis. Selain itu, eksim yang menyakitkan terbentuk di kulit, yang menjadi bekas luka selama penyakit. Kulit tampak kering dan teriritasi, yang dapat menyebabkan gatal dan kemerahan pada kulit.

Penyakit tersebut juga bisa menyebabkan edema pada kulit. Ini dapat menjadi terinfeksi dan dalam kasus terburuk menyebabkan superinfeksi bakteri. Jika tumor menyebar ke jaringan sehat, ini dapat menyebabkan kerusakan kulit yang tidak dapat diperbaiki. Kemudian keluhan mental sering berkembang, seperti rasa rendah diri dan ketakutan sosial.

Mycosis fungoides berkembang secara progresif, sehingga menyebabkan masalah kesehatan yang semakin parah. Jika sistem limfatik dan organ dalam ikut terlibat, timbul keluhan kardiovaskular, keluhan saluran cerna, gangguan hormonal dan masalah kesehatan lainnya. Ini sangat mengurangi kualitas hidup.

Jika tumor ditangani lebih awal, gejalanya akan mereda sepenuhnya dalam beberapa minggu hingga bulan. Dengan mycosis fungoides lanjut, bekas luka dan bekas luka operasi mungkin tetap ada. Perawatan dini mencegah gejala lebih lanjut dan kemungkinan efek jangka panjang, dimana gejala biasanya mereda beberapa minggu setelah dimulainya pengobatan.

Diagnosis & kursus

SEBUAH Mycosis fungoides biasanya didiagnosis dengan menggunakan biopsi (pengangkatan jaringan) dari area kulit yang sakit. Jika akumulasi sel limfoid seperti abses ditemukan di jaringan epidermis yang diangkat, mikosis fungoides dapat diasumsikan.

Diagnosis dipastikan dengan analisis darah. Jika konsentrasi limfosit meningkat dan / atau peningkatan jumlah imunoglobulin kelas E dapat dideteksi, diagnosis dianggap pasti.

Mycosis fungoides memiliki perjalanan yang sangat lambat dan hanya menyebabkan beberapa gejala khas pada awalnya. Secara umum, penyakit tumor memiliki prognosis yang buruk (tidak menguntungkan) dan penyembuhan pasti sangat jarang. Jika tidak diobati, sel tumor mikosis fungoides menyebar ke organ dalam (hati, limpa) melalui darah dan sistem getah bening.

Komplikasi

Karena mikosis fungoides adalah penyakit tumor, dalam beberapa kasus penyakit ini juga dapat menyebar ke jaringan lain dan, yang terpenting, jaringan sehat dan menyebabkan kerusakan permanen di sana. Untuk alasan ini, tidak mungkin membuat prediksi umum tentang gejala dan perjalanan penyakit untuk penyakit ini. Namun, dengan pengobatan dini, komplikasi dan kerusakan yang diakibatkannya dapat dihindari.

Mereka yang terkena dampak terutama menderita ketidaknyamanan pada kulit. Kulit memerah dan biasanya juga terkena rasa gatal yang tidak enak. Kulitnya juga sangat kering dan bisa bersisik. Banyak pasien merasa tidak nyaman dengan gejalanya dan oleh karena itu menderita rasa rendah diri atau harga diri yang berkurang.

Dalam beberapa kasus, hal itu juga mengarah pada pengucilan sosial dan dengan demikian menyebabkan depresi dan gangguan psikologis lainnya. Mycosis fungoides dapat dibatasi dan diobati dengan berbagai terapi. Keberhasilan pengobatan sangat bergantung pada waktu dan tingkat keparahan tumor.

Fungoides mikosis juga dapat membatasi harapan hidup pasien. Kemoterapi khususnya dapat menyebabkan berbagai komplikasi dan efek samping yang secara signifikan menurunkan kualitas hidup mereka yang terkena.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Gejala seperti gatal atau kemerahan pada kulit dapat mengindikasikan tumor yang perlu diperiksa dan jika perlu ditangani secara medis. Kunjungan ke dokter dianjurkan jika gejalanya menetap selama lebih dari beberapa hari atau jika intensitasnya meningkat dengan cepat. Jika penyakitnya terdeteksi sejak dini, prognosisnya bagus. Itulah mengapa Anda harus berbicara dengan dokter keluarga Anda jika Anda memiliki kecurigaan awal. Orang yang terkena dampak juga harus menemui dokter kulit. Siapapun yang telah menderita tumor merupakan salah satu pasien yang berisiko dan harus berbicara dengan dokter yang bertanggung jawab.

Hal yang sama berlaku untuk orang dengan sistem kekebalan yang lemah atau keluhan fisik lainnya yang mendorong tumbuhnya tumor. Bantuan medis diperlukan paling lambat saat komplikasi seperti nyeri parah atau fluktuasi hormon diketahui. Selain dokter keluarga, ahli penyakit dalam atau dokter kulit dapat dikunjungi. Dalam kasus penyakit serius, pemeriksaan ortopedi diperlukan agar kerusakan pada tulang dan persendian dapat dikenali dan diobati.

Perawatan & Terapi

Tindakan terapeutik tergantung pada salah satunya Mycosis fungoides pada tahap perkembangan penyakit tumor saat ini. Pada awal mycosis fungoides (stadium I dengan pembesaran kelenjar getah bening dan seperti eksim, bercak bersisik), fotokemoterapi atau PUVA (psoralen plus UV-A) dan salep kortison biasanya digunakan untuk mengobati perubahan kulit atipikal.

Sebagai bagian dari terapi ini, psoralen (zat fotosensitisasi) dioleskan secara lokal atau oral beberapa jam sebelum terpapar sinar UV-A gelombang panjang. Dalam beberapa kasus, radiasi pada lesi kulit atipikal terbatas lokal dengan sinar-X sudah cukup pada tahap ini. Pada stadium lanjut mikosis fungoides (stadium II dengan pembentukan plak dan nodul sampai stadium IV dengan keterlibatan organ dalam), terapi PUVA digunakan dalam kombinasi dengan imunoterapi dengan interferon-alfa.

Jika sistem limfatik dan organ internal terlibat, tindakan kemoterapi dan terapi radiasi tambahan biasanya diindikasikan pada mikosis fungoides. Agen kemoterapi yang diberikan (terutama agen sitostatik) menghancurkan sel tumor dan menghambat pertumbuhan sel.

Bergantung pada tolerabilitas dan respons terhadap terapi di pihak orang yang terkena mikosis fungoides, kemoterapi terdiri dari beberapa siklus serta campuran obat yang disesuaikan secara individual (termasuk prednisolon, siklofosfamid, adriblastin, vinkristin).

Outlook & ramalan

Prognosis mikosis fungoides didasarkan pada stadium penyakit. Penyembuhan dimungkinkan pada tahap I. Kondisi ini dapat bertahan selama bertahun-tahun dan menyebabkan ketidaknyamanan fisik yang berkepanjangan. Selama mikosis fungoides stadium II, komplikasi parah seperti organ dalam terpengaruh, yang pada akhirnya menyebabkan kematian. Kualitas hidup dan harapan hidup sangat dibatasi.

Prospek perbaikan gejala tidak lagi diberikan pada tahap II. Hanya kemoterapi yang dapat dipertimbangkan dalam kasus kelenjar getah bening dan keterlibatan organ pada stadium lanjut penyakit. Namun, pengobatan juga merusak jaringan sehat dan mengakibatkan komplikasi seperti rambut rontok, penyakit saluran cerna, dan peningkatan kerentanan terhadap infeksi.

Kemoterapi merupakan ketegangan dan stres yang hebat bagi mereka yang terkena dampak dan dapat meninggalkan kerusakan yang bertahan lama. Fungoides mikosis stadium III biasanya tidak dapat diobati. Sebagian besar kulit sakit, akibatnya pasien menderita nyeri kronis dan ketidaknyamanan parah, yang tidak dapat ditangani dengan obat-obatan. Fungoides mikosis stadium IV memiliki harapan hidup yang pendek karena sebagian besar tubuh terpengaruh.

pencegahan

Karena penyebab terjadinya proses degenerasi sel di a Mycosis fungoides tidak diklarifikasi, tidak ada tindakan pencegahan yang diketahui. Secara umum, kemungkinan pemicu mikosis fungoides seperti zat karsinogenik harus dihindari dan radang kronis harus ditangani secara dini.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, orang yang terkena mikosis fungoides hanya memiliki tindakan tindak lanjut yang sangat terbatas atau sangat sedikit. Oleh karena itu, orang yang bersangkutan harus berkonsultasi dengan dokter sejak dini untuk mencegah terjadinya komplikasi dan keluhan lebih lanjut. Semakin dini tumor ini dikenali dan dirawat, semakin baik perjalanan penyakitnya.

Oleh karena itu, mereka yang terkena dampak idealnya harus menghubungi dokter jika ada tanda-tanda awal penyakit. Pasien sering kali bergantung pada penggunaan obat yang berbeda dan juga pada penggunaan salep dan krim yang berbeda. Instruksi dokter harus diikuti, dengan asupan dan penggunaan teratur serta dosis yang ditentukan.

Jika ada yang tidak jelas atau jika ada efek samping yang parah, mereka yang terkena harus selalu berkonsultasi dengan dokter dengan mikosis fungoides. Banyak dari mereka yang terkena dampak juga bergantung pada bantuan psikologis selama pengobatan, di mana dukungan dari keluarga mereka sendiri dapat memberikan efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit selanjutnya. Dalam beberapa kasus, mikosis fungoides juga mengurangi harapan hidup pasien.

Anda bisa melakukannya sendiri

Dalam kasus mikosis fungoides, kemungkinan tindakan swadaya tergantung pada stadium penyakit tumor. Pada tahap pertama, gejalanya bisa diatasi dengan salep kortison dan sediaan serupa. Dikombinasikan dengan diet individu dan olahraga ringan, pertumbuhan tumor dapat diperlambat dan proses penyembuhan didukung.

Pada stadium lanjut, mikosis fungoides harus dirawat di rumah sakit. Terapi dapat didukung oleh pasien dengan berbagai sediaan mulai dari naturopati dan homeopati. Namun, pengukuran diri yang paling penting adalah membuat catatan harian keluhan dan mencatat gejala dan keluhan apa pun di dalamnya. Berdasarkan informasi tersebut, obat dapat disesuaikan secara optimal. Jika kemoterapi dilakukan, pasien harus santai dan pada saat yang sama mengubah pola makannya.

Terapi merupakan beban yang besar bagi tubuh dan jiwa, itulah sebabnya tindakan persiapan yang ekstensif harus diambil. Bersama pasien, dokter akan mengambil langkah yang tepat untuk mengurangi gejala dan membuat terapi senyaman mungkin. Nasihat terapeutik juga berguna. Dalam percakapan dengan psikolog, penyakit dapat diatasi dan ditangani dengan lebih mudah.