Sirosis bilier primer

Di bawah sirosis bilier primer penyakit hati kronis yang langka dipahami. Saat ini disebut Kolangitis bilier primer dikenal.

Apa itu sirosis bilier primer?

Sekitar 20 persen dari semua pasien menderita timbunan lemak di sudut dalam mata. Keluhan lain yang mungkin timbul adalah tinja berlemak dan kekurangan vitamin.
© blueringmedia - stock.adobe.com

Sirosis bilier primer adalah nama awal untuk penyakit hati langka. Karena istilah "sirosis bilier primer" dianggap menyesatkan, penyakit ini diganti namanya menjadi Kolangitis bilier primer (PBC). Penyakit ini seringkali dapat didiagnosis sebelum sirosis hati berkembang.

Karena pemeriksaan modern dan metode terapi, sekitar 66 persen dari semua pasien tidak lagi mengembangkan sirosis. Selain itu, mereka yang terkena sering tidak tenang dengan istilah “sirosis”. Pada 2014 dan 2015, asosiasi medis di Eropa dan Amerika membuat keputusan untuk mengadaptasi istilah baru "kolangitis bilier primer" untuk penyakit hati.

WHO (Organisasi Kesehatan Dunia) sekarang juga sedang meninjau penggantian nama. Sirosis bilier primer atau kolangitis bilier primer terutama menyerang wanita. Sekitar 90 persen dari semua orang yang sakit adalah perempuan. Penyakit ini terutama menyerang saluran empedu kecil dan kemudian menyebar ke seluruh jaringan hati, yang pada gilirannya dapat menyebabkan jaringan parut.

Namun, sirosis hati tidak muncul sampai akhir penyakit. Tingkat persisnya di seluruh dunia dari sirosis bilier primer tidak jelas. Di Jerman, diperkirakan antara 4.000 dan 12.000 warga Jerman menderita penyakit hati, yang umumnya muncul pada usia paruh baya antara 40 dan 60 tahun.

penyebab

Karena antibodi antimitokondria terjadi pada lebih dari 95 persen dari semua pasien, obat mengklasifikasikan sirosis bilier primer sebagai penyakit autoimun. Penyakit autoimun adalah ketika sistem pertahanan tubuh sendiri tidak lagi dapat membedakan antara tubuh sendiri dan asing. Dalam kasus PBC, mitokondria di sel tubuh sendiri diserang.

Autoantibodi terbentuk yang diarahkan ke subunit E2 dari kompleks dehidrogenase piruvat. Ini adalah enzim dihidrolipoil transasetilase. Namun, masih kontroversial apakah faktor lain juga bertanggung jawab untuk timbulnya sirosis bilier primer.

Pengaruh genetik dan hormonal dibahas. Hal yang sama berlaku untuk infeksi bakteri, virus atau jamur, penggunaan obat-obatan tertentu atau faktor lingkungan. Juga tidak jelas apa efek sirosis bilier primer pada wanita hamil.

Gejala, penyakit & tanda

Dokter membagi sirosis bilier primer menjadi empat tahap berbeda. Pada tahap I epitel saluran empedu rusak, sedangkan pada tahap II terjadi proliferasi saluran empedu. Ini mengarah pada perkembangan saluran empedu semu. Stadium III adalah ketika terdapat fibrosis pada bidang portal dengan nekrosis dan saluran empedu semakin menghilang.

Pada tahap keempat dan terakhir, sirosis hati akhirnya muncul dan organ berubah warna menjadi kehijauan. Gejala sirosis bilier primer dimulai secara bertahap. Sekitar 70 hingga 90 persen pasien merasa lelah dan lelah. Gatal, penyakit pada kelenjar tiroid seperti tiroiditis Hashimoto, selaput lendir kering, masalah sendi dan gejala yang mirip dengan rematik tidak jarang terjadi.

Sekitar 20 persen dari semua pasien menderita timbunan lemak di sudut dalam mata. Keluhan lain yang mungkin timbul adalah tinja berlemak dan kekurangan vitamin. Infeksi saluran kemih juga tidak jarang terjadi pada pasien wanita.Pada tahap akhir sirosis bilier primer, komplikasi sirosis khas seperti varises esofagus, varises fundus, asites (perut air), kanker hati dan disfungsi otak terjadi.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Jika dicurigai sirosis bilier primer, tes laboratorium medis dilakukan. Antibodi antimitokondria (AMA) ada dalam darah di lebih dari 90 persen dari semua pasien PBC. Temuan ini sendiri dapat dianggap sebagai bukti adanya sirosis bilier primer.

Selain itu, nilai laboratorium umum juga berada di atas nilai normal dan menunjukkan adanya inflamasi atau kemacetan pada saluran empedu. Jika tes laboratorium tidak memberikan bukti yang tepat, biopsi hati dilakukan. Diagnosis dapat dipastikan dengan membuang jaringan hati.

Selain itu, penting untuk membedakan sirosis bilier primer dari penyakit autoimun lainnya. Pada tahun-tahun sebelumnya, pasien PBC memiliki harapan hidup rata-rata sekitar dua belas tahun. Namun, selama periode ini, penyakit tersebut biasanya hanya ditemukan pada stadium akhir.

Pada dasarnya, jalannya PBC terbukti sangat berbeda antara satu individu dengan individu lainnya. Dengan perjalanan penyakit yang ringan biasanya hanya ada perubahan kecil, sementara dalam kasus lain perjalanan penyakit yang lebih cepat dapat diharapkan. Pada dua dari tiga pasien PBC, bagaimanapun, tidak ada lagi manifestasi dari sirosis hati yang mengancam jiwa.

Komplikasi

Dengan penyakit ini, mereka yang terkena menderita berbagai masalah hati. Jika penyakit ini tidak diobati, dalam kasus terburuk dapat menyebabkan kematian pasien. Karena itu, kondisi ini pasti harus segera ditangani oleh dokter. Mereka yang terkena dampak utamanya menderita nekrosis.

Penyakit ini juga menyebabkan sirosis hati dan akhirnya kerusakan hati. Mereka yang terkena menderita gatal-gatal dan juga penyakit kuning. Selaput lendir mengering dan persendian mengalami ketidaknyamanan, sehingga pasien juga mengalami keterbatasan mobilitas. Tanpa pengobatan, efek samping yang tidak menyenangkan seperti kotoran berlemak dan penyakit saluran kemih lebih disukai.

Dalam kasus terburuk, kanker hati juga terjadi, yang biasanya membutuhkan organ untuk ditransplantasikan. Semakin dini penyakit ini didiagnosis, semakin baik kemungkinan sembuh total. Dalam kasus yang parah, pasien harus bergantung pada transplantasi hati untuk terus bertahan hidup. Penyakit ini diobati dengan bantuan obat-obatan.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Gatal dan perubahan kulit mengindikasikan sirosis bilier primer dan harus diklarifikasi sesegera mungkin oleh dokter keluarga atau dokter kulit Anda. Dalam perjalanan penyakit lebih lanjut, gejala seperti kelelahan, masalah sendi atau penyakit kuning mungkin muncul, yang juga harus diklarifikasi oleh dokter. Jika Anda mengalami masalah lever atau limpa, sebaiknya langsung berkonsultasi dengan dokter. Jika ada sirosis hati, dokter darurat harus dipanggil. Sirosis bilier primer terjadi pada 90 persen kasus pada wanita.

Ini biasanya terlihat antara usia 40 dan 60 tahun. Konsultasikan dengan dokter jika faktor risiko ini berlaku dan gejala yang disebutkan terjadi. Maka yang terbaik adalah menemui dokter keluarga Anda atau spesialis penyakit dalam. Bergantung pada gejalanya, spesialis penyakit hati serta ahli gastroenterologi dan ahli kulit juga dapat dikonsultasikan. Perawatan yang sebenarnya dilakukan di klinik spesialis. Anak-anak harus dibawa ke dokter anak jika gejala dan gejala yang disebutkan terjadi.

Perawatan & Terapi

Sirosis bilier primer diobati dengan asam ursodeoxycholic (UDC). Pasien menganggap ini sebagai tablet selama sisa hidupnya. Pada tahap awal PBC, obat ini dapat memperlambat atau menghentikan penyakit.

Manfaat imunosupresan yang diberikan lebih awal masih kontroversial. Dalam kebanyakan kasus, bagaimanapun, itu hanya masuk akal jika ada hepatitis autoimun tambahan. Jika sirosis hati terjadi meskipun pengobatan, transplantasi hati mungkin diperlukan. Dengan prosedur komprehensif ini, PBC dapat disembuhkan pada 75 persen dari semua kasus.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk penyakit kuning dan masalah hati

pencegahan

Pencegahan terhadap sirosis bilier primer tidak mungkin dilakukan. Penyebab pasti penyakit ini masih diteliti.

Rehabilitasi

Sirosis bilier primer membutuhkan pemeriksaan lanjutan yang teratur untuk pemantauan terus menerus oleh dokter. Pasien harus benar-benar menepati janji, karena diagnosis yang tepat juga merupakan elemen penting dalam perawatan lanjutan. Dengan cara ini, kekambuhan dapat dikenali pada tahap awal. Perjalanan penyakit dapat diperiksa dengan tepat melalui kontrol sebagai bagian dari perawatan lanjutan.

Sesuai dengan rutinitasnya, dianjurkan check up setiap tiga sampai enam bulan sekali. Jika nilai laboratorium memburuk dalam waktu setelah terapi yang sebenarnya, janji pemeriksaan lebih lanjut ada dalam rencana. Pasien tidak boleh menunda pemeriksaan, tetapi berkonsultasi dengan dokter pada waktu yang tepat. Terlepas dari apakah transplantasi hati telah dilakukan atau tidak, penting bagi mereka yang terkena dampak untuk memperhatikan gejala penyakit lainnya.

Kelelahan yang meningkat dan sering gatal menunjukkan perburukan. Ritme harian yang teratur membantu menemukan keseimbangan tertentu. Istirahat dan fase tidur yang cukup harus diperhatikan agar kondisi pasien membaik. Perawatan jangka panjang disarankan setelah transplantasi hati. Ini tersedia di pusat transplantasi yang relevan. Selain anjuran para dokter, dukungan mental dari keluarga dan teman juga sangat berharga bagi mereka yang terkena dampak.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sayangnya, belum ada pendekatan terapeutik untuk penyakit autoimun ini yang dapat menyembuhkan penyakit tersebut. Obat yang diresepkan tidak hanya dapat meringankan gejala, tetapi juga menunda waktu terjadinya sirosis dan dengan demikian untuk transplantasi hati yang diperlukan. Oleh karena itu, mereka harus diminum secara teratur. Pemeriksaan kesehatan juga harus dilakukan secara rutin.

Karena kemungkinan masalah emosional yang dapat ditimbulkan oleh diagnosis semacam itu, dianjurkan psikoterapi yang menyertai, di mana ketakutan dan ketidakamanan yang muncul dibahas dengan tepat dan dengan demikian diatasi. Bertukar ide dengan mereka yang juga terpengaruh juga membantu. Ada kelompok bantuan mandiri hati dan kelompok pasien dari Pusat Hati Erlangen. Bahkan grup Facebook untuk penderita sirosis bilier primer sekarang ada. Siapapun yang meneliti di sini di Internet akan segera menemukannya.

Sistem kekebalan yang berfungsi dengan baik juga penting dalam kasus penyakit autoimun. Ada banyak cara untuk memperkuat sistem imun. Tindakan detoksifikasi seperti pembersihan usus besar atau penyembuhan pemurnian melengkapi tindakan diet seperti diet rendah lemak yang meredakan hati. Yang terpenting, lemak hewani harus dihindari dan minyak nabati kaya omega-3 berkualitas tinggi harus digunakan sebagai gantinya. Asam lemak omega-3 ditemukan dalam minyak biji rami atau minyak kenari, misalnya.

Lebih lanjut, orang dengan penyakit hati harus menghindari stres. Sebaliknya, banyak tidur dan istirahat, tetapi juga banyak olahraga seperti hiking, berjalan atau berenang, diindikasikan.