Hiperaldosteronisme primer

Gambaran klinis dari hiperaldosteronisme primer juga dikenal sebagai Sindrom Conn ditunjuk. Ini ditandai dengan tingginya kadar hormon aldosteron, yang meningkatkan tekanan darah.

Apa itu aldosteronisme primer?

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis dan nilai darah yang khas.
© Otak Ganda - stock.adobe.com

Inilah dasarnya hiperaldosteronisme primer dalam banyak kasus baik hiperplasia adrenal atau adenoma adrenal. Hasilnya adalah peningkatan produksi hormon aldosteron. Hal ini meningkatkan tekanan darah sehingga hiperaldosteronisme primer seringkali muncul dengan sendirinya melalui hipertensi, yaitu tekanan darah tinggi.

Jenis tekanan darah tinggi ini disebut sekunder karena disebabkan oleh ketidakseimbangan hormon. Sebelumnya diyakini bahwa hiperaldosteronisme primer sangat mendasar hanya pada kurang dari satu persen pasien hipertensi. Namun, saat ini, asumsi yang berlaku adalah gambaran klinis bahkan merupakan salah satu alasan paling umum untuk hipertensi.

Meskipun demikian, biasanya terlambat dikenali, yaitu ketika tekanan darah tinggi tidak berhasil disesuaikan bahkan setelah terapi dengan tiga obat atau lebih. Kadar kalium yang lebih rendah dalam darah juga bisa diukur. Meskipun gejalanya tidak berbeda dari gejala tekanan darah tinggi klasik, kemungkinan penyakit sekunder seperti stroke dan serangan jantung jauh lebih tinggi.

penyebab

Penyebab aldosteronisme primer adalah perubahan pada korteks adrenal. Perubahan ini mempengaruhi zona yang sangat spesifik, yaitu Zona glomerulosa. Dalam Zona glomerulosa Korteks adrenal menghasilkan hormon steroid aldosteron, yang mengurangi ekskresi natrium dan dengan demikian meningkatkan tekanan darah karena air ditahan bersama natrium. Pada saat yang sama, ini meningkatkan ekskresi kalium.

Jika korteks adrenal dan kelenjar superordinat berfungsi normal, tekanan darah diatur dan disesuaikan dengan kebutuhan saat ini. Pada hiperaldosteronisme primer, sirkuit kendali ini tidak lagi bekerja, korteks adrenal menghasilkan terlalu banyak aldosteron. Inilah mengapa tekanan darah tinggi terjadi. Perubahan yang disebutkan pada dasarnya dapat berupa tiga patologi, baik hiperplasia adrenal bilateral, adenoma adrenal penghasil aldosteron, atau perubahan familial di korteks adrenal.

Saat ini, 70 persen aldosteronisme primer disebabkan oleh hiperplasia adrenal bilateral dan kurang dari 30 persen karena adenoma. Gambaran klinis genetik hanya pada kurang dari 1 persen kasus.

Gejala, penyakit & tanda

Hiperaldosteronisme primer seringkali merupakan gejala hipertensi arteri. Hipokalemia dan alkalosis metabolik juga bisa menjadi tanda penyakit ini. Namun, ketiga gejala klasik ini jarang menampakkan diri sekaligus. Seringkali kalium serum juga berada dalam kisaran normal rendah.

Pergeseran kadar kalium menyebabkan kelelahan, adynamia, sembelit (sembelit) dan bentuk ringan diabetes insipidus, yang ditandai dengan meningkatnya keinginan untuk buang air kecil dan haus. Alasannya adalah karena hipokalemia juga memengaruhi sirkuit kontrol hormon lain dan ini bisa bercampur. Alkalosis metabolik, yaitu pergeseran nilai pH darah ke kisaran basa, juga disebabkan oleh penurunan kadar kalium.

Karena kekurangan kalium, lebih banyak ion kalium bergeser dari bagian dalam sel ke bagian luar sel. Ini terjadi dalam pertukaran dengan ion hidrogen. Ginjal juga melepaskan ion hidrogen sehingga dapat menyerap lebih banyak kalium. Secara keseluruhan, ada pengurangan ion hidrogen di ruang luar sel. Akibatnya metabolisme menjadi basa.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis dan nilai darah yang khas. Hipertensi sekunder, seperti hiperkalemia primer, kemungkinan besar terjadi pada tekanan darah tinggi, terutama jika pasien masih sangat muda, yaitu belum melewati usia 30, atau jika hipertensi terjadi sangat mendadak pada pasien berusia di atas 55 tahun.

Bahkan jika peningkatan tekanan darah yang signifikan tiba-tiba terjadi dengan pengobatan rutin yang terbukti, penyebab sekunder hipertensi harus diperkirakan. Lebih lanjut, pasien dengan hiperaldosteronisme primer sering kekurangan penurunan tekanan darah nokturnal fisiologis, karena loop kontrol hormonal terganggu oleh produksi aldosteron yang berlebihan. Penyebab sekunder yang mungkin dari tekanan darah tinggi harus selalu diperiksa jika tidak ada perbaikan yang signifikan bahkan setelah penggunaan tiga obat antihipertensi.

Darah diambil untuk memastikan diagnosis. Nilai aldosteron yang tinggi, konsentrasi dan aktivitas renin yang menurun dan hasil bagi aldosteron-renin yang meningkat terlihat jelas. Hipokalemia dan alkalosis metabolik juga dapat terjadi. Sodium biasanya berada dalam kisaran normal yang tinggi karena pengaturan balik hormonal mencegah hipernatremia.

Komplikasi

Tiga karakteristik hipertensi, hipokalemia dan alkalosis metabolik bertanggung jawab atas tingginya risiko komplikasi pada aldosteronisme primer. Hipertensi kronis (tekanan darah tinggi) merusak sistem kardiovaskular dalam jangka panjang dan dapat menyebabkan arteriosklerosis, angina pektoris, dan infark miokard dalam jangka panjang. Hipokalemia menyebabkan kelemahan otot, kelumpuhan otot polos, aritmia jantung hingga fibrilasi ventrikel dan kadang-kadang bahkan kerusakan otot lurik yang cepat (rhabdomyolysis).

Kelumpuhan otot polos dapat menghalangi fungsi vital tubuh. Otot usus atau kandung kemih mungkin lumpuh, yang dapat menyebabkan kelumpuhan kandung kemih dengan kemacetan urin atau obstruksi usus yang lumpuh. Dengan memecah otot, rhabdomyolysis menyebabkan kelemahan otot yang parah, nyeri otot, mual, muntah dan demam. Dalam kasus yang sangat parah, iskemia dapat menyebabkan kerusakan otot yang luas.

Ini adalah keadaan darurat yang membutuhkan perhatian medis lebih cepat. Pada alkalosis metabolik, pH darah naik di atas 7,43. Ini juga merupakan keadaan darurat medis yang memanifestasikan dirinya melalui kejang hingga tetani, parestesia, gangguan kesadaran dan kebingungan. Jika nilai PH normal tidak pulih dengan cepat, kematian juga dapat terjadi di sini.

Lebih lanjut, hiperaldosteronisme primer ditandai dengan gejala seperti polidipsia (rasa haus yang tak terpuaskan) dan poliuria (ekskresi urin dalam jumlah besar). Poliuria dapat menyebabkan desiccosis (dehidrasi) organisme meskipun banyak minum.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Gangguan dan kekhasan sistem kardiovaskular harus selalu diklarifikasi oleh dokter. Penyebabnya bisa penyakit serius yang memerlukan tindakan. Tekanan darah tinggi, jantung berdebar-debar, panas dalam, atau kegelisahan yang terus-menerus harus dibawa ke dokter. Gangguan tidur, perubahan warna kulit, dan perilaku sibuk menunjukkan gangguan kesehatan. Kunjungan dokter diperlukan segera setelah gejalanya menetap atau meningkat.

Gangguan pada saluran pencernaan juga dianggap tidak biasa. Jika terjadi konstipasi atau rasa tertekan di usus, perlu kunjungan dokter. Jika yang bersangkutan menolak makan karena gejalanya, konsultasikan ke dokter. Seorang dokter harus disajikan dengan perasaan tertekan di perut, nyeri, atau malaise umum. Perubahan berat badan, malaise, apatis, atau hilangnya kesejahteraan harus diselidiki lebih lanjut oleh dokter.

Peningkatan rasa haus yang tiba-tiba harus dipahami sebagai sinyal peringatan dari organisme. Jika orang yang terkena mengkonsumsi lebih banyak cairan daripada biasanya tanpa alasan yang jelas, observasi harus didiskusikan dengan dokter. Peningkatan kebutuhan untuk buang air kecil juga tidak biasa. Ini juga harus diperiksa.

Gangguan metabolisme atau ketidakteraturan keseimbangan hormonal mengindikasikan adanya penyakit. Jika ada perubahan suasana hati, perubahan libido atau masalah perilaku, diperlukan dokter.

Terapi & Pengobatan

Tes konfirmasi dilakukan jika kecurigaan hiperaldosteronisme primer dikonfirmasi. Ini adalah, di satu sisi, tes stres garam dan, di sisi lain, tes penghambatan fludrokortison. Pada uji stres garam, sekresi aldosteron ditingkatkan dengan memberi air dengan natrium. Pada orang sehat ini menurunkan sekresi aldosteron.

Fludrokortison bekerja mirip dengan aldosteron. Ketika diberikan, tingkat aldosteron juga menurun pada pasien yang sehat. Sebaliknya, itu tetap meningkat pada orang dengan aldosteronisme primer. Untuk konfirmasi akhir diagnosis, metode pencitraan seperti sonografi dan computed tomography digunakan, di mana korteks adrenal yang membesar terdeteksi.

Secara terapeutik, obat spironolakton diberikan, yang bertindak seperti lawan aldosteron dan dengan demikian menurunkan kadar aldosteron yang terlalu tinggi dalam darah. Jika adenoma adrenal hadir, mereka harus diangkat dengan operasi.

pencegahan

Pencegahan efektif dari aldosteronisme primer tidak mungkin dilakukan. Namun, jika gejala khas penyakit terjadi, hal ini harus diklarifikasi secepat mungkin untuk menghindari kerusakan yang diakibatkan.

Rehabilitasi

Pada aldosteronisme primer, perawatan lanjutan didasarkan pada terapi yang pernah digunakan pasien. Jika terapi terdiri dari pengobatan dengan aldosteron blocker, kunjungan tindak lanjut rutin ke dokter sudah cukup. Ini memeriksa apakah tekanan darah pasien dalam kisaran normal dan seberapa dapat ditoleransi sediaan yang diresepkan.

Jika pasien telah menjalani operasi invasif minimal, penyembuhan bekas luka operasi dan perubahan tekanan darah diperiksa selama pemeriksaan lanjutan. Jika dokter menentukan bahwa tekanan darah pasien telah menurun secara signifikan tanpa pengobatan, tidak diperlukan pengobatan lebih lanjut. Insiden hiper lesi baru relatif rendah, sehingga pasien dapat menjalani hidup normal.

Namun, jika kelenjar adrenal harus diangkat seluruhnya selama terapi, pasien mungkin harus minum obat selama sisa hidup mereka. Sediaan tersebut dikatakan memiliki efek yang lebih kecil pada tekanan darah. Sebagai gantinya, pasien diberikan suplemen kortisol untuk menormalkan kadar hormon mereka.

Dalam pemeriksaan lanjutan, dapat ditentukan apakah ulkus baru telah terbentuk sehingga dapat diangkat lebih awal. Kekambuhan seperti itu sangat jarang, sehingga kebanyakan orang dapat hidup hampir normal setelah kelenjar adrenal diangkat.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pada pasien dengan diagnosis ini, pertama-tama harus diklarifikasi apakah intervensi bedah masuk akal. Kadar aldosteron dapat kembali normal setelah kelenjar adrenal yang menyebabkan kondisi tersebut diangkat.

Jika aldosteronisme primer memiliki penyebab lain, biasanya diobati dengan obat-obatan. Pasien harus memastikan bahwa mereka mengambil produk yang diresepkan secara teratur sesuai dengan petunjuk dari dokter yang merawat, jika tidak, mereka tidak dapat mengembangkan efek yang diinginkan. Penghambat ACE komersial tidak akan bekerja pada pasien dengan aldosteronisme primer, sehingga pereda nyeri lain mungkin diindikasikan. Di sini para dokter menyarankan obat mana yang dapat mengembangkan efeknya meskipun tingkat aldosteron meningkat dan untuk rasa sakit mana obat tersebut dianjurkan.

Bergantung pada berapa lama hingga diagnosis dapat ditegakkan, pasien sudah menderita kerusakan akibat tekanan darah tinggi jangka panjang atau gejala penyakit lainnya. Kerusakan ini dapat diimbangi dengan gaya hidup sehat. Ini termasuk menjaga pasien pada berat badan normal, tidak merokok dan minum sedikit alkohol. Makan makanan sehat tinggi buah-buahan segar, sayuran, ikan laut, dan daging tanpa lemak juga dianjurkan. Penting juga untuk berolahraga secara teratur di udara segar, terutama untuk menormalkan tekanan darah secara permanen.