Leukemia promyelocytic

Dalam Leukemia promyelocytic Ini adalah bentuk leukemia akut yang disebabkan oleh neoplasia di sumsum tulang merah. Hal ini menyebabkan peningkatan promyelocytes yang tidak terkendali, prekursor sel darah putih yang belum matang, leukosit. Pengobatan dan kemungkinan kelangsungan hidup rata-rata dari leukemia promyelocytic masih dianggap buruk.

Apa itu Leukemia Promyelocytic?

Itu Leukemia promyelocytic, PML, merupakan bentuk khusus dari leukemia myeloid akut, AML, yang ditandai dengan fakta bahwa lebih banyak sel darah putih yang belum matang dapat dideteksi dalam aliran darah. Promyelocytes adalah sel sumsum tulang yang biasanya tidak ditemukan di dalam darah.

Namun, dalam PML, jenis sel ini secara berlebihan terbentuk di sumsum tulang dan dilepaskan ke aliran darah bebas karena alasan yang belum jelas. Bentuk neoplasma ini ditandai dengan bentuk sel darah putih yang belum matang yang sangat spesifik, juga disebut ledakan.

Leukemia promielositik hanya menyumbang sekitar lima persen dari semua diagnosis baru leukemia myeloid akut, jadi bentuk leukemia ini jarang terjadi. Kapan PML terjadi, frekuensi etnis dan daerah dapat ditentukan, namun belum ada penjelasan yang masuk akal.

Kebanyakan remaja dan dewasa muda terkena, karena setelah usia 60 tahun angka kejadian menurun secara signifikan. Leukemia promyelocytic mempengaruhi wanita dan pria kurang lebih sama.

penyebab

Penetapan yang jelas tentang penyebab perkembangan dan wabah leukemia promyelocytic masih belum diketahui. Insiden yang lebih tinggi dapat diamati di Amerika Tengah dan Selatan, Italia dan Spanyol, yang alasannya juga tidak diketahui. Namun, ada indikasi yang disebut penyimpangan kromosom, yang bisa langsung terlibat dalam perkembangan leukemia promyelocytic.

Adanya translokasi kromosom tertentu atau gen fusi yang sesuai dianggap dapat mendiagnosis. Selain itu, varian molekuler lain ditemukan, yang, bagaimanapun, lebih jarang terjadi. Namun, perubahan kromosom yang khas ini tidak terjadi pada semua pasien dengan leukemia promyelocytic.

Oleh karena itu, ini juga tidak cukup sebagai satu-satunya kriteria untuk menentukan penyebabnya. Sementara itu, teori tentang akumulasi gambaran klinis dalam keluarga telah ditolak lagi. Perkembangan PML selalu dimulai di sumsum tulang merah, di mana klon mandiri dan otonom berkembang, yang menghasilkan sel darah putih yang belum matang dengan cara yang tidak terkontrol, yaitu tipikal sel tumor ganas.

Gejala, penyakit & tanda

Leukemia promielositik adalah bentuk leukemia yang terjadi secara akut dan oleh karena itu selalu merupakan keadaan darurat hematologis yang membutuhkan intervensi medis segera. Karena neoplasia sel darah putih yang belum matang di sumsum tulang, produksi trombosit, trombosit darah, sebagian besar ditekan.

Inilah sebabnya mengapa ada kecenderungan peningkatan perdarahan sejak dini sebagai kriteria diagnostik yang paling penting. Kecenderungan perdarahan ini juga sering dikaitkan dengan gangguan pembekuan darah yang parah. Secara eksternal, tanda-tanda penyakit ini sudah dikenali oleh perdarahan punctiform yang paling halus di kulit dan selaput lendir, yang juga dikenal sebagai petechiae.

Inilah sebabnya mengapa ada risiko hidup, bahkan dengan cedera sekecil apa pun, dari pendarahan yang tak pernah terpuaskan. Namun, risiko yang lebih besar untuk pasien dengan leukemia promyelocytic berasal dari internal, terutama perdarahan intraserebral, yang juga merupakan akibat langsung dari kecenderungan perdarahan yang meningkat.

Jika tindakan terapeutik khusus tidak segera dilaksanakan, nyawa mereka yang terkena dampak biasanya tidak dapat diselamatkan. Pada tahap awal penyakit, jauh sebelum ada kecenderungan perdarahan yang terlihat, fokusnya adalah pada gejala nonspesifik. Ini termasuk, misalnya, pucat yang diucapkan karena anemia, penurunan kinerja dan kelelahan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis leukemia promyelocytic yang andal harus dibuat di laboratorium hematologi dengan bantuan seorang spesialis. Sebuah mikroskop cahaya menunjukkan gambaran leukemia karakteristik dengan kejadian promyelocytes masif dalam darah perifer.

Biopsi sumsum tulang serta genetik manusia dan pemeriksaan fisiologis koagulasi dapat memastikan diagnosis pada tahap awal. Perjalanan penyakit dianggap buruk, karena merupakan gambaran klinis yang parah dengan kondisi umum yang berkurang secara signifikan.

Komplikasi

Pertama dan terpenting, leukemia promyelocytic menyebabkan kecenderungan perdarahan yang meningkat secara signifikan pada mereka yang terkena. Bahkan kecelakaan atau luka kecil dapat menyebabkan pendarahan yang banyak. Pembekuan darah itu sendiri juga jelas-jelas terganggu oleh leukemia promyelocytic, sehingga perdarahan tidak dapat dihentikan dengan mudah. Biasanya, pendarahan kecil pun dapat membahayakan nyawa jika pendarahan tidak dapat dihentikan.

Pendarahan internal juga dapat terjadi karena leukemia promyelocytic dan menyebabkan komplikasi dan gejala yang serius. Mereka yang terkena dampak sering menderita kelelahan dan kelelahan, yang, bagaimanapun, tidak dapat diimbangi dengan bantuan tidur. Pucat permanen juga terjadi karena leukemia promyelocytic dan ketahanan mereka yang terkena menurun secara signifikan karena penyakit tersebut.

Pengobatan leukemia promyelocytic biasanya dilakukan dengan bantuan obat-obatan. Tidak ada komplikasi jika obat tidak overdosis. Selain itu, ada juga perjalanan penyakit yang positif. Namun, apakah harapan hidup orang yang terkena berkurang oleh leukemia promyelocytic biasanya tidak dapat diprediksi.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Kecenderungan perdarahan yang meningkat dipahami sebagai sinyal alarm bagi organisme. Jika cedera ringan tidak dapat dihentikan dengan metode hemostasis yang biasa, diperlukan peningkatan kewaspadaan. Seorang dokter harus dikunjungi sesegera mungkin, karena leukemia promyelocytic menyebabkan kematian dini pasien jika penyakit berkembang dengan buruk. Perawatan medis yang tepat waktu dan komprehensif sangat penting dalam menangani penyakit. Ini juga termasuk diagnosis dini dan kunjungan ke dokter jika ada tanda-tanda pertama masalah kesehatan.

Selain itu, ada risiko sepsis dan keracunan darah dengan luka terbuka. Kulit pucat, cepat lelah, dan meningkatnya kelelahan adalah tanda-tanda kelainan. Jika gejala muncul tiba-tiba atau jika berkembang perlahan, diperlukan dokter. Jika ada kebutuhan yang meningkat untuk tidur, sikap apatis atau ketidakpedulian, maka diperlukan tindakan. Jika ada perubahan tingkah laku, jika aktivitas waktu luang berkurang atau jika kurang ada minat, konsultasikan ke dokter.

Gangguan dalam perhatian atau konsentrasi mengkhawatirkan. Mereka menunjukkan ketidakteraturan kesehatan yang perlu diselidiki dan diobati. Penurunan mental atau fisik dalam tingkat kinerja normal harus didiskusikan dengan dokter. Penurunan resiliensi atau peningkatan pengalaman stres merupakan indikasi yang harus ditindaklanjuti.

Perawatan & Terapi

Penyebab, yaitu pengobatan terkait penyebab leukemia promyelocytic belum mungkin dilakukan. Semua elemen terapi berfokus pada penghentian neoplasia otonom sel darah putih yang belum matang di sumsum tulang. Untuk tujuan ini, kemoterapi dosis tinggi yang disebut antrasiklin pada awalnya dilakukan.

Namun, karena pasien berada dalam bahaya kematian karena kecenderungan perdarahan yang meningkat, terapi substitusi dengan faktor koagulasi harus dilakukan secara paralel. Untuk meningkatkan jumlah trombosit, konsentrat trombosit selektif juga diberikan secara intravena. Strategi pengobatan yang lebih baru dihasilkan dari pemberian asam retinoat all-trans, ATRA, yang merupakan turunan dari asam vitamin A.

Zat ini, yang bukan merupakan agen kemoterapi, bekerja pada tingkat molekuler dan menginduksi pematangan ledakan yang belum matang menjadi sel darah putih yang matang dan berfungsi, neutrofil. Selain kemoterapi dosis tinggi dan pengobatan dengan ATRA, senyawa arsenik selalu dimasukkan dalam konsep pengobatan.

Kemanjuran antileukemik molekul arsenik tertentu dalam pengobatan leukemia akut didokumentasikan dengan baik. Namun, karena toksisitas arsenik yang sangat besar sebagai logam berat, segala bentuk overdosis harus benar-benar dihindari.

pencegahan

Jika seorang pasien bertahan hidup lima tahun setelah diagnosis awal leukemia promyelocytic, tingkat kekambuhan secara mengejutkan rendah dibandingkan dengan neoplasma sumsum tulang lainnya. Kontrol yang ketat dari jumlah darah dan nilai koagulasi sangat penting. Tidak ada pencegahan langsung terhadap terjadinya leukemia promyelocytic.

Namun, pasien paruh baya yang sehat disarankan untuk memeriksakan jumlah darah mereka secara teratur sebagai bagian dari pemeriksaan medis preventif. Perubahan leukemia akan terlihat sejak dini, bahkan jika tidak ada gejala.

Rehabilitasi

Pemantauan pasien jangka panjang direkomendasikan setelah pengobatan leukemia promyelocytic. Perawatan lanjutan berlangsung setidaknya selama sepuluh tahun. Selama ini, pasien diperiksa setahun sekali untuk tujuan kontrol. Pemeriksaan lanjutan berfokus pada penentuan kekambuhan yang terlambat.

Istilah ini mengacu pada kambuhnya penyakit beberapa tahun setelah pengobatan. Kekambuhan leukemia promyelocytic setelah terapi yang berhasil sangat jarang terjadi dalam jangka waktu hingga lima tahun. Namun, ada kasus yang terisolasi dari kekambuhan yang terlambat setelah lebih dari sepuluh tahun. Ini menjelaskan lamanya waktu pemeriksaan lanjutan.

Dengan pemeriksaan rutin, efek akhir terapi dapat dicatat dan terjadinya leukemia sekunder atau tumor ganas lainnya dapat ditentukan. Bagian dari perawatan lanjutan untuk pasien dengan leukemia promyelocytic adalah pemeriksaan sumsum tulang secara teratur setiap tiga bulan selama 12 sampai 18 bulan.

Durasi tindak lanjut tergantung pada apakah pasien diklasifikasikan sebagai pasien risiko standar atau pasien risiko tinggi. Tujuan dari pemeriksaan lanjutan ini adalah untuk mendeteksi sel leukemia sisa yang mungkin tertinggal di dalam tubuh. Kekambuhan dapat dideteksi dan diobati secara dini dengan terapi dini jika hasilnya positif.

Anda bisa melakukannya sendiri

Leukemia promyelocytic memiliki prognosis yang baik jika ditangani dengan tepat. Bantuan pasien sangat penting untuk ini. Setelah berkonsultasi dengan dokter, pasien harus dirawat di pusat leukemia khusus. Di sana, semua komplikasi yang diketahui dapat dicegah atau diobati dengan cepat dengan tindakan tertentu. Untuk mengenali leukemia pada waktu yang tepat, pasien harus berkonsultasi dengan dokter jika gejala seperti kelelahan ekstrim permanen, kulit pucat, demam, sakit perut terus menerus, kecenderungan perdarahan meningkat, memar, pembengkakan kelenjar getah bening, nyeri sendi dan perubahan aneh lainnya ditemukan. Hal ini memungkinkan terapi dimulai lebih cepat.

Pasien juga dapat menghubungi kelompok swadaya, Deutsche Krebshilfe e.V. atau Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. memberikan informasi yang luas dan dengan demikian juga mengurangi ketakutan. Banyak pasien mendapat manfaat dari keanggotaan dalam kelompok swadaya, di mana berbagai pengalaman dalam menangani penyakit dipertukarkan. Hal ini sangat melegakan bagi banyak penderita. Kepastian kesembuhan itu mungkin juga dapat mempercepat proses penyembuhan. Tetapi bahkan dalam kasus yang lebih parah, pertukaran ini dapat memberikan pengaruh yang sangat positif pada kualitas hidup.

Mengambil keuntungan dari konseling psikologis sering membantu mencegah depresi dan gejala sisa psikologis leukemia lainnya. Meski menderita penyakit serius, gaya hidup sehat dengan pola makan seimbang dan menghirup udara segar juga mendukung pemulihan.