Sindrom Rosai-Dorfman

Itu Sindrom Rosai-Dorfman, juga berguna sebagai Histiositosis sinus merupakan bentuk perkembangbiakan makrofag jaringan teraktivasi (histiosit) pada sinus kelenjar getah bening di daerah leher, yang sangat jarang terjadi di Eropa. Histiosit yang teraktivasi menyelimuti sel imun lain tanpa melakukan fagositisasi. Penyebab penyakit yang kebanyakan sembuh sendiri, yang terutama menyerang orang muda antara usia 15 dan 20, belum diklarifikasi secara memadai.

Apa itu Sindrom Rosai-Dorfman?

Itu Sindrom Rosai-Dorfman (RDS) atau Penyakit Rosai Dorfman ditandai dengan peningkatan histiosit teraktivasi yang awalnya tidak terkendali di sinus kelenjar getah bening, terutama di daerah kepala dan leher. Di sinus kelenjar getah bening yang terkena, eritrosit dan limfosit yang sehat semakin terperangkap oleh histiosit tanpa difagositosis.

Sel imun dan eritrosit yang terbungkus tetap utuh dan berfungsi. Proses tersebut juga dikenal sebagai emperipolesis. Pada saat yang sama dengan emperipolesis, terdapat peningkatan yang kuat pada sel plasma penghasil antibodi dan neutrofil, yang merupakan bagian dari sistem kekebalan bawaan, di dalam sinus.

Proses imunofisiologis di sinus kelenjar getah bening yang terkena menyebabkan pembengkakan masif. Nama penyakit ini sebagai sindrom Rosai-Dorfman berasal dari dua ahli patologi Amerika Juan Rosai dan Ronald F. Dorfman, yang pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada akhir 1960-an dan membedakannya dari penyakit lain.

penyebab

Penyebab sindrom Rosai-Dorfman sebagian besar masih belum jelas. Juga tidak jelas mengapa secara statistik tidak ada perbedaan yang signifikan antara populasi pria dan wanita dalam distribusi frekuensi dan mengapa orang berkulit hitam jauh lebih mungkin menderita sindrom Rosai-Dorfman.

Akumulasi keluarga yang akan memberikan indikasi disposisi genetik yang sesuai belum diamati. Beberapa peneliti mencurigai hubungan dengan infeksi virus yang relevan secara imunologis seperti EBV atau HIV, tanpa hubungan tersebut dapat dibuktikan sejauh ini.

Hanya sedikit yang ditemukan sampai saat ini bahwa penyakit ini terjadi terutama di daerah leher dan kepala, tetapi juga mempengaruhi kulit, meninges, saluran pernapasan bagian atas, kelenjar parotis, sumsum tulang dan kelenjar susu wanita pada sekitar 40 hingga 50 persen kasus. bisa. Keterlibatan tulang, tulang rawan dan jaringan lunak di luar kelenjar getah bening (ekstranodal) dapat menyebabkan erosi pada jaringan yang terkena.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Rosai-Dorfman awalnya muncul dengan gejala yang tidak spesifik seperti pembengkakan kelenjar getah bening (limfadenitis) yang jelas dan gejala serupa. Selain itu, penyakit ini bisa disertai demam dan penderita bisa mengalami penurunan berat badan.

Jika saluran udara bagian atas terpengaruh, dispnea dan suara pernapasan (stridor) bisa masuk. Kasus juga telah dilaporkan di mana rongga mata (orbit) dan kelopak mata terpengaruh, menyebabkan kelopak mata terkulai (ptosis) dan, dalam kasus individu, gangguan penglihatan.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis yang bermakna dan dapat diandalkan dari kehadiran sindrom Rosai-Dorfman terutama didasarkan pada berbagai nilai laboratorium. Kecepatan sedimentasi meningkat dan terdapat peningkatan patologis konsentrasi antibodi monoklonal tertentu dari protein serum gamma.

Petunjuk utama, bagaimanapun, terletak pada emperipolesis, bukti bahwa histiosit di kelenjar getah bening yang terkena menyelimuti sel-sel kekebalan lain tanpa melakukan fagositisasi. Perjalanan penyakit biasanya jinak dan sembuh sendiri. Ini berarti bahwa meskipun beberapa kerusakan jaringan dan kekambuhan, pemulihan dan penyembuhan spontan dapat terjadi. Namun demikian, angka kematian yang diberikan sekitar tujuh persen tersebut relatif tinggi.

Komplikasi

Gejala sindrom Rosai-Dorfman sayangnya tidak terlalu khas, sehingga penyakit ini terlambat didiagnosis dalam banyak kasus. Untuk alasan ini, pengobatan dini biasanya tidak memungkinkan. Mereka yang terkena terutama menderita demam tinggi dan pembengkakan kelenjar getah bening yang parah. Secara umum ada perasaan lemah dan kelelahan serta kelelahan yang parah.

Penurunan berat badan juga dapat terjadi, yang tidak dapat dikaitkan dengan keadaan khusus. Kualitas hidup pasien berkurang secara signifikan karena sindrom Rosai-Dorfman. Saluran udara juga melemah, yang dapat menyebabkan kesulitan bernapas yang parah. Lebih lanjut, gangguan penglihatan juga terjadi dan dalam kasus terburuk, mereka yang terkena bisa menjadi buta total.

Sayangnya, pengobatan langsung dan kausal sindrom Rosai-Dorfman tidak memungkinkan. Tidak ada komplikasi khusus dalam mengobati gejalanya. Namun, tidak mungkin membatasi semua gejala dalam setiap kasus. Biasanya, bagaimanapun, obat-obatan dan berbagai terapi digunakan. Tidak dapat diprediksi apakah harapan hidup pasien akan dibatasi.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Sindrom Rosai-Dorfman hanya menyerang remaja berusia antara 15 dan 20 tahun. Ini menyebabkan histiositosis sinus serta pembengkakan besar-besaran pada kelenjar getah bening yang terpengaruh. Mencari dokter harus ditujukan pada sindrom Rosai-Dorfman ketika seorang remaja tiba-tiba mengalami pembengkakan kelenjar getah bening yang sangat besar, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam, atau suara pernapasan. Selain itu, sindrom Rosai-Dorfman dapat memicu pertumbuhan jaringan di area leher dan kepala.

Dalam kasus sindrom Rosai-Dorfman, gejala sisa pada kulit, saluran pernapasan bagian atas, meninges, sumsum tulang atau kelenjar parotis juga dapat ditemukan. Kelenjar susu wanita juga bisa terpengaruh. Kerusakan jaringan dapat terjadi jika tulang dan tulang rawan serta jaringan lunak di luar kelenjar getah bening terpengaruh.

Kunjungan ke dokter disarankan jika gejala yang disebutkan di atas terpenuhi karena sekitar tujuh persen dari mereka yang terkena meninggal akibat sindrom Rosai-Dorfman. Dalam kasus lain, gejala mungkin hilang secara spontan. Di sisi lain, dengan sindrom Rosai-Dorfman, kekambuhan dan peningkatan risiko kebutaan atau kerusakan jaringan permanen dapat terjadi.

Perawatan & Terapi

Karena penyebab sindrom Rosai-Dorfman tidak diketahui, hampir tidak mungkin untuk memerangi penyebabnya secara spesifik. Perawatan tidak diperlukan dalam banyak kasus di mana penyembuhan spontan terjadi karena penyakit yang sembuh sendiri. Dalam kasus lainnya, penggunaan agen sitostatik dapat dipertimbangkan.

Kebanyakan dari mereka adalah kortikosteroid yang diberikan untuk menghentikan perkembangan penyakit. Jenis terapi ini terutama diindikasikan pada sekitar 40 persen kasus di mana infestasi ekstranodal muncul, yaitu infestasi jaringan di luar kelenjar getah bening.

Jika kortison yang diberikan tidak mengarah pada keberhasilan penyembuhan yang diharapkan dan pembengkakan kelenjar getah bening yang parah menyebabkan masalah, misalnya karena mereka membuat sulit bernapas atau memiliki efek serius lainnya karena penggunaan ruangan, kombinasi kemoterapi atau terapi radiasi yang disusun dengan hati-hati dapat diindikasikan dalam kasus individu.

Jika infeksi tulang, tulang rawan, atau jaringan lain yang terisolasi telah didiagnosis, perkembangan penyakit yang akan datang dapat dihentikan dengan intervensi operasi. Jaringan yang sakit diangkat melalui pembedahan atau dengan metode invasif minimal. Biasanya, kelenjar getah bening yang terkena juga akan diangkat untuk menghindari kekambuhan. Selain itu, tindakan umum untuk meningkatkan kekebalan dan pembentukan metabolisme diindikasikan.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

pencegahan

Sindrom Rosai-Dorfman tidak hanya langka di Eropa, tetapi juga bermanifestasi pada awalnya melalui gejala yang tidak spesifik seperti limfadenopati dan demam serta nilai laboratorium abnormal yang mengindikasikan peradangan. Oleh karena itu, kemungkinan besar gejala tersebut tidak apriori terkait dengan adanya sindrom Rosai-Dorfman.

Karena tidak ada kejelasan tentang penyebab penyakit dan orang hanya bisa berspekulasi, tidak ada tindakan pencegahan langsung yang dapat direkomendasikan untuk mencegah sindrom Rosai-Dorfman. Jika benar bahwa infeksi virus bertanggung jawab atas timbulnya penyakit, semua tindakan dan perilaku peningkatan kekebalan dapat dianggap pencegahan.

Rehabilitasi

Dalam kasus sindrom Rosai-Dorfman, penting bagi mereka yang terkena untuk pergi ke pemeriksaan lanjutan, karena jika tidak, kebutaan atau kematian dapat terjadi. Mereka yang terkena dampak dapat melakukan banyak hal untuk memastikan bahwa kualitas hidup mereka tidak menderita penyakit jika dilihat kembali. Penurunan berat badan yang disebabkan oleh penyakit ini harus dihilangkan melalui diet seimbang.

Cara hidup harus diubah secara signifikan. Apalagi mereka kebanyakan anak muda.Menahan diri dari alkohol dan nictation sangat penting dalam penyakit ini. Mereka yang terkena dampak juga harus berolahraga untuk memperkuat sistem kekebalan mereka. Lingkungan sosial harus dijaga dengan sangat baik. Kegiatan yang senang dilakukan penderita sebelum sakit sebaiknya dilakukan dengan kontak sosial. Ini sangat meningkatkan kualitas hidup.

Jika mereka yang terkena tidak dapat menangani penyakitnya, maka disarankan untuk menjalani konseling psikologis permanen. Seorang psikolog dapat membantu orang-orang mengembalikan hidup mereka ke jalur yang benar. Menghadiri kelompok swadaya juga dianjurkan. Di sana, mereka yang terkena dapat bertukar pikiran dengan mereka yang juga sakit dan membandingkan gaya hidup mereka. Ini juga dapat membantu hidup dengan penyakit.

Anda bisa melakukannya sendiri

Karena tidak ada penyebab pemicu untuk penyakit ini yang diketahui, hanya gejala individu yang dapat diobati oleh dokter. Ini mungkin merupakan penghiburan bagi sebagian besar pasien remaja bahwa penyakit ini sering sembuh secara spontan. Namun, sampai saat itu, mereka harus mencari perawatan medis secara teratur karena sindrom Rosai-Dorfman juga dapat menimbulkan konsekuensi serius bagi mereka dan mungkin menyebabkan kebutaan atau bahkan kematian.

Terlepas dari tindakan medis, pasien sendiri dapat memberikan kontribusi yang besar untuk pemulihan mereka atau setidaknya untuk menjaga kualitas hidup mereka. Di satu sisi, pasien harus berhati-hati untuk mengkompensasi setiap penurunan berat badan yang mungkin terjadi. Karena pasien biasanya berusia di bawah dua puluh tahun, mereka belum sepenuhnya dewasa dan memiliki kebutuhan kalori yang lebih tinggi daripada orang dewasa. Ini harus ditutupi dengan makanan yang sesegar dan sehat mungkin, yang mengandung cukup karbohidrat, lemak sehat dan banyak vitamin. Roti gandum utuh, kentang, sayuran, buah, kacang-kacangan dan biji-bijian serta minyak yang mengandung omega-3 seperti minyak biji rami harus ada dalam menu.

Dalam perang melawan sindrom Rosai-Dorfman, segala sesuatu yang memperkuat sistem kekebalan selain pola makan yang sadar sangat membantu. Alkohol dan nikotin adalah tabu dan pasien harus menahan diri dari gaya hidup yang berlebihan, seperti yang umum terjadi pada orang muda. Sebaliknya, disarankan untuk cukup tidur dan banyak berolahraga di udara segar.