Sindrom SAPHO

Itu Sindrom SAPHO adalah penyakit dari kelompok penyakit rematik, yang berhubungan dengan gejala kardinal sinovitis, akne, pustulosis, hiperostosis dan osteitis. Penyebabnya mungkin infeksi kulit. Sejauh ini, pengobatan hanya berdasarkan gejala.

Apa itu Sindrom SAPHO?

Penyakit rematik membentuk lingkaran penyakit yang berhubungan dengan kondisi menyakitkan pada sistem muskuloskeletal. Penyakit multifaset dari penyakit rematik adalah yang disebut Sindrom SAPHO. Nama adalah akronim yang terdiri dari huruf pertama dari gejala khas.

Gejala utamanya adalah sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis, dan osteitis. Biasanya gejala individu tidak segera diidentifikasi sebagai gambaran klinis yang koheren karena variabilitas ekspresi. Sindrom SAPHO biasanya menyerang wanita dan pria muda.

Baik kejadian maupun prevalensi sindrom ini tidak pasti. Karena hanya sekitar 20 kasus yang didokumentasikan dalam waktu 20 tahun, frekuensi yang diasumsikan relatif rendah. Sindrom ini dikaitkan dengan infeksi kulit, psoriasis, sakroiliitis, penyakit usus, dan penyakit Lyme.

penyebab

Etiologi pasti dari sindrom SAPHO belum diketahui. Riwayat perkembangan yang seragam tidak diharapkan karena variabilitas penyakit. Karena semua kasus sindrom tampaknya terkait dengan gejala dermatologis, infeksi kulit kausal saat ini merupakan penyebab yang paling mungkin.

Dalam etiopatogenesis, terdapat spekulasi mengenai infeksi kausal subklinis berupa akne, misalnya dari mana osteomielitis yang reaktif-imun dapat berkembang. Periostitis simtomatik yang terjadi bersamaan dan nyeri tulang bertahap pada pasien juga bisa disebabkan oleh penyebab ini.

Hal yang sama berlaku untuk sinovitis tetangga. Bagaimana hubungan tersebut terlihat secara rinci belum diklarifikasi secara meyakinkan. Faktor genetik mungkin juga terlibat dalam perkembangan penyakit. Setidaknya itulah yang disarankan oleh model hewan tikus cmo, yang mendokumentasikan kelompok keluarga.

Gejala, penyakit & tanda

Pasien dengan sindrom SAPHO menderita gejala dengan tingkat keparahan yang berbeda dan variabilitas yang besar. Gejala utama adalah gejala pembentukan akronim dari sinovitis, jerawat, pustulosis, hiperostosis dan osteitis. Dalam banyak kasus, gejalanya sangat berbeda pada pasien yang berbeda.

Gejala utama biasanya berhubungan dengan tanda penyakit lainnya, terutama kelelahan, gejala nyeri hebat atau gejala gastrointestinal. Pasien sering kali cacat karena gejala kulit mereka. Karena kesakitan mereka, kemampuan mereka untuk berpartisipasi dalam kehidupan sehari-hari juga terbatas.

Kebanyakan pustulosis pada mereka yang terkena terkonsentrasi di tangan dan kaki. Hiperostosis terutama ditemukan pada sendi sternoklavikularis. Ostitis dapat diekspresikan sebagai spondylarthropathy, spondylodiscitis, osteomielitis multifokal rekuren kronis, atau artroosteitis pustular. Tidak setiap pasien harus mengalami kelima gejala utama tersebut.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Peningkatan penanda HLA-B8 dan HLA-B27 bukanlah kriteria diagnostik wajib untuk sindrom SAPHO. Hanya beberapa pasien yang menunjukkan peningkatan. Untuk diagnosis, gambaran umum gejala sangat penting. Dalam banyak kasus, variabilitas tingkat keparahan membuat diagnosis dini sulit dilakukan.

Diagnosis didasarkan pada prosedur pencitraan seperti skintigrafi skeletal dan MRI, karena semua temuan laboratorium pada sindrom SAPHO dianggap kurang khas. Diagnosis dini menunjukkan prognosis yang menguntungkan. Karena sindrom ini secara keseluruhan biasanya hanya didiagnosis pada stadium lanjut, prognosis yang benar-benar baik jarang diharapkan. Pada tahap akhir sindrom, prognosis sangat bergantung pada gejala, yang dapat sangat bervariasi dalam tingkat keparahan dari kasus ke kasus.

Komplikasi

Pertama dan terpenting, mereka yang terkena sindrom SAPHO menderita keluhan kulit yang parah. Hal ini juga dapat menyebabkan estetika berkurang, sehingga mereka yang terkena dampak tidak lagi merasa baik atau menderita rasa rendah diri dan harga diri yang berkurang secara signifikan.

Bullying dan ejekan juga dapat terjadi dan berdampak negatif pada keadaan psikologis penderita, sehingga sindrom tersebut dapat menimbulkan gangguan psikologis atau depresi. Selain itu, sebagian besar pasien sindrom ini juga menderita kelelahan dan kelelahan permanen, yang, bagaimanapun, tidak dapat diimbangi dengan bantuan tidur. Hal dan aktivitas sehari-hari juga sulit bagi sebagian besar dari mereka yang terkena dampak, sehingga bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan sehari-hari.

Kebanyakan pasien bergantung pada perawatan psikologis untuk meringankan gejala. Namun, pengobatan juga diperlukan untuk sindrom ini. Sebagai aturan, harapan hidup tidak terpengaruh.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Sindrom SAPHO harus selalu ditangani oleh dokter. Dalam kasus terburuk, itu juga dapat menyebabkan kematian orang yang terkena jika sindrom tersebut tidak diobati pada waktu yang tepat. Untuk alasan ini, diagnosis dini dan pengobatan sindrom selalu memiliki efek positif pada perjalanan penyakit selanjutnya.

Berkonsultasi dengan dokter jika pasien menderita jerawat yang sangat parah. Hal ini juga mengarah pada pembentukan pustula pada kulit dan biasanya kulit juga terkena kemerahan dan gatal. Dalam banyak kasus, kelelahan juga menandakan penyakit, terutama jika terjadi dalam jangka waktu yang lebih lama dan tanpa alasan tertentu. Namun, tidak semua gejala harus ada untuk mengindikasikan sindrom SAPHO.

Diagnosis pertama dari sindrom ini dapat dilakukan oleh dokter umum atau oleh dokter kulit. Harapan hidup orang yang terkena tidak dibatasi atau dikurangi oleh penyakit. Biasanya, sindrom ini dapat diobati dengan relatif baik, sehingga biasanya sembuh total.

Perawatan & Terapi

Terapi sindrom SAPHO sejauh ini merupakan pengobatan simptomatik murni. Karena penyebabnya belum diklarifikasi secara meyakinkan, hanya gejala individu yang dapat diobati. Jadi sejauh ini sindrom tersebut tidak dapat disembuhkan. Obat antiinflamasi nonsteroid seperti NSAID tersedia untuk pengobatan simptomatik pasien. Selain itu, pasien biasanya harus mengubah hidup mereka sebagai bagian dari pengobatan dan dengan demikian, misalnya, secara permanen menghindari stres yang menyakitkan.

Dalam banyak kasus, perawatan fisioterapi telah meningkatkan gejala dan, yang terpenting, gejala nyeri. Karena hubungan imunologis jelas, zat penekan kekebalan seperti kortikoid saat ini juga digunakan untuk mengobati mereka yang terpengaruh. Pendekatan terapeutik dengan menggunakan zat seperti MTX dan colchicine juga dijelaskan.

Pendekatan terapeutik tambahan ditawarkan dengan bifosfonat seperti asam zoledronat. Antibiotik individu juga sedang diuji, misalnya doksisiklin dan azitromisin. Terapi interferon juga bisa berfungsi sebagai terapi imunosupresif. Karena sindrom SAPHO sering dianggap oleh pasien sebagai kerusakan, perawatan psikoterapi disediakan sebagai tambahan terapi fisik dalam kasus individu.

Dalam terapi, pasien belajar untuk menangani penyakit mereka dengan lebih baik dan untuk memproses pengalaman kerusakan. Stabilisasi situasi psikologis telah menunjukkan efek positif pada perjalanan penyakit sehubungan dengan berbagai penyakit dan dalam kasus individu bahkan meringankan masalah nyeri yang dirasakan secara subjektif.

pencegahan

Meski saat ini terdapat spekulasi logis tentang penyebab sindrom SAPHO, penyebab pasti masih belum diketahui secara detail. Karena etiologi belum diklarifikasi, tidak ada tindakan profilaksis yang tersedia hingga saat ini. Saat ini tidak ada yang dapat mencegah sindrom tersebut.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, mereka yang terkena sindrom SAPHO memiliki sangat sedikit dan hanya tersedia tindakan tindak lanjut langsung yang sangat terbatas. Untuk itu, mereka yang terkena penyakit ini harus berkonsultasi dengan dokter sejak dini untuk mencegah kemungkinan komplikasi dan keluhan lain, karena tidak dapat sembuh sendiri. Karena sindrom SAPHO adalah penyakit genetik, biasanya tidak dapat disembuhkan sepenuhnya.

Oleh karena itu, jika ingin memiliki anak, tes dan konseling genetik harus selalu dilakukan terlebih dahulu agar penyakit tidak berulang pada keturunan. Dalam kebanyakan kasus, sindrom SAPHO dapat diatasi dengan baik dengan tindakan fisioterapi atau fisioterapi. Yang bersangkutan juga bisa melakukan banyak latihan di rumah sendiri untuk mencegah timbulnya keluhan lain dan untuk mempercepat penyembuhan.

Kebanyakan dari mereka yang terkena sindrom SAPHO juga bergantung pada pengobatan. Semua petunjuk dokter harus diikuti, dan berkonsultasi dengan dokter terlebih dahulu jika ada pertanyaan atau jika ada yang tidak jelas. Dosis yang ditentukan dan asupan teratur juga harus diperhatikan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pasien yang didiagnosis dengan sindrom SAPHO dapat mengambil berbagai tindakan untuk meringankan gejalanya. Pasokan panas yang cukup untuk tubuh, hindari angin dan memakai pakaian pelindung di lingkungan yang dingin disarankan. Mereka meningkatkan kesejahteraan dan menghindari kemungkinan komplikasi.

Sistem muskuloskeletal harus dilindungi secara memadai dari situasi kelebihan beban. Tugas sehari-hari harus dilakukan sesuai dengan spesifikasi organisme. Jika memungkinkan, penanganan aktivitas fisik atau kewajiban dalam kehidupan sehari-hari harus ditata ulang. Mereka harus didistribusikan kembali dengan berkonsultasi dengan orang-orang di sekitarnya. Unit latihan dan pelatihan dari bidang fisioterapi dapat membantu meringankan gejala yang ada. Pelatihan ini dapat digunakan secara mandiri kapan saja oleh mereka yang terpengaruh dalam kehidupan sehari-hari. Mereka mendukung organisme dan membantu mengatasi penyakit.

Terapi kognitif dapat membantu mengatasi rasa sakit yang ada. Pasien melaporkan bahwa metode relaksasi juga membantu.Penggunaan rutin pelatihan autogenik, meditasi, atau yoga telah menunjukkan bahwa mereka bisa berhasil sebagai kemungkinan untuk membantu diri sendiri. Penderita sering mengeluh kelelahan. Anda harus memberi diri Anda waktu istirahat yang cukup dalam kehidupan sehari-hari dan memberikan waktu tubuh untuk beregenerasi. Mengoptimalkan kebersihan tidur juga disarankan untuk ini.