Urtikaria pigmentosa

Sebagai Urtikaria pigmentosa disebut bentuk mastositosis. Ini terutama muncul pada anak kecil.

Apa itu urtikaria pigmentosa?

Dalam Urtikaria pigmentosa itu adalah bentuk mastositosis yang paling umum. Mastositosis adalah penyakit langka di mana sel mast menumpuk di kulit dan di organ dalam. Dalam pengobatan, urtikaria pigmentosa, yang merupakan salah satu penyakit jinak, juga dinamakan demikian mastositosis kulit.

Ini berbeda dari mastositosis sistemik di mana sel mast hanya menumpuk di kulit. Di sisi lain, dalam bentuk sistemik, organ seperti hati, limpa, dan usus juga terpengaruh. Selain itu, bentuk sistemik terutama menyerang orang dewasa, sedangkan urtikaria pigmentosa terutama menyerang anak-anak.

Penyakitnya tidak menular. Sel darah putih disebut sel mast. Mereka dapat ditemukan pada semua orang dan mengandung zat seperti heparin, serotonin, histamin dan berbagai enzim yang merupakan mediator peradangan. Sel mast melakukan fungsi memicu alarm di dalam tubuh jika bersentuhan dengan patogen.

Saat melakukannya, mereka melepaskan zat seperti histamin, yang merupakan awal dari peradangan. Hal ini menyebabkan pembengkakan pada kulit, pembesaran pembuluh kulit, kemerahan dan gatal. Selanjutnya, berkembang biak. Urtikaria pigmentosa biasanya muncul untuk pertama kali selama 24 bulan pertama kehidupan.

penyebab

Urtikaria pigmentosa atau mastositosis kulit disebabkan oleh penumpukan sel mast di kulit. Namun, belum dapat dijelaskan apa yang menyebabkan akumulasi ini. Beberapa dokter menduga penyebab penyakit pada cacat genetik yang memicu pertumbuhan sel mast yang tidak terkendali.

Ada pembicaraan tentang mutasi titik gen c-KIT. C-KIT adalah singkatan dari reseptor tirosin kinase KIT. Namun, mutasi c-KIT bukan satu-satunya pemicu, karena tidak ada perubahan pada gen c-KIT yang dapat dideteksi pada banyak anak yang terkena. Pemicu pelepasan konstituen sel mast bervariasi dari pasien ke pasien dan tergantung pada jenis mastositosis.

Dalam kasus urtikaria pigmentosa, ini bisa berupa, misalnya, dingin, panas, gesekan, infeksi atau stres. Aditif makanan, rempah-rempah panas, alergi, racun serangga, alkohol dan penggunaan obat-obatan tertentu seperti asam asetilsalisilat, kina, kodein atau narkotika juga dimungkinkan. Pada dasarnya, urtikaria pigmentosa adalah alergi semu yang memicu gejala.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala urtikaria pigmentosa sangat bervariasi dari orang ke orang. Jadi mereka bisa kecil dan kuat. Dalam kebanyakan kasus, kondisi ini menyerang anak-anak, yang memiliki bercak coklat kemerahan di kulit, biasanya di batang tubuh atau paha.

Ada juga kemerahan dan bengkak pada kulit dan lecet. Rasa gatal sering terlihat saat menggosok noda. Wheals kemudian berkembang. Pada kasus mastositosis kulit yang parah, sakit kepala, diare, muntah, dan kesulitan bernapas terjadi. Bahkan ketidaksadaran pun mungkin terjadi. Namun, mastositosis sistemik, yang juga mempengaruhi organ dalam, hanya terjadi pada sekitar 10 persen dari semua pasien.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Jika dicurigai urtikaria pigmentosa, dokter akan mewawancarai pasien terlebih dahulu. Ini juga berdasarkan gejala khas mastositosis seperti bintik-bintik, bintil dan gatal-gatal. Untuk dapat membuat diagnosis yang andal, dokter melakukan tes Darier. Ini melibatkan menggaruk atau menggosok area kulit yang terkena.

Jika area memerah atau gatal setelah beberapa detik, tes Darier diklasifikasikan sebagai positif dan kecurigaan mastositosis kutaneus telah dikonfirmasi. Dimungkinkan juga untuk mengambil sampel kulit dan memeriksanya di laboratorium patologis. Tes darah juga dapat dilakukan untuk menentukan nilai triptase.

Dalam kasus mastositosis kulit, nilai triptase biasanya normal, sedangkan pada bentuk sistemik lebih tinggi. Perjalanan urtikaria pigmentosa tergantung pada usia pasien. Pada anak-anak, flek tersebut biasanya hilang kembali pada usia dua hingga tiga tahun. Bentuk kronis jarang terjadi. Hal ini dapat menimbulkan masalah bahkan bagi orang dewasa. Tetapi prognosis biasanya juga positif untuk orang dewasa.

Komplikasi

Komplikasi dan gejala yang tepat dari urtikaria pigmentosa sangat bergantung pada tingkat keparahan penyakit, sehingga prediksi umum biasanya tidak mungkin dilakukan. Namun, pasien menderita bintik-bintik yang muncul di kulit. Bintik-bintik ini berwarna kemerahan atau kecoklatan dan memiliki efek negatif pada estetika orang yang bersangkutan.

Karena alasan ini, banyak penderita yang menderita rasa rendah diri atau malu karena penyakit tersebut. Akibatnya, anak bisa di-bully atau diejek. Ada juga rasa gatal yang parah. Urtikaria pigmentosa juga dapat menyebabkan sakit kepala parah atau diare dan muntah. Dalam kasus yang serius, hal ini menyebabkan ketidaksadaran, yang dapat melukai orang yang bersangkutan.

Penyakit ini juga dapat menyebabkan kesulitan bernapas, sehingga kualitas hidup pasien sangat terbatas dan berkurang. Pengobatan urtikaria pigmentosa dilakukan dengan bantuan obat-obatan. Karena tidak dapat dilakukan secara kausal, mereka yang terpengaruh bergantung pada minum obat. Biasanya tidak ada komplikasi. Angka harapan hidup pasien juga tidak berkurang karena penyakit.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Perawatan medis oleh dokter harus selalu diberikan untuk urtikaria pigmentosa. Komplikasi lebih lanjut hanya dapat dicegah dengan pengobatan yang tepat, karena tidak dapat sembuh sendiri. Diagnosis dini selalu memiliki efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit dan juga dapat mencegah gejala memburuk. Seorang dokter harus dihubungi jika anak yang terkena mengalami sakit kepala parah, muntah atau diare untuk waktu yang lama.

Kesulitan bernapas yang parah juga dapat mengindikasikan penyakit ini, dan beberapa pasien bahkan mungkin kehilangan kesadaran. Jika gejala ini muncul tanpa alasan tertentu dan tidak hilang dengan sendirinya, Anda harus memeriksakan diri ke dokter. Penyakit ini dapat didiagnosis dan dirawat oleh dokter anak atau dokter umum.

Tidak ada komplikasi tertentu, sehingga angka harapan hidup anak biasanya tidak berkurang akibat urtikaria pigmentosa. Jika urtikaria pigmentosa merupakan penyakit kronis, maka sangat disarankan untuk mengunjungi dokter secara rutin untuk memantau kondisi organ dalam.

Perawatan & Terapi

Urtikaria pigmentosa tidak selalu harus dirawat secara khusus karena sering menghilang dengan sendirinya pada anak-anak. Pada pasien dewasa, penting untuk menentukan penyebab pastinya. Pemicu yang memicu pelepasan sel mast harus dihindari secara konsisten. Ini sebagian besar termasuk gesekan, stres, perubahan suhu yang tiba-tiba atau gigitan serangga.

Penyembuhan mastositosis yang lengkap tidak mungkin dilakukan. Namun, gejala penyakitnya dapat diredakan secara efektif dengan pemberian obat-obatan seperti antihistamin. Ini menghambat efek histamin yang dilepaskan. Selain itu, apa yang disebut stabilisator sel mast dapat digunakan, yang memastikan bahwa sel mast melepaskan lebih sedikit histamin. Untuk tujuan ini, pasien biasanya diberikan aerosol dosis terukur, tetes hidung atau tetes mata.

pencegahan

Urtikaria pigmentosa tidak dapat dicegah secara langsung. Namun, hal ini dimungkinkan untuk menghindari rangsangan yang memicu, misalnya dengan menghindari obat atau makanan khusus.

Rehabilitasi

Tingkat tindak lanjut untuk Urticaria Pigmentosa (UP) ditentukan oleh gambaran klinis masing-masing dan usia orang yang terkena.Pada anak-anak yang terkena, misalnya, urtikaria pigmentosa dapat menyebabkan kulit melepuh secara spontan pada masa kanak-kanak (sampai usia tiga tahun). Karena rangsangan eksternal (misalnya panas / dingin atau infeksi), lepuh pecah secara teratur. Tugas aftercare kemudian mencegah jaringan parut dengan mengoleskan salep penyembuhan.

Urtikaria pigmentosa pada dasarnya tidak dapat disembuhkan. Dalam perkembangan selanjutnya pada anak-anak yang terkena, sel mast dalam tubuh tidak berkembang biak dengan baik. Terlalu banyak. Terlalu banyak sel mast memanifestasikan dirinya dalam 95 persen dari semua kasus penyakit sebagai bintik-bintik merah-coklat hingga coklat pada kulit orang yang terkena. Saat terkena rangsangan eksternal, bintik tersebut melepaskan histamin. Fokus perawatan setelahnya adalah mengobati gejala yang dipicu oleh histamin.

Bergantung pada tingkat keparahan gejala (misalnya penurunan tekanan darah atau anafilaksis seperti serangan), perawatan klinis mungkin juga diperlukan untuk meregenerasi keadaan kesehatan. Orang yang terkena dapat meredakan iritasi kulit luar yang bergejala (misalnya, gatal, bengkak atau kemerahan) dengan mengoleskan salep kortison dan mengobati sakit kepala mendadak atau anggota tubuh yang nyeri dengan obat. Di sisa lima persen dari semua kasus penyakit, mereka yang terkena tidak memiliki keluhan. Maka tidak perlu ada tindakan lanjutan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Urtikaria pigmentosa membutuhkan klarifikasi medis. Kondisi kulit dapat diobati dengan berbagai pengobatan rumahan dan tindakan swadaya.

Hal pertama yang harus dilakukan adalah mendinginkan daerah yang terkena dampak secukupnya. Perubahan suhu mendadak dan iritasi mekanis harus dihindari. Obat yang diresepkan secara medis harus diminum sesuai dengan petunjuk dokter. Pada saat yang sama, kemungkinan pemicu harus dihilangkan. Obat penyebab seperti kodein, prokain atau polimiksin B harus diperiksa dan, jika perlu, dihentikan. Selain itu, pemeriksaan fisik yang komprehensif diperlukan karena mungkin terdapat penyakit penyerta yang tidak terdeteksi.

Gatal atau kemerahan juga bisa diatasi dengan berbagai pengobatan alami. Grafit D12 dapat digunakan untuk kulit kering. Ruam yang sangat gatal dapat diobati dengan Petroleum rectficatum D12. Penggunaan cara alternatif harus didiskusikan terlebih dahulu dengan dokter yang bertanggung jawab.

Dalam kasus urtikaria pigmentosa kronis, kebiasaan gaya hidup harus disesuaikan. Pola makan, kebersihan pribadi dan aktivitas fisik semuanya mempengaruhi perjalanan penyakit. Diet sehat dan seimbang tanpa zat yang mengiritasi berlaku. Pasien harus merawat kulit setiap hari dan sebaliknya santai saja. Dokter kulit yang bertanggung jawab menjelaskan tindakan swadaya mana yang masuk akal secara mendetail.