Metabolisme asam amino

Asam amino adalah salah satu zat terpenting bagi tubuh manusia. Tanpa ini, metabolisme tidak dapat menghasilkan protein, metabolisme hati, pertumbuhan, struktur kulit, kuku, dan rambut, dan fungsi sistem saraf tidak akan mungkin dilakukan.

Asam amino adalah blok bangunan untuk sintesis protein dan berfungsi sebagai blok bangunan dasar untuk glukoneogenesis, yang merupakan jalur metabolisme untuk pembentukan glukosa. Dari Metabolisme asam amino dengan demikian mencakup semua proses biokimia dalam tubuh selama komposisi, pemecahan dan konversi asam amino.

Apa itu Metabolisme Asam Amino?

Tubuh manusia dapat menghasilkan beberapa asam amino itu sendiri dan mendapatkan yang lain dari makanan. Proses yang terlibat rumit.

Enzim dan koenzim digunakan, yang jika terjadi kerusakan atau pembentukan enzim yang tidak mencukupi menyebabkan gangguan metabolisme asam amino, yang pada gilirannya menyebabkan penyakit serius.

Asam amino individu juga membentuk prekursor hormon dan neurotransmiter atau digunakan dalam komposisi senyawa nitrogen.

Fungsi & tugas

Pada dasarnya asam amino dibedakan menjadi esensial dan non esensial. Pembentukan dan pemecahan asam amino merupakan bagian dari metabolisme asam amino.

Organisme manusia tidak dapat menghasilkan asam amino esensial dengan sendirinya, karena enzim yang sesuai untuk ini secara bertahap hilang dalam perjalanan evolusi dan sintesisnya agak melelahkan. Mereka dicerna melalui makanan dan disebut leusin, isoleusin, leusin, metionin, lisin, fenilalanin, triptofan, treonin dan valin. Dalam kasus penyakit metabolisme asam amino, asam amino lain juga penting, misalnya B. dalam fenilketonuria tirosin.

Tubuh dapat menghasilkan asam amino non-esensial dengan sendirinya. Seperti misalnya B. asam aspartat dan glutamat, alanin atau serin. Pembentukan berlangsung di hati dan ginjal, untuk proses di hati tubuh membutuhkan asam alfa-keto yang disediakan oleh beta-oksidasi dari asam lemak.

Asam alfa-keto digunakan untuk mentransfer gugus amino melalui asam amino. Tubuh memperoleh turunan dari vitamin B6, yang disebut koenzim piridoksal fosfat dan yang berperan penting dalam penularan. Dalam metabolisme asam amino, koenzim juga bertanggung jawab untuk dehidrasi, transaminasi, dan dekaroksidasi menjadi amina biogenik.

Dehidrogenasi adalah proses pemisahan hidrogen dari molekul, artinya senyawa organik yang telah teroksidasi. Ini terjadi dalam reaksi endotermik, tetapi juga dapat diubah menjadi reaksi eksotermik oleh oksigen, yang kemudian membentuk air.

Selama transaminasi, gugus alfa-amino dari asam amino bergeser menjadi asam alfa-keto, menciptakan asam alfa-keto dan asam amino baru. Enzim yang dibutuhkan untuk ini disebut transaminase. Akseptornya adalah ketoglutarat, oksaloasetat, dan asam piruvat. Proses yang terjadi dengan cara ini selalu dapat dibalik.

Dekarboksilasi adalah pemisahan gugus karboksil dari molekul dan pembentukan karbon dioksida terkait. Amina biogenik disatukan dengan cara ini, yang pada gilirannya merupakan molekul dasar yang membawa gugus amino.

Dalam kasus asam amino non-esensial, gugus aldehida dari koenzim piridoksal fosfat dan gugus amino dari asam membentuk basa Schiff, dengan eliminasi air. Basa Schiff dengan demikian distabilkan oleh gugus kationik di dalam enzim. Dalam cincin piridin koenzim, nitrogen terus memiliki efek elektrofilik dan informasi ketime terbentuk, yang tidak stabil dan diubah. Ini dapat dilakukan baik melalui transaminasi atau deaminasi.

Yang terakhir melibatkan pemisahan gugus amino dari asam amino dan digunakan kembali sebagai amonia. Ini mis. B. penting untuk nilai pH darah, tetapi dikenali oleh otak sebagai racun pada konsentrasi rendah dan oleh karena itu diubah di hati menjadi urea, yang kemudian diekskresikan.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Penyakit & penyakit

Jika kerusakan terjadi pada metabolisme asam amino, kerusakan serius pada organisme dan penyakit terkait muncul. Sebagian besar adalah efek gen bawaan yang ditularkan melalui faktor keturunan. Banyak dari mereka agak jarang dan manifestasinya bergantung pada apakah enzim hilang atau hanya fungsinya yang terganggu.

Beberapa proses terjadi dalam metabolisme asam amino, yang pada gilirannya membutuhkan enzim yang berbeda. Gangguan juga bisa bermacam-macam. Diagnosis penyakit semacam itu jauh lebih sulit. Gejala tidak selalu diketahui dan juga sulit dikenali.

Sebagian besar cacat memanifestasikan dirinya dalam kenyataan bahwa produk antara tidak lagi dapat diubah menjadi asam amino. Tahapan awal proses ini juga dapat diblokir. Konsekuensi yang terkait adalah akumulasi produk antara, dimana fungsinya tidak dapat lagi berlangsung karena kekurangan asam amino. Segera terjadi kerusakan jaringan dan organ atau timbul gejala kegagalan. Dalam kondisi ini transpor asam amino terganggu. Asam amino tidak lagi diekskresikan dalam urin, tetapi diangkut kembali ke dalam organisme.

Penyakit yang diakibatkannya misalnya. B. albinisme, alkaptonuria dan fenilketonuria. Dalam ketiga manifestasi tersebut, metabolisme tirosin terganggu. Karena alasan ini, dalam albinisme, tubuh manusia tidak dapat lagi menghasilkan pigmen melanin kulit. Kulit, mata dan rambut sangat terang, merah jambu sampai putih.

Tirosin terbuat dari asam amino fenilalanin, yang diperoleh dari makanan. Jika ini hilang, hormon tiroid tiroksin atau zat pembawa pesan seperti katekolamin tidak dapat lagi dibentuk selain melanin. Dalam alkaptonnuria, enzim homogentisine oxygenase hilang. Ini mengubah asam thisic homogen menjadi asam maleil asetat. Sebagai alkapton, ini diekskresikan dalam urin atau disimpan di dalam tubuh. Ini menyebabkan peradangan yang disebabkan oleh timbunan kristal atau kalsium di persendian, serta batu ginjal atau disfungsi jantung. Salah satu diagnosis yang mungkin adalah penambahan basa, yang menyebabkan urin menjadi hitam.

Fenilketonuria adalah gangguan metabolisme asam amino yang paling umum. Ini dipicu oleh cacat pada enzim fenilalanin hidroksilase, yang bertanggung jawab untuk mengubah fenilalanin menjadi tirosin. Jika ini tidak terjadi, fenilalanin disimpan di jaringan dan darah dan mulai merusak otak. Ini mempengaruhi dan menunda seluruh perkembangan fisik. Kejang dan retardasi mental bisa terjadi.

Untuk cacat ini, ada diet yang diperkaya dengan asam amino khusus, yang bila digunakan dalam dua bulan pertama kehidupan seorang anak, akan mengarah pada perkembangan normal. Diet harus dipatuhi sampai masa pubertas.