Ensefalopati bilirubin

Itu Ensefalopati bilirubin merupakan komplikasi serius dari hiperbilirubinemia neonatal. Ini adalah kerusakan pada sistem saraf pusat. Kerusakan konsekuensial yang serius atau bahkan hasil yang fatal mungkin terjadi.

Apa itu ensefalopati bilirubin?

Kadar bilirubin yang meningkat sangat umum terjadi pada beberapa hari pertama kehidupan. Inilah mengapa skrining dilakukan di klinik bersalin untuk menghindari risiko ensefalopati bilirubin sedini mungkin dengan mengidentifikasi kemungkinan hiperbilirubinemia.
© iPortret - stock.adobe.com

Ensefalopati bilirubin ditandai dengan kerusakan parah pada sistem saraf pusat (SSP), yang disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin pada bayi baru lahir. Hiperbilirubinemia dapat memicu apa yang dikenal sebagai kernikterus (penyakit kuning dengan keracunan otak) pada bayi. Bilirubin tak terkonjugasi bebas tidak larut dalam air. Itu hanya larut dalam lemak. Namun, biasanya diikat oleh albumin tertentu di dalam darah dan diangkut ke hati.

Akan tetapi, karena berbagai alasan, kapasitas pengikatan albumin bisa kewalahan, sehingga terjadi penumpukan bilirubin dalam darah. Penyakit kuning pada bayi baru lahir berkembang, yang dalam kasus yang jarang terjadi bisa berbahaya. Jika bilirubin melewati sawar darah otak, ia dapat menembus area inti otak dan mengembangkan efek neurotoksik di sana. Istilah kernikterus mengikuti dari ini.

Ganglia basal, yang terdiri dari putamen, globus pallidus dan nukleus caudatus, sangat terpengaruh oleh kerusakan tersebut. Ensefalopati bilirubin yang parah seringkali berakibat fatal. Komplikasi ini terjadi pada 0,4 hingga 2,7 kasus pada 100.000 kelahiran hidup di dunia barat. Karena kurangnya perawatan medis, kernic terus menerus 100 kali lebih umum di beberapa negara berkembang.

penyebab

Ensefalopati bilirubin disebabkan oleh kerusakan pada area inti tertentu di otak bayi baru lahir akibat keracunan dengan bilirubin tak terkonjugasi. Bilirubin tak terkonjugasi sangat sering ditemukan bebas dalam darah bayi baru lahir. Sekitar 60 persen dari semua bayi menunjukkan gejala penyakit kuning pada bayi baru lahir, yang biasanya sembuh dalam empat hari. Karena hati masih belum matang, bilirubin seringkali tidak dapat dipecah dengan cepat. Namun, gejala-gejala ini biasanya tidak perlu dikhawatirkan.

Namun, dalam kasus yang jarang terjadi, konsentrasi bilirubin menjadi sangat tinggi sehingga bilirubin bebas yang tidak terkonjugasi dapat melewati sawar darah-otak. Di sana ia memiliki efek neurotoksik dan merusak area inti otak yang penting. Bilirubin larut lemak tak terkonjugasi biasanya terikat pada albumin, diangkut ke hati dan dipecah di sana. Jika terjadi peningkatan pembentukan bilirubin akibat hemolisis dalam kasus inkompatibilitas golongan darah dengan ibu, kapasitas pengikatan albumin menjadi berlebihan. Konsentrasi bilirubin dalam darah meningkat sangat tajam dan dapat mengatasi sawar darah otak.

Berbagai obat juga mengurangi kapasitas pengikatan bilirubin ke albumin melalui proses perpindahan. Ini termasuk, misalnya, diazepam, sulfonamida, furosemida dan lain-lain. Bahkan dengan kadar bilirubin normal dalam darah, sawar darah-otak bisa menjadi permeabel untuk bilirubin. Hal ini sering terjadi dengan kekurangan oksigen (hipoksia), gula darah rendah (hipoglikemia), keasaman darah berlebih (asidosis), atau hipotermia. Meskipun konsentrasi albumin terlalu rendah (hipoalbuminemia), bilirubin dapat terlampaui oleh sawar darah-otak.

Gejala, penyakit & tanda

Ensefalopati bilirubin akut biasanya memiliki tiga fase:

• Pertama-tama, bayi ditentukan keengganan untuk minum, ketegangan otot saat lemas, kantuk dan gaya hidup yang tidak banyak bergerak.

• Pada fase kedua, bayi baru lahir mulai berteriak dengan nyaring. Kesadaran menjadi semakin keruh (pingsan). Selain itu, terjadi peningkatan ketegangan otot, yang mengakibatkan hiperekstensi pada leher atau tulang belakang.

• Akhirnya, ketegangan otot bisa meningkat, dengan terjadinya kram. Pingsan bisa menjadi koma. Penyakit ini seringkali berakibat fatal. Namun, jika bayi selamat dari fase akut, seringkali terdapat efek jangka panjang dengan ketulian, gangguan gerakan motorik ekstrapiramidal, dan gangguan perkembangan psikosomatis.

Gangguan gerakan motorik ekstrapiramidal disebut athetosis dan diekspresikan dalam gerakan memutar kaki dan tangan secara perlahan tanpa disengaja. Sambungannya terlalu meregang. Koridor itu tersandung dan meluap. Penyebab gerakan aneh tersebut terletak pada terganggunya interaksi antara antagonis dan agonis.

Diagnosis & kursus

Kadar bilirubin yang meningkat sangat umum terjadi pada beberapa hari pertama kehidupan. Inilah mengapa skrining dilakukan di klinik bersalin untuk menghindari risiko ensefalopati bilirubin sedini mungkin dengan mengidentifikasi kemungkinan hiperbilirubinemia. Saat bayi menguning, tanda pertama peningkatan kadar bilirubin muncul. Nilai bilirubin ditentukan melalui kulit menggunakan perangkat multispektral dalam 20 jam pertama.

Jika nilainya kritis, tes darah untuk hiperbilirubinemia harus dilakukan. Telah terbukti bahwa gangguan neurologis sudah dapat terjadi pada nilai di atas 20 mg / dl. Jika pengobatan tidak diatur waktunya pada tingkat ini, disfungsi motorik dapat terjadi pada usia tujuh tahun. Pada konsentrasi bilirubin di atas 25 mg / dl sudah ada risiko kernikterus yang besar.

Komplikasi

Kadar bilirubin yang meningkat pada anak awalnya menyebabkan warna kekuningan pada anak (ikterus neonatal), yang biasanya tidak buruk dan mereda lagi tanpa komplikasi. Namun, dalam kasus terburuk, bilirubin dapat menumpuk di otak di ganglia basal dan dengan demikian menyebabkan kernikterus, mengakibatkan ensefalopati bilirubin. Bayi awalnya ditandai dengan kelemahan umum dan kelemahan otot.

Hal ini menyebabkan keengganan untuk minum, sehingga bayi bisa mengering (desikosis). Hal ini membuat kulit semakin pecah-pecah dan membuat bayi lebih mudah terserang infeksi. Selain itu, dalam kasus terburuk, jantung bisa gagal. Selain itu, refleks pada bayi baru lahir melemah.

Selain itu, bayi mungkin tiba-tiba mulai menjerit kesakitan. Selain itu, terjadi pengaburan kesadaran dan kram pada otot-otot terutama pada leher dan tulang belakang (opisthotonus), sehingga bayi menjulurkan kepalanya. Selain itu, fenomena matahari terbenam dapat menampakkan dirinya pada bayi, yang berarti mata mengarah ke bawah saat dibuka sehingga jangkauan penglihatan menjadi terbatas.

Dalam kasus terburuk, anak mengalami defisit otak, yang dapat menimbulkan berbagai konsekuensi, seperti ketulian. Selain itu, biasanya ada lebih banyak kejang dan gangguan perkembangan mental. Penyakit ini juga bisa menyebabkan koma bahkan kematian pada anak.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Dalam kebanyakan kasus, ensefalopati bilirubin didiagnosis sebelum lahir atau segera setelah lahir. Untuk alasan ini, tidak diperlukan diagnosis atau perawatan tambahan oleh dokter lain. Perawatan di rumah sakit harus segera dilakukan, karena ensefalopati bilirubin dapat menyebabkan kematian pada kasus terburuk.

Dalam kebanyakan kasus, pemeriksaan harus dilakukan saat anak tidak mengalami ketegangan otot, sangat mengantuk dan tidak bergerak. Kesadaran anak juga tertutup dan dengan demikian dapat mengindikasikan penyakit. Dalam kasus yang parah, anak-anak mengalami koma. Untuk menghindari komplikasi atau kematian nantinya, dokter harus segera mewaspadai jika terjadi keluhan tersebut.

Dalam kebanyakan kasus, diagnosis dan pengobatan ensefalopati bilirubin dilakukan langsung di rumah sakit. Biasanya, orang tua tidak perlu menemui dokter tambahan untuk ini. Perjalanan penyakit yang positif tidak dapat dijamin dalam setiap kasus.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Jika nilai bilirubin sangat tinggi di atas 20 mg / dl, pengobatan harus segera dimulai untuk menghindari ensefalopati bilirubin. Perawatan dilakukan dalam 72 jam pertama melalui fototerapi dengan sinar biru. Panjang gelombang cahaya biru antara 425 dan 475 nanometer.

Selama fototerapi, bilirubin tak terkonjugasi yang tidak larut dalam air diubah menjadi lumirubin yang larut dalam air. Ini kemudian dikeluarkan dari tubuh melalui empedu atau ginjal. Jika nilai bilirubin di atas 30 mg / dl, fototerapi tidak lagi membantu. Kemudian transfusi darah harus dilakukan.

Outlook & ramalan

Prognosis ensefalopati bilirubin tergantung pada seberapa cepat terapi dimulai setelah timbulnya gejala penyakit atau ketika kadar bilirubin meningkat.

Bahkan sebelum timbulnya penyakit, bayi harus terus dipantau agar dapat bereaksi dengan cepat jika konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi melebihi 15 mg / dl. Ketika bilirubin tak terkonjugasi melintasi sawar darah-otak ke otak, ia menghancurkan sel-sel saraf di sana dengan menghalangi reaksi fosforilasi.

Proses ini berpotensi tidak dapat diubah. Sehingga tidak bisa lagi atau hanya sebagian saja. Selama perawatan, bilirubin tak terkonjugasi yang tidak larut dalam air diubah menjadi bilirubin terkonjugasi yang larut dalam air melalui sinar biru dan dengan demikian dapat dikeluarkan dari tubuh melalui transfusi pertukaran darah.

Jika pengobatan tidak diberikan, efek jangka panjang dapat terjadi, yang gejalanya hanya dapat dikurangi dengan terapi simtomatik. Efek jangka panjang ini termasuk gangguan motorik, ketulian, kejang konstan, dan keterbelakangan mental.Gangguan motorik diekspresikan, antara lain, dengan gerakan ekstremitas yang seperti sekrup. Kerusakan selanjutnya adalah lebih serius perawatan selanjutnya dimulai. Namun, pengobatan yang dimulai segera setelah timbulnya penyakit tidak menjamin bahwa tidak akan ada kerusakan jangka panjang.

Karena peningkatan kadar bilirubin sangat umum terjadi pada bayi baru lahir, pemeriksaan dini setelah lahir sangat penting untuk mendeteksi dan mengobati hiperbilirubinemia (peningkatan konsentrasi bilirubin dalam darah) pada waktu yang tepat.

pencegahan

Ensefalopati bilirubin hanya dapat dicegah melalui pemeriksaan dini setelah lahir. Jika nilai bilirubin sangat tinggi, pengobatan sinar biru harus segera dilakukan atau jika nilainya sangat tinggi, transfusi pertukaran darah harus dilakukan. Jika penyakit kuning terjadi setelah beberapa hari di rumah dan anak menjadi lesu, segera berkonsultasi dengan dokter.

Rehabilitasi

Biasanya, mereka yang terkena ensefalopati bilirubin tidak memiliki sarana perawatan lanjutan khusus yang tersedia. Dalam skenario kasus terburuk, penyakit ini bisa berakibat fatal, dengan kematian anak. Diagnosis dan terapi dini memiliki efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit lebih lanjut dan dapat menghindari berbagai komplikasi.

Biasanya, pasien mengandalkan iradiasi cahaya biru untuk meringankan gejalanya. Jika tidak ada pengobatan, seringkali anak langsung meninggal. Perawatan tindak lanjut lebih lanjut untuk ensefalopati bilirubin dalam banyak kasus akan berfokus pada bayi yang baru lahir dan bukan pada ibunya. Anak membutuhkan dukungan khusus untuk menghadapi keterbelakangan mental dan perkembangan keterbelakangan lebih lanjut.

Kejang juga bisa diredakan dengan bantuan berbagai obat. Orang tua harus memastikan bahwa mereka diminum secara teratur, dan interaksi dengan obat lain juga harus dipertimbangkan. Setelah lahir, anak bergantung pada pemeriksaan rutin. Karena ensefalopati bilirubin juga dapat menyebabkan keluhan psikologis pada orang tua dan kerabat anak, diskusi intensif dan kontak dengan penderita ensefalopati bilirubin lainnya juga sangat membantu di sini.

Anda bisa melakukannya sendiri

Kemungkinan untuk menolong diri sendiri sangat terbatas dengan ensefalopati bilirubin. Penyakit ini terjadi pada bayi baru lahir. Secara alami, mereka tidak dapat mengambil tindakan apa pun untuk memperbaiki situasi mereka. Oleh karena itu, akibat dari penyakit tersebut biasanya harus ditanggung oleh saudara dan orang tua. Mereka terkena ketidakberdayaan karena keadaan dan harus mengatur keadaan emosional mereka sendiri.

Jika ini tidak dapat dicapai sendiri, bantuan psikologis harus dicari. Perawatan medis segera untuk bayi baru lahir itu penting. Diperlukan pertukaran yang erat dengan para dokter dan perawat yang merawat agar kita dapat bereaksi secepat mungkin terhadap perubahan kondisi kesehatan.

Selain itu, kerabat harus memperoleh informasi yang cukup tentang penyakit dan menginformasikan diri mereka sendiri. Konsekuensi dan gangguannya bersifat individu, tetapi pada tingkat yang sangat merusak kehidupan. Tetap tenang agar dapat dibuat keputusan yang baik dan optimal yang sesuai dengan kepentingan keturunan.

Persatuan dan penguatan timbal balik di antara anggota keluarga disarankan sehingga tidak ada konflik kepentingan yang muncul dan kantor atau pihak berwenang harus terlibat. Perselisihan, kepentingan pribadi atau permainan kekuasaan pada akhirnya merusak kesejahteraan bayi yang baru lahir dan menyebabkan penundaan waktu ketika dokter membutuhkan persetujuan orang tua untuk metode pengobatan.