Polineuropati demielinasi inflamasi kronis

Itu polineuropati demielinasi inflamasi kronis juga sebagai poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP) dikenal. Ini adalah penyakit saraf tepi yang sangat jarang.

Apa itu Polineuropati Demielinasi Inflamasi Kronis?

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis berkembang agak lambat. Puncak penyakit ini sekitar dua bulan setelah gejala pertama muncul.
© Henrie - stock.adobe.com

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis adalah penyakit saraf yang berada di luar sistem saraf pusat. Penyakit ini agak jarang, dengan kejadian dua dari 100.000 orang. Pria lebih sering terkena daripada wanita. Penyakit ini biasanya dimulai pada usia tua.

Penyebab pastinya masih belum jelas, tetapi peradangan tampaknya dimediasi secara imunologis. Peradangan kronis merusak lapisan mielin pada saraf tepi, yang dapat menyebabkan kelemahan dan gangguan kepekaan pada lengan atau kaki. Kondisinya bisa diobati tapi tidak bisa disembuhkan.

penyebab

Patogenesis pasti CIPD belum diklarifikasi. Dipercaya bahwa sistem kekebalan memandang dan menyerang lapisan mielin sebagai zat asing. Namun, tidak jelas apa yang memicu proses autoimun ini. Pada beberapa pasien, protein abnormal telah ditemukan di dalam darah. Ini dapat meningkatkan kerusakan saraf.

Konsep patogenetik lain mendalilkan bahwa respon imun yang menyimpang terjadi pada tingkat humoral dan sel. Antibodi yang bersirkulasi dalam darah diarahkan untuk melawan antigen saraf tepi. Ada reaksi kekebalan dengan komplemen, sel T autoreaktif dan makrofag.

Berbeda dengan sindrom Guillain-Barré yang sangat mirip, polineuropati demielinasi inflamasi kronis sangat jarang didahului oleh penyakit menular. Namun, seringkali CIPD terjadi sehubungan dengan diabetes mellitus, paraproteinemia, limfoma, mieloma osteosklerotik atau penyakit autoimun lainnya seperti lupus eritematosus.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk nyeri

Gejala, penyakit & tanda

Polineuropati demielinasi inflamasi kronis berkembang agak lambat. Puncak penyakit ini sekitar dua bulan setelah gejala pertama muncul. CIPD biasanya memanifestasikan dirinya dalam bentuk kelumpuhan yang dimulai di kaki dan terus meningkat kemudian. Kelumpuhan terjadi secara simetris dan disertai dengan melemahnya refleks (hiporefleksia) atau kehilangan refleks (arefleksia).

Gangguan sensitivitas berupa rasa terbakar atau kesemutan juga bisa terjadi. Selain itu, pasien yang terkena sering mengeluhkan perasaan tertekan pada kaki atau lengan. Ketika ekstremitas atas lumpuh, keterampilan motorik halus juga sangat terganggu. Kelumpuhan kaki yang tidak lengkap menyebabkan kesulitan berjalan dan kesulitan untuk naik atau menaiki tangga.

Kelumpuhan total pada lengan atau tungkai jarang terjadi. Gaya berjalan goyah, kaki lebar, dan tidak stabil dapat terjadi. Pada anak-anak, gaya berjalan ataksia seringkali merupakan satu-satunya gejala. Para pasien juga menderita kelelahan yang parah. Terkadang, tremor otot terjadi. CIPD dapat muncul dalam berbagai varian. Pada CIPD sensorik, gejala sensitif dan neuropati ataktik menumpuk.

Saraf motorik juga ikut terpengaruh di sini, sehingga kegagalan motorik juga terjadi selama perjalanan penyakit. Sindrom Lewis Sumner ditandai dengan distribusi asimetris. Gejala yang didominasi sensorik awalnya muncul di ekstremitas atas.

Gejala CIDP dengan monoclonal gammopathy of undetermined signifikansi (MGUS) dan varian aksonal CIPD serupa. Namun, CIDP dengan MGUS ditandai dengan gammopathies IgG dan IgA monoklonal. Antibodi gangliosida dapat dideteksi dalam varian aksonal.

Diagnosis & kursus

Elektronurografi biasanya dilakukan jika polineuropati demielinasi inflamasi kronis dicurigai. Keadaan fungsional saraf perifer ditentukan. Antara lain, kecepatan konduksi saraf, distribusi kecepatan konduksi, periode refraktori dan amplitudo dicatat.

Dalam CIPD, kecepatan konduksi saraf melambat karena demielinasi. Itu sekitar 20 persen di bawah nilai normal. Latensi distal lebih panjang. Pada saat yang sama, kehilangan gelombang F dapat diamati. Dalam kebanyakan kasus, pemeriksaan CSF juga dilakukan. Air saraf diperiksa di laboratorium. Ada peningkatan protein nonspesifik, yang mengindikasikan gangguan penghalang.

Konsentrasinya kurang dari 10 sel per mikroliter. Ini juga disebut sebagai disosiasi sitoalbuminal. Magnetic resonance tomography dapat mendeteksi perubahan saraf inflamasi yang terdistribusi secara simetris dan akar saraf tulang belakang yang menebal. Dalam beberapa bentuk CIPD, yang disebut antibodi gangliosida dapat dideteksi dalam serum darah.

Jika tidak ada diagnosis yang andal dapat dibuat dengan metode diagnostik yang disebutkan, biopsi saraf harus dilakukan. Paling sering, biopsi saraf tungkai bawah (saraf sural) dilakukan untuk pemeriksaan histologis. Neuropati demielinasi inflamasi dapat dideteksi di bagian semi-tipis. Demielinasi segmen juga dapat dilihat. Dalam hal diagnosis banding, sindrom Guillan-Barré dan polineuropati lain harus selalu dipertimbangkan.

Komplikasi

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini menyebabkan kelumpuhan parah. Ini secara progresif dapat terjadi di berbagai bagian tubuh dan menyebabkan gerakan pasien menjadi terbatas. Oleh karena itu, kemungkinan dalam kehidupan sehari-hari sangat terbatas. Dalam kebanyakan kasus, refleks pasien juga berkurang dan berbagai gerakan hanya mungkin terjadi dengan kesulitan.

Akibatnya, gangguan koordinasi dan gangguan gaya berjalan dapat berkembang, sehingga orang yang terkena mungkin bergantung pada alat bantu berjalan atau perawatan orang lain. Tidak jarang terjadi kelelahan parah, yang tidak dapat diimbangi dengan tidur. Otot-otot bergetar bahkan dengan pengerahan tenaga kecil.

Banyak orang yang menderita keluhan psikologis dan depresi akibat pantangan dalam kehidupan sehari-hari. Kontak dengan orang lain juga bisa dirusak oleh penyakit. Perawatan sebagian besar terjadi dengan bantuan obat-obatan dan mengarah pada kesuksesan. Namun, terapi tersebut dapat menyebabkan keropos tulang yang parah. Biasanya pengobatan harus diulang setelah beberapa bulan. Pada lansia, risiko timbulnya berbagai jenis kerusakan meningkat.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Siapapun yang memperhatikan gejala seperti tremor otot, kelelahan parah atau kelumpuhan pada kaki yang perlahan menyebar ke bagian atas tubuh harus berkonsultasi dengan dokter. Gangguan sensitivitas seperti rasa terbakar atau kesemutan juga menunjukkan polineuropati demielinasi inflamasi kronis. Jika kesulitan berjalan terus berlanjut, layanan darurat harus dipanggil. Hal yang sama dianjurkan jika terjadi kecelakaan atau jatuh karena kelumpuhan yang tidak terduga, atau jika gejala tiba-tiba meningkat.

Jika terdapat keluhan psikologis, dapat berkonsultasi dengan psikolog dengan berkonsultasi dengan dokter umum. Polineuropati demielinasi inflamasi kronis sangat jarang didahului oleh penyakit menular. Ini terjadi lebih sering sehubungan dengan diabetes melitus, paraaproteinemia, limfoma, dan berbagai penyakit autoimun.

Siapa pun yang menderita kondisi yang sudah ada sebelumnya ini harus segera berbicara dengan dokter mereka jika mengalami gejala yang disebutkan. Kontak lainnya adalah ahli saraf atau spesialis polineuropati. Yang terbaik adalah berkonsultasi dengan dokter anak dengan anak-anak yang menunjukkan gejala CIPD. Dalam keadaan darurat medis, layanan darurat medis harus dihubungi.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Jika gejalanya rendah, diberikan prednison. Prednison adalah hormon steroid yang termasuk dalam kelas glukokortikoid. Ini memiliki efek imunosupresif dan anti-inflamasi. Karena prednison dapat menyebabkan osteoporosis, profilaksis osteoporosis juga harus dipertimbangkan. Efek samping dari terapi glukokortikoid jangka panjang bisa menjadi serius.

Untuk menjaga dosis tetap kecil, zat imunosupresif aditif seperti siklofosfamid, siklosporin, metotreksat dan rituximab diberikan. Pemberian imunoglobulin dan plasmaferesis intravena juga merupakan pilihan terapi yang memungkinkan. Dengan plasmaferesis, harus diperhatikan bahwa gejala dapat memburuk lagi setelah perbaikan awal.

Terapi dengan imunoglobulin dan plasmaferesis juga harus diulang setiap satu sampai tiga bulan. Sekitar dua pertiga dari semua pasien mendapat manfaat dari kombinasi terapi ini. Usia onset tampaknya mempengaruhi perjalanan penyakit. Pasien yang lebih muda dari 20 tahun pada permulaan penyakit menunjukkan proses penyembuhan dengan resolusi yang baik. Jika pasien berusia di atas 45 tahun, defisit neurologis biasanya tetap ada.

Outlook & ramalan

Prognosis polineuropati demielinasi inflamasi kronis berkaitan dengan usia pasien dan waktu diagnosis. Semakin jauh perkembangan penyakit telah berkembang pada diagnosis awal, semakin kurang menguntungkan perjalanan penyakit di masa depan.

Usia pasien yang lebih tua saat onset polineuropati juga memiliki pengaruh yang menentukan pada prognosis. Gangguan motorik dapat diamati lebih sering pada pasien di bawah usia 20 tahun. Dalam kasus ini, dokter berbicara tentang neuropati motorik dengan perkembangan subakut. Pada saat yang sama, pasien-pasien ini semakin mengalami kemunduran yang baik dari gejala-gejala yang muncul.

Jika manifestasi pertama polineuropati terjadi di atas usia 60 tahun, defisit neurologis persisten berkembang lebih sering. Para pasien lebih menderita gangguan sensorimotor kronis pada sistem saraf tepi. Selain itu, kemungkinan pemulihan sering kali dipersulit oleh penyakit lain yang sudah ada. Ini mewakili batasan yang signifikan dalam kehidupan sehari-hari dan mengurangi kesejahteraan. Pada saat yang sama, kesehatan yang berkurang dan prospek perbaikan yang rendah meningkatkan risiko menderita gangguan mental lebih lanjut.

Sekitar 10% orang yang sakit meninggal akibat polineuropati. Setiap pasien ketiga mengalami fase remisi. Periode bebas dari gejala bisa beberapa bulan atau tahun. Pemulihan permanen dianggap tidak mungkin.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk nyeri

pencegahan

Karena patomekanisme CIDP yang tepat tidak jelas, tidak ada pencegahan efektif yang diketahui saat ini.

Rehabilitasi

Dengan penyakit ini, orang yang terkena memiliki sedikit atau bahkan tidak ada pilihan dan tindakan khusus untuk perawatan lanjutan langsung. Orang yang terkena dampak terutama bergantung pada cepat dan yang terpenting pada diagnosis dini sehingga tidak ada komplikasi atau keluhan lebih lanjut. Semakin dini berkonsultasi dengan dokter, semakin baik perjalanan penyakit biasanya.

Oleh karena itu, disarankan untuk menghubungi dokter pada gejala dan tanda pertama penyakit. Penyembuhan diri tidak dapat terjadi dengan penyakit ini. Penyakit ini biasanya diobati dengan minum berbagai obat. Orang yang bersangkutan harus selalu berkonsultasi atau menghubungi dokter terlebih dahulu jika terjadi efek samping atau interaksi.

Penting juga untuk meminumnya secara teratur dan menggunakan dosis yang tepat untuk meredakan gejala dengan benar. Biasanya, mereka yang terkena dampak juga bergantung pada bantuan dan dukungan keluarga mereka sendiri. Yang terpenting, ini dapat mencegah gangguan psikologis atau bahkan depresi. Tidak dapat diprediksi secara universal apakah penyakit tersebut akan menyebabkan penurunan harapan hidup bagi orang yang terkena.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pada polineuropati demielinasi inflamasi kronis, terjadi kelumpuhan simetris yang mempengaruhi ekstremitas. Hal ini menciptakan banyak rintangan dalam kehidupan sehari-hari yang tidak selalu dapat diatasi dengan bantuan diri sendiri. Selama sindrom tersebut memanifestasikan dirinya melalui gangguan sensorik dan kelelahan, mereka yang terkena harus menghindari stres dan aktivitas fisik yang berlebihan di tempat kerja dan dalam kehidupan pribadi mereka.

Latihan relaksasi dapat dipelajari dalam terapi. Olahraga lembut seperti yoga dan renang mendukung dan memperkuat otot. Seiring perkembangan penyakit, gejala kelumpuhan dan inkoordinasi meningkat. Saat gaya berjalan berfluktuasi, alat bantu berjalan adalah cara yang aman untuk mengatasi kehidupan sehari-hari secara mandiri sejauh mungkin.

Jika keterampilan motorik dan kognitif semakin terganggu seiring perkembangan penyakit, hidup dengan bantuan adalah alternatif yang baik. Mereka yang terkena dampak harus secara konsisten menerapkan langkah-langkah pencegahan diri pada tahap awal agar dapat mempertahankan taraf hidup mereka dalam jangka panjang. Menghentikan kebiasaan buruk seperti konsumsi alkohol secara teratur, merokok, dan penyalahgunaan zat juga disarankan.

Karena gejalanya sering dikaitkan dengan diabetes mellitus, penyakit autoimun, dan mieloma osteosklerotik, Anda harus menyesuaikan pola makan. Apalagi sejak pemberian obat untuk mengurangi sindroma yang menyerang tulang. Kami merekomendasikan diet seimbang yang mengandung vitamin D dan kalsium, serta makanan yang kaya vitamin dan asam lemak omega-3. Depresi dan serangan nyeri dapat diatasi melalui kelompok swadaya dan aktivitas artistik.