Leukemia myeloid kronis

Itu leukemia myeloid kronis (CML) adalah subtipe khusus dari leukemia di mana sel darah putih dalam darah menjadi sakit dan memiliki efek berbahaya pada seluruh organisme. Tapi bagaimana tepatnya CML bisa didiagnosis? Dan bagaimana leukemia myeloid kronis dapat diobati?

Apa itu Leukemia Myeloid Kronis?

Leukemia myeloid kronis berbahaya dan sering tidak menimbulkan gejala selama bertahun-tahun. Bahkan pada tahap awal penyakit, tes darah rutin dapat menunjukkan peningkatan sel darah putih (leukosit) dan adanya sel darah yang belum matang.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

Pada leukemia myeloid kronis, sel darah putih yang disebut leukosit terpengaruh. Sel darah ini terbuat dari sel induk yang ditemukan di sumsum tulang. Tugas sel darah putih di satu sisi adalah menghancurkan patogen dan sisa-sisa sel, di sisi lain juga sebagai pertahanan kekebalan.

Jika Anda menderita CML, leukosit tidak dapat matang sepenuhnya dan oleh karena itu tidak berfungsi. Pada saat yang sama, terdapat peningkatan yang kuat dan terus menerus dalam jumlah leukosit yang rusak dalam darah dan sumsum tulang.

Jika leukemia myeloid kronis berkembang, sel-sel leukemia ini menggantikan sel darah yang sehat, mengakibatkan kekurangan akut platelet dan platelet merah dan fungsional.

Penyakit ini biasanya tidak memiliki gejala selama beberapa tahun dan oleh karena itu sulit diidentifikasi pada tahap awal, yaitu fase kronis. CML harus dibedakan dari leukemia myeloid akut.

penyebab

Penyebab penyakit leukemia myeloid kronis biasanya adalah kelainan genetik dari susunan genetik. CML biasanya disebut kromosom Philadelphia, yang dipersingkat dan dengan demikian menyebabkan aktivitas tirosin kinase yang berlebihan.

Enzim ini kemudian bertanggung jawab atas peningkatan drastis jumlah leukosit dalam darah. Dokter juga menyebut benzena, radiasi pengion dan radioaktif dan virus sebagai faktor risiko pengembangan CML. Namun, penyebab pastinya masih belum diketahui meskipun penelitian medis sedang dilakukan.

Gejala, penyakit & tanda

Leukemia myeloid kronis berbahaya dan sering tidak menimbulkan gejala selama bertahun-tahun. Bahkan pada tahap awal penyakit, tes darah rutin dapat menunjukkan peningkatan sel darah putih (leukosit) dan adanya sel darah yang belum matang. Gejala pertama yang terlihat sering kali adalah kinerja berkurang, kelelahan, suasana hati depresi dan kehilangan nafsu makan - keluhan ini sangat tidak spesifik dan juga dapat disebabkan oleh gangguan kesehatan lain yang sebagian besar tidak berbahaya.

Indikasi yang lebih jelas adalah perasaan tertekan di perut bagian atas, yang disebabkan oleh pembesaran limpa yang teraba. Terkadang, ini juga menyebabkan sakit punggung. Jika penyakit berlanjut, peningkatan kecenderungan untuk berdarah sering terlihat seperti gusi berdarah, mimisan dan pendarahan di kulit.

Kekurangan sel darah merah ditunjukkan dengan kulit pucat yang terlihat dan penurunan kinerja yang signifikan; sesak napas dan peningkatan denyut nadi juga mungkin terjadi. Melemahnya sistem kekebalan menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Gejala yang sering juga termasuk demam tanpa penyebab yang jelas, peningkatan keringat malam dan penurunan berat badan yang tidak diinginkan.

Leukemia myeloid kronis sangat penting jika gejala ini kambuh atau menetap dalam jangka waktu yang lama. Tanpa pengobatan, gejala biasanya memburuk selama perjalanan penyakit, yang dapat sangat bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya.

Diagnosis & kursus

Jika dicurigai leukemia myeloid kronis, hitung darah terlebih dahulu diperiksa secara menyeluruh di laboratorium. Agar dapat melawan penyakit ini secepat dan seefektif mungkin, biopsi sumsum tulang juga diperlukan.Namun, bukti kemunculan kromosom Philadelphia dianggap sebagai bukti pasti CML.

Penyakit CML dimulai dengan fase kronis yang sering kali tanpa gejala. Ini diikuti oleh apa yang disebut fase percepatan. Tahap ini terutama ditandai dengan penurunan jumlah darah, yang meningkatkan kecenderungan perdarahan, sementara pada saat yang sama sistem kekebalan menurun. Mereka yang terkena kemudian cenderung mengalami sesak napas, pucat, jantung berdebar dan kinerja menurun.

Tahap ini biasanya diikuti oleh apa yang disebut krisis ledakan, yang memanifestasikan dirinya dalam kenyataan bahwa leukosit yang belum matang, ledakan, hadir dalam darah dalam jumlah yang lebih besar. Jika penyakit CML tidak diobati pada tahap ini, ini bisa berakibat fatal bagi pasien dalam waktu yang sangat singkat.

Komplikasi

Pada leukemia myeloid kronis, ada bentuk leukosit yang belum berkembang. Oleh karena itu dianggap penyakit neoplastik dalam sistem hematopoietik. Gejala ini tidak tunduk pada kecenderungan keturunan apa pun dan tidak dapat ditularkan melalui cara infeksi. Perubahan secara langsung mempengaruhi sel induk pembentuk darah di sumsum tulang.

Perubahan genetik yang disebabkan oleh keadaan eksternal dianggap sebagai patogenesis. Radiasi pengion, agen kemoterapi, benzena atau virus mungkin memiliki peran penyebab. Selama ini, semua penderita leukemia myeloid kronis memiliki kromosom Philadelphia. Gejalanya muncul antara usia empat puluh dan enam puluh tahun, dan mayoritas penderitanya adalah pria.

Pada awalnya, gejalanya sering disalahartikan. Yang membawa berbagai resiko komplikasi. Secara umum, mereka yang terkena mengeluh berkeringat, serangan demam, sakit kepala parah dan penurunan kinerja yang signifikan. Keseimbangan kekebalan menurun dan risiko infeksi meningkat. Jika gejala tidak diklarifikasi oleh dokter dalam waktu yang tepat, trombi leukemia dapat terbentuk.

Limpa membesar dan timbul nyeri di perut bagian atas. Kadang-kadang terjadi infark limpa yang nyata. Dengan bantuan hitung darah yang bermakna dan diagnosis banding, normalisasi kondisi dan penyebaran penyakit lebih lanjut ditujukan. Tergantung pada kasusnya, transplantasi sel induk, kemoterapi atau sediaan dari kelompok penghambat tirosin kinase digunakan. Jika pasien terlalu lemah, masalah peredaran darah bisa muncul sebagai komplikasi.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika dicurigai leukemia myeloid kronis, dokter harus selalu berkonsultasi. Secara khusus, pucat, kelelahan, dan kehilangan darah yang tidak biasa adalah gejala yang harus diklarifikasi oleh profesional medis.

Perasaan tertekan di perut kiri atas menunjukkan leukemia lanjut - dalam hal ini, dokter harus segera berkonsultasi. Pendarahan, rasa sakit yang meningkat di area perut dan demam khas, yang terjadi secara independen dari infeksi, juga memerlukan klarifikasi segera oleh dokter keluarga atau spesialis.

Orang yang sudah pernah menderita kanker sangat berisiko. Gaya hidup yang tidak sehat dan paparan racun dan polutan lingkungan juga tampaknya terkait dengan perkembangan leukemia myeloid kronis. Siapa pun yang termasuk dalam kelompok risiko ini harus berbicara dengan dokter keluarga mereka pada tanda peringatan pertama. Jika ada kecurigaan yang konkrit, ahli onkologi atau internis dapat dikunjungi. Jika komplikasi sudah terlihat, 112 atau layanan darurat medis harus dihubungi.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Leukemia myeloid kronis paling baik diatasi dengan bantuan obat-obatan khusus tumor, sehingga kemungkinan penyembuhan dalam banyak kasus sangat tinggi. Inhibitor tirosin kinase ini menghambat enzim tirosin kinase dan dengan demikian memastikan bahwa sel leukemia didorong kembali.

Selama perawatan, Anda mungkin mengalami gejala ringan seperti retensi cairan, kram otot, atau mual. Penting bagi pasien untuk terus memeriksakan darah dan sumsum tulangnya secara rutin agar keberhasilan pengobatan dapat diketahui pada tahap awal. Selain itu, metode perawatan ini harus dilakukan secara permanen dalam jangka waktu yang lebih lama untuk memberikan kesembuhan total. Jika pengobatan dengan inhibitor tirosin kinase dihentikan lebih awal, kambuh sering terjadi.

Namun, jika penghambat tirosin kinase tidak bekerja pada pasien dengan CML, transplantasi sumsum tulang atau sel induk dipertimbangkan. Namun, ini membutuhkan donor yang sesuai dan sehat. Tetapi sebelum sel induk darah donor disuntikkan, pasien harus menjalani kemoterapi dosis tinggi untuk menghancurkan semua sel leukemia. Namun, transplantasi harus dipertimbangkan dengan hati-hati sebelumnya karena dapat menimbulkan banyak risiko.

Outlook & ramalan

Sebelum pilihan pengobatan untuk leukemia myeloid kronis yang ada saat ini, prognosis untuk penyakit ini sangat buruk. Tanpa pengobatan, harapan hidup rata-rata pasien yang terkena hanya tiga sampai empat tahun. Penyakit ini biasanya selalu berjalan sesuai skema fase kronis, fase akselerasi dan krisis ledakan. Saat fase krisis ledakan tercapai, harapan hidup hanya tinggal beberapa minggu.

Dengan terapi obat dengan penghambat tirosin kinase (TKI) yang memungkinkan saat ini, fase kronis dapat distabilkan sedemikian rupa sehingga harapan hidup normal pun dimungkinkan. Dengan menghambat aktivitas tirosin kinase, proliferasi lanjutan dari leukosit imatur dihentikan. Pada beberapa pasien, setelah perawatan ini, sel progenitor hematopoietik multipoten yang bermutasi tidak dapat lagi ditentukan dengan metode deteksi yang tersedia saat ini. Namun, belum jelas apakah penyembuhan total akan tercapai.

Menghentikan pengobatan dapat menyebabkan penyakit muncul kembali. Namun, dalam kasus yang jarang terjadi, terapi obat tidak berhasil. Kemudian transplantasi sel induk harus dilakukan, yang mengarah pada penyembuhan total, tetapi dapat mengurangi harapan hidup karena efek sampingnya (reaksi penolakan, infeksi). Telah terbukti bahwa terapi seumur hidup dengan inhibitor tirosin kinase tanpa penyembuhan total dalam banyak kasus lebih bermanfaat bagi pasien daripada terapi sel punca dengan penyembuhan total.

pencegahan

Sayangnya, tindakan pencegahan yang nyata tidak dapat diambil untuk leukemia myeloid kronis. Dalam kasus penyakit, bagaimanapun, obat yang diberikan harus diminum terus menerus dalam jangka waktu yang lebih lama untuk menghindari kekambuhan. Tingkat kelangsungan hidup CML adalah antara 40 dan 55 persen selama periode sepuluh tahun, tergantung pada metode pengobatan masing-masing.

Rehabilitasi

Leukemia myeloid kronis (LMA) adalah penyakit darah ganas yang jarang terjadi. Peningkatan sel darah putih yang tidak terkendali disebabkan oleh impuls dari sumsum tulang belakang. Karena darah dan sumsum tulang belakang merupakan pusat vital yang penting, pemantauan medis sangat penting setelah pengobatan akut leukemia myeloid kronis. Anak kecil dan besar juga menderita AML.

Seorang spesialis hematologi harus secara teratur memeriksa orang dengan leukemia myeloid kronis. Sebagai aturan, itu adalah spesialis penyakit dalam dengan pelatihan tambahan. Selama pengobatan berlanjut, ahli hematologi harus diberikan setiap tiga bulan, dan kemudian setiap enam bulan.

Jika gejalanya semakin parah, sebaiknya segera berkonsultasi ke dokter. Perawatan lanjutan yang ketat berguna karena leukemia bisa kambuh. Pengucilan sosial atau masalah psikologis harus diperhitungkan dalam perawatan lanjutan. Alasan lama perawatan setelahnya adalah untuk melihat intensitas terapi. Sediaan leukemia yang diresepkan adalah dosis tinggi. Radiasi radioaktif dapat terjadi.

Selain itu, pengetahuan tentang penyakit yang tidak dapat disembuhkan memberikan banyak tekanan pada banyak orang. Pada fase akut, konsentrasi pada terapi mendominasi. Hanya setelah pengobatan akut berakhir, penyakit ini akan ditangani secara keseluruhan. Sekarang tekanan mental leukemia myeloid kronis lebih di latar depan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Leukemia myeloid kronis berlangsung lambat dan biasanya dapat dengan mudah dipengaruhi oleh terapi obat yang disesuaikan secara individual. Oleh karena itu, mereka yang terkena dampak biasanya dapat mempertahankan kehidupan sehari-hari yang sebagian besar normal dan kualitas hidup yang tinggi untuk waktu yang lama.

Prasyarat untuk ini adalah asupan rutin obat yang diresepkan oleh dokter dan kehadiran pemeriksaan yang konsisten. Namun, diagnosis dapat memberikan banyak tekanan pada jiwa Anda sendiri dan hubungan Anda dengan orang lain, jadi mengatasi penyakit ini sangat penting:

Pendekatan terbuka terhadap penyakit dan informasi menyeluruh tentang penyebab, pilihan pengobatan, dan kemungkinan pengobatan membuatnya lebih mudah untuk beradaptasi dengan situasi yang berubah. Selain dokter yang merawat, pusat konseling psikososial dan psiko-onkologis juga dapat memberikan dukungan, dan pertukaran dengan orang yang terkena dampak lainnya dalam kelompok swadaya juga dapat membantu.

Gaya hidup sehat dengan pola makan seimbang dan aktivitas fisik sedang memperkuat sistem kekebalan dan dapat memberikan kontribusi besar bagi kesejahteraan fisik dan psikologis. Dalam kehidupan sehari-hari, orang sakit harus merencanakan waktu istirahat secara teratur dan menyesuaikan persyaratan sejauh mungkin dengan kinerja mereka sendiri. Kerentanan terhadap infeksi dapat ditingkatkan, terutama pada awal terapi: peningkatan tindakan kebersihan seperti mencuci tangan secara menyeluruh, menghindari makanan mentah dan menghindari kerumunan orang untuk melindungi diri dari infeksi.