Sindrom Duane

Pada Sindrom Duane ini adalah kelumpuhan otot mata bawaan yang jarang terjadi. Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui.

Apa itu Sindrom Duane?

Orang tua yang memperhatikan penyempitan mata yang tidak normal, penyempitan celah kelopak mata, dan tanda-tanda sindrom Duane lainnya pada anak mereka harus mencari nasihat medis.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Sindrom Duane juga ada di bawah namanya sindrom retraksi bawaan menurut Stilling-Türk-Duane, Sindrom Stilling-Türk-Duane atau Sindrom retraksi dikenal. Yang dimaksud adalah kelumpuhan otot mata bawaan (bawaan), yang sangat jarang terjadi. Penyakit ini dinamai dokter mata Alexander Duane, Jakob Stilling dan Siegmund Türk, yang menggambarkannya antara tahun 1887 dan 1905.

Sindrom Duane menyumbang sekitar satu persen dari kasus strabismus. Karena ada kompleks gejala yang berbeda pada sindrom Duane, penyakit ini dibagi menjadi beberapa jenis. Sindrom ini hanya mempengaruhi satu mata di sekitar 80 persen dari mereka yang terkena. Dengan tingkat penyakit sekitar 60 persen, anak perempuan sangat terpengaruh oleh kelumpuhan otot mata. Sekitar 70 persen dari semua orang sakit tidak memiliki gangguan kesehatan lain.

penyebab

Penyebab pasti sindrom Duane masih belum jelas. Beberapa dokter menduga ada kerusakan pada VI. Saraf kranial yang sudah bawaan. Selain itu, otot rektus lateral, yang bertanggung jawab atas cabang saraf okulomotor, salah dipersarafi. Selanjutnya, ilmuwan mengasumsikan faktor keturunan. Jika muskulus rektus medialis dari mata yang sakit tegang, persarafan palsu dengan aktivitas muskulus rektus lateralis secara simultan menghasilkan, bisa dikatakan, dalam efek menahan.

Khas untuk sindrom Duane adalah variasi yang luas. Hal ini disebabkan oleh perbandingan ukuran yang berbeda antara ketiga bagian otot rektus lateral. Ini adalah bagian yang biasanya dipersarafi oleh saraf abducens, daerah yang tidak dipersarafi oleh saraf okulomotor, dan daerah fibrotik yang tidak dipersarafi sama sekali. Lebih jauh, ciri-ciri khusus dihasilkan dari fakta apakah neuron dengan ambang batas tinggi atau ambang rendah tumbuh.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk infeksi mata

Gejala, penyakit & tanda

Tingkat keparahan sindrom Duane sangat bervariasi. Untuk itulah, pengobatan membagi penyakit menjadi tiga jenis dari I hingga III. Sindrom Duane tipe I terjadi ketika ada sedikit juling internal dan adduksi sedikit berkurang saat melihat lurus ke depan. Penculikan hanya mungkin dilakukan sampai garis tengah. Saat mencoba melakukan adduksi, terdapat sedikit penyempitan pada celah kelopak mata, yang disertai dengan retraksi. Sekitar 80 persen dari semua yang terkena menderita sindrom Duane tipe I.

Sindrom Duane tipe II adalah adduksi yang jauh lebih jelas. Gejala lebih lanjut adalah penyempitan kelopak mata yang tajam dan retraksi saat mencoba adduksi. Penculikan terjadi hanya sampai batas tertentu dan dapat dilakukan di atas garis tengah. Selama adduksi, mata bisa diturunkan atau dinaikkan. Pada sindrom Duane tipe III ada keterbatasan adduksi dan abduksi. Selain itu, retraksi dapat terjadi tanpa adduksi.

Saat pasien mencoba menggerakkan bola mata ke arah hidung, yang disebut adduksi, kelopak mata menyempit. Pada saat yang sama, bola mata ditarik ke dalam rongga mata. Bergantung pada tingkat penyakitnya, gerakan mata ke arah pelipis (abduksi) hanya dapat dilakukan sampai batas tertentu. Luasnya batasan tergantung pada stadium penyakit.

Jika pasien melihat lurus ke depan, mata juling yang jelas (strabismus) dapat terlihat. Ini sering menyebabkan postur kepala yang dipaksakan. Pada beberapa pasien, malformasi lebih lanjut pada mata, telinga, kerangka, saraf atau ginjal mungkin terjadi. Terkadang bahkan kelainan jantung pun terjadi.

diagnosa

Sindrom Duane didiagnosis di klinik mata atau bagian spesialis rumah sakit. Berbagai tes dilakukan dengan tujuan untuk membedakan sindrom Duane dari bentuk strabismus lainnya.

Ini terutama mencakup elektromiografi, skema gambar ganda dan analisis motilitas yang tepat. Penting juga untuk menyingkirkan kelumpuhan perut (kelumpuhan saraf abducens). Sindrom Duane dianggap sulit disembuhkan. Dalam beberapa kasus, operasi mata juling dapat memperbaiki situasi.

Komplikasi

Gangguan pergerakan mata yang terjadi dengan sindrom Duane dibagi menjadi tipe I, II dan III. Komplikasi ringan terjadi pada tipe I, karena pasien hanya menunjukkan sedikit mata juling ke dalam saat melihat lurus ke depan. Bola mata dari mata yang terkena bergerak secara signifikan menuju hidung, mempersempit kelopak mata dan menarik bola mata ke dalam rongga mata.

Pada orang dengan sindrom tipe II dan tipe III, gangguan mobilitas mata jauh lebih terasa. Pada tipe II, pasien dapat menaikkan atau menurunkan mata, retraksi bola mata ke orbit terjadi saat bola mata digerakkan melewati garis tengah, sedangkan julingnya kurang menonjol. Pada tipe III, ada banyak batasan dalam mobilitas mata dan juling internal yang parah.

Pergerakan bola mata ke arah kuil dan dengan demikian pemandangan panorama hanya dimungkinkan dalam batas tertentu. Menyipitkan mata menciptakan postur kepala yang obsesif pada banyak penderita. Komplikasi potensial lainnya adalah malformasi pada telinga, mata, kerangka, saraf dan ginjal.

Pada penyakit parah, yang sebagian besar dikaitkan dengan tipe III, kelainan jantung juga dapat terjadi. Intervensi bedah dan alat bantu visual dapat dilakukan, tetapi pengobatannya sulit. Penghapusan lengkap malformasi kompleks tidak mungkin dilakukan dalam banyak kasus.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Orang tua yang memperhatikan penyempitan mata yang tidak normal, penyempitan celah kelopak mata, dan tanda-tanda sindrom Duane lainnya pada anak mereka harus mencari nasihat medis. Jika malformasi lebih lanjut terlihat di wajah atau di anggota tubuh, semuanya menunjukkan kondisi serius, yang harus segera diklarifikasi dan ditangani jika perlu. Jika anak mengeluh serangan jantung atau sakit ginjal, sebaiknya hubungi layanan medis darurat. Meskipun dengan gejala yang tidak spesifik, klarifikasi oleh dokter anak atau spesialis selalu berguna.

Secara umum: Gejala dan keluhan yang tidak biasa harus segera diklarifikasi. Jika sudah ada kecurigaan adanya suatu penyakit, sebaiknya dokter anak segera dipanggil jika ada komplikasi yang serius. Sindrom retraksi harus selalu diklarifikasi dan ditangani untuk menyingkirkan kursus yang parah. Selain dokter spesialis anak atau dokter keluarga, dokter spesialis penyakit keturunan atau dokter mata juga bisa dipanggil. Sindrom yang didiagnosis harus dirawat di klinik spesialis penyakit genetik.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Karena sindrom Duane adalah penyakit yang langka dan kompleks, pengobatan menjadi sulit. Terkadang operasi mata juling bisa berguna. Tujuannya adalah untuk mengubah pandangan sederhana binokular menjadi postur kepala lurus untuk memperbaiki postur kepala yang sebelumnya dipaksakan sehingga hal ini tidak lagi terjadi di masa depan. Selama prosedur, otot mata yang sesuai akan diubah posisinya dengan hati-hati.

Baik tendon yang terkena atau otot diperpendek sementara ikatan otot asli tetap ada. Dengan cara ini, peningkatan retraksi dapat dihindari. Tingkat keberhasilan operasi sekitar 80 persen dan mengarah pada peningkatan kondisi optik. Pada prinsipnya dapat dilakukan pada usia berapa pun, namun hanya dilakukan bila anak yang terkena dapat berjalan.

Selain itu, sistem visual tubuh membutuhkan waktu tiga hingga empat tahun untuk berkembang sepenuhnya. Selanjutnya dari usia tertentu, komunikasi dengan pasien menjadi lebih mudah. Jenis operasi pada akhirnya tergantung pada tahap sindrom apa yang diderita anak. Akan tetapi, menurut rekomendasi dokter mata, pembedahan hanya boleh dilakukan pada anak-anak jika mereka memiliki masalah dengan penampilan tegak mereka. Selain prosedur pembedahan, beberapa alat bantu juga bisa memudahkan hidup anak. Ini termasuk prisma pada kacamata atau kursi khusus di sekolah.

Outlook & ramalan

Sindrom Duane hanya dapat diobati dengan pengobatan simtomatik; pengobatan kausal tidak memungkinkan di sini. Demikian juga, tidak ada penyembuhan diri, sehingga mereka yang terkena dampak bergantung pada pengobatan dalam hal apa pun. Jika sindrom Duane tidak diobati, berbagai kelainan pada organ dalam tetap ada dan biasanya menyebabkan penurunan harapan hidup orang yang terkena.

Perawatan didasarkan pada malformasi dan gejala yang tepat. Ini dapat dibatasi dengan relatif baik melalui berbagai intervensi bedah. Operasi pada mata khususnya diperlukan untuk meningkatkan kualitas hidup pasien kembali. Namun, pasien masih bergantung pada kacamata. Malformasi organ dalam juga diperbaiki jika diperlukan koreksi. Langkah selanjutnya sangat bergantung pada bentuk pasti dari malformasi ini.

Tanpa pengobatan, sindrom Duane dapat menyebabkan keluhan psikologis yang parah, yang dapat terjadi tidak hanya pada orang yang bersangkutan, tetapi juga pada keluarga. Tindakan swadaya dapat mengatasi banyak batasan dan dengan demikian meningkatkan kualitas hidup pasien.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk infeksi mata

pencegahan

Sindrom Duane merupakan salah satu penyakit bawaan. Karena alasan ini, tidak ada cara yang efektif untuk mencegah penderitaan.

Rehabilitasi

Dengan sindrom Duane, hampir tidak ada pilihan perawatan lanjutan yang tersedia bagi mereka yang terpengaruh. Pasien terutama bergantung pada perawatan langsung oleh dokter. Yang terpenting, diagnosis dini dan pengobatan dini memiliki efek yang sangat positif pada kelanjutan keluhan ini dan dapat mencegah komplikasi lebih lanjut atau, dalam kasus terburuk, kebutaan total.

Semakin dini penyakit itu dikenali, semakin baik perjalanannya biasanya. Dalam kebanyakan kasus, pasien dengan penyakit ini bergantung pada pembedahan. Intervensi ini harus dilakukan sangat dini untuk menjamin perkembangan normal anak. Selanjutnya, orang yang terkena dampak harus beristirahat setelah operasi semacam itu dan merawat tubuhnya.

Pengerahan tenaga atau aktivitas dan aktivitas yang menimbulkan stres harus dihindari agar tidak membebani tubuh secara tidak perlu. Dalam banyak kasus, mereka yang terkena dampak juga membutuhkan dukungan dari orang tua dan keluarganya sendiri untuk menjalani kehidupan sehari-hari. Perawatan penuh kasih dan intensif memiliki efek positif pada perjalanan penyakit. Biasanya, sindrom Duane tidak mengurangi harapan hidup pasien.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Duane selalu membutuhkan perawatan medis. Selain itu, tindakan berbeda dapat dilakukan untuk meringankan gejala individu.

Pelatihan mata secara teratur disarankan untuk menyertai operasi mata juling. Dalam kebanyakan kasus, anak yang terkena juga harus memakai alat bantu visual. Alat bantu seperti kursi khusus di sekolah juga dapat memudahkan hidup anak. Langkah-langkah pasti yang harus diambil di sini harus dibicarakan dengan dokter. Orang tua yang memperhatikan perubahan kepribadian pada anak mereka harus segera berbicara dengan mereka.

Seringkali kelainan kosmetik menyebabkan ejekan dan intimidasi dan anak menarik diri dari kehidupan sosial. Dianjurkan untuk turun tangan lebih awal dan, jika perlu, berbicaralah dengan guru. Kunjungan ke terapis dianjurkan untuk penyakit mental yang parah. Pada prinsipnya, orang tua harus memberi tahu anak mereka tentang penyakit tersebut dan, sedapat mungkin, menjelaskan gejala dan kemungkinan akibatnya.

Jika gangguan penglihatan tetap ada meskipun telah dilakukan semua tindakan atau jika muncul kembali setelah periode pengobatan tanpa gejala, dokter yang bertanggung jawab harus diajak bicara lagi.