Sindrom Goodpasture

Itu Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang jarang tetapi parah yang terutama menyerang paru-paru dan ginjal. Penyakitnya tidak bisa disembuhkan.

Apa itu Goodpasture Syndrome?

Pada awalnya penyakit memanifestasikan dirinya hanya melalui gejala yang tidak biasa seperti kehilangan nafsu makan atau muntah. Belakangan, gejala glomerulonefritis progresif mengemuka.
© maya2008 - stock.adobe.com

Sindrom Goodpasture pertama kali dijelaskan oleh ahli patologi Amerika Ernest William Goodpasture pada tahun 1919. Dia menggambarkan jenis peradangan ginjal tertentu yang dikombinasikan dengan pendarahan dari paru-paru.

Sekarang jelas bahwa peradangan ginjal adalah glomerulonefritis yang berkembang pesat. Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun tipe II di mana antibodi yang melawan komponen pembuluh darah terbentuk, terutama di ginjal dan alveoli. Penyakit autoimun tipe II termasuk dalam alergi tipe II. Ini adalah alergi jenis sitotoksik.

Tubuh membentuk kompleks imun terhadap antigen seluler. Akibat reaksi kekebalan selanjutnya, sel-sel tubuh sendiri dihancurkan. Penyakit ini sangat jarang. Maksimal ada satu kasus untuk setiap 1.000.000 orang per tahun. Penyakit ini paling umum terjadi antara usia dua puluhan dan empat puluh tahun. Pria terpengaruh dua kali lebih sering daripada wanita.

penyebab

Seperti yang telah dijelaskan, sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun tipe II, tubuh pasien membentuk antibodi terhadap apa yang disebut antigen Goodpasture. Pada orang yang sakit, ini berada di alveoli dan di membran basal ginjal. Membran basal merupakan lapisan tipis jaringan di sel-sel ginjal. Antibodi menyerang antigen Goodpasture di dalam struktur ini dan menghancurkannya.

Proses ini menyebabkan peradangan parah di dalam ginjal dan paru-paru, yang sangat mengganggu fungsi organ. Meskipun ginjal selalu terpengaruh, keterlibatan paru-paru tidak wajib. Sindrom Goodpasture oleh karena itu juga disebut sebagai glomerulonefritis dengan keterlibatan paru. Dengan penyakit paru-paru yang sudah ada sebelumnya, merokok, dan paparan hidrokarbon sebelumnya, risiko meningkat bahwa paru-paru juga akan rusak oleh penyakit tersebut.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk memperkuat pertahanan dan sistem kekebalan tubuh

Gejala, penyakit & tanda

Mereka yang terkena dampak bebas gejala untuk waktu yang relatif lama. Pada awalnya penyakit memanifestasikan dirinya hanya melalui gejala yang tidak biasa seperti kehilangan nafsu makan atau muntah. Belakangan, gejala glomerulonefritis progresif mengemuka. Kerusakan pembuluh darah kecil di sel-sel ginjal menyebabkan transfer protein ke dalam urin.

Edema terbentuk akibat hilangnya protein. Ini terutama terlihat melalui pembengkakan di area mata dan kemudian juga di area kaki bagian bawah dan pergelangan kaki. Protein dan mungkin darah dapat dideteksi dalam urin.

Jika lebih banyak sel darah merah yang masuk ke urin melalui pembuluh yang rusak, akan tampak berwarna merah jambu hingga kemerahan. Kehilangan darah dapat menyebabkan anemia dengan gejala seperti rambut rontok, kelelahan, dan kelelahan. Jika tidak diobati, glomerulonefritis dengan cepat berubah menjadi gagal ginjal terminal dengan gagal ginjal akut.

Gejala gagal ginjal berupa gatal-gatal, nyeri tulang, edema, sakit kepala, kelelahan, gagal jantung atau keluhan gastrointestinal. Keterlibatan paru-paru menyebabkan sesak napas dan batuk. Pada tahap akhir, mereka yang terkena batuk darah. Di sini, kehilangan darah juga dapat menyebabkan anemia atau memperburuk anemia yang sudah ada. Selain itu, pendarahan di dalam paru-paru menyebabkan timbunan zat besi dan dengan demikian menyebabkan siderosis paru.

diagnosa

Jika dicurigai adanya sindrom Goodpasture, antibodi ditentukan menggunakan imunofluoresensi tidak langsung. Imunofluoresensi tidak langsung menguji apakah ada antibodi yang melawan sel tubuh sendiri dalam serum darah pasien. Untuk tujuan ini, serum darah pasien ditempatkan pada substrat sel dan dicuci kembali setelah beberapa saat. Hanya antibodi terikat yang tersisa di substrat sel.

Sebuah antibodi berlabel fluorochrome sekarang terikat ke substrat. Ini juga mengikat antibodi manusia. Jika, pada langkah pertama, antibodi menempel pada substrat, antibodi kedua yang baru saja ditambahkan mengikat antibodi ini. Kompleks antibodi ini dapat dideteksi dengan mikroskop fluoresensi.

Sinar-X paru-paru dapat mengungkapkan kerusakan. Biopsi paru dapat dilakukan. Biopsi ginjal juga dapat dilakukan untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture. Bulan sabit kemudian dapat dideteksi di jaringan ginjal. Ini benar-benar khas dari penyakit autoimun.

Komplikasi

Gejala dan komplikasi yang disebabkan oleh sindrom Goodpasture sangat bervariasi dan dalam banyak kasus tidak muncul sampai akhir penyakit. Ini menyebabkan muntah, diare dan kehilangan nafsu makan. Hilangnya nafsu makan juga dapat menyebabkan malnutrisi, yang merupakan kondisi yang sangat mengancam kesehatan pasien.

Ginjal juga rusak, yang dalam skenario terburuk dapat menyebabkan gagal ginjal. Dalam kasus ini, pasien harus bergantung pada dialisis untuk bertahan hidup. Ada juga gejala pada mata yang seringkali bengkak. Pasien merasa lelah dan sakit serta menderita kerontokan rambut. Sakit kepala dan nyeri tubuh juga sering terjadi. Selain itu, saluran udara terinfeksi, yang dapat menyebabkan kesulitan bernapas dan sesak napas.

Batuk darah kemudian juga terjadi tidak jarang. Keluhan tersebut sangat membebani kehidupan sehari-hari pasien dan menyebabkan penurunan kualitas hidup. Perawatan sindrom Goodpasture sangat penting, jika tidak, kematian akan terjadi. Tidak ada komplikasi lain dari pengobatan, dengan angka kematian sekitar 20 persen. Jika penyakitnya dikalahkan, tidak akan ada keluhan lebih lanjut.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Karena sindrom Goodpasture tidak sembuh dengan sendirinya, bagaimanapun, harus berkonsultasi dengan dokter. Ini secara signifikan meningkatkan harapan hidup pasien, meskipun penyakitnya sendiri tidak dapat disembuhkan. Seorang dokter harus dikonsultasikan jika muntah terus-menerus dan kehilangan nafsu makan terjadi. Pembengkakan mata atau protein dalam urin juga dapat mengindikasikan sindrom Goodpasture dan harus selalu diperiksa oleh dokter.

Banyak pasien juga menderita kehilangan darah sehingga kelelahan dan kelelahan permanen. Selain itu, kunjungan ke dokter diperlukan jika yang bersangkutan sering mengalami sakit kepala atau nyeri tulang. Ini juga menyebabkan gatal dan ketidaknyamanan pada perut dan usus.

Jika sindrom Goodpasture tidak diobati, kesulitan bernapas juga akan muncul, yang pasti harus diselidiki. Pemeriksaan pertama sindrom ini dilakukan oleh dokter umum dalam banyak kasus. Untuk pengobatan lebih lanjut, bagaimanapun, penggunaan berbagai spesialis diperlukan untuk meringankan gejala.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Jika tidak diobati, sindrom Goodpasture selalu menyebabkan kematian. Bahkan di bawah terapi, angka kematian dulu mencapai 90 persen. Saat ini prognosisnya telah meningkat secara signifikan karena terapi glukokortikoid yang digunakan. Sediaan kortison dan imunosupresan tambahan digunakan. Ini menghambat fungsi sistem kekebalan. Sediaan seperti azathioprine atau cycylophophamide digunakan.

Plasmaferesis dapat memiliki efek yang mendukung. Selama plasmaferesis, plasma darah pasien ditukar sepenuhnya menggunakan alat plasmaferesis. Antibodi yang melawan antigen Goodpasture dieliminasi. Jika paru-paru terkena, merokok harus segera dihentikan. Juga disarankan untuk segera menangani setiap infeksi paru-paru dengan antibiotik.

Perawatan untuk Good Pasture Syndrome membutuhkan waktu delapan hingga dua belas bulan. Dengan terapi tersebut, kemungkinan bertahan hidup pasien yang terkena telah meningkat secara dramatis. Angka kematian bisa ditekan hingga di bawah 20 persen. Namun, penyakitnya tidak bisa disembuhkan. Pengulangan, yang disebut rebound, dimungkinkan kapan saja.

Outlook & perkiraan

Penyembuhan total tidak mungkin dilakukan dengan sindrom Goodpasture, karena ini adalah penyakit genetik yang hanya dapat diobati secara simptomatis. Jika tidak diobati, sindrom ini dalam banyak kasus akan menyebabkan kematian dini. Dengan bantuan imunosupresan, beberapa gejala dapat diredakan, di mana mereka yang terkena bergantung pada terapi seumur hidup.

Jika orang yang bersangkutan merokok, gejalanya biasanya memburuk dan usia harapan hidup berkurang. Sindrom Goodpasture umumnya juga sangat mempengaruhi kehidupan pasien. Orang yang bersangkutan tidak dapat berpartisipasi dalam kegiatan olahraga dan tidak boleh membuat dirinya stres secara fisik. Ini juga dapat menunda perkembangan pada anak-anak, yang menyebabkan gangguan pertumbuhan atau perkembangan terhambat.

Tidak jarang sindrom Goodpasture dikaitkan dengan keluhan psikologis atau bahkan depresi yang terjadi akibat penyakit tersebut. Dalam kehidupan sehari-hari, mereka yang terkena sering menderita sakit parah meskipun sudah diobati dan oleh karena itu tidak dapat dengan mudah melanjutkan aktivitas normal. Akibat kurangnya nafsu makan, sering terjadi gejala defisiensi yang harus dikompensasikan.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk memperkuat pertahanan dan sistem kekebalan tubuh

pencegahan

Karena tidak diketahui apa yang menyebabkan pembentukan antibodi melawan sel-sel tubuh sendiri, sindrom Goodpasture tidak dapat dicegah. Karena penyakit ini berakibat fatal tanpa terapi, diagnosis dini sangat penting. Hanya dengan cara ini kerusakan organ yang parah dapat dicegah dan mereka yang terkena dapat menjalani kehidupan yang sebagian besar normal.

Rehabilitasi

Dengan sindrom Goodpasture, pilihan perawatan setelahnya sangat terbatas. Karena penyakit ini tidak dapat disembuhkan, mereka yang terkena biasanya membutuhkan terapi seumur hidup untuk meringankan gejalanya. Penyembuhan diri tidak dapat terjadi.

Selain itu, harapan hidup pasien biasanya berkurang secara signifikan dan dibatasi oleh sindrom Goodpasture. Dalam kebanyakan kasus sindrom Goodpasture, mereka yang terpengaruh bergantung pada penggunaan obat. Penting untuk memastikan bahwa itu diminum secara teratur, dan kemungkinan interaksi dengan obat lain juga harus diperhitungkan.

Jika ada keraguan, dokter harus selalu berkonsultasi. Dalam kasus anak-anak, orang tua terutama bertanggung jawab atas konsumsi obat yang benar dan, terutama, secara teratur. Tes darah rutin juga diperlukan untuk mendeteksi gangguan sistem kekebalan pada tahap awal.

Secara umum, orang yang terkena sindrom Goodpasture harus selalu melindungi diri dari penyakit dan infeksi agar tidak membebani sistem kekebalan tubuh secara tidak perlu. Infeksi harus segera diobati dengan antibiotik, di mana alkohol tidak boleh dikonsumsi saat minum antibiotik. Lebih lanjut, kontak dengan orang lain dengan sindrom Goodpasture dapat bermanfaat.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Goodpasture tidak dapat diobati melalui bantuan diri. Mereka yang terkena bergantung pada perawatan medis, meskipun tidak dapat disangkal bahwa orang yang sakit dapat meninggal, karena penyakit ini dalam banyak kasus menyebabkan gagal ginjal. Bahkan setelah terapi berhasil, penyakitnya bisa kembali.

Banyak penderita membutuhkan dukungan emosional karena penyakitnya. Ini terutama dapat diberikan oleh teman dan keluarga. Dalam kasus yang serius, psikolog atau terapis dapat dikonsultasikan.

Jika seorang anak menderita sindrom Goodpasture, diskusi klarifikasi dan rinci tentang penyakit harus diadakan untuk menginformasikan anak tentang kemungkinan perjalanan penyakit. Diskusi dengan orang lain yang terkena dampak juga dapat membantu dan keluhan psikologis serta depresi dapat dihindari.

Karena pasien menderita pantangan dan rasa sakit yang parah dalam kehidupan sehari-hari, tubuh harus selalu diselamatkan. Oleh karena itu, Anda harus menahan diri dari pekerjaan berat agar tidak memperburuk gejala. Selain itu, pasien harus makan dan minum secara teratur meskipun kehilangan nafsu makan untuk menghindari gejala defisiensi.