Sistem pelengkap

Itu Sistem pelengkap adalah bagian dari sistem kekebalan. Ini terdiri dari lebih dari 30 protein dan digunakan untuk menangkal bakteri, jamur dan parasit.

Apa sistem komplemen?

Sistem komplemen adalah bagian dari sistem kekebalan. Ini terdiri dari lebih dari 30 protein dan digunakan untuk menangkal bakteri, jamur dan parasit.

Sistem pelengkap ditemukan oleh Jules Bordet, tetapi namanya kembali ke Paul Ehrlich. Sistem terdiri dari berbagai protein plasma. Protein plasma adalah protein yang paling banyak beredar di dalam darah. Namun, sebagian kecil protein plasma juga ada dalam bentuk terikat sel.

Komponen utama dari sistem komplemen adalah faktor komplemen C1 sampai C9, MBL (lektin pengikat manosa) dan protease serin yang terikat pada C1 dan MBL. Ini disebut sebagai C1r, C1s, dan MASP-1 hingga MASP-3. Sebagian besar protein plasma diproduksi di hati. Faktor komplemen C1 sampai C5 dapat dipecah oleh enzim pemecah protein khusus, protease. Ini menciptakan berbagai protein baru. Kompleks protein selanjutnya muncul dari kombinasi faktor C1 sampai C5 dengan faktor C6 sampai C9.

Untuk regulasi, sistem komplemen memiliki apa yang disebut regulator negatif, seperti inhibitor C1 atau faktor I. Aktivasi sistem komplemen dapat dilakukan melalui jalur klasik, jalur lektin dan jalur alternatif. Reaksi bertingkat digerakkan dengan masing-masing jalur ini.

Fungsi & tugas

Cara klasik untuk mengaktifkan sistem pelengkap dimulai dengan faktor pelengkap C1. C1 mengikat kompleks antigen-antibodi. Dalam hal ini, kompleks antigen-antibodi adalah sel yang diberi label antibodi IgG atau IgM. Ketika C1 berikatan dengan kompleks ini, berbagai reaksi terjadi di dalam protein.

Sebuah subunit muncul yang mengaktifkan faktor komplemen C4. Komponen aktif C4, pada gilirannya, berikatan dengan C2. Faktor komplemen C3 diaktifkan dari kombinasi subunit C4 dan C2. C3 yang diaktifkan berfungsi sebagai penanda untuk apa yang disebut sel antigenik. Tanda ini juga dikenal sebagai opsonisasi. Faktor komplemen C3 menunjukkan fagosit (makrofag) bahwa sel yang ditandai ini adalah sel yang harus dikeluarkan. Tanpa opsonisasi ini, makrofag tidak akan mengenali banyak patogen.

C5 convertase juga dibentuk dari berbagai subunit faktor komplemen. Ini memastikan aktivasi faktor pelengkap C5. Setelah aktivasi, faktor tersebut disebut C5b. C5b memastikan pembentukan kompleks litik. Ini menghancurkan membran sel bakteri. Air dapat mengalir masuk melalui lubang yang dibuat di membran sel, sehingga bakteri akhirnya pecah.

Aktivasi komplemen alternatif tidak membutuhkan antibodi. Aktivasi terjadi di sini melalui peluruhan spontan faktor pelengkap C3. Ini secara kimiawi tidak stabil. C3a yang dihasilkan dapat memulai respons inflamasi. Selain C3a, C3b juga dibuat. C3b hanya tetap aktif jika berikatan dengan permukaan patogen. Jika bersirkulasi terlalu lama di dalam darah atau berikatan dengan sel-sel tubuh sendiri, itu dinonaktifkan. Ini penting karena jika tidak akan menyebabkan reaksi autoimun. Di permukaan patogen, C3b memiliki efek yang mirip dengan C3 di jalur aktivasi klasik.

Aktivasi MBL terjadi melalui pengikatan mannose. Mannose adalah gula yang ditemukan di permukaan bakteri. Selama reaksi kaskade, MASP-1 hingga MASP-3 diaktifkan. Mereka membangkitkan reaksi yang sama seperti aktivasi komplemen klasik.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk memperkuat pertahanan dan sistem kekebalan tubuh

Penyakit & penyakit

Jika ada kekurangan pada faktor pelengkap, berbagai penyakit bisa muncul. Kekurangan inhibitor C1 menyebabkan reaksi berlebihan dari sistem komplemen. Kekurangan ini bisa bawaan atau didapat. Konsekuensi dari defisiensi inhibitor C1 adalah angioedema. Ini berulang kali menyebabkan pembengkakan pada organ, kulit atau selaput lendir. Pembengkakan ini disebabkan oleh pelepasan anaflatoksin yang berlebihan. Edema yang dihasilkan menjadi merah dan nyeri. Mereka muncul secara istimewa di area bibir, di ekstremitas atau di alat kelamin. Pembengkakan di saluran pencernaan bisa menyebabkan kram dan nyeri hebat.

Orang dengan defisiensi faktor pelengkap C2 lebih mungkin menderita penyakit kompleks imun. Kekurangan C1q, pendahulu C2, merupakan faktor risiko yang signifikan untuk pengembangan lupus eritematosus sistemik (SLE). SLE adalah penyakit autoimun yang agak langka yang menyerang kulit dan organ lain. Penyakit ini termasuk dalam kelompok kolagenosis dan dengan demikian juga termasuk dalam tipe rematik. Sebagian besar wanita usia subur dipengaruhi oleh SLE.

Jika kekurangan C3, infeksi bakteri jauh lebih umum. Infeksi dengan Neisseria khususnya meningkat. Neisseria adalah agen penyebab gonore dan meningitis.

Faktor penghambat H mungkin hilang karena mutasi. Hal ini menyebabkan aktivasi sistem komplemen yang tidak terkendali pada sel-sel ginjal dan mata melalui jalur alternatif. Endapan tersebut menyebabkan glomerulonefritis membranoproliferatif tipe II, terjadi hematuria, proteinuria, dan sindrom nefrotik atau nefritik dengan retensi air dan tekanan darah tinggi. Gangguan visual juga mungkin terjadi.

Jika ada cacat pada jangkar GPI pada sel darah, mereka tidak lagi terlindungi dari sistem komplemen. Ini menciptakan apa yang dikenal sebagai hemoglobinuria nokturnal paroksismal. Sel darah merah dihancurkan. Proses ini juga dikenal sebagai hemolisis. Penyakit ini juga dikaitkan dengan peningkatan kecenderungan trombosis dan berkurangnya produksi sel darah merah di sumsum tulang. Gejala lainnya adalah kelelahan kronis, disfungsi ereksi, dan nyeri hebat. Mungkin saja tidak hanya sel darah merah tetapi semua baris sel darah dipengaruhi oleh serangan sistem komplemen. Dalam kasus ini, selain kecenderungan terjadinya trombosis, ada juga sistem kekebalan yang melemah secara signifikan.