Gammopathy monoklonal

Itu gammopathy monoklonal adalah penyakit hematologis. Ini ditandai dengan fakta bahwa antibodi monoklonal berlebihan. Gammopathy monoklonal mempengaruhi fungsi sistem kekebalan dan dapat menyebabkan anemia, hiperkalsemia, sedimentasi darah, hipergammaglobulinaemia atau hipogammaglobulinemia dan insufisiensi ginjal, antara lain.

Apa itu Monoclonal Gammopathy?

Saat membuat diagnosis, dokter pertama kali memulai dengan gejala dan memeriksa apakah ada gejala khas gammopathy monoklonal. Jika ada kecurigaan, tes khusus dimungkinkan.
© designua - stock.adobe.com

Dalam gammopathy monoklonal itu adalah penyakit hematologi yang mempengaruhi sistem kekebalan. Ciri khas dari gambaran klinis adalah peningkatan konsentrasi antibodi monoklonal, yang terjadi pada apa yang disebut fraksi gamma protein dalam serum darah.

Antibodi adalah zat dalam tubuh manusia yang membantu sistem kekebalan untuk mengenali dan kemudian melawan patogen dan benda asing. Penambahan "monoklonal" mengacu pada asal dari antibodi spesifik ini: Tubuh manusia menghasilkan jenis antibodi ini dengan bantuan klon sel. Semua klon sel seseorang berasal dari satu dan sel yang sama, yang disebut limfosit B.

penyebab

Gammopathy monoklonal dapat ditelusuri kembali ke berbagai penyebab, yang memiliki kesamaan yaitu perubahan klon sel yang penting. Klon sel yang terkena berkembang biak secara tidak terkontrol dan dengan cara ini menyebabkan berbagai gangguan fisik.

Penyakit yang dapat menyebabkan gammopati monoklonal adalah amiloidosis AL, yang dapat disebabkan oleh penyakit lain seperti penyakit Waldenström, MGUS, atau plasmacytoma. AL amiloidosis memanifestasikan dirinya dalam deposit protein di dalam dan di luar sel. Hasilnya adalah berbagai macam kelainan organ fungsional dan perubahan anatomis, misalnya berupa edema, indurasi dan gejala patologis lainnya.

Sindrom Schnitzler juga dapat menyebabkan gammopathy monoklonal. Sindrom Schnitzler adalah penyakit langka di mana gammopathy monoklonal dikaitkan dengan ruam jelatang kronis (urtikaria) dan nyeri sendi. Limfoma sel-B, limfoma non-Hodgkin, pioderma gangrenosum, dan penyakit lain yang mendasari juga dapat menyebabkan gammopati monoklonal.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala tertentu khas dari gammopathy monoklonal; sebaliknya, adanya satu, beberapa atau bahkan semua tanda tidak selalu harus disebabkan oleh gammopathy monoklonal: bagaimanapun, diagnosis individual dan ekstensif diperlukan.

Dalam banyak kasus, gammopathy monoklonal menyebabkan anemia, sering disebut anemia. Ini adalah kekurangan pigmen hemoglobin darah merah, yang memainkan peran sentral dalam pengangkutan oksigen. Akibat anemia, gejala seperti pusing, lemas, sulit berkonsentrasi dan banyak lagi lainnya dapat muncul dengan sendirinya.

Dalam konteks gammopathy monoklonal, hiperkalsemia juga dapat terjadi, yang ditandai dengan peningkatan kadar kalsium dalam darah secara patologis. Gejala hiperkalsemia berat yang mungkin terjadi adalah kehilangan nafsu makan, muntah, mual, sembelit, gejala mental, hipotonia, dan lain-lain.

Kelainan pada laju atau reaksi sedimentasi (sedimentasi darah) juga khas. Selain itu, gammopathy monoklonal dapat menyebabkan hipergammaglobulinaemia atau hipogammaglobulinaemia, yaitu peningkatan atau penurunan yang signifikan pada protein plasma tertentu, yaitu gamma globulin.

Gamma globulin juga merupakan bagian dari sistem kekebalan dan berperan dalam pengenalan dan pertahanan tubuh terhadap penyusup yang berpotensi berbahaya. Selain itu, gammopathy monoklonal dapat menyebabkan insufisiensi ginjal.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Saat membuat diagnosis, dokter pertama kali memulai dengan gejala dan memeriksa apakah ada gejala khas gammopathy monoklonal. Jika ada kecurigaan, tes khusus dimungkinkan. Salah satunya adalah immunoelectrophoresis, yang dapat mendeteksi antibodi yang relevan dalam serum darah.

Sebelumnya, elektroforesis protein serum menentukan protein serum yang ada pada tingkat yang lebih umum. Perjalanan gammopathy monoklonal bisa sangat berbeda, karena penyakit yang mendasari memainkan peran penting dalam kemungkinan pengobatan yang berhasil dan juga berdampak pada keparahan gambaran klinis secara keseluruhan.

Komplikasi

Penyakit ini terutama ditandai dengan anemia berat. Akibatnya, mereka yang terpengaruh akan mengalami penurunan ketahanan dan kelelahan yang parah. Aktivitas sehari-hari atau aktivitas olahraga tertentu sudah tidak memungkinkan lagi bagi yang bersangkutan, sehingga terdapat batasan yang signifikan dalam kehidupan sehari-hari. Tidak jarang terjadi masalah tidur dan gangguan konsentrasi.

Rasa lemas juga terjadi dan dapat menurunkan kualitas hidup pasien. Tak jarang, para penderita juga mengalami mual, muntah dan karenanya juga kehilangan nafsu makan. Otot-otot rusak dan gagal ginjal bisa terjadi. Ini biasanya berakibat fatal tanpa pengobatan. Oleh karena itu, orang yang terkena bergantung pada ginjal donor atau dialisis untuk bertahan hidup.

Pengobatan penyakit berlangsung dengan bantuan terapi radiasi atau kemoterapi. Kemoterapi biasanya menimbulkan berbagai efek samping yang tidak menyenangkan. Penyakit ini tidak sepenuhnya dapat disembuhkan pada setiap kasus, sehingga pada beberapa kasus juga terdapat penurunan harapan hidup bagi orang yang terkena. Kerusakan organ dalam seringkali tidak dapat dipulihkan dan tidak dapat lagi ditangani secara langsung.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika gangguan kesehatan seperti pusing, kelemahan internal, malaise atau penurunan kinerja mental atau fisik terjadi, dokter harus dikonsultasikan. Jika kebutuhan harian tidak lagi dapat dipenuhi seperti biasanya atau jika konsentrasi dan perhatian terganggu, konsultasi ke dokter harus dilakukan. Jika Anda memiliki gejala seperti flu seperti muntah, mual, kelelahan, kelelahan atau kebutuhan tidur yang meningkat, berkonsultasi dengan dokter. Jika gejala menetap selama beberapa hari atau jika meningkat dalam lingkup dan intensitas, evaluasi medis dianjurkan.

Seorang dokter harus dibawa ke dokter jika jumlah oksigen dalam organisme berkurang atau aktivitas pernapasan terganggu. Ada risiko kegagalan fungsi organ, yang dapat menyebabkan kondisi yang mengancam jiwa orang yang bersangkutan. Konsultasikan ke dokter jika terjadi gangguan saluran pencernaan, sembelit atau perasaan kenyang. Perubahan pada toilet, penurunan volume urin atau perubahan warna urin harus diperiksa dan dirawat. Perasaan umum sakit atau penurunan kesejahteraan adalah tanda lebih lanjut dari ketidakteraturan. Jika, selain masalah fisik, yang bersangkutan juga mengalami ketidaknyamanan mental atau emosional, perlu juga mengunjungi dokter. Dalam kasus perubahan suasana hati yang terus-menerus atau meningkat, perilaku tidak normal atau penampilan depresi, orang yang bersangkutan membutuhkan bantuan medis dan perawatan medis.

Perawatan & Terapi

Perawatan gammopathy monoklonal tergantung pada penyebabnya, yang ada pada kasus individu. Prospek terapi yang berhasil dapat sangat bervariasi dan tidak dapat digeneralisasikan. Untuk amiloidosis AL karena plasmacytoma atau multiple myeloma, transplantasi sumsum tulang dapat menjadi pilihan, dimana dokter mencoba untuk mengobati penyebab dari plasmacytoma.

Pilihan yang lebih umum adalah kemoterapi dan terapi radiasi lokal, serta berbagai pendekatan terapi obat. Kemoterapi juga sering menjadi pilihan untuk limfoma sel B. Jika pengobatan amiloidosis AL berhasil, bukan hanya gammopati monoklonal yang dapat membaik; Gangguan dan perubahan pada organ yang terkena seperti ginjal, jantung, hati atau usus juga dapat disembuhkan.

Namun, ini juga tergantung pada masing-masing kasus. Jika gammopathy monoklonal disebabkan oleh sindrom Schnitzler, pengobatan dengan antagonis interleukin-1 dapat menjadi pilihan. Ruam jelatang, yang juga terjadi pada sindrom ini, seringkali sulit diobati; Pilihannya termasuk terapi PUVA dan obat antiinflamasi nonsteroid, dengan yang terakhir juga digunakan untuk melawan nyeri sendi dan tulang serta serangan demam dalam konteks sindrom Schnitzler.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk memperkuat pertahanan dan sistem kekebalan tubuh

Outlook & ramalan

Prognosis gammopathy monoklonal didasarkan pada bentuk dan stadium penyakit. IgM-MGUS menawarkan prognosis yang relatif buruk, tergantung pada faktor risiko apa pun. Semua bentuk penyakit dapat berkembang menjadi penyakit serius selama bertahun-tahun, yang dapat berakibat fatal bagi pasien. Misalnya, penyakit ganas dapat muncul di berbagai tempat di tubuh. Kemungkinan komplikasi serius meningkat seiring bertambahnya usia. Harapan hidup sedikit lebih rendah daripada orang sehat. Kondisi tersebut berisiko berkembang menjadi penyakit kronis yang secara signifikan membatasi kehidupan sehari-hari pasien.

Prognosis dibuat oleh ahli onkologi yang bertanggung jawab atau spesialis lain dengan memperhatikan faktor-faktor seperti gejala, bentuk penyakit dan usia pasien. Terlepas dari prognosisnya, bagaimanapun, banyak penderita dapat menjalani hidup yang relatif bebas gejala. Keterbatasan fisik biasanya berkembang secara perlahan dan tidak secara signifikan menurunkan kualitas hidup pasien. Hanya dalam kasus penyakit ganas adalah perjalanan yang lebih cepat dengan penurunan progresif dalam kesejahteraan yang diharapkan. Bentuk gammopati monoklonal yang ganas bisa berakibat fatal.

pencegahan

Pencegahan khusus untuk gammopati monoklonal tidak mungkin dilakukan. Deteksi dan pengobatan dini penyakit penyebab mungkin dapat mencegah perjalanan yang parah dan menciptakan dasar untuk terapi dini untuk gammopathy monoklonal.

Rehabilitasi

Gammopathies monoklonal biasanya merupakan penyakit berkepanjangan yang seringkali membutuhkan perawatan lanjutan yang intensif. Tindakan tindak lanjut yang perlu diambil tergantung pada jenis dan perjalanan penyakit individu. Dalam banyak kasus, limfoma adalah keganasan tingkat rendah dan diklasifikasikan sebagai limfoma non-Hodgkin.

Radiasi dan kemoterapi seringkali tidak memberikan kesembuhan total untuk limfoma ini. Namun, gejala tersebut dapat dikurangi secara signifikan, sehingga meningkatkan kualitas hidup mereka yang terkena. Perawatan lanjutan meliputi pemeriksaan rutin yang mencatat kondisi pasien dan sekaligus menentukan perawatan selanjutnya.

Jika terjadi penurunan kesehatan, mungkin juga untuk bereaksi dengan cepat. Bahkan setelah pengobatan penyakit berhasil, kunjungan lebih lanjut ke dokter harus dilakukan dalam jangka waktu yang lebih lama, karena kekambuhan dapat terjadi bahkan setelah beberapa tahun. Namun, tindak lanjut seumur hidup seringkali diperlukan untuk gammopati monoklonal.

Ini terutama benar jika penyakit tidak dapat lagi disembuhkan dengan metode pengobatan konvensional. Dalam kasus ini, perawatan lanjutan bersifat paliatif. Karena penyakit ini berlangsung lama, mereka yang terkena sering membutuhkan konseling psikologis, antara lain untuk mencegah depresi. Oleh karena itu, bagi banyak pasien, psikoterapi dapat membantu meningkatkan kualitas hidup mereka secara signifikan. Ketakutan tentang perjalanan penyakit dan kemungkinan kematian juga sering berkurang.

Anda bisa melakukannya sendiri

Gambaran klinis gammopathy monoklonal sangat kompleks dan bervariasi. Untuk alasan ini, bagaimana penyakit ini ditangani dalam kehidupan sehari-hari sangat bergantung pada penyebabnya, metode terapi yang dipilih dan gejala yang ada. Penderita yang gejalanya disebabkan oleh penyakit ganas dapat beralih ke kelompok dan organisasi swadaya untuk kanker. Di sana, kerabat mereka juga bisa mendapatkan bantuan untuk menangani orang yang sakit itu.

Karena mengobati penyakit yang mendasari dapat membebani organisme, disarankan untuk memperkuat sistem kekebalan. Diet seimbang yang kaya vitamin memainkan peran penting di sini. Penting untuk menghindari stres tambahan yang disebabkan oleh beban kerja yang berat. Dalam beberapa kasus tidak ada gejala penyakit meskipun ada temuan gammopathy monoklonal. Mereka yang terkena dampak juga dapat memperkuat sistem kekebalan mereka secara preventif. Setidaknya pada tahun pertama setelah diagnosis awal, aktivitas fisik dan stres psikologis harus dihindari.

Pemeriksaan kesehatan rutin itu penting. Segera setelah mereka yang terpengaruh melihat gejala fisik, dokter harus dikonsultasikan dan, jika perlu, hitung darah baru harus diambil. Jika tidak, metode penyembuhan alternatif juga dapat membantu dalam kasus gammopathy monoklonal dan berkontribusi pada relaksasi fisik secara umum. Bahkan olahraga ringan dapat membantu mereka yang terpengaruh.