Penyakit Whipple

Dari Penyakit Whipple adalah penyakit infeksi usus yang sangat langka, yang, bagaimanapun, juga dapat mempengaruhi semua organ tubuh lainnya. Sedikit yang diketahui tentang patogenesis penyakit. Jika tidak diobati, penyakit Whipple menyebabkan kematian.

Apa itu penyakit Whipple?

Penyakit Whipple, juga Penyakit Wipple atau lipodistrofi usus Disebut, adalah penyakit infeksi pada usus halus yang disebabkan oleh patogen Tropheryma whipplei. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh ahli patologi Amerika George Hoyt Whipple (1878-1976). Hanya setelah kematiannya, bakteri penyebab ditemukan pada tahun 1991 dan 1992.

Mulai dari usus, penyakit berkembang menjadi kondisi sistemik yang melibatkan banyak organ lain. Tanpa pengobatan, prognosisnya sangat buruk. Hal ini kemudian hampir selalu berakibat fatal karena kegagalan organ secara umum. Namun penyakit ini sangat jarang. Sejauh ini, hanya sekitar 1000 kasus yang telah dideskripsikan di seluruh dunia.

Penyakit ini biasanya terjadi antara usia 40 dan 55 tahun, meskipun kelompok usia lain juga dapat terpengaruh. Hanya anak-anak dan remaja yang tampaknya terhindar dari infeksi. Ditemukan bahwa pria delapan kali lebih mungkin mengembangkan penyakit Whipple dibandingkan wanita. Penyebabnya tidak diketahui. Sebagian besar kasus ditemukan di pedesaan. Infeksi tidak ditularkan melalui penularan.

penyebab

Infeksi bakteri Tropheryma whipplei dianggap sebagai penyebab penyakit Whipple. Patogen mungkin memasuki usus melalui asupan oral. Namun, terlepas dari frekuensinya, sangat sedikit orang yang mengembangkan penyakit Whipple. Ini mungkin karena fakta bahwa cacat genetik merupakan prasyarat untuk dipicu. Patogen difagositosis oleh makrofag. Tetapi makrofag tetap berada di selaput lendir dan menyebabkan kemacetan limfatik. Selaput lendir usus kecil membengkak secara signifikan.

Investigasi telah menunjukkan bahwa makrofag mengandung badan inklusi berbentuk sabit melalui pewarnaan PAS. Makrofag fagositik juga ditemukan di organ lain. Penyebab kemacetan getah bening mungkin karena kerusakan patogen yang terperangkap secara tidak lengkap. Oleh karena itu dicurigai adanya cacat genetik yang membatasi fungsi makrofag. Selain itu, varian antigen HLA-B27 sangat sering ditemukan pada orang sakit.

Gejala, penyakit & tanda

Penyakit Whipple ditandai dengan berbagai gejala berbeda. Penyakit ini terutama merupakan infeksi pada usus kecil, yang kemudian menyebar ke seluruh tubuh. Oleh karena itu, perbedaan dibuat antara gejala usus dan ekstraintestinal. Gejala usus ditandai dengan sakit perut, tinja berbau busuk, tinja berlemak, diare, meteorisme dan penurunan berat badan, antara lain.

Gambaran malabsorpsi yang khas terjadi dengan kekurangan nutrisi, vitamin dan mineral, kelemahan otot, anemia dan perubahan pada selaput lendir.Gejala ekstraintestinal meliputi demam, pembengkakan kelenjar getah bening, radang sendi enteropatik, gagal jantung, atau bahkan demensia akibat keterlibatan sistem saraf pusat.

Penyakit ini progresif dan selalu berakibat fatal jika tidak diobati. Bahkan setelah terapi, kekambuhan bisa terjadi bertahun-tahun kemudian. Dalam kebanyakan kasus, usus tidak lagi terpengaruh, tetapi sistem saraf pusat dan otak. Oleh karena itu kekambuhan terjadi terutama dalam bentuk kegagalan neurologis.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Penyakit Whipple didiagnosis melalui evaluasi endoskopi. Ada banyak pembuluh getah bening putih yang tersumbat. Dalam rekaman itu terlihat seperti badai salju. Selain itu, biopsi dilakukan di mana sel SPC dideteksi menggunakan pewarnaan PAS. Secara radiologis, peningkatan seperti palisade dari lipatan cincin Kerck pada usus kecil ditentukan.

Saat memeriksa tinja, patogen Tropheryma whipplei harus ditemukan untuk diagnosis akhir. Deteksi patogen ini adalah satu-satunya bukti konklusif dari penyakit ini. Untuk dapat menilai keterlibatan organ dalam, tes pencitraan seperti pemeriksaan rontgen usus, sonografi dan CT rongga perut, pencitraan resonansi magnetik otak atau pemeriksaan ultrasonografi jantung dilakukan.

Komplikasi

Penyakit Whipple pasti harus dirawat oleh dokter. Jika tidak diobati, penyakit ini dapat, dalam kasus terburuk, menyebabkan kematian pasien. Mereka yang terkena dampak terutama menderita ketidaknyamanan gastrointestinal dan lambung. Ini sering menyebabkan tinja berlemak dan nyeri di perut.

Selain itu, buang air besar seringkali berbau busuk dan terjadi penurunan berat badan yang relatif parah. Penyakit Whipple juga menyebabkan kelelahan umum dan kelemahan otot pada mereka yang terkena. Para pasien menderita kekurangan vitamin dan mineral, yang secara umum dapat berdampak sangat negatif pada kesehatan pasien.

Lebih lanjut, hal itu menyebabkan gagal jantung, yang dapat menyebabkan kematian. Gejala demensia juga dapat terjadi, sehingga menurunkan kualitas hidup pasien secara signifikan. Penyakit Whipple biasanya tidak sembuh sendiri. Selain itu, keterampilan motorik orang yang terkena juga dibatasi oleh penyakitnya.

Pengobatan penyakit Whipple dilakukan dengan bantuan antibiotik dan dalam banyak kasus berhasil. Namun, komplikasi muncul ketika pengobatan dimulai terlambat dan patogen telah menyebar ke organ lain. Seringkali, pasien bergantung pada terapi yang lama.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Seorang dokter harus dikonsultasikan segera setelah terjadi ketidakteraturan pencernaan yang terus-menerus atau berulang. Mereka yang terkena membutuhkan bantuan dengan tinja berlemak, sembelit atau diare. Jika Anda mengalami sakit perut atau jika timbul suara yang tidak biasa di dalam saluran pencernaan, disarankan untuk menemui dokter. Penurunan berat badan yang tidak disengaja selalu menjadi sinyal peringatan bagi organisme.

Ini harus diperjelas oleh dokter agar tidak ada kondisi akut yang mengancam kesehatan dari orang yang bersangkutan. Penurunan kekuatan otot, penurunan kinerja dan tingkat ketahanan fisik yang rendah harus diperiksa dan dirawat. Suhu tubuh yang meningkat, pembengkakan pada getah bening dan gangguan pada irama jantung menandakan adanya penyimpangan yang harus diperiksa oleh dokter.

Seorang dokter harus dikonsultasikan jika ditemukan hilangnya keterampilan intelektual, jika ada masalah orientasi atau konsentrasi atau jika ada masalah ingatan. Nyeri pada persendian atau keterbatasan mobilitas mengkhawatirkan dan merupakan indikasi adanya penyakit yang memerlukan tindakan. Jika gejala yang ada meningkat dalam lingkup dan intensitas atau jika muncul penyimpangan lebih lanjut, berkonsultasi dengan dokter. Karena pasien mungkin meninggal secara prematur tanpa perawatan medis untuk penyakit Whipple, dokter harus melihat tanda-tanda pertama dari ketidaksesuaian.

Terapi & Pengobatan

Antibiotik digunakan untuk mengobati penyakit Whipple. Penisilin, sulfonamida, tetrasiklin, sefalosporin, atau makrolida terbukti sangat berguna. Setelah seminggu pengobatan, banyak gejala seperti diare dan demam hilang. Namun, telah dibuktikan bahwa kekambuhan sering terjadi pada penyakit Whipple, meskipun defisit neurologis biasanya terjadi. Ini menunjukkan eliminasi patogen yang tidak lengkap.

Patogen akhirnya menetap di hampir semua organ dan oleh karena itu semakin sulit dijangkau dengan antibiotik. Karena jumlah kasus penyakit yang kecil, hanya ada sedikit pengalaman dengan pengendalian penuhnya. Oleh karena itu, dilakukan upaya untuk memperpanjang terapi antibiotik hingga setidaknya satu tahun dengan harapan dapat menjangkau semua patogen. Belum ada pengalaman akhir yang dibuat dengannya.

Yang terpenting, tidak jelas apakah patogen di otak juga dapat diperangi dengannya. Kasus telah dilaporkan di mana gejala neurologis kambuh setelah beberapa tahun. Sejalan dengan pengobatan antibiotik, pada awalnya perlu untuk membangun tubuh secara bertahap. Untuk tujuan ini, vitamin, mineral, dan elemen jejak harus diberikan secara sistematis.

Untuk mendapatkan pengalaman jangka panjang, keberhasilan terapi kini terus dipantau melalui pemeriksaan lanjutan rutin. Ini dilakukan melalui endoskopi kontrol lebih lanjut. Pemeriksaan lanjutan ini harus dilakukan setidaknya selama sepuluh tahun.

Outlook & ramalan

Prognosis penyakit Whipple bergantung pada pengobatannya. Kekurusan tubuh ini melalui malabsorpsi dan penurunan berat badan berakibat fatal jika tidak ditangani. Namun, dibutuhkan waktu yang sangat lama bagi orang yang sehat untuk dilemahkan oleh infeksi ini sampai pada titik kematian. Ini menyisakan ruang untuk pendekatan pengobatan.

Prospek pengobatan yang berhasil sangat bergantung pada antibiotik dan resistensi apa pun. Jika ditangani dan diobati dengan benar, infeksi dapat berhasil diatasi. Berikut ini, orang yang sakit harus membangun kembali tubuhnya, yang membuat nutrisi yang baik sangat diperlukan.

Bahaya penyakit Whipple tidak begitu banyak dalam gambaran klinis, yang dianggap mudah diobati. Sebaliknya, diagnosis yang terlambat seringkali memiliki efek negatif pada prognosis. Mungkin juga penyakit ini akan muncul lagi bertahun-tahun setelah pengobatan. Hal ini kemudian disebabkan oleh populasi bakteri yang masih ada, yang biasanya telah menetap di otak dan tidak dapat diakses di sana untuk terapi. Kekambuhan seperti itu sering kali menyebabkan gejala neurologis.

Walaupun gejala yang disebabkan oleh penyakit Whipple sangat serius dan bisa berakibat fatal, prognosis untuk penyakit Whipple yang diobati sangat baik.

pencegahan

Sejauh ini, tidak ada rekomendasi untuk pencegahan penyakit Whipple yang dapat diberikan, terutama karena kecenderungan genetik untuk patogenesis penyakit harus ada. Patogen terjadi di mana-mana dan masuk ke tubuh melalui makanan.

Rehabilitasi

Kebanyakan orang yang terkena penyakit Whipple memiliki sangat sedikit dan biasanya tindakan tindak lanjut yang tersedia sangat terbatas. Untuk itu, orang yang terkena penyakit ini idealnya berkonsultasi dengan dokter sejak dini untuk menghindari komplikasi dan keluhan lainnya. Dalam kasus terburuk, ini dapat menyebabkan kematian jika penyakit Whipple tidak ditangani dengan baik atau terlambat didiagnosis.

Karena ini adalah penyakit genetik, penyembuhan total biasanya tidak mungkin dilakukan. Jika yang bersangkutan ingin memiliki anak maka harus dilakukan pemeriksaan genetik dan dilakukan nasehat agar penyakitnya tidak bisa kambuh lagi pada keturunannya. Biasanya, mereka yang terpengaruh bergantung pada pengobatan untuk membatasi gejala secara permanen.

Seringkali perlu minum antibiotik, meskipun orang yang terkena tidak boleh minum alkohol saat meminumnya. Secara umum, gaya hidup sehat dengan diet seimbang memiliki efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit selanjutnya. Banyak dari mereka yang terkena dampak harus mengharapkan penurunan harapan hidup dari penyakit Whipple meskipun sudah diobati.

Anda bisa melakukannya sendiri

Penderita penyakit Whipple dapat diobati dengan berbagai antibiotik untuk waktu yang lama. Perawatan ini tidak boleh dipertanyakan atau dibatalkan oleh pasien, karena penyakitnya bisa berakibat fatal. Namun terapi antibiotik yang lama juga memiliki kelemahan yaitu tidak hanya membunuh kuman dan bakteri berbahaya, tetapi juga kuman yang sehat.

Ini juga berlaku untuk kuman yang ada di usus dan berkontribusi pada sistem kekebalan yang berfungsi dengan baik. Untuk flora usus yang sehat, pasien penyakit Whipple dapat mengonsumsi mikroorganisme hidup selama pengobatan antibiotik dan seterusnya, yang tersedia sebagai probiotik di apotek. Mereka seharusnya mengkompensasi hilangnya kuman yang disebabkan oleh antibiotik. Lebih sedikit stres, hidup teratur tanpa nikotin dan alkohol, tetapi dengan banyak olahraga dan tidur yang cukup juga dapat meningkatkan penyembuhan. Dokter yang merawat dapat meresepkan vitamin dan mineral untuk mengkompensasi kekurangan vitamin dan mineral yang terjadi selama sakit.

Tentu saja, gaya hidup yang sadar, yang mencakup diet rendah gula yang sehat, juga berkontribusi pada hal ini. Ini harus mengandung sebanyak mungkin makanan segar dan kaya vitamin, seperti buah dan sayuran, ditambah daging tanpa lemak, telur dan serat dari produk gandum alami seperti serpihan oat dan asam lemak omega-3 dari rami atau minyak ikan yang berharga.