Neuropati motorik multifokal

Itu neuropati motorik multifokal (MMN) adalah penyakit saraf motorik yang berkembang secara perlahan yang menyebabkan berbagai kegagalan. Saraf sensitif dan vegetatif tidak terlibat. Proses autoimun diasumsikan menjadi penyebabnya.

Apa itu neuropati motorik multifokal?

MMN ditandai dengan terjadinya paresis distal asimetris pada ekstremitas atas, yang, bagaimanapun, dapat menyebabkan atrofi otot hanya dalam waktu yang lama.
© joshya - stock.adobe.com

Itu neuropati motorik multifokal ditandai dengan kegagalan lambat dari saraf motorik. Selama pemeriksaan, antibodi terhadap ganglioside GM1 terdeteksi. Oleh karena itu, ini merupakan penyakit autoimun. Neuropati dikaitkan dengan sindrom Guillain-Barré. Sindrom Guillain-Barré adalah istilah kolektif untuk penyakit autoimun pada sistem saraf yang mengganggu fungsi otot.

Neuropati motorik multifokal ditandai dengan gangguan fungsional saraf ulnaris dan saraf median. Ini adalah kondisi yang sangat langka dengan prevalensi 1 hingga 2 per 100.000 orang. Neuropati biasanya terjadi untuk pertama kalinya antara usia 30 dan 50 tahun. Pria dua hingga tiga kali lebih mungkin mengalami neuropati motorik multifokal dibandingkan wanita. Gejala juga muncul lebih awal pada pria.

MMN memiliki gejala yang mirip dengan ALS dan harus selalu dibedakan dalam diagnosis banding. Berbeda dengan ALS, ada pilihan pengobatan yang baik yang dapat menghentikan perkembangan penyakit dan bahkan membalikkannya.

penyebab

Penyebab yang mungkin dari neuropati motorik multifokal adalah proses autoimunologi di mana terbentuk autoantibodi melawan gangliosida GM1. Sebagai sfingolipid, gangliosida adalah bagian dari membran sel. Mereka berperan dalam melakukan kontak sel. Mereka juga bertanggung jawab atas pengenalan sistem kekebalan terhadap sel-sel saraf.

Jika fosfolipid ini gagal, sinyal saraf hanya ditransmisikan dengan lemah. Kegagalan saraf hingga paresis dapat terjadi. Autoantibodi mengikat gangliosida dan dengan demikian mematikannya. Oleh karena itu, transmisi eksitasi dihambat secara lokal dan kinerja otot terganggu. Dalam kasus neuropati motorik multifokal, saraf ulnaris dan saraf median terpengaruh.

Gejala, penyakit, dan tanda

MMN ditandai dengan terjadinya paresis distal asimetris pada ekstremitas atas, yang, bagaimanapun, dapat menyebabkan atrofi otot hanya dalam waktu yang lama. Kadang-kadang tidak ada atrofi sama sekali atau berkembang dengan buruk. Seperti yang disebutkan sebelumnya, saraf ulnaris dan median sebagian besar terpengaruh.

Saraf ulnaris adalah saraf motorik lengan. Ia bertanggung jawab atas otot lengan bawah dan tangan. Saraf median juga menginervasi otot lengan bawah dan tangan atau jari. Dalam kasus yang jarang terjadi, keterlibatan saraf kranial juga dimungkinkan. Selain itu, kram otot dan gerakan tak sadar dari kelompok otot kecil terjadi (fasikulasi). Dalam kasus yang sangat jarang, kelumpuhan pernafasan juga dimungkinkan karena keterlibatan saraf diafragma.

Refleks otot menurun selama penyakit. Namun, hampir tidak ada gangguan kepekaan. Namun, jika saraf frenikus terlibat, masalah pernapasan dapat terjadi. Namun, ini hanya terjadi pada sekitar satu persen kasus. Terkadang ekstremitas bawah juga dipengaruhi oleh neuropati motorik multifokal. Namun, ini jarang terjadi.

Khususnya pada permulaan penyakit, terlihat perbedaan antara paresis yang seringkali cukup besar dan satu-satunya atrofi otot yang tidak signifikan. Namun, seiring perkembangan penyakit, atrofi menjadi lebih parah karena kerusakan bertahap pada selubung mielin.

Diagnosis dan perjalanan penyakit

Neuropati motorik multifokal ditandai dengan gejala yang hampir sama dengan amyotrophic lateral sclerosis (ALS), sehingga sulit untuk membedakan kedua penyakit tersebut. Hal yang sama berlaku untuk atrofi otot tulang belakang dan sindrom kompresi saraf. Diagnosis banding harus dilakukan untuk menyingkirkan gangguan ini.

Analisis darah, pemeriksaan air otak, dan prosedur pencitraan tidak memberikan hasil apa pun. Indikasi khas neuropati motorik multifokal adalah munculnya blok konduksi saraf pada elektroneurograf motorik. Jumlah potensi otot total dari stimulasi saraf proksimal secara signifikan lebih dari 50 persen berkurang dibandingkan dengan potensi otot total dari stimulasi saraf distal.

Elektromiografi tambahan yang dilakukan menunjukkan penurunan proporsi saraf di otot rangka. Antibodi GM1 juga dapat ditentukan. Jika titer autoantibody ini dinaikkan, ada indikasi MMN lainnya.

Komplikasi

Akibat penyakit ini, mereka yang terkena biasanya menderita berbagai defisit motorik. Akibatnya, kehidupan sehari-hari pasien biasanya menjadi jauh lebih sulit dan kualitas hidup juga sangat berkurang dan dibatasi. Para pasien terutama menderita nyeri otot yang parah dan tidak dapat lagi menggerakkan mereka sesuka hati.

Kram dan serangan epilepsi, yang berhubungan dengan nyeri hebat, juga bisa terjadi. Dalam kasus terburuk, ini juga melumpuhkan pernapasan, sehingga orang yang bersangkutan kekurangan pasokan udara dan kemungkinan juga kehilangan kesadaran. Ini dapat menyebabkan cedera jika Anda jatuh.

Akibat penyakit tersebut, penderita juga mengalami gangguan kepekaan atau kelumpuhan di sekujur tubuh mereka. Hal ini juga dapat secara signifikan membatasi kehidupan sehari-hari, sehingga mereka yang terkena dampak membutuhkan bantuan orang lain dalam hidupnya. Penyembuhan diri biasanya tidak terjadi dengan penyakit ini.

Pengobatan penyakit ini bisa dilakukan dengan bantuan obat-obatan. Namun, mereka yang terkena biasanya juga bergantung pada berbagai terapi yang menjaga fungsi otot. Biasanya, tidak ada komplikasi khusus.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Neuropati motorik multifokal harus diklarifikasi oleh dokter jika gejala klasik seperti kram otot atau gerakan tak sadar terjadi. Gangguan sensitivitas dan gangguan pernafasan menunjukkan penyakit lanjut yang perlu didiagnosis dan segera diobati. Penyakit ini dapat dikenali di awal dengan pergantian tidak teratur antara kram otot ringan dan paresis parah. Orang yang memperhatikan gejala yang disebutkan idealnya harus menemui dokter keluarga mereka secara langsung.

Dokter dapat membuat diagnosis awal yang dicurigai dan berkonsultasi dengan spesialis jika perlu. Jika terjadi kegagalan motorik, dokter darurat harus dipanggil. Hal yang sama berlaku untuk kejang, serangan epilepsi, dan kelumpuhan pernapasan. Jika terjadi jatuh akibat serangan, pertolongan pertama juga harus disediakan. Yang bersangkutan kemudian dirawat di rumah sakit. Perawatan sebenarnya dilakukan oleh ahli saraf atau spesialis lain dalam penyakit dalam. Perawatannya juga termasuk fisioterapi ekstensif, yang mencoba untuk menjaga mobilitas anggota tubuh.

Terapi dan Pengobatan

Berbeda dengan sklerosis lateral amiotrofik, neuropati motorik multifokal dapat diobati dengan baik. Oleh karena itu, diagnosis banding sangat penting untuk membedakan kedua penyakit tersebut. Misalnya, beberapa pasien dengan diagnosis ALS sebelumnya didiagnosis dengan MMN pada pemeriksaan lebih dekat. MMN dapat diobati dengan baik dengan imunoglobulin.

Ditemukan bahwa 40 hingga 60 persen dari semua pasien yang didiagnosis dengan MMN dapat mencegah perkembangan penyakit mereka melalui pengobatan ini. Semakin dini terapi dimulai, semakin baik prognosisnya. Terapi biasanya dilakukan selama enam tahun. Selama waktu ini dosis imunoglobulin ditingkatkan dari dua belas menjadi tujuh belas gram per minggu.

Efek samping dari pengobatan ini tidak diketahui. Namun, karena kerusakan yang tidak dapat diperbaiki pada sel saraf terjadi selama perjalanan penyakit, keberhasilan terapi bergantung pada waktu dimulainya terapi.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk memperkuat pertahanan dan sistem kekebalan tubuh

Outlook & perkiraan

Prospek neuropati motorik multifokal umumnya buruk. Banyak ilmuwan menekankan bahwa pemberian imunoglobulin mencegah perkembangan penyakit. Namun, menurut studi statistik, ini membantu maksimal enam puluh persen dari mereka yang terpengaruh. Yang lain menderita kelemahan otot permanen dan harus menerima batasan dalam hidup mereka. Kerugian lainnya adalah pemberian imunoglobulin jangka panjang biasanya tidak efektif. Kemudian defisit permanen berkembang. Risiko mengembangkan neuropati motorik multifokal paling besar terjadi antara usia 30 dan 50 tahun. Dari sudut pandang statistik, laki-laki khususnya dianggap rentan.

Dalam skenario kasus terbaik, gejala menurun. Dokter sangat berharap pengobatan akan berhasil jika gejalanya tidak berkembang terlalu jauh. Oleh karena itu, memulai terapi pada tahap awal dapat dianggap ideal. Neuropati motorik multifokal terutama mempengaruhi ekstremitas. Penyakit ini jarang menyebar ke saraf kranial dan diafragma, yang menyebabkan komplikasi lebih lanjut. Disabilitas dan kelemahan muncul terutama dan terbukti ketika neuropati motorik multifokal tetap tidak diobati untuk waktu yang lama.

pencegahan

Tidak diketahui pilihan apa yang ada untuk mencegah neuropati motorik multifokal, karena penyebab penyakit ini tidak jelas. Ini adalah penyakit autoimun. Namun, ketika gejala pertama muncul, pengobatan harus segera dimulai, karena keberhasilan terapi sangat bergantung pada waktu dimulainya terapi.

Rehabilitasi

Perawatan lanjutan untuk neuropati motorik multifokal tergantung pada perjalanan penyakit. Jika pengobatan dengan imunoglobulin dimulai lebih awal, bahkan ada kemungkinan sembuh total dalam beberapa kasus. Namun, jika terapi dimulai kemudian, kemungkinan kesembuhan total penyakit memburuk.

Maka seringkali hanya upaya yang dapat dilakukan untuk melawan gejala yang memburuk. Bagaimanapun, ini adalah terapi yang panjang, yang harus disertai dengan tindakan perawatan lanjutan intensif. Pengobatan dengan imunoglobulin biasanya diulang setiap empat sampai delapan bulan. Setelah itu, pemeriksaan rinci harus selalu dilakukan untuk mendokumentasikan kemajuan terapi.

Pemberian imunoglobulin menyebabkan setidaknya menghentikan perkembangan penyakit di sekitar 40 hingga 60 persen kasus. Namun, jika pemeriksaan lanjutan menunjukkan resistensi terhadap terapi, upaya dapat dilakukan untuk memperbaiki gejala dengan bantuan bahan aktif lain seperti siklofosfamid yang dikombinasikan dengan imunoglobulin.

Khususnya dalam kasus prognosis yang tidak menguntungkan dengan meningkatnya ketidakmampuan untuk bergerak, terapi psikologis harus sering diintegrasikan ke dalam tindakan lanjutan karena, meskipun harapan hidup normal, kualitas hidup sangat terbatas. Pada saat yang sama, perawatan lanjutan juga mencakup pengadaan alat bantu yang sesuai, yang diperlukan jika mobilitas ekstremitas bawah terganggu secara signifikan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Jika Anda memulai aktivitas fisik segera setelah diagnosis, Anda tidak dapat memengaruhi perjalanan penyakit, tetapi ini membantu menjaga kekuatan dan gerakan otot. Jika perlu, penting untuk menggunakan penyangga atau perban sendi untuk mencegah kelebihan beban pada kelompok otot tertentu.

Jika masalah muncul di tempat kerja karena sakit, departemen integrasi menawarkan bantuan komprehensif. Karyawan memberi nasihat dan membantu dalam berkomunikasi dengan pemberi kerja dan mengajukan bantuan untuk mempertahankan tenaga kerja.

Jika penyakitnya sangat lanjut, hampir tidak mungkin untuk hidup mandiri tanpa bantuan dari luar. Dalam hal ini, penting untuk mengajukan tingkat pengasuhan pada tahap awal, di satu sisi untuk mendukung secara finansial kerabat yang merawat atau di sisi lain untuk menerima pengasuhan paruh waktu eksternal. Setiap pasien dan keluarganya harus memutuskan jalan mana yang benar. Seringkali secara psikologis tidak terlalu membuat stres untuk mendapatkan bantuan dari luar. Langkah ke terapis juga tidak boleh dihindari, karena ketidakseimbangan emosional juga dapat menyebabkan keluhan fisik.

Jika ada kebutuhan bantuan sepenuhnya dalam semua situasi, dukungan eksternal sepanjang waktu juga dapat diminta. Dengan dukungan ini, mereka yang terkena dampak terkadang bahkan dapat kembali ke pekerjaannya dan mengambil bagian dalam kehidupan sosial.