Pityriasis rubra pilaris

Itu Pityriasis rubra pilaris (PRP) adalah penyakit kulit yang sangat langka yang sering disalahartikan sebagai psoriasis. Meskipun memiliki gejala yang mirip, sindrom ini adalah sekelompok penyakit kulit berbeda yang tidak terkait satu sama lain. Pityriasis rubra pilaris biasanya sembuh dengan sendirinya.

Apa itu pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris mewakili istilah kolektif untuk berbagai penyakit kulit dengan gejala yang sama. Dalam kasus yang jarang terjadi, mutasi gen dapat menjadi penyebabnya. Namun, penyebabnya biasanya tidak jelas. Pityriasis rubra pilaris juga disebut Prickleworm atau Penyakit Devergie ditunjuk. Ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1856 oleh dokter kulit Paris Marie Guillaume Devergie.

Penyakitnya sangat jarang. Dalam literatur medis, itu diberikan dengan probabilitas 1 dalam 1.000.000 atau 1 dalam 500.000. Pityriasis rubra pilaris bukanlah penyakit yang berbahaya. Namun ditandai dengan munculnya bintil kulit yang gatal di batang dan kepala. Seringkali dimulai dari folikel rambut. Iritasi kulit tampak berbintik-bintik, dengan transisi halus menjadi ruam kulit datar (eritroderma). Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini terjadi antara usia 40 dan 60 tahun.

penyebab

Penyebab pitiriasis rubra pilaris dalam banyak kasus tidak diketahui. Awalnya, diasumsikan bahwa ada penyakit seragam yang turun-temurun. Saat ini diketahui bahwa hanya sekitar lima persen dari semua kasus yang jelas bersifat keturunan. Mutasi pada gen CARD14 di lokasi gen 17q25.3 diyakini bertanggung jawab atas penyakit tersebut. Pewarisannya dominan autosom. Namun, ada juga kasus sporadis. Namun, mutasi gen ini menyebabkan bentuk penyakit remaja atipikal.

Lebih lanjut, jika gen ini diturunkan secara dominan, penyakit tidak selalu menyebar. Sebaliknya, telah ditemukan bahwa ada enam jenis Pityriasis rubra pilaris:

• tipe dewasa klasik
• tipe dewasa atipikal
• tipe remaja klasik
• tipe remaja yang dibatasi
• tipe remaja atipikal
• PRP terkait HIV

Kebanyakan kasus pitiriasis rubra pilaris tidak turun-temurun. Namun, asal muasal penyakit ini tidak diketahui. Bentuk herediter yang sangat langka jauh lebih sulit diobati daripada bentuk lainnya. Hubungan dengan kanker kulit dicurigai pada tipe dewasa klasik.

Namun, kejadian kanker kulit saat jenis ini terjadi juga tidak diketahui. Beberapa penelitian menunjukkan adanya kelainan pada pengolahan vitamin A sebagai penyebab pityriasis rubra pilaris. Tetapi reaksi yang salah dari sistem kekebalan juga diperhitungkan.

Gejala, penyakit & tanda

Pityriasis rubra pilaris dimanifestasikan oleh merah cerah, nodul runcing di batang, kepala, dan ekstensor ekstremitas. Ada juga eritema bersisik di kulit. Nodul biasanya mulai dari folikel rambut. Ada kulit normal di antara benjolan, membuat iritasi kulit tampak bercak. Area kulit yang terkena terasa kasar dan memiliki sensasi bersisik. Ada juga peningkatan pembentukan kalus pada kulit.

Di telapak tangan tidak hanya terjadi peningkatan pembentukan kalus tetapi juga robekan seperti retakan di kulit (rhagades). Rasa gatal sedang terus-menerus. Kemerahan umum pada kulit dapat terjadi pada fase akut. Namun, gejala umum seperti demam atau kelelahan tidak pernah terjadi. Namun, perjalanan penyakit tergantung pada jenis yang ada. Pada tipe dewasa klasik yang paling umum, penyakit ini hanya dimulai pada masa dewasa.

Gejala mereda dengan sendirinya setelah beberapa tahun dan hanya terjadi lagi dalam kasus luar biasa setelah waktu tertentu. Pada tipe dewasa atipikal, gejalanya juga muncul di usia dewasa. Tapi mereka bisa bertahan dua puluh tahun atau lebih sebelum mereka pergi. Pada tipe juvenile klasik, gejala muncul pada masa remaja dan biasanya hilang kembali dalam waktu setahun. Di sini, juga, mereka bisa muncul kembali nanti.

Pada tipe remaja yang ditentukan, gejala terisolasi terjadi bahkan pada anak-anak di telapak tangan, siku, lutut, dan telapak kaki, yang mereda lagi selama masa pubertas. Jenis penyakit remaja atipikal adalah genetik. Itu dimulai sebelum kelahiran dan berlangsung tanpa batas. PRP terkait HIV sulit diobati.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Pityriasis rubra pilaris mirip dengan psoriasis dan biasanya hanya dapat didiagnosis dengan menggunakan biopsi kulit. Sudah ada indikasi PRP jika pengobatan psoriasis tidak berhasil.

Komplikasi

Dengan pityriasis rubra pilaris, mereka yang terkena dampak utamanya menderita berbagai keluhan kulit. Ini terutama memiliki efek yang sangat negatif pada estetika pasien dan dapat menguranginya secara signifikan. Dalam banyak kasus, pasien menderita kompleks inferioritas atau harga diri yang berkurang secara signifikan. Penindasan dan ejekan juga dapat terjadi dan berdampak negatif pada jiwa orang yang bersangkutan.

Biasanya, mereka yang terkena juga menderita gatal-gatal pada kulit yang parah akibat pitiriasis rubra pilaris dan juga demam. Pasien juga menjadi lelah dan lelah. Gejalanya sendiri bisa hilang dengan sendirinya. Gejalanya mereda, terutama selama masa pubertas.

Sayangnya pengobatan kausal pityriasis rubra pilaris tidak mungkin dilakukan. Namun, dengan bantuan krim dan salep, gejala penyakit dapat dikurangi secara signifikan. Biasanya, tidak ada komplikasi khusus. Terapi cahaya juga dimungkinkan dan mengarah pada perjalanan penyakit yang positif. Harapan hidup orang yang terkena tidak terpengaruh oleh penyakit tersebut.

Terapi & Pengobatan

Pityriasis rubra pilaris tidak dapat disembuhkan dengan pengobatan. Namun, gejalanya biasanya hilang dengan sendirinya. Namun, jika terjadi iritasi kulit, krim dan salep topikal yang mengandung urea dan asam laktat membantu. Ini akan menjaga kelembapan kulit. Saat mengonsumsi vitamin A secara oral, perbaikan signifikan pada gejala diamati dalam beberapa kasus.

Selain itu, obat-obatan dapat digunakan untuk memperlambat pertumbuhan sel kulit. Retinoid acitretin atau isotretinoin telah membuktikan diri untuk ini. Mereka diberikan secara lisan. Terapi sinar UV dengan perawatan obat tambahan juga menjanjikan hasil yang baik.

Outlook & ramalan

Perjalanan pityriasis rubra pilaris lebih lanjut biasanya sangat bergantung pada kapan penyakit itu dikenali dan seberapa parah penyakit itu pada orang yang terkena. Untuk itu, orang yang terkena idealnya harus memeriksakan diri ke dokter sedini mungkin dan memulai pengobatan agar tidak ada keluhan atau komplikasi lain.

Penyembuhan diri biasanya tidak bisa terjadi pada pityriasis rubra pilaris, sehingga perawatan oleh dokter selalu diperlukan. Jika penyakit tidak diobati sama sekali, tidak ada perbaikan dan gejalanya dapat menyebar ke bagian tubuh lain sehingga secara signifikan menurunkan kualitas hidup orang yang terkena.

Perawatan pityriasis rubra pilaris dapat secara signifikan meringankan dan membatasi gejala dengan bantuan obat-obatan dan berbagai krim atau salep. Namun, kesembuhan total tidak selalu memungkinkan, sehingga mereka yang terkena tetap sakit akibat penyakit tersebut. Secara umum, pola makan yang sehat secara khusus dapat memberikan efek positif pada perjalanan penyakit ini lebih lanjut dan dalam beberapa kasus mencegahnya terjadi lagi. Harapan hidup orang yang terkena tidak berkurang oleh penyakit ini.

pencegahan

Karena penyebab pityriasis rubra pilaris tidak diketahui, sayangnya tidak ada rekomendasi yang dapat dibuat untuk pencegahannya. Bagaimanapun, kulit juga harus diperiksa untuk kemungkinan risiko kanker kulit setelah terjadinya PRP.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, mereka yang terkena pityriasis rubra pilaris hanya memiliki sedikit dan tidak ada tindakan khusus yang tersedia untuk perawatan tindak lanjut langsung. Mereka yang terkena harus berkonsultasi dengan dokter pada tahap awal agar penyakit tidak menimbulkan komplikasi atau keluhan lain di kemudian hari. Semakin dini seorang dokter dihubungi, semakin baik perjalanan penyakit biasanya.

Untuk alasan ini, mereka yang terkena idealnya harus menghubungi dokter pada gejala dan tanda pertama penyakit. Dalam beberapa kasus, gejalanya hilang dengan sendirinya, sehingga tidak diperlukan atau mungkin perawatan lanjutan khusus. Namun, dalam beberapa kasus, terapi cahaya dapat meringankan gejala dan meningkatkan kualitas hidup orang yang terkena.

Berbagai obat juga dapat diminum untuk meringankan gejala. Mereka yang terkena dampak harus selalu memperhatikan dosis yang benar dan asupan obat yang teratur. Jika Anda memiliki pertanyaan atau tidak jelas, Anda harus selalu menghubungi dokter terlebih dahulu. Dalam kebanyakan kasus, pityriasis rubra pilaris tidak mengurangi harapan hidup orang yang terkena dan dapat disembuhkan dengan relatif mudah.

Anda bisa melakukannya sendiri

Berbagai penyakit kulit yang jarang terjadi diringkas di bawah istilah Pityriasis rubra pilaris, tetapi penyakit itu sendiri tidak berbahaya. Meskipun demikian, mereka yang terkena dampak seringkali sangat menderita karenanya. Hal ini terutama disebabkan oleh pustula, yang juga muncul di area tubuh yang terlihat dan kadang-kadang membuat tubuh pasien cacat. Pasien muda mungkin diintimidasi atau diejek, tetapi pasien yang lebih tua dengan pitiriasis rubra pilaris juga bisa kehilangan harga diri.

Oleh karena itu, psikoterapi atau terapi perilaku dianjurkan sebagai pengobatan pendamping. Banyak dari mereka yang terkena dampak juga menemukan terapi kelompok bermanfaat karena memungkinkan mereka untuk lebih memahami dan menilai reaksi sesama manusia. Pada dasarnya, pasien yang menderita pityriasis rubra pilaris harus merawat kulitnya secara teratur dengan salep yang diresepkan untuk mereka. Mandi minyak, losion yang mengandung urea dan / atau asam laktat dan pengelupasan lembut juga dapat memperbaiki warna kulit dan mengurangi rasa gatal. Beberapa pasien juga memiliki pengalaman yang baik dengan terapi sinar UV.

Makan makanan yang sehat selalu membantu penyakit kulit. Produk siap pakai dan makanan cepat saji yang mengandung lemak dan gula sering kali dikaitkan dengan lesi kulit. Oleh karena itu ada baiknya menggunakan makanan segar yang kaya vitamin, karena mendukung proses penyembuhan. Karena tubuh mendetoksifikasi melalui kulit, maka sangat disarankan untuk menghindari racun seperti nikotin dan alkohol.