Fibrosis retroperitoneal

Di bawah istilah Fibrosis retroperitoneal (juga dikenal sebagai retroperitoneal Fibros, Sindrom Ormond atau Penyakit Ormond) dokter menjelaskan peningkatan jaringan ikat yang terjadi antara tulang belakang dan peritoneum posterior. Terutama saraf, ureter dan pembuluh darah yang "berdinding".

Apa itu fibrosis retroperitoneal?

Itu Fibrosis retroperitoneal adalah penyakit yang relatif jarang (1 dari 200.000), tetapi sebagian besar menyerang pria. Tanda pertama fibrosis retroperitoneal muncul pada usia paruh baya. Fibrosis retroperitoneal selanjutnya dibagi menjadi dua bentuk: bentuk idiopatik (primer) dan sekunder (Sindrom Ormond). Dalam bentuk primer, yang disebut juga Penyakit Ormond atau Sindrom Albarran-Ormond diketahui, tidak ada peristiwa pemicu.

Dokter terkadang berasumsi bahwa proses autoimunologi adalah penyebab perkembangan tersebut. Dalam konteks bentuk sekunder (juga dikenal sebagai sindrom Ormond), fibrosis retroperitoneal kadang dipicu oleh sirosis bilier primer, penyakit Crohn atau sindrom Sjögren, penyakit Erdheim-Chester, atau karena granulomatosis atau poliangiitis. .

Joaquin Albarran, seorang ahli urologi Kuba, adalah dokter pertama yang menggambarkan penyakit ini pada tahun 1905. Pada tahun 1948, deskripsi dan dokumentasi yang lebih ekstensif oleh John Kelso Ormond, seorang ahli urologi dari AS, menyusul.

penyebab

Meskipun bentuk sekunder dari penyakit ini terkadang dapat memicu fibrosis retroperitoneal, penyebab sebenarnya masih belum diketahui. Ini berlaku untuk kedua bentuk fibrosis retroperitoneal.

Gejala, penyakit & tanda

Pasien biasanya mengeluhkan nyeri tumpul yang sulit dilokalisasi, tetapi tidak sebanding dengan nyeri kolik, yang terutama dilaporkan di skrotum, panggul atau punggung. Di hampir semua kasus ureter memiliki dinding; hal ini menyebabkan penumpukan urine di ginjal, sehingga ada kemungkinan terjadi hidronofrosis.

Kadang-kadang arteri yang lebih besar, aorta, saraf perifer atau saluran usus itu sendiri, sistem pankreas dan bilier, serta organ panggul juga dapat terpengaruh. Tanda lain dari fibrosis retroperitoneal adalah kaki yang bengkak; Ini karena pembuluh limfatik dan vena tersumbat agar tidak mengalir. Dalam beberapa kasus, terjadi perubahan inflamasi atau fibrotik pada pleura, perikardium, sinus paranasal, rongga mata, tiroid atau mediastinum.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Dilakukan histologi (pemeriksaan jaringan halus) agar fibrosis retroperitoneal dapat dideteksi. Namun terkadang, prosedur pencitraan dapat memberikan indikasi yang jelas bahwa terdapat fibrosis retroperitoneal. Konfirmasi diagnosis, yang hanya ada berdasarkan prosedur pencitraan, diizinkan jika sampel jaringan memiliki risiko yang terlalu tinggi.

Pemeriksaan dengan menggunakan magnetic resonance imaging atau computed tomography telah menunjukkan dalam banyak kasus perubahan yang jelas pada jaringan ikat di sekitar aorta (peningkatan yang signifikan). Arteri ginjal atau struktur yang berbatasan langsung juga dapat terpengaruh.

Namun, jika dokter mengenali gambaran atipikal (gejala perpindahan, pembesaran kelenjar getah bening, lokasi atipikal), sampel jaringan harus diambil. Ini agar proses granulomatosa atau ganas dapat dikecualikan.

Pasien biasanya merespon dengan baik terhadap terapi imunosupresif. Namun, karena tidak ada rekomendasi terapi aktual yang dibuat sejauh ini, setiap kasus harus diamati, dianalisis, dan kemudian ditangani secara individual. Namun, setelah sembuh, ada kemungkinan fibrosis retroperitoneal bisa kambuh.

Ada kemungkinan kerusakan ginjal dapat terjadi selama fibrosis retroperitoneal karena kemacetan urin. Angka kematian (mortalitas) antara 10 persen dan 20 persen; Akan tetapi, menurut temuan dan studi terbaru, angka kematian sudah di bawah 10 persen, sehingga saat ini peluang pemulihan yang jauh lebih baik harus diasumsikan.

Komplikasi

Fibrosis retroperitoneal adalah penyakit autoimun serius yang dapat disertai dengan beberapa komplikasi. Sebagian besar komplikasi terjadi akibat kompresi organ akibat peningkatan regenerasi fibrosa jaringan ikat. Terapi imunosupresif biasanya merespons dengan sangat baik. Namun bila hal ini tidak dilakukan cukup lama, seringkali terjadi kekambuhan.

Namun, komplikasi hanya dapat dicegah dengan bantuan terapi tersebut. Ginjal, ureter, aorta abdominalis, arteri iliaka komunis, dan vena kava inferior sering dipengaruhi oleh kompresi. Kompresi ureter dapat menyebabkan penumpukan urin, yang dalam jangka panjang merusak ginjal. Akibatnya, infeksi saluran kemih dan radang ginjal sering berkembang, yang hanya bisa diobati dengan antibiotik. Penumpukan urin menyebabkan kerusakan ginjal yang parah dalam jangka panjang, yang dalam kasus yang sangat parah bahkan memerlukan transplantasi ginjal.

Juga tidak jarang usus terpengaruh. Pertumbuhan jaringan ikat yang meningkat bisa membuatnya lebih sempit. Ada risiko terjadinya obstruksi usus, yang harus segera ditangani dengan pembedahan untuk mencegah sebagian besar usus mati. Selain itu, trombosis dapat terbentuk karena kompresi pembuluh darah besar dan gangguan aliran darah terkait, yang hanya dapat diurai dengan bantuan obat pengencer darah.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Fibrosis retroperitoneal harus selalu ditangani oleh dokter. Penyakit ini tidak sembuh sendiri dan dalam banyak kasus gejalanya memburuk secara signifikan. Fibrosis retroperitoneal juga tidak dapat diobati dengan cara swadaya, sehingga pemeriksaan kesehatan selalu diperlukan.

Dalam kasus fibrosis retroperitoneal, dokter harus dikonsultasikan jika pasien menderita nyeri hebat pada skrotum. Rasa sakit juga bisa terjadi di punggung atau di panggul dan secara signifikan mengurangi kualitas hidup orang yang terkena. Lebih lanjut, kaki pasien yang bengkak dapat mengindikasikan fibrosis retroperitoneal; pembengkakan tersebut harus diperiksa oleh dokter jika terjadi dalam jangka waktu yang lama dan tidak hilang dengan sendirinya.

Dalam kebanyakan kasus, fibrosis retroperitoneal dapat didiagnosis dan dirawat oleh dokter umum atau ahli urologi.

Perawatan & Terapi

Sejauh ini belum ada studi terkontrol tentang perawatan atau pendekatan terapeutik. Ini karena fibrosis retroperitoneal relatif jarang terjadi. Karena kelangkaannya, rekomendasi terutama didasarkan pada hasil rangkaian kasus yang lebih kecil (laporan kasus); Kadang-kadang penyembuhan spontan pertama (remisi spontan) telah didokumentasikan.

Remisi spontan ini adalah pengecualian mutlak, biasanya durasi pengobatan antara 12 dan 24 bulan; kekambuhan fibrosis retroperitoneal tidak dapat disingkirkan. Jika terjadi gangguan pada transportasi urine, dokter harus memulihkan drainase. Belat internal (dengan kateter) dipasang pada pasien selama operasi. Ureter mungkin juga perlu dibuka. Dalam kasus yang jarang terjadi, seperti ketika infeksi kronis telah didiagnosis, ginjal harus diangkat (nefrektomi).

Karena tidak ada rekomendasi aktual tentang bagaimana fibrosis retroperitoneal harus dirawat, tidak ada rencana yang seragam mengenai obat mana yang direkomendasikan. Namun, dokter telah menemukan bahwa imunosupresan (azathioprine atau kortikosteroid) atau tamoxifen sangat menjanjikan. Metotreksat, siklofosfamid, siklosporin A, mikofenolat mofetil dan kolkisin juga telah berhasil digunakan.

Terkadang, bagaimanapun, perawatan khusus mungkin diperlukan jika terjadi komplikasi. Karena usus menyempit, halangan usus mungkin terjadi. Obstruksi usus harus ditangani dengan pembedahan. Jika ada gangguan pada aliran kemih, bisa terjadi infeksi saluran kemih.

Infeksi bisa berlanjut ke renal pelvis (radang panggul ginjal), sehingga penderita harus diobati dengan antibiotik. Jika terjadi penyempitan pembuluh darah besar, hal ini dapat memicu terjadinya trombosis atau gangguan aliran darah. Dalam kasus tersebut, zat antikoagulan diberikan.

pencegahan

Karena tidak ada penyebab yang diketahui sejauh ini mengapa fibrosis retroperitoneal berkembang, juga tidak ada tindakan pencegahan. Namun, siapa pun yang menderita penyakit yang mungkin terkait dengan fibrosis retroperitoneal harus - pada tanda pertama - berkonsultasi dengan dokter sehingga dapat diklarifikasi apakah ada atau tidak fibrosis retroperitoneal.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, orang yang terkena hanya memiliki tindakan tindak lanjut terbatas yang tersedia untuk fibrosis retroperitoneal. Yang bersangkutan harus terlebih dahulu dan terutama berkonsultasi dengan dokter sejak dini agar tidak terjadi komplikasi atau keluhan lain yang lebih lanjut bagi yang bersangkutan. Semakin cepat berkonsultasi dengan dokter, semakin menjanjikan perjalanan penyakit biasanya.

Oleh karena itu, orang yang terkena harus menghubungi dokter pada saat gejala pertama muncul. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini bergantung pada operasi yang dapat meredakan gejala secara permanen. Setelah operasi semacam itu, orang yang bersangkutan harus beristirahat dan merawat tubuhnya. Pengerahan tenaga atau aktivitas fisik dan stres harus dihindari agar tidak membebani tubuh secara tidak perlu.

Fisioterapi atau fisioterapi mungkin juga diperlukan, sehingga orang yang terkena dapat melakukan beberapa latihan di rumah untuk mempercepat pengobatan. Bahkan setelah prosedur berhasil, pemeriksaan rutin dan pemeriksaan oleh dokter sangat penting untuk memantau status fibrosis retroperitoneal saat ini. Biasanya penyakit ini tidak menurunkan angka harapan hidup pasien.

Anda bisa melakukannya sendiri

Untuk meningkatkan kualitas hidup mereka, mereka yang terkena dampak harus mematuhi dosis kortison yang diresepkan secara medis. Selama pengobatan, tubuh beradaptasi dengan dosis yang diberikan dan bereaksi dengan mengurangi atau menghentikan produksi kortison tubuh sendiri. Namun, hormon stres kortison sangat penting bagi tubuh karena terlibat dalam banyak proses metabolisme. Penghentian mendadak atau pengurangan dosis secara signifikan dapat menyebabkan gangguan metabolisme yang mengancam, kekambuhan parah, atau bahkan penyakit sekunder.

Semua efek samping dan kelainan harus dicatat oleh orang yang bersangkutan dan diteruskan ke dokter sebagai bagian dari pemeriksaan rutin. Ini dapat bereaksi sesuai dengan dosis obat yang disesuaikan atau agen terapeutik yang diresepkan lainnya.

Beberapa penderita dapat mencapai peningkatan yang stabil melalui perubahan pola makan yang ditargetkan menjadi pola makan yang seimbang dan sehat. Adaptasi rencana nutrisi seperti itu dapat dilakukan secara optimal dengan bantuan ahli gizi dan disesuaikan dengan kebutuhan individu. Hasilnya, sistem kekebalan diperkuat, berat badan berlebih berkurang dan tubuh disuplai dengan semua mineral dan vitamin yang dibutuhkan untuk metabolisme yang berfungsi dengan baik.

Kontak dengan kelompok swadaya dapat menghilangkan ketidakpastian dalam menangani penyakit. Dalam percakapan, Anda mendapatkan banyak pengalaman, rekomendasi dokter, dan tip bermanfaat untuk kehidupan sehari-hari dan kemungkinan terapi lebih lanjut.