Itu Embriopati thalidomide thalidomide menyebabkan malformasi perkembangan embrio pada awal kehamilan. Penyebabnya adalah paparan polutan thalidomide atau thalidomide. Perawatan pasien yang terkena dampak berlangsung dalam tim dokter interdisipliner dan biasanya berlangsung seumur hidup.
Apa itu embriopati thalidomide thalidomide?
© s_l - stock.adobe.com
Gangguan perkembangan embriogenik yang disebabkan oleh pengaruh berbahaya selama tiga bulan pertama kehamilan adalah embriopati. Malformasi terkait kontergan dikenal sebagai embriopati thalidomide thalidomide. Thalidomide, sebelumnya juga dikenal sebagai Contergan, adalah turunan asam glutamat yang memiliki efek depresan pada sistem saraf pusat.
Sistem kekebalan tubuh diturunkan oleh obat, sehingga obat tersebut juga dikaitkan dengan sifat anti-inflamasi. Karena bahan aktifnya, thalidomide adalah salah satu piperidinedion dan dengan demikian mewakili modifikasi struktural barbiturat.
Di Jerman, obat Contergan dijual tanpa resep pada 1950-an dan terutama digunakan sebagai pil tidur dan obat penenang. Karena efek samping pemakaiannya, skandal terbesar dalam industri farmasi Jerman berkembang pada tahun 1970-an. Tuduhan terhadap perusahaan Grünenthal atas penyerangan dan pembunuhan yang lalai meningkat. Banyak pasien menderita polineuritis setelah meminumnya.
Penggunaan Contergan selama tiga bulan pertama kehamilan juga memiliki efek berbahaya pada embriogenesis, sehingga 10.000 anak terlahir dengan malformasi terkait Contergan.
penyebab
Embriopati thalidomide thalidomide disebabkan oleh obat-obatan yang mengandung thalidomide yang dikonsumsi wanita selama tiga bulan pertama kehamilan. Dalam fase perkembangan awal embrio ini, bayi yang belum lahir sangat rentan terhadap semua pengaruh eksternal. Karenanya, kehamilan biasanya dirahasiakan hingga bulan keempat.
Embrio sering mati karena terpapar zat berbahaya dalam tiga bulan pertama. Embriopati thalidomide thalidomide juga dapat menyebabkan keguguran, tergantung pada tingkat keparahannya. Jika anak selamat dari paparan zat berbahaya dan lahir bersamanya, embriopati memanifestasikan dirinya dalam kelainan bentuk. Jika ibu hamil telah minum obat yang mengandung thalidomide antara hari ke 34 dan hari ke 38 setelah menstruasi terakhir, paparan zat berbahaya biasanya menyebabkan kelumpuhan wajah dan daun telinga hilang.
Paparan antara hari ke-40 dan hari ke-44 menyebabkan malformasi lengan. Antara hari ke-43 dan hari ke-46, malformasi pada kaki juga dapat berkembang dari paparan. Minum obat seperti Contergan antara hari ke-48 dan hari ke-50 menyebabkan ibu jari malbinding dan penyempitan rektum. Penyebab utama malformasi adalah penghambatan aktivitas ligase yang terkait dengan obat tersebut. Penghambatan ini dihasilkan dari pengikatan thalidomide ke Cereblon.
Gejala, penyakit & tanda
Pasien dengan embriopati thalidomide thalidomide menderita berbagai gejala, yang dapat sangat berbeda dalam tingkat keparahannya dan yang berkorelasi dengan derajat dan waktu paparan yang tepat. Struktur tubuh yang paling sering terkena kerusakan adalah lengan. Malformasi lengan terjadi di lebih dari setengah kasus ketika thalidomide dikonsumsi selama kehamilan.
Di sekitar seperempat dari semua kasus, malformasi memengaruhi kaki dan juga lengan. Malformasi dapat berhubungan dengan kelainan bentuk atau keterbelakangan, di mana kurangnya kontak dengan kaki atau lengan juga mungkin terjadi. Dalam lebih dari sepuluh persen dari semua kasus, mereka yang terkena juga menunjukkan malformasi telinga, yang dapat meluas dari daun telinga ke telinga bagian dalam.
Lengan dan telinga terpengaruh pada saat yang sama di sekitar lima persen dari semua kasus. Malformasi organ dalam hanya diamati pada sekitar dua persen dari semua yang terpengaruh. Karena ketidaksejajaran dan kelainan bentuk, pasien seringkali dengan cepat mengalami perubahan degeneratif pada persendian, yang dapat disertai dengan nyeri di bahu, siku, pinggul, tangan atau tulang belakang. Selain kerusakan konsekuensial ini, penyakit mental dapat terjadi sebagai akibat dari malformasi.
Diagnosis & perjalanan penyakit
Diagnosis embriopati thalidomide thalidomide biasanya dibuat dengan diagnosis visual oleh dokter jika pasien mengalami anamnesis. Malformasi karakteristik cukup untuk diagnosis yang andal jika ibu melaporkan penggunaan thalidomide selama kehamilan.
Untuk mengetahui semua malformasi, dokter biasanya mengatur berbagai tes pencitraan. Ini termasuk, misalnya, rekaman organ dalam. Prognosis pasien sangat bergantung pada malformasi yang ada serta kekuatan dan durasi paparan thalidomide pada kasus individu.
Komplikasi
Mereka yang terkena embriopati thalidomide thalidomide harus selalu mengharapkan komplikasi serius karena berbagai keluhannya. Malformasi lengan umumnya menyebabkan penurunan kualitas hidup dan juga memiliki efek psikologis yang cukup besar pada pasien dan orang tuanya. Malformasi itu sendiri dapat dikaitkan dengan gangguan metabolisme, gangguan peredaran darah, infeksi, dan komplikasi lainnya.
Malformasi organ dalam juga bisa berakibat serius, tergantung organ mana yang terpengaruh. Hal ini dapat menimbulkan berbagai penyakit ginjal dan hati, gangguan pada sistem kardiovaskular dan keluhan saluran cerna kronis. Perubahan degeneratif pada persendian dikaitkan dengan nyeri, kelainan bentuk, dan keausan dini pada persendian. Malformasi aurikuler memiliki konsekuensi psikologis utama bagi mereka yang terkena.
Karena cacat visual, mereka sering kali diejek atau diintimidasi dan menjadi agresif atau depresi akibat pengucilan sosial. Terapi TCE juga dikaitkan dengan risiko. Intervensi bedah biasanya rumit dan dapat menyebabkan kerusakan lebih lanjut pada organ, sendi, otot, dan tendon.
Komplikasi yang khas adalah infeksi, perdarahan, perdarahan sekunder, gangguan penyembuhan luka dan reaksi alergi. Jika implan digunakan, ada risiko organisme akan menolaknya lagi setelah berbulan-bulan atau bertahun-tahun.
Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?
Dengan embriopati thalidomide thalidomide, orang yang terkena selalu bergantung pada pemeriksaan medis dan pengobatan, karena tidak dapat sembuh sendiri. Semakin dini penyakit tersebut dikenali dan diobati, semakin baik perjalanan penyakit biasanya. Oleh karena itu, seorang dokter harus dihubungi pada gejala dan tanda pertama penyakit untuk mencegah gejala memburuk. Biasanya, dokter harus dihubungi untuk embriopati thalidomide thalidomide jika orang yang bersangkutan menderita berbagai kelainan bentuk.
Malformasi ini dapat memengaruhi telinga atau area wajah lainnya. Tak jarang, keluhan psikologis juga bisa mengindikasikan embriopati thalidomide-thalidomide dan harus juga diperiksa. Kebanyakan orang juga mengalami nyeri hebat di bahu atau sendi yang sangat kaku. Jika gejala ini terjadi, dokter umum atau dokter anak harus dihubungi. Perawatan lebih lanjut untuk embriopati thalidomide thalidomide selalu tergantung pada gejala yang tepat dan tingkat keparahannya. Itu kemudian dilakukan oleh seorang spesialis. Sebagai aturan, harapan hidup orang yang terkena penyakit ini tidak berkurang.
Perawatan & Terapi
Perawatan terapeutik untuk penderita embriopati thalidomide thalidomide disediakan oleh tim perawatan interdisipliner yang terdiri dari dokter dari berbagai bidang, fisioterapis, terapis okupasi, psikolog, dan pekerja sosial. Biasanya, perawatan seumur hidup diperlukan, yang terkait dengan biaya personel dan keuangan yang tinggi.
Jika organ dalam rusak, nyawa pasien bisa dipertaruhkan. Untuk alasan ini, kelainan bentuk ini pada awalnya harus diberi perhatian terbesar. Koreksi bedah invasif untuk kerusakan organik dilakukan sejauh mungkin. Dalam kasus ekstrim, transplantasi organ mungkin diperlukan dalam jangka panjang. Kelainan bentuk lengan dan tungkai juga bisa ditangani dengan pembedahan.
Namun, karena malformasi seringkali berupa kurangnya perlekatan pada anggota badan atau anggota badan, restorasi prostetik sering menjadi pilihan. Dalam terapi okupasi, pasien belajar bagaimana menangani penyakit setiap hari dan, jika perlu, strategi kompensasi atau penggunaan alat bantu. Pekerja sosial terutama memiliki peran penasehat dalam hal menyumbang bantuan dari organisasi bantuan.
Dalam sesi psikologis, pasien memproses tantangan sehari-hari mereka dan belajar bagaimana menghadapinya. Dengan cara ini, risiko komplikasi psikologis bisa diminimalisir. Jika ada malformasi sendi, osteoartritis sering terjadi sebagai akibatnya. Dalam kasus seperti itu, persendian buatan mungkin diperlukan.
pencegahan
Ibu hamil dapat mencegah embriopati thalidomide thalidomide dengan tidak meminum obat terkait selama kehamilan. Jika pengobatan tidak dapat ditarik karena alasan kesehatan, keputusan untuk tidak memiliki anak adalah satu-satunya tindakan pencegahan.
Rehabilitasi
Perawatan lanjutan untuk embriopati thalidomide thalidomide sangat bergantung pada malformasi yang disebabkan oleh penyakit. Selain itu, embriopati thalidomide thalidomide biasanya dirawat seumur hidup, itulah sebabnya perawatan tindak lanjut klasik tidak diperlukan. Namun, terdapat kelainan bentuk tertentu pada telinga, tulang, dan sendi yang menyebabkan embriopati thalidomide-thalidomide, yang terapi pembedahannya harus diikuti dengan perawatan lanjutan.
Dalam kasus penyakit tulang dan sendi, ini harus terdiri dari latihan fisioterapi yang memastikan mobilitas dan ketahanan sendi dan tulang. Selain itu, terapi nyeri permanen mungkin diperlukan di sini. Dalam kasus malformasi tulang dan persendian yang berhubungan dengan nyeri, terapi nyeri harus selalu disertai.
Selain terapi nyeri berbasis obat yang konservatif, ada juga banyak pilihan non-obat yang dapat meredakan nyeri. Jika terdapat kelainan pada telinga, pemeriksaan rutin juga harus dilakukan oleh spesialis telinga, hidung dan tenggorokan setelah terapi yang berhasil untuk mendeteksi penyakit sekunder pada tahap awal.
Malformasi lengan dan kaki juga dapat dikaitkan dengan rasa sakit bagi mereka yang terkena, yang secara psikologis sangat membuat stres. Ini juga berlaku untuk malformasi yang harus dirawat seumur hidup dan menyebabkan pembatasan mobilitas yang parah. Psikoterapi tambahan, mungkin dengan perawatan obat psikiatri yang menyertai, dapat meringankan dan membantu pasien mengatasi keterbatasan mereka.
Anda bisa melakukannya sendiri
Anak yang terkena embriopati thalidomide thalidomide biasanya harus dibantu dengan tugas sehari-hari. Selain pengobatan medis dan terapeutik, yang terdiri dari berbagai operasi, pengobatan dan fisioterapi, anak-anak yang sakit juga didukung di rumah. Untuk tujuan ini, apartemen diperlengkapi untuk penyandang cacat, sejauh mungkin di tahun 1960-an.
Penting juga untuk mengatur alat bantu jalan, kursi roda dan alat bantu lainnya pada tahap awal. Setelah itu, penjelasan yang komprehensif menjadi penting. Materi informasi dan buku-buku tentang Contergan memudahkan anak-anak yang terkena dampak untuk mengatasi malformasi mereka.
Saat ini, bagaimanapun, embriopati thalidomide thalidomide tidak lagi terjadi karena obat tersebut tidak lagi diresepkan dan pasien yang terkena sudah dewasa. Orang yang menderita kelainan bentuk akibat ibunya mengonsumsi Contergan berhak atas kompensasi. Dianjurkan untuk berbicara dengan dokter spesialis dan pengacara spesialis hukum kedokteran.
Orang yang menderita malformasi parah biasanya harus menjalani fisioterapi seumur hidup dan pilihan mereka terbatas. Namun kualitas hidup dapat ditingkatkan melalui gaya hidup yang terpenuhi. Asosiasi Federal Korban Thalidomide V. menawarkan kepada mereka yang terkena dampak poin kontak lebih lanjut dan materi informasi.
