Sindrom Weber

Itu Sindrom Weber adalah salah satu bentuk sindrom batang otak. Seringkali ini disebabkan oleh stroke iskemik akibat tromboemboli. Konsekuensi tipikal adalah kelumpuhan unilateral, gangguan keterampilan motorik mata dan kerusakan neurologis lainnya.

Apa itu Sindrom Weber?

Itu Sindrom Weber termasuk dalam sindrom batang otak, yang semuanya kembali ke kerusakan di area otak dengan nama yang sama. Dokter David Weber pertama kali mendeskripsikan gambaran klinis, yang juga disebut Sindrom otak tengah dikenal. Kerusakan substansia nigra di otak tengah dan gangguan saluran saraf tertentu merupakan ciri khas sindrom Weber.

Yang paling terpengaruh adalah saluran kortikopontinus, yang terhubung ke jembatan dan korteks serebral, saraf okulomotor, yang mengontrol gerakan mata, dan saluran piramidal, yang mengirimkan sinyal motorik ke tubuh. Substantia nigra adalah area inti di otak tengah yang memiliki banyak koneksi ke area otak lainnya.

Ini termasuk, misalnya, striatum, talamus, globus pallidus, nukleus subthalamicus dan korteks serebral. Substantia nigra juga memainkan peran penting dalam fungsinya dalam sistem motorik ekstrapiramidal. Sistem ini mengontrol gerakan seperti orbit piramidal.

penyebab

Sindrom Weber dapat disebabkan oleh berbagai hal. Pada sebagian besar kasus, gambaran klinis muncul sebagai akibat dari stroke iskemik, di mana satu atau lebih pembuluh darah yang menuju ke otak tersumbat. Akibatnya, sel-sel yang berada di belakang segel menerima sedikit atau tidak ada oksigen dan nutrisi, yang pada akhirnya menyebabkan mereka mati.

Karena otak hanya mampu meregenerasi sel-sel saraf sampai batas tertentu, otak tidak dapat menggantikan sel-sel mati: otak rusak secara permanen. Oklusi berbagai pembuluh darah dapat berkontribusi pada perkembangan sindrom Weber. Di arteri vertebralis, darah mengalir tidak hanya ke otak, tetapi juga ke duramater dan sumsum tulang belakang.

Arteri basilar adalah salah satu cabangnya, yang juga membelah menjadi cabang yang berbeda. Salah satunya, arteri serebral posterior, juga dapat menyebabkan sindrom Weber jika tersumbat. Terlepas dari pembuluh darah yang terkena, penyumbatan sering kali disebabkan oleh pembekuan darah.

Endapan di pembuluh darah dapat membentuk trombus, yang, lebih dari itu, sering robek sendiri dan tersangkut di penyempitan atau di pembuluh darah yang menipis. Emboli semacam itu juga bisa disebabkan oleh tetesan lemak yang menghalangi pembuluh darah.

Gejala, penyakit & tanda

Di sisi kerusakan otak (ipsilateral), sindrom Weber biasanya mengakibatkan paresis okulomotor: saraf okulomotor terputus dan oleh karena itu tidak lagi dapat mengirimkan sinyal saraf ke otot mata yang dipersarafi. Dalam kasus kelumpuhan okulomotor lengkap, mata ipsilateral menggantung ke bawah dan pandangan diarahkan ke luar.

Gangguan penglihatan termasuk pelebaran pupil paksa (mydriasis), kelopak mata terkulai (ptosis), gangguan respon pupil, dan gangguan akomodasi. Ada dua kemungkinan sub-bentuk paralisis okulomotorik: paralisis internal dan eksternal.

Yang pertama memanifestasikan dirinya dalam midriasis dan gangguan akomodasi, sedangkan pada kelumpuhan eksternal mata yang terkena berbalik ke bawah dan ke luar. Kelumpuhan satu sisi (hemiparesis) pada sisi yang berlawanan dengan kerusakan otak (kontralateral) juga merupakan salah satu gejala khas sindrom Weber.

Bergantung pada seberapa parah kerusakan otak, kelumpuhan dapat terjadi dalam berbagai bentuk. Ini sering muncul sebagai kelumpuhan spastik dan disertai dengan distaksia. Gejala lain tergantung pada saraf yang terkena di otak tengah.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Sebagai bagian dari diagnosis, dokter menggunakan metode pencitraan, misalnya computed tomography (CT) atau magnetic resonance tomography (MRT). Keduanya memungkinkan jaringan yang terkena untuk ditempatkan secara tepat dan tingkat kerusakan yang akan dinilai. Dalam banyak kasus, tes neurologis yang dilakukan sebelumnya dapat memberikan informasi awal tentang jenis penyakit. Selain itu, dokter yang merawat mengklarifikasi, tergantung pada penyebabnya, apakah organ lain terpengaruh atau terancam.

Komplikasi

Sindrom Sturge Weber menyebabkan malformasi di area wajah. Mereka yang terkena dampak menderita gangguan estetika yang parah, yang menyebabkan keluhan psikologis. Kompleks inferioritas sering terjadi pada pasien dan harga diri menurun dengan cepat. Tingkat penderitaan sangat tinggi pada usia muda, karena banyak pasien yang menjadi korban perundungan.

Lebih lanjut, sindrom ini memerlukan kepekaan terbatas: mati rasa, nyeri yang tidak dapat dijelaskan, dan kesemutan dan sensasi terbakar yang tidak dapat dilokalisasi, memperburuk penderitaan. Ini menjadi semakin sulit karena kelumpuhan di berbagai bagian tubuh. Katarak sering terbentuk sehubungan dengan sindrom Sturge-Weber dan lensa mata sangat kabur.

Kepekaan yang tinggi terhadap cahaya juga merupakan pertanda bahwa orang tersebut mengalami katarak. Seringkali, glaukoma terjadi, yang meningkatkan tekanan pada mata hingga pasien dapat menjadi buta. Kecacatan intelektual dan keterlambatan perkembangan juga tidak jarang terjadi, meskipun tidak ada bedanya apakah sindrom Sturge-Weber diobati atau tidak. Ada juga gangguan perilaku emosional dan gangguan belajar.

Jarang dapat melakukan aktivitas fisik tanpa bantuan dari luar, yang membatasi kemandirian dan mobilitas pasien. Sakit kepala parah biasa terjadi pada sindrom Sturge-Weber dan selanjutnya menurunkan kualitas hidup mereka yang terkena. Pembuluh darah di otak berkembang secara tidak normal, dan kejang serta epilepsi yang parah memperburuk keadaan kesehatan.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Orang yang terkena pasti harus berkonsultasi dengan dokter dengan sindrom Weber. Ini adalah kondisi serius yang pasti perlu diperiksa dan dirawat oleh dokter. Semakin dini penyakit dikenali dan diobati, semakin baik perjalanan penyakit biasanya. Dalam kebanyakan kasus, gangguan estetika atau malformasi pada wajah mengindikasikan sindrom Weber. Penyakit ini juga dapat meningkatkan risiko stroke secara signifikan. Jika terjadi stroke, dokter darurat harus segera dipanggil atau rumah sakit harus dikunjungi.

Demikian pula, gangguan intelektual pada orang yang bersangkutan dapat mengindikasikan sindrom ini dan harus diperiksa oleh seorang profesional medis. Tumor di wajah sering menyebabkan kegagalan bidang penglihatan atau sakit kepala yang sangat parah. Pertama dan terpenting, seorang dokter umum dapat dilihat pada sindrom Weber. Pemeriksaan lanjutan biasanya dilakukan di rumah sakit. Karena sindrom ini dapat menyebabkan gangguan psikologis atau depresi yang parah, perawatan psikologis juga harus dilakukan. Penyakit ini juga dapat mengurangi harapan hidup orang yang terkena.

Perawatan & Terapi

Sebagai tindakan terapeutik pertama, dokter memastikan perawatan segera bagi pasien. Tes pencitraan juga menunjukkan apakah trombolisis intravena atau tindakan segera lainnya mungkin dilakukan. Dalam beberapa kasus, prosedur ini memungkinkan penyumbatan pembuluh darah diangkat segera setelah stroke iskemik, sehingga mencegah kematian jaringan lebih lanjut.

Namun, banyak faktor yang mempengaruhi keberhasilannya dan ada risiko perdarahan dari trombolisis intravena. Lisis intraarterial dengan kateter (intervensi kateter) juga dapat dipertimbangkan. Jika penyebab sindrom Weber bukanlah pembuluh darah yang tersumbat melainkan pendarahan, intervensi bedah adalah pilihan yang dapat membantu meringankan jaringan.

Setelah stroke iskemik, sekitar 40 persen dari mereka yang terkena akan meninggal pada tahun pertama. Dalam jangka panjang, pasien menjalani rehabilitasi ekstensif, yang meliputi terapi okupasi dan fisioterapi, terapi wicara, perawatan psikologis dan psikiatris (saraf). Tujuan dari tindakan ini adalah untuk mempertahankan kemandirian dan kemampuan pasien semaksimal mungkin.

Dalam beberapa kasus, sel otak dari area lain yang masih utuh dapat mengambil alih tugas sel mati jika terapi secara aktif merangsang dan mendorongnya. Perawatan jangka panjang juga mencakup pencegahan stroke lebih lanjut.

pencegahan

Pencegahan sindrom Weber pada dasarnya sama dengan pencegahan stroke pada umumnya, karena dalam banyak kasus inilah penyebab kerusakan otak. Dalam konteks ini, pengobatan penyakit lain seperti diabetes melitus, gangguan metabolisme lipid, tekanan darah tinggi dan lain-lain sangatlah penting.

Faktor gaya hidup yang dapat mempengaruhi diri setiap orang antara lain konsumsi alkohol, kebiasaan merokok, pola makan, dan olahraga. Menghindari stres dan kelebihan berat badan juga dapat membantu mencegah stroke.

Rehabilitasi

Dengan sindrom Weber, mereka yang terkena biasanya hanya terbatas dan hanya beberapa tindakan tindak lanjut langsung yang tersedia, sehingga mereka yang terkena harus berkonsultasi dengan dokter sejak awal penyakit ini. Semakin dini seorang dokter dihubungi, semakin baik perjalanan penyakit ini biasanya.

Ia juga merupakan penyakit bawaan, sehingga tidak bisa disembuhkan sepenuhnya. Untuk itu, orang yang terkena harus menjalani pemeriksaan genetik dan konseling, bahkan jika ingin memiliki anak, untuk mencegah terulangnya sindrom Weber pada keturunannya. Biasanya, berbagai intervensi bedah diperlukan untuk membatasi gejala dengan benar dan permanen.

Bagaimanapun, orang yang terkena dampak harus beristirahat dan menjaga dirinya sendiri setelah operasi semacam itu, di mana tidak ada aktivitas berat atau stres yang harus dilakukan. Dukungan dan perawatan keluarga sendiri juga sangat penting dengan penyakit ini. Ini juga dapat mencegah gangguan psikologis dan depresi. Perjalanan sindrom selanjutnya sangat tergantung pada bentuk pasti penyakitnya, meskipun dalam beberapa kasus harapan hidup orang yang terkena berkurang.

Anda bisa melakukannya sendiri

Jika dicurigai sindrom Weber, dokter harus berkonsultasi terlebih dahulu. Kondisi langka ini terjadi akibat gangguan otak yang parah, oleh karena itu diperlukan diagnosis cepat. Yang terbaik adalah menemui dokter segera setelah gejala khas pertama muncul.

Setelah diagnosis, tergantung pada gejalanya, terapi individu dapat dilakukan yang dapat didukung oleh mereka yang terkena dan kerabatnya. Fisioterapi dapat didukung di rumah melalui pelatihan mandiri. Olahraga ketahanan dan peregangan itu penting, ukuran pastinya tergantung pada gejalanya. Rencana pelatihan harus dibuat bersama dengan fisioterapis yang bertanggung jawab.

Sindrom Weber dapat menyebabkan berbagai macam penyakit sekunder. Misalnya, serangan epilepsi bisa terjadi. Kerabat dan orang yang terkena dampak harus mengambil tindakan yang diperlukan untuk meminimalkan risiko jatuh atau cedera seminimal mungkin. Kerusakan jaringan juga dapat menyebabkan gangguan motorik, yang pada gilirannya diobati dengan fisioterapi ekstensif. Tindakan swadaya harus secara teratur disesuaikan dengan berbagai macam penyakit untuk terus meningkatkan kondisi kesehatan.