Tumor Wilms (nefroblastoma)

SEBUAH Tumor Wilms (nefroblastoma) merupakan penyakit tumor ginjal anak-anak yang paling umum, yang mempengaruhi anak perempuan sedikit lebih sering daripada anak laki-laki. Dengan diagnosis dini dan dimulainya terapi, tumor Wilms biasanya dapat disembuhkan dalam jangka panjang.

Apa itu Tumor Wilms?

Sebagai Tumor Wilms atau. Nefroblastoma adalah tumor ginjal yang ganas (ganas) yang terutama menyerang anak-anak, terutama antara usia 1 dan 4 tahun.

Tumor Wilms biasanya unilateral dan cenderung bermetastasis sebelum waktunya (pembentukan tumor anak), yang seringkali hematogen (melalui darah) di paru-paru, otak, hati dan kelenjar getah bening regional. Lebih lanjut, tumor Wilms dikaitkan dalam beberapa kasus dengan kelainan bawaan bawaan, yang terutama mempengaruhi mata (aniridia atau kurangnya iris) atau uretra (malformasi urogenital).

Selain itu, tumor Wilms terutama ditandai dengan pembengkakan tumor tanpa rasa sakit di area dinding perut dan jarang dikaitkan dengan nyeri, hematuria (darah dalam urin) atau hipertensi (tekanan darah tinggi).

penyebab

Penyebabnya Tumor Wilms belum bisa dijelaskan. Karena fakta bahwa nefroblastoma dalam banyak kasus dapat dikaitkan dengan malformasi kongenital atau penyakit genetik seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom WAGR atau sindrom Denys-Drash, faktor genetik diasumsikan untuk manifestasi penyakit tumor. .

Diduga bahwa yang disebut gen tumor Wilms WT-1, yang memainkan peran penting dalam perkembangan fisiologis ginjal, dan WT-2, yang, seperti WT-1, pada kromosom 11, bertanggung jawab atas manifestasi a Tumor Wilms bisa berkontribusi.

Selain itu, analisis sel tumor mengungkapkan hilangnya DNA pada lengan pendek kromosom 11, yang biasanya bertanggung jawab atas penekanan (penekanan) tumor.

Gejala, penyakit & tanda

Tumor Wilms (juga disebut nephroblastoma) adalah jenis tumor ginjal khusus yang terjadi terutama pada anak-anak. Pada 85 persen kasus, anak-anak yang menderita tumor Wilms berusia kurang dari lima tahun, 11 persen dari semua kasus, tumor Wilms terjadi tanpa gejala dan ditemukan secara kebetulan selama pemeriksaan pencegahan.

Jika tumor Wils menunjukkan gejala, gejala utamanya adalah pembengkakan perut yang tidak menimbulkan rasa sakit, yaitu pembengkakan dinding perut. Dalam beberapa kasus anak mengeluh kesakitan. Seringkali perut yang membuncit dan "besar" ini tidak dikenali sebagai gejala, tetapi lebih dilihat sebagai tanda kesejahteraan. Dalam kasus yang jarang terjadi, darah dapat ditemukan di urin anak (hematuria).

Gejala atipikal yang mungkin terkait dengan nefroblastoma adalah demam, muntah, masalah dengan sistem pencernaan, atau tekanan darah tinggi (hipertensi). Masalah dengan sistem pencernaan bisa berupa kehilangan nafsu makan atau diare dan sembelit yang bergantian.

Dalam kasus yang jarang terjadi, mungkin ada peningkatan kadar kalsium dalam darah (hiperkalsemia). Dalam kasus yang jarang terjadi, tumor Wilms juga terjadi pada orang dewasa muda atau lebih tua. Di sini hal itu dapat dirasakan sendiri melalui nyeri panggul, penurunan berat badan, dan penurunan kinerja yang tiba-tiba.

Diagnosis & kursus

Ada a Tumor Wilms menyebabkan hampir tidak ada gejala pada awalnya, penyakit tumor didiagnosis dalam banyak kasus sebagai bagian dari pemeriksaan rutin dengan meraba daerah perut.

Jika ditemukan pembengkakan tanpa rasa sakit, ini bisa menjadi indikasi pertama tumor Wilms. Metode pencitraan seperti sonografi (ultrasound), computed tomography (CT), pemeriksaan x-ray dan magnetic resonance tomography (MRT) digunakan untuk memastikan diagnosis. Ini berfungsi untuk menentukan ukuran dan lokasi serta penyebaran tumor (penentuan metastasis).

Selain itu, fungsi ginjal dapat diperiksa dengan menggunakan klirens kreatinin (penentuan konsentrasi kreatinin dalam urin atau serum) dan skintigrafi fungsi ginjal (prosedur kedokteran nuklir). Tumor Wilms menunjukkan perjalanan progresif dengan pertumbuhan cepat dan cenderung bermetastasis lebih awal. Namun, biasanya, prognosisnya baik dengan diagnosis dan terapi dini, dan pada sekitar 90 persen kasus, anak-anak yang terkena dapat disembuhkan dalam jangka panjang.

Komplikasi

Tumor Wilms adalah jenis kanker ginjal yang paling umum terjadi pada anak-anak. Jika tumor ditemukan pada waktu yang tepat dan diobati dengan tepat, ada kemungkinan besar pasien akan pulih sepenuhnya dan tidak ada komplikasi serius yang akan muncul. Namun demikian, krisis harus diharapkan selama terapi.

Komplikasi yang sangat umum yang terjadi dengan tumor Wilms adalah tekanan darah tinggi. Enzim renin yang menyerupai hormon, yang semakin banyak diproduksi, menyebabkan lumen vaskular menyempit, yang menyebabkan peningkatan tekanan darah. Selain itu, perdarahan ginjal bisa terjadi karena selaput kapsul Bowman rusak.

Darah awalnya sering terkumpul di panggul ginjal, dan gumpalan darah biasanya dapat ditemukan di urin. Jika perdarahan internal sangat terasa, ini dapat menyebabkan penurunan tekanan darah dan mengakibatkan hilangnya kesadaran pada pasien. Kolapsnya peredaran darah yang mengancam nyawa tidak dapat dikesampingkan dalam kasus perdarahan internal yang sangat berat.

Seperti banyak tukak ganas lainnya, tumor Wilms berisiko menyebar. Metastasis biasanya terbentuk di paru-paru, menyebabkan pasien mengalami nyeri dada, sesak napas, dan dahak berdarah sebelum komplikasi yang lebih serius terjadi.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika anak menunjukkan perilaku yang tidak biasa, orang tua harus selalu lebih memperhatikan perilaku atau perkembangan kesehatan anak. Berkonsultasi dengan dokter dalam kasus perilaku merengek, gelisah parah atau gangguan tidur. Jika terjadi perubahan yang tidak wajar, pembengkakan atau tonjolan pada tubuh, hal ini juga harus diklarifikasi secepat mungkin. Jika terjadi keluhan seperti muntah, mual atau gangguan pada saluran pencernaan, maka anak membutuhkan perawatan medis. Kehilangan nafsu makan, sembelit atau detak jantung tidak teratur adalah sinyal peringatan dari organisme.

Untuk berkonsultasi dengan dokter, karena komplikasi serius dapat timbul jika perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan. Jika gejala yang ada bertahan dalam jangka waktu yang lama, jika gejala baru berkembang atau jika intensitas penyimpangan meningkat, dokter harus segera berkonsultasi. Tindakan diperlukan jika terjadi demam, darah dalam urin dan gangguan konsentrasi dan perhatian.

Nyeri dan sikap fisik harus diperiksa dan ditangani lebih dekat. Jika kinerja fisik dan mental turun, ini menandakan gangguan kesehatan. Perubahan yang tiba-tiba sangat memprihatinkan. Jika partisipasi dalam kehidupan sosial menurun dan naluri bermain anak menurun dalam waktu singkat, konsultasikan dengan dokter. Jika Anda menurunkan berat badan, Anda juga harus ke dokter.

Perawatan & Terapi

Terapi a Tumor Wilms biasanya mencakup operasi pengangkatan ginjal pembawa tumor (nefrektomi tumor) serta tindakan kemoterapi dan terapi radiasi. Tindakan individu dan urutannya disesuaikan dengan usia anak yang terkena serta sifat tumor dan tahap perkembangan penyakit.

Misalnya, pada anak-anak yang berusia kurang dari enam bulan, ginjal yang mengandung tumor akan diangkat secara langsung. Namun, menjelang prosedur pembedahan, harus diperiksa apakah ginjal kedua berfungsi penuh. Pada pasien usia lanjut atau dengan adanya nefroblastoma yang lebih besar, tumor Wilms pertama-tama dikurangi ukurannya dengan tindakan kemoterapi sebelum diangkat dengan pembedahan sebagai bagian dari nefrektomi tumor.

Jika kedua ginjal terkena, prosedur pembedahan bertujuan untuk memelihara ginjal dan setelah kemoterapi hanya sisa tumor dan metastasis yang tersisa dikeluarkan dari jaringan ginjal yang tidak terpengaruh (enukleasi tumor). Dalam kasus yang jarang terjadi (misalnya stadium lanjut penyakit atau keganasan tinggi tumor Wilms), terapi radiasi juga diperlukan untuk membunuh sisa tumor atau metastasis yang tidak dapat diangkat melalui pembedahan atau kemoterapi.

Selanjutnya, setelah terapi berhasil, anak yang terkena harus diperiksa secara teratur untuk kekambuhan (kekambuhan tumor) sebagai bagian dari pemeriksaan lanjutan, terutama dalam dua tahun pertama setelah akhir terapi.

pencegahan

Karena penyebab a Tumor Wilms tidak diketahui, nefroblastoma tidak dapat dicegah. Anak-anak yang terkena penyakit yang ditentukan secara genetik yang tampaknya mendukung penyakit tumor (termasuk sindrom Beckwith-Wiedemann) harus diperiksa oleh dokter untuk kemungkinan tumor Wilms jika pembengkakan terjadi di daerah perut. Dalam kasus individu, pemeriksaan genetik molekuler mungkin diperlukan untuk menentukan predisposisi (disposisi) tumor Wilms.

Rehabilitasi

Setelah pengobatan tumor Wilms yang sebenarnya, perawatan lanjutan untuk anak-anak yang terkena diperlukan. Jika tumor padat telah diangkat melalui pembedahan, spesialis onkologi dan hematologi di klinik anak akan menangani perawatan lanjutan. Dalam kebanyakan kasus, pengobatan radiasi tidak diperlukan setelah kemoterapi atau pembedahan.

Ruang lingkup dan jenis perawatan setelahnya tergantung pada stadium tumor Wilms. Karena saat ini sangat menegangkan bagi anak-anak yang terkena dampak dan keluarganya, dukungan psikososial berguna. Psikoterapis berkualifikasi menunjukkan kepada anak yang sakit serta orang tua dan saudara mereka cara mengatasi situasi sulit dengan lebih baik.

Pemeriksaan ini merupakan bagian penting dari perawatan lanjutan yang harus dilakukan secara rutin karena kanker dapat kambuh dalam dua tahun setelah terapi. Jika tukak benar-benar muncul kembali, dapat diobati lebih awal. Pemeriksaan erat meliputi sonografi (pemeriksaan ultrasonografi). Tomografi resonansi magnetik juga dimungkinkan. Jika kecurigaan kambuh dikonfirmasi, ini diperangi lagi dengan kemoterapi.

Perawatan lanjutan juga mencakup pemeriksaan paru-paru secara teratur menggunakan pemeriksaan sinar-X. Ada risiko metastasis (tumor anak perempuan) di paru-paru dalam dua tahun pertama setelah terapi kanker. Jika tidak ada kambuh atau metastasis setelah lima tahun, maka anak dianggap sembuh, sehingga tidak perlu dilakukan pemeriksaan lagi.

Anda bisa melakukannya sendiri

Perkembangan penyakit tumor terjadi pada kebanyakan kasus pada anak-anak. Oleh karena itu, kerabat dan terutama orang tua bertanggung jawab untuk memberikan dukungan terbaik bagi pasien dalam kehidupan sehari-hari. Tindakan swadaya berkonsentrasi pada kerja sama yang erat dan harmonis dengan tim dokter yang merawat dan mengikuti instruksi mereka.

Penelitian berulang kali menunjukkan bahwa stabilitas mental dan mental sangat penting ketika menghadapi penyakit. Oleh karena itu, konflik dan situasi stres harus dihindari sebisa mungkin. Fokusnya adalah pada aktivitas untuk mempromosikan joie de vivre dan kesejahteraan. Pada saat yang sama, anak harus menerima pelajaran dan diberi dukungan sebaik mungkin dalam proses pembelajaran alami.

Anak harus diberi informasi yang memadai tentang penyakit dan konsekuensinya. Kemunculan gejala yang mungkin harus didiskusikan dengan anak sehingga situasi ketakutan atau panik dapat dikurangi seminimal mungkin. Karena penyakit ini dikaitkan dengan berbagai batasan kesehatan dan terapi jangka panjang diperlukan, anak harus siap secara emosional pada waktu yang tepat untuk tindakan selanjutnya. Kontak dengan anak-anak lain penting selama waktu ini dan karena itu harus didorong. Saling bertukar dapat membantu dalam menghadapi keadaan. Kedekatan dengan anggota keluarga juga sangat penting selama masa pengobatan.