Sindrom antifosfolipid

Itu Sindrom antifosfolipid, juga Sindrom Hughes disebut, menyebabkan gangguan dalam proses pembekuan darah. Mereka yang terkena trombosis lebih cepat; penyakit ini juga sering menimbulkan komplikasi pada kehamilan.

Apa itu Sindrom Antifosfolipid?

Sindrom antifosfolipid adalah kelainan yang menyebabkan tubuh secara keliru membuat antibodi terhadap protein yang tidak berbahaya. Sindrom antifosfolipid dapat menyebabkan penggumpalan sel darah di dalam arteri, serta komplikasi selama kehamilan, dalam kasus terburuk bahkan hingga keguguran.

Ada juga penggumpalan sel darah yang umum di kaki, juga dikenal sebagai trombosis vena dalam. Mereka juga bisa menggumpal di organ vital, seperti ginjal atau paru-paru. Kerusakan yang diakibatkan tergantung pada ukuran dan lokasi penggumpalan.

Misalnya, gumpalan di otak bisa menyebabkan stroke. Tidak ada obat untuk sindrom antifosfolipid, tetapi dokter dapat menggunakan obat individu untuk mengurangi risiko pembekuan darah pada mereka yang terkena.

penyebab

Pada sindrom antifosfolipid, tubuh membuat antibodi terhadap protein yang mengikat fosfolipid, sejenis lipid yang berperan khusus dalam pembekuan darah.

Antibodi biasanya diproduksi untuk menghilangkan benda asing yang menyerang seperti bakteri dan virus. Ada dua jenis sindrom antifosfolipid. Dengan sindrom antifosfolipid primer, tidak ada penyakit autoimun lain selain penyakit ini. Namun, jika ada penyakit autoimun lain, misalnya lupus, ini disebut sindrom antifosfolipid sekunder. Dalam kasus ini, penyakit lain dianggap sebagai penyebab sindrom antifosfolipid.

Penyebab sindrom antifosfolipid primer tidak diketahui, tetapi faktor-faktor tertentu telah dikaitkan dengannya. Misalnya. beberapa infeksi mendorong timbulnya sindrom antifosfolipid. Ini termasuk: sifilis, HIV, hepatitis C, malaria. Beberapa obat, seperti hidrazalin atau antibiotik amoksisilin, juga dapat meningkatkan risiko Anda. Warisan genetik belum ditetapkan, tetapi sindrom antifosfolipid lebih sering terjadi dalam keluarga.

Gejala, penyakit & tanda

Biasanya, sindrom antifosfolipid dikaitkan dengan keluhan dan gejala yang relatif jelas. Namun, penyakit ini tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, sehingga hanya pengobatan simtomatik yang dapat dimulai. Mereka yang terkena dampak relatif sering mengalami keguguran.

Embolisme dan trombosis juga terjadi, yang berdampak sangat negatif terhadap kualitas hidup dan kehidupan sehari-hari orang yang bersangkutan. Sindrom antifosfolipid juga dapat secara signifikan meningkatkan risiko stroke atau serangan jantung, sehingga harapan hidup mereka yang terkena seringkali sangat terbatas. Infark ginjal juga merupakan gejala khas dari sindrom antifosfolipid.

Dalam banyak kasus, pasien menderita emboli paru dan bisa juga meninggal karenanya. Gejalanya disertai dengan pendarahan hebat di kulit. Sering terjadi pembengkakan dan nyeri di lengan dan kaki. Ini juga mengakibatkan mobilitas terbatas.

Begitu pula mereka yang terkena tidak jarang mengalami keluhan psikis terkait gejala sindrom antifosfolipid. Gejalanya sendiri biasanya meningkat tanpa pengobatan, sehingga penyembuhan diri tidak terjadi. Pada akhirnya, jika tidak ditangani, sindrom ini menyebabkan kerusakan pada organ dalam dan kematian pasien lebih lanjut.

Diagnosis & kursus

Jika seseorang telah mengalami beberapa insiden trombosis atau aborsi yang tidak dapat dijelaskan, dokter dapat meminta sampel darah untuk diperiksa untuk melihat apakah ada gumpalan yang abnormal atau apakah antibodi terhadap fosfolipid dapat ditemukan.

Tes darah untuk mendiagnosis sindrom antifosfolipid mencari setidaknya satu dari antibodi berikut: antikoagulan lupus, anti-kardiolipin, beta-2 glikoprotein I (B2GPI). Untuk mendiagnosis sindrom antifosfolipid, antibodi harus dideteksi dalam darah setidaknya dua kali, dalam tes yang berjarak setidaknya 12 minggu.

Gejala sulit dilihat. Jika pembengkakan yang tidak biasa pada lengan atau tungkai menjadi terlihat, orang yang terkena harus berkonsultasi dengan dokter sebagai tindakan pencegahan, serta pendarahan yang tidak biasa dalam 20 minggu pertama kehamilan.

Komplikasi

Sindrom antifosfolipid adalah salah satu penyakit autoimun yang relatif umum. Gejala ini banyak ditemukan pada wanita dari segala usia.Tanda-tanda visual adalah perubahan warna kebiruan pada kulit ekstremitas serta bisul dermatologis yang dapat muncul di berbagai bagian tubuh.

Secara internal, sudah ada kekurangan trombosit darah. Selanjutnya penghancuran sel darah merah berjalan. Penderita harus segera diobati, karena perdarahan paradoks dapat terjadi. Risiko komplikasi pada sindrom antifosfolipid sangat luas. Wanita yang berisiko rentan terhadap trombosis dan keguguran.

Pada wanita hamil ada kemungkinan kematian janin dalam kandungan. Jika pengobatan ditunda, komplikasi lebih lanjut dapat memperburuk gejala. Ini termasuk peningkatan risiko serangan jantung, stroke, emboli paru, dan bahkan infark ginjal. Antibodi antifosfolipid dapat dideteksi pada orang sehat maupun pada pasien rematik.

Sindrom ini dapat terjadi sebagai bagian dari penyakit independen atau reaksi obat. Lebih sering, bagaimanapun, ini didasarkan pada penyakit autoimun. Artritis reumatoid kronis, artritis psoriasis, skleroderma, kanker serta HIV dan hepatitis menjadi pertimbangan. Temuan medis menentukan rencana perawatan.

Pasien biasanya diobati dengan ASA, heparin, aspirin, atau plasmaferesis. Jika peristiwa trombotik telah terjadi, obat antikoagulan diresepkan untuk jangka waktu yang lebih lama. Jika wanita hamil tidak mengalami keguguran atau trombus, mereka akan diobservasi secara klinis untuk berada di sisi yang aman.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika ada kasus trombosis berulang, emboli atau aborsi yang tidak bisa dijelaskan, berkonsultasi dengan dokter. Dokter dapat menggunakan sampel darah dan konsultasi pasien yang komprehensif untuk menentukan apakah ada sindrom antifosfolipid dan, jika perlu, segera memulai pengobatan. Perlu tidaknya kunjungan ke dokter tergantung pada jenis dan tingkat keparahan gejala. Kekurangan antifosfolipid seringkali tidak memiliki gejala yang jelas.

Namun, jika pembengkakan terlihat pada lengan dan kaki yang tidak dapat dikaitkan dengan penyebab lain, dokter harus berkonsultasi. Hal yang sama berlaku untuk perdarahan yang tidak biasa selama paruh pertama kehamilan dan secara umum untuk keluhan kardiovaskular atau gejala demam yang tidak biasa.

Jika terjadi stroke, serangan jantung, atau perdarahan paru, dokter gawat darurat harus segera dihubungi. Retensi urin mendadak dan nyeri pinggang yang menusuk mengindikasikan infark ginjal, yang juga harus segera diobati. Dalam kasus ekstrim, pertolongan pertama dan tindakan resusitasi harus dilakukan sampai layanan pertolongan tiba.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Perawatan untuk sindrom antifosfolipid biasanya terdiri dari pemberian obat yang mengurangi risiko pembekuan darah.

Jika trombosis terdeteksi, pengobatan terdiri dari obat pengencer darah. Ini termasuk: heparin, warfarin dan aspirin. Terapi serupa selama kehamilan lebih rumit, mahal dan membutuhkan suntikan teratur, yang memiliki risiko efek samping tertentu. Aspirin dan heparin juga bisa diresepkan selama kehamilan. Warfarin biasanya tidak digunakan karena menyebabkan cacat kehamilan.

Dokter jarang akan merekomendasikan warfarin jika manfaatnya lebih besar daripada risikonya. Terapi pengencer darah selama kehamilan memang rumit, tetapi sangat berhasil mencegah keguguran yang disebabkan oleh sindrom antifosfolipid. Selama terapi yang tepat, dokter akan menguji kemampuan darah untuk menggumpal untuk memastikan luka pasien sembuh dengan baik jika terjadi cedera.

Outlook & ramalan

Prognosis sindrom antifosfolipid bergantung pada lokasi oklusi vaskular dan frekuensi terjadinya trombosis. Setelah trombosis berkembang, waktu terapi yang lebih lama harus diharapkan untuk mencapai kebebasan dari gejala. B.

Penyembuhan permanen dimungkinkan dan sangat mungkin terjadi dengan gaya hidup sehat. Wanita hamil yang sebelumnya tidak menderita trombosis juga memiliki prospek pemulihan yang baik. Anda akan dirawat satu kali dan Anda dapat mengandalkan fakta bahwa Anda tidak akan mengalami gangguan apa pun sampai akhir kehamilan.

Prospeknya kurang optimis untuk wanita yang menderita oklusi vaskular ganda segera setelah melahirkan, atau mereka yang didiagnosis dengan beberapa trombosis setelah operasi. Ada ancaman penyempitan pembuluh darah ganda yang menyebar ke banyak pembuluh darah yang lebih kecil dan lebih besar. Ini menciptakan kemacetan darah di mana beberapa organ tidak cukup disuplai dengan nutrisi dan zat pembawa pesan pada saat bersamaan. Jika terjadi kegagalan organ, pasien mengalami kondisi yang mengancam nyawa.

Semakin sering seorang pasien menderita trombosis selama hidupnya, semakin buruk prognosisnya. Bantuan dapat dicapai dengan mengubah gaya hidup, belajar peka terhadap sinyal peringatan dini atau menggunakan teknik pencegahan. Pada saat yang sama, kemungkinan terjadinya berkurang secara signifikan.

pencegahan

Tidak ada pencegahan sindrom antifosfolipid. Namun, jika Anda sadar akan penyakit Anda dan mungkin sedang menjalani terapi, aspek-aspek tertentu dari kehidupan sehari-hari harus dipertimbangkan. Jika pengencer darah dilakukan, olahraga kontak harus dihindari dan sikat gigi yang lembut dan pisau cukur elektronik harus digunakan. Jika tidak ada obat yang diminum, dokter harus diberitahu tentang penyakit ini dengan setiap perawatan medis.

Rehabilitasi

Biasanya, tidak ada opsi tindak lanjut khusus yang diketahui untuk sindrom antifosfolipid. Pasien sangat bergantung pada dokter untuk menangani kondisi tersebut sehingga gejala berkurang dan komplikasi lebih lanjut dapat dihindari. Namun, penyembuhan total tidak selalu bisa dicapai. Semakin dini sindrom antifosfolipid dikenali, semakin tinggi kemungkinan perjalanan penyakit yang positif.

Dalam kebanyakan kasus, kondisi ini dapat diobati dengan pengobatan. Perlu dicatat bahwa konsumsi dapat menyebabkan berbagai efek samping. Pertama dan terpenting, perhatian harus diberikan untuk minum obat secara teratur, dengan mempertimbangkan kemungkinan interaksi dengan obat lain. Konsultasikan dengan dokter Anda jika Anda tidak yakin.

Keguguran seringkali dapat dicegah dengan minum obat. Selain itu, kontak dengan penderita sindrom antifosfolipid lain juga dapat berdampak positif pada perjalanan penyakit ini lebih lanjut. Hal ini tidak jarang menghasilkan pertukaran informasi, yang dapat membantu proses selanjutnya. Dukungan dari teman dan keluarga juga bisa sangat membantu.

Anda bisa melakukannya sendiri

Terlepas dari bentuk sindrom antifosfolipid, semua penderita mendapat manfaat dari gaya hidup sehat yang mengurangi risiko kejadian tromboemboli. Pertama dan terpenting, ini termasuk berhenti merokok. Kekurangan cairan dan olahraga, obesitas dan tekanan darah tinggi yang sudah lama tidak diobati merupakan faktor lain yang dapat dengan mudah dipengaruhi oleh perubahan gaya hidup.

Pasien dengan APS harus menghindari penggunaan kontrasepsi berbasis estrogen, karena dapat meningkatkan perkembangan trombosis. Semua kontrasepsi bebas hormon dapat digunakan sebagai alternatif. Setelah konsultasi spesialis, dimungkinkan juga untuk meminum apa yang disebut pil mini berdasarkan progestin.

Kehamilan harus direncanakan dengan hati-hati karena risiko yang meningkat. Penanganan sindrom antifosfolipid harus disesuaikan selama kehamilan agar tidak terjadi aborsi spontan dan tidak membahayakan janin. Oleh karena itu, wanita yang terkena APS yang ingin hamil harus menginformasikan diri mereka pada waktu yang tepat tentang kemungkinan risiko dan pilihan pengobatan selama kehamilan.

Pasien APS asimtomatik yang diobati dengan asam asetilsalisilat dosis rendah atau yang hanya diamati hampir tidak memiliki batasan gaya hidup. Namun, masuk akal bagi mereka untuk membiasakan diri dengan kemungkinan tanda-tanda trombosis sehingga terapi dapat dimulai dengan cepat jika perlu.

Pertukaran pengalaman dengan orang lain yang terkena dampak dalam kelompok swadaya juga merupakan bantuan yang berharga bagi banyak pasien APS dalam menghadapi kehidupan sehari-hari.