Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis

Dalam granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis terjadi peradangan granulomatosa pada pembuluh darah kecil. Jaringan dilintasi oleh granulosit eosinofilik.

Apa itu granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis?

Gejala granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis muncul dalam beberapa fase. Penyakit pernapasan kronis berkembang pada awal EGPA.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

Pada jaman dulu, granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA) juga sebagai Sindrom Churg-Strauss (CSS) dikenal. Ahli patologi Jakob Churg (1910-2005) dan Lotte Strauss (1913-1985) menjabat sebagai senama. Namun, saat ini penyakit ini disebut granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis atau disingkat EGPA.

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (radang pembuluh darah) adalah penyakit langka yang merupakan salah satu vaskulitida terkait ANCA (AAV). ANCA adalah singkatan dari antibodi sitoplasma anti-neutrofil. Vaskulitis terkait ANCA adalah penyakit sistemik yang dapat menyerang hampir semua organ.

Ciri khas EGPA adalah keterlibatan paru-paru, yang terlihat melalui gejala asma. Sebagai bagian dari granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis, peradangan granulomatosa (pembentuk butiran) pada pembuluh darah berukuran kecil dan sedang terjadi. Jaringan disusupi oleh eosinofil (sel inflamasi), bagian dari sel darah putih.

Oleh karena itu, peradangan pembuluh darah terjadi sebagai reaksi kekebalan. Wanita dua kali lebih mungkin mengembangkan EGPA dibandingkan pria. Dalam kebanyakan kasus, penyakit muncul antara usia 40 dan 50 tahun. Insidensinya adalah satu hingga dua kasus baru per satu juta penduduk setiap tahun.

penyebab

Penyebab granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis masih belum diketahui. Berbagai dokter menduga hal itu disebabkan oleh kerusakan sistem pertahanan tubuh sendiri. Kecenderungan alergi tampaknya memainkan peran khusus.

EGPA sangat umum terjadi pada orang yang menderita asma bronkial atau alergi lainnya. Selain itu, penggunaan obat-obatan tertentu seperti montelukast dianggap sebagai faktor risiko pengembangan sindrom Churg-Strauss. Fakta yang mencolok adalah fakta bahwa kerusakan pembuluh darah disebabkan oleh antibodi IgE. Selain itu, penyakit selalu bermula di saluran udara, yang menandakan penyakit kompleks imun.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis muncul dalam beberapa fase. Penyakit pernapasan kronis berkembang pada awal EGPA. Ini bisa berupa asma, pilek alergi (rinitis) atau infeksi sinus (sinusitis).

Sementara ada septum hidung yang terkikis di hidung, polip terjadi di sinus. Asma bronkial juga terjadi kemudian. Pada fase kedua EGPA, terjadi eosinofilia darah dan jaringan. Penyakit sistemik yang sebenarnya hanya muncul ketika vaskulitis terjadi di pembuluh darah kecil.

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini disertai dengan granuloma ekstravaskular atau hipereosinofilia. Belum mungkin untuk mengklarifikasi faktor mana yang menyebabkan fase penyakit yang berbeda. Karena granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis dapat terjadi di semua organ, saluran gastrointestinal juga terpengaruh.

Ini terlihat melalui gejala seperti kolik, diare, mual dan muntah. Selain itu, peradangan pada arteri koroner atau otot jantung dapat terjadi, yang dapat menyebabkan insufisiensi jantung atau bahkan serangan jantung. Tidak jarang kerusakan saraf individu terlihat, yang disertai dengan nyeri tajam, mati rasa dan kelumpuhan.

Jika terkena kulit, ini akan menyebabkan perdarahan, luka, atau borok sebesar jarum. Gejala sementara lainnya yang mungkin terjadi adalah demam, pneumonia ringan, kelelahan dan penurunan berat badan.

Diagnosis & kursus

Kecurigaan pertama granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis muncul pada pasien asma ketika mereka menderita gejala lain seperti kerusakan saraf atau gangguan jantung. Untuk memastikan diagnosis, sampel jaringan diambil dari daerah jantung, saraf, atau area kulit yang terkena.

Vaskulitis dapat diidentifikasi dengan komposisi khas sel inflamasi. Tes darah menunjukkan peningkatan nilai granulosit eosinofil, yang merupakan temuan khas. Indikasi lain adalah akumulasi antibodi IgE. Ini dapat ditemukan pada sekitar 40 persen dari semua pasien.

Metode pencitraan seperti pemeriksaan sinar-X, computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) digunakan untuk mendiagnosis fokus penyakit pada sinus paranasal, paru-paru atau jantung yang tidak terlihat. Harapan hidup pasien EGPA telah meningkat secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir melalui perawatan imunosupresif.

Namun, kekambuhan sering terjadi, sehingga diperlukan pemantauan yang ketat. Dengan pengobatan optimal, angka kelangsungan hidup 5 tahun lebih dari 80 persen. Namun, beberapa pasien meninggal karena serangan jantung atau gagal jantung.

Komplikasi

Biasanya, penyakit ini menimbulkan gejala dan komplikasi pada saluran pernapasan. Penderita juga bisa menderita radang pada hidung dan sinus, yang mempersulit kehidupan sehari-hari dan menurunkan kualitas hidup. Polip juga sering berkembang, yang membuat pernapasan menjadi lebih sulit.

Karena suplai oksigen berkurang, aktivitas berat tidak dapat lagi dilakukan dan orang yang terkena dapat kehilangan kesadaran. Jantung dan saluran gastrointestinal juga terpengaruh, yang dapat menyebabkan gagal jantung. Dalam kasus terburuk, ini dapat menyebabkan serangan jantung dan akhirnya kematian. Rasa sakit secara umum juga menyebabkan demam dan kehilangan nafsu makan, yang dapat menyebabkan penurunan berat badan. Dalam banyak kasus, pneumonia juga terjadi.

Perawatan biasanya bersifat kausal dengan bantuan antibiotik dan berhasil hanya dalam beberapa hari. Namun, pengobatan dini diperlukan untuk mencegah kerusakan konsekuensial dan komplikasi lainnya. Tidak ada harapan hidup yang berkurang. Komplikasi bisa muncul jika terjadi kekambuhan dan penderita jatuh sakit kembali.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika terjadi gangguan pernapasan, pemeriksaan medis harus dimulai. Jika Anda mengalami jeda saat bernapas, sesak napas, atau gangguan dalam bernapas, ada hal yang perlu dikhawatirkan. Kunjungan dokter diperlukan, karena kekurangan pasokan oksigen yang terus-menerus ke organisme mengancam kondisi yang mengancam jiwa. Kegagalan organ dapat terjadi, yang dikaitkan dengan kerusakan yang tidak dapat diperbaiki dan seumur hidup.

Jika gangguan tidur terjadi bersamaan dengan sesak napas, diperlukan dokter sesegera mungkin. Jika Anda memiliki tekanan darah tinggi, masalah dengan irama jantung, jantung berdebar, gangguan konsentrasi atau defisit perhatian, Anda harus berkonsultasi dengan dokter. Keluhan sinus harus diperiksa dan diobati segera setelah menetap selama beberapa hari atau intensitasnya meningkat.

Jika Anda memiliki gejala perut atau usus, kunjungan dokter perlu dilakukan. Jika gejala mual, muntah atau diare terjadi berulang kali, konsultasikan ke dokter. Jika terjadi nyeri, kram, atau kelumpuhan di sekujur tubuh, konsultasi ke dokter harus dilakukan secepatnya.

Dalam kasus yang parah, jika tidak ditangani, kondisi koma mengancam. Mati rasa pada anggota badan dianggap tidak biasa dan juga harus dievaluasi secara medis. Jika ulkus terbentuk, bengkak atau perasaan sakit umum terjadi, kunjungan dokter diperlukan. Jika terjadi penurunan berat badan yang tidak diinginkan, kelelahan terus-menerus atau perasaan lemah fisik, pemeriksaan medis harus dimulai.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Pada tahap awal granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis, pasien diberikan antibiotik seperti trimetoprim atau sulfametoksazol. Sebagai tambahan, kortikosteroid anti inflamasi diberikan dalam dosis rendah, yang membawa perbaikan pada dua pertiga dari semua pasien.

Pada stadium lanjut, pasien menerima imunosupresan selain kortikosteroid. Jika perjalanan penyakitnya parah, pengobatan syok kortikosteroid dianggap menjanjikan. Kortikosteroid dosis tinggi diberikan dalam bentuk infus dalam beberapa hari. Imunoglobulin juga dapat digunakan jika pengobatan ini tidak berhasil.

Jika peradangan dapat dihentikan dengan pemberian obat, dosis kortison secara bertahap dikurangi ke dosis serendah mungkin. Dengan cara ini, EGPA dapat ditekan secara permanen pada kebanyakan pasien.

Outlook & ramalan

Prognosis untuk granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis - sebelumnya juga dikenal sebagai sindrom Churg-Strauss - sangat bervariasi. Prognosisnya lebih buruk, semakin banyak organ yang terkena penyakit. Masalahnya, penyakit ini bisa menyerang hampir semua orang, kebanyakan di usia paruh baya.

Penyakit ini digambarkan dengan pembuluh darah yang meradang. Hanya kapal berukuran kecil dan sedang yang terpengaruh, tetapi ada banyak. Mereka menuju ke organ dan mensuplai mereka dengan darah dan nutrisi. Jika organ vital seperti jantung dan otak, ginjal atau saraf dipengaruhi oleh granulomatosis eosinofilik dan poliangiitis, itu menjadi sulit.

Prognosisnya sangat buruk tanpa pengobatan. Ini sering membaik dengan perawatan medis, tetapi hanya dengan pengobatan berat. Kortikosteroid atau imunosupresan seperti azathioprine, methotrexate atau cyclophosphamide sering digunakan.

Namun, prognosis untuk granulomatosis eosinofilik dan poliangiitis memburuk lebih jauh jika obat ini harus dipakai untuk waktu yang lama. Sediaan semacam itu biasanya memiliki efek samping yang serius. Ini semakin melemahkan organisme yang sudah rusak. Jika pengobatan bisa dihentikan perlahan karena kondisinya membaik, prognosisnya juga akan membaik.

Sayangnya, gejala sering muncul kembali. Ini kemudian bisa menjadi lebih buruk dari wabah pertama penyakit.

pencegahan

Tidak ada tindakan pencegahan yang diketahui terhadap granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis. Jadi penyebab penyakitnya belum bisa ditentukan.

Rehabilitasi

Sebagai aturan, tidak ada tindakan dan pilihan khusus atau langsung untuk perawatan lanjutan yang tersedia bagi mereka yang terkena penyakit ini. Diagnosis dan deteksi dini penyakit ini sangat penting agar kompilasi lain dapat dihindari. Semakin dini penyakit terdeteksi, semakin baik perjalanan penyakit biasanya.

Juga tidak mungkin sembuh sendiri, sehingga orang yang terkena pasti bergantung pada dokter. Gejalanya hanya bisa hilang secara permanen dengan perawatan medis yang tepat. Penyakit ini biasanya diobati dengan bantuan obat-obatan. Orang yang bersangkutan bergantung pada dosis yang benar dan juga pada asupan rutin obat untuk meringankan gejalanya.

Seorang dokter harus selalu dikonsultasikan jika ada sesuatu yang tidak jelas atau jika Anda memiliki pertanyaan. Mereka juga harus dihubungi jika ada efek samping yang tidak diinginkan yang berdampak negatif pada kualitas hidup orang yang bersangkutan. Dalam banyak kasus, kontak dengan orang lain yang terkena penyakit juga dapat bermanfaat, karena tidak jarang terjadi pertukaran informasi. Sebagian besar waktu, harapan hidup orang yang terkena tidak berkurang akibat penyakit ini.

Anda bisa melakukannya sendiri

Agar tidak membebani saluran pernafasan yang tidak perlu, konsumsi nikotin harus dihindari. Demikian juga, tidak boleh ada ruangan yang dikunjungi yang mengandung asap atau polutan lain di udara. Untuk menghindari iritasi lebih lanjut pada saluran pencernaan, tidak ada racun seperti alkohol yang harus dikonsumsi.

Selain itu, pola makan yang sehat harus diperhatikan dan penurunan berat badan harus dihindari. Vitamin dan serat yang cukup mendorong proses pemulihan dan mencegah kekurangan pasokan. Asupan karbohidrat, lemak hewani atau minyak zaitun harus dihindari jika memungkinkan, karena membuat proses pencernaan menjadi lebih sulit. Tubuh perlu diberikan cairan yang cukup setiap hari untuk mencegah dehidrasi.

Meskipun kelelahan dan kelelahan, penting agar pasien secara teratur keluar untuk menghirup udara segar dan cukup aktif. Untuk memperkuat kesejahteraan, aktivitas harus dilakukan yang mempromosikan kegembiraan dalam hidup.

Pertukaran dengan orang-orang dari lingkungan terdekat juga membantu untuk dapat mengatasi tantangan kehidupan sehari-hari. Untuk mengurangi stres, disarankan agar pasien menggunakan teknik relaksasi seperti yoga atau meditasi. Tubuh membutuhkan suplai panas yang cukup. Oleh karena itu kami menyarankan agar tidak mengenakan angin atau mengenakan pakaian yang terlalu tipis.