Histiositosis

Dibawah Histiositosis dipahami sebagai peningkatan abnormal pada sel darah putih. Histiositosis yang paling umum adalah histiositosis sel Langerhans.

Apa itu histiositosis?

Gejala umum yang paling umum termasuk nyeri di bagian tubuh yang terkena, kelelahan, demam, gangguan penglihatan seperti mata juling atau menonjol, peningkatan insiden infeksi, batuk, masalah pernapasan, rasa haus yang parah dan otitis media kronis.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Di Histiositosis Ini adalah bentuk penyakit berbeda yang jarang terjadi di mana ada peningkatan patologis pada sel darah putih khusus, yang dikenal sebagai histiosit. Kebanyakan pasien menderita histiocytosis sel Langerhans (LCH), juga dikenal sebagai histiocytosis X.

Bentuk lain adalah penyakit Erdheim-Chester, xantogranuloma remaja dan penyakit Rosai-Dorfman. Sementara penyakit xanthogranuloma remaja dan Rosai-Dorfman biasanya bersifat jinak, penyakit Erdheim-Chester mempengaruhi beberapa organ dan kerangka.

Bahkan otak pun bisa terpengaruh. Oleh karena itu, bentuk histiositosis ini dianggap mengancam jiwa. Seperti yang telah disebutkan, histiositosis sel Langerhans adalah bentuk histiositosis yang paling umum. Setiap tahun sekitar 40 hingga 50 anak di Jerman mengembangkan bentuk histiositosis ini, yang juga dikenal sebagai sindrom Abt-Letter-Siwe, Hand-Schüller- Sindrom Kristen atau granuloma eosinofilik.

Antara 70 dan 80 persen anak yang sakit berusia di bawah sepuluh tahun. Pada orang dewasa, histiositosis jauh lebih jarang, meskipun diduga frekuensinya diperkirakan terlalu rendah.

penyebab

Histiositosis merupakan penyakit pada sistem monosit / makrofag, yaitu sel-sel tubuh yang terbentuk di sumsum tulang dan terjadi di semua organ. Mereka penting untuk menangkal zat-zat yang asing bagi tubuh. Berbagai histiositosis memiliki kesamaan yaitu histiosit berkembang biak secara patologis dalam satu atau berbagai organ.

Penyebab histiositosis tidak diketahui. Histiositosis sel Langerhans tidak diturunkan dan tidak menular. Itu hampir selalu muncul di masa kanak-kanak. Namun, kejadian penyakit di kalangan orang dewasa telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir. Histiositosis sel Langerhans dapat dibagi lagi menjadi tiga subforma.

Ini adalah sindrom Abt-Letter-Liwe, yang biasanya muncul pada bayi dan anak kecil, sindrom Hand-Schüller-Christian, yang sebagian besar terjadi pada anak kecil, dan granuloma eosinofilik, yang berkembang di tulang dan berkembang antara usia 5 tahun. . dan usia 20 tahun.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala yang terkait dengan histiositosis bermacam-macam. Namun, ada keluhan serupa yang bisa dimanfaatkan untuk mendapatkan informasi tentang penyakit tersebut. Gejala umum yang paling umum termasuk nyeri di bagian tubuh yang terkena, kelelahan, demam, gangguan penglihatan seperti mata juling atau menonjol, peningkatan insiden infeksi, batuk, masalah pernapasan, rasa haus yang parah dan otitis media kronis.

Selain itu, penderita mengalami pembengkakan, kulit pucat, diare, buang air kecil, gangguan tumbuh kembang, gusi bengkak dan gigi lepas, yang seringkali rontok. Selain itu, ruam yang mirip dengan eksim popok berkembang di kulit. Histiositosis sel Langerhans pada dasarnya termasuk di antara penyakit jinak.

Namun, dalam beberapa kasus, perjalanannya bisa begitu parah sehingga mengancam nyawa. Pada pasien dewasa, sering terdapat keterlibatan paru-paru atau tulang individu yang terisolasi. Namun, wabah multifokal juga mungkin terjadi.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Dengan begitu banyak gejala yang berbeda, tidak selalu mudah untuk mendiagnosis histiositosis. Kesalahan diagnosis tidak jarang terjadi, terutama pada fase awal. Namun, jika kecurigaan penyakit ini dikonfirmasi, maka dilakukan pengangkatan jaringan (biopsi). Selama analisis, perbedaan yang jelas harus dibuat antara histiositosis sel Langerhans dan bentuk lainnya.

Metode pemeriksaan lainnya antara lain membuat rontgen dan computed tomography (CT). Pemeriksaan sinar-X dapat digunakan untuk menentukan kerusakan tulang, sedangkan keterlibatan paru-paru didiagnosis dengan computed tomography. Petunjuk penting untuk diagnosis histiositosis X adalah deteksi vertebra datar.

Histiositosis sel Langerhans mengambil arah positif pada kebanyakan pasien. Jika penyakitnya menjadi kronis, dapat menyebabkan masalah pada tulang belakang atau kehilangan gigi. Beberapa bayi tidak merespon pengobatan, yang bisa membuat kondisinya mengancam jiwa.

Pada akhirnya, tidak ada pernyataan pasti yang dapat dibuat tentang hasil positif atau negatif pada awal terapi, sehingga setiap anak adalah kasus individual. Pada dasarnya, tingkat kesembuhannya sekitar 70 persen.

Komplikasi

Akibat histiositosis, yang bersangkutan mengalami berbagai keluhan yang secara drastis menurunkan kualitas hidup dan secara signifikan membatasi kehidupan sehari-hari pasien. Biasanya, ada penurunan ketahanan dan kelelahan parah pada pasien. Selain itu, gangguan penglihatan dan masalah pendengaran terjadi, di mana orang yang terkena dapat menjadi buta total dalam kasus terburuk. Infeksi telinga tengah tidak jarang terjadi.

Karena sistem kekebalan yang melemah, berbagai penyakit dan infeksi lebih sering terjadi. Anak-anak mungkin mengalami pertumbuhan terhambat dan perkembangan tubuh lebih lanjut yang tertunda. Kulit biasanya tertutup ruam dan relatif pucat. Dalam banyak kasus, histiositosis juga menyebabkan gangguan psikologis atau depresi.

Pengobatan histiositosis biasanya tergantung pada area yang terkena. Intervensi bedah atau berbagai krim dan salep dapat digunakan untuk menghilangkan gejala histiositosis. Lebih lanjut, pasien harus berhenti merokok, misalnya, agar penyakitnya berkembang secara positif. Dalam beberapa kasus, harapan hidup dibatasi oleh histiositosis.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika gejala seperti demam, kelelahan, dan gangguan penglihatan terlihat, sering dikaitkan dengan nyeri nonspesifik, kondisi yang mendasarinya mungkin histiositosis. Kunjungi dokter jika terdapat gejala khas lainnya seperti masalah pernapasan atau rasa haus yang parah. Jika gejala meningkat intensitasnya dan tidak hilang dengan sendirinya, dokter harus dipanggil. Bagaimanapun, histiositosis membutuhkan perawatan obat. Oleh karena itu, penderita dengan gejala yang terus-menerus harus berkonsultasi dengan dokter.

Nasihat medis diperlukan paling lambat saat pembengkakan, kulit terlihat pucat dan gusi bengkak terlihat. Karena bayi dan balita paling banyak terkena, orang tua disarankan untuk mewaspadai kelainan, terutama jika anggota keluarga lain menderita penyakit tersebut. Jika terjadi komplikasi serius seperti infeksi atau masalah kardiovaskular, sebaiknya hubungi layanan darurat. Jika ragu, layanan medis darurat dapat dihubungi terlebih dahulu. Narahubung yang tepat untuk histiositosis adalah dokter keluarga atau ahli angiologi. Jika terjadi gejala pada gigi dan gusi, dapat berkonsultasi dengan dokter gigi.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Terapi histiositosis tergantung pada subformulir yang terjadi. Misalnya, jika penyakitnya terbatas pada satu bagian tulang, ada opsi operasi pengangkatan fokus. Jika bagian tersebut berada pada bagian tubuh yang tidak sesuai untuk operasi, seperti sendi, radiasi dapat dipertimbangkan sebagai alternatif.

Jika histiositosis terjadi di beberapa bagian tubuh, kemoterapi ringan dilakukan. Jika kelenjar getah bening terpengaruh, mereka bisa diangkat dengan operasi. Hystiocytosis sel Langerhans dapat sembuh sendiri pada beberapa pasien tanpa perawatan khusus. Namun, jika kulit terpengaruh, pemberian kortison dianggap efektif.

Untuk tujuan ini, krim atau salep yang mengandung bahan aktif dioleskan ke area kulit yang terkena. Pasien dewasa dengan keterlibatan paru terisolasi harus secara konsisten menahan diri dari merokok. Hasil studi menunjukkan bahwa nikotin yang terkandung dalam produk tembakau memicu terjadinya infeksi paru-paru.

Kecuali jika penyakitnya parah, tidak diperlukan tindakan terapeutik lebih lanjut. Namun demikian, masih terdapat perbedaan pendapat di antara para profesional medis. Sementara anak-anak yang menderita histiositosis dirawat di klinik universitas, pasien dewasa harus mengunjungi spesialis yang berbeda.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk nyeri

Outlook & ramalan

Anak-anak memiliki kesempatan terbaik untuk sembuh dari histiositosis. Dalam kondisi yang menguntungkan, mereka seringkali bebas dari gejala. Dengan restrukturisasi kondisi hidup dan pengobatan, pemulihan dapat didokumentasikan untuk sebagian besar pasien. Namun demikian, mereka juga dapat mengembangkan perjalanan penyakit kronis. Ini terutama benar jika penyakit dimulai lebih awal. Masalah tulang belakang atau kehilangan gigi dirawat dengan berbagai pendekatan terapeutik, tetapi tidak dapat diregenerasi dengan cara yang akan mereka lakukan dalam kondisi alami. Dalam kasus yang parah, penyakit ini bisa mengancam jiwa. Jika terapi yang dimulai tidak berhasil, ada risiko peningkatan gangguan kesehatan yang stabil, yang dapat berakibat fatal.

Pada orang dewasa, prognosisnya umumnya lebih baik. Hidup jarang sekali terancam atau umur yang diharapkan diperpendek. Jika petunjuk dokter dipatuhi dan merokok tidak sepenuhnya dihindari, perawatan ekstensif dapat mengurangi gejala secara signifikan. Beberapa pasien sudah mengalami peningkatan yang signifikan dengan mengubah gaya hidupnya.

Jika penyakitnya masih dalam stadium awal, seringkali penderita tidak perlu menjalani perawatan medis. Regenerasi alami gejala terjadi, sehingga pasien kemudian dibebaskan dari pengobatan setelah sembuh.

pencegahan

Histiositosis tidak dapat dicegah karena diturunkan. Selain itu, penyebab pemicunya tidak diketahui.

Rehabilitasi

Sebagai aturan, orang yang terkena dampak memiliki sangat sedikit atau tidak ada tindakan dan pilihan yang tersedia untuk perawatan lanjutan. Bagaimanapun, mereka yang terkena bergantung pada diagnosis dini dan, terutama, diagnosis dan pengobatan cepat sehingga komplikasi atau keluhan lebih lanjut dapat dicegah. Penyembuhan diri tidak bisa terjadi, jadi perawatan harus selalu dilakukan.

Diagnosis dini dengan pengobatan cepat selalu memiliki efek yang sangat positif pada perjalanan penyakit ini selanjutnya. Dalam banyak kasus, histiositosis diobati dengan intervensi operatif. Setelah operasi seperti itu, orang yang bersangkutan harus tenang dan istirahat. Pengerahan tenaga atau aktivitas fisik dan stres lainnya harus dihindari.

Dalam banyak kasus, gaya hidup sehat dengan pola makan sehat juga memiliki efek positif pada perjalanan penyakit. Jika memungkinkan, orang yang terkena juga harus menahan diri dari merokok dan alkohol. Pemeriksaan tubuh secara teratur juga diperlukan untuk mengidentifikasi kerusakan lebih lanjut pada tubuh pada tahap awal. Tidak jarang histiositosis menurunkan harapan hidup mereka yang terkena.

Anda bisa melakukannya sendiri

Histiositosis selalu dirawat tergantung pada subformulir masing-masing. Tindakan yang dapat diambil oleh mereka yang terkena dampak bergantung pada apakah hanya satu bagian tulang yang terpengaruh oleh penyakit atau beberapa bagian tubuh.

Hystiocytosis sel Langerhans terkadang sembuh dengan sendirinya. Pengukuran yang paling penting kemudian adalah memonitor nilai darah oleh dokter agar dapat bereaksi dengan cepat jika terjadi kekambuhan. Dalam kasus penyakit yang meluas, diperlukan kemoterapi yang dapat didukung dengan gaya hidup sehat. Paparan lebih lanjut terhadap nikotin atau alkohol harus dihindari, semata-mata karena risiko interaksi dengan sitostatika yang digunakan. Jika paru-paru terinfeksi, sangat penting untuk tidak merokok. Selanjutnya, istirahat dan relaksasi berlaku selama dan setelah kemoterapi, di mana olahraga diperbolehkan dalam jumlah sedang dan dengan persetujuan dokter.

Mereka yang terkena juga dapat mengambil tindakan terhadap gejala histiositosis individual. Ruam dan eksim dapat diredakan melalui peningkatan kebersihan dan penggunaan salep yang sesuai. Minum banyak membantu melawan rasa haus yang kuat. Masalah pernapasan dan serangan batuk dapat dikurangi dengan menghirup larutan air garam. Dokter yang bertanggung jawab paling mampu menjawab tindakan mana yang sangat berguna.