Hipertermia ganas

Dalam hipertermia ganas ini adalah komplikasi anestesi yang jarang tetapi mengancam jiwa. Jika terdapat predisposisi genetik, hal tersebut dipicu oleh berbagai zat pemicu, termasuk beberapa anestesi.

Apa itu hipertermia maligna?

Penyebab hipertermia ganas adalah modifikasi genetik dari reseptor di otot rangka. Biasanya, otot rangka berkontraksi dengan melepaskan ion kalsium dari retikulum sarkoplasma, suatu simpanan kalsium dalam sel otot rangka. Ketika kontraksi otot akan dipicu, sinyal listrik dikirim ke sel otot melalui motor endplate.

Ini mengarah pada aktivasi saluran ion yang bergantung pada tegangan di tubulus T, yaitu di tonjolan membran sel khusus. Saluran ion ini berdekatan dengan saluran kalsium retikulum sarkoplasma. Ini pada gilirannya disebut reseptor ryanodine. Ini kemudian akan dibuka. Kalsium sekarang mengalir ke dalam sitosol, yang memungkinkan filamen miosin dan aktin otot berkontraksi. Ini menghasilkan kontraksi seluruh otot.

Jika terdapat hipertermia ganas, reseptor yang disebutkan di atas berubah karena kecenderungan genetik sedemikian rupa sehingga kalsium dilepaskan di otot bahkan ketika zat pemicu tertentu, termasuk narkotika, diberikan. Namun, ini jauh lebih kuat dari biasanya. Oleh karena itu, serat otot diaktifkan secara berlebihan.

penyebab

Aktivasi yang berlebihan ini sangat penting, karena kalsium yang dilepaskan selanjutnya harus diangkut kembali ke retikulum sarkoplasma. Selain itu, unsur kontraktil aktin dan miosin harus terpisah satu sama lain lagi. Tubuh membutuhkan ATP sebagai pemasok energi untuk kedua proses regeneratif ini. Karena sifatnya yang tidak proporsional, sel-sel otot dengan cepat mengalami kekurangan energi.

Ion kalsium bebas sangat meningkatkan metabolisme sel, yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan pergantian oksigen serta peningkatan produksi karbon dioksida dan panas. Awalnya, proses tersebut berlangsung secara eksklusif di otot rangka, kemudian, karena kemampuan regenerasi yang terus memburuk, nekrosis dan kerusakan otot terjadi.

Selain itu, karbondioksida dan laktat yang berbahaya terakumulasi, yang menyebabkan asidifikasi berlebihan pada tubuh. Sehubungan dengan hal tersebut, suhu tubuh meningkat yang pada akhirnya merusak organ lain. Otot jantung pada dasarnya tidak terpengaruh oleh perubahan patologis pada hipertermia ganas, tetapi proses yang disebutkan di atas juga merusak jantung dalam prosesnya, yang dapat menyebabkan kematian akibat kegagalan peredaran darah.

Gejala, penyakit & tanda

Gambaran klinis hipertermia maligna ditandai dengan ketidakseimbangan metabolik yang parah, terutama pada otot rangka. Gejala lainnya sangat berbeda. Bergantung pada titik waktu, gambaran klinis muncul dengan sendirinya berbeda dan tidak semua tanda selalu muncul. Tanda awal hipertermia maligna adalah peningkatan konsentrasi karbon dioksida di udara yang dihembuskan dan peningkatan detak jantung.

Selain itu, mungkin ada otot yang kaku, kejang otot masseter, kekurangan oksigen secara umum, dan kelebihan asam tubuh. Baru kemudian kenaikan signifikan suhu tubuh eponim terjadi. Akhirnya, mungkin ada aritmia, penurunan tekanan darah, kerusakan otot dan peningkatan pelepasan kalium. Sangat penting untuk memperhatikan tanda-tanda awal, karena hipertermia maligna menyebabkan kematian jika tidak ada tindakan pencegahan yang diambil.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Karena perkembangan hipertermia maligna sangat mengancam nyawa, diagnosis harus dibuat sedini mungkin dan terapi yang efektif segera dimulai. Bagaimanapun, menghentikan pasokan zat pemicu memiliki prioritas. Anestesi inhalasi dihentikan dan anestesi dilanjutkan dengan obat intravena. Biasanya, ini tidak memiliki efek pemicu pada hipertermia maligna.

Komplikasi

Biasanya, penyakit ini mengarah pada situasi yang mengancam jiwa yang harus segera ditangani oleh dokter. Karena keluhan ini biasanya terjadi langsung pada saat anestesi, maka dapat segera didiagnosis dan akhirnya ditangani oleh dokter. Mereka yang terkena dampak menderita peningkatan detak jantung dan juga dari peningkatan konsentrasi karbon dioksida di udara yang mereka hirup.

Kekakuan otot juga terjadi dan pasien menderita kekurangan oksigen. Pasokan oksigen yang tidak mencukupi ke organ dapat menyebabkan kerusakan serius pada organ dalam, yang biasanya tidak dapat diubah dan tidak dapat diobati lagi. Dalam skenario kasus terburuk, pasien akan meninggal jika keluhan tidak segera ditangani. Ini menyebabkan masalah jantung dan akhirnya kematian jantung.

Keluhan ini diatasi dengan bantuan pengobatan. Ini meredakan gejala dan menstabilkan sirkulasi. Dalam kebanyakan kasus, komplikasi hanya muncul jika pengobatan tidak dimulai sejak dini. Dengan pengobatan yang berhasil, tidak ada penurunan harapan hidup.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Hipertermia ganas adalah komplikasi anestesi. Oleh karena itu, penyakit ini bukanlah penyakit yang gejalanya muncul dalam kehidupan sehari-hari sehingga memberikan indikasi perlunya pengobatan. Karena pasien sudah di bawah pengawasan medis selama anestesi, tidak perlu ada tindakan dari pihak yang bersangkutan.

Selain itu, selama fase ini pasien ditempatkan dalam keadaan tidak sadar. Oleh karena itu, tidak mungkin baginya untuk menunjukkan keluhan atau ketidakteraturan yang ada pada sistem saraf otonom. Perubahan yang terjadi di dalam organisme diketahui oleh staf rumah sakit yang hadir dan segera diteruskan ke dokter yang merawat.

Konsultasi dengan dokter diperlukan segera setelah kerabat sedarah telah didiagnosis dengan hipertermia ganas dalam keluarga. Pemeriksaan dan tes khusus harus dilakukan pada keturunannya untuk menentukan apakah penyakit itu diturunkan. Sebelum prosedur pembedahan, mereka yang terpengaruh dengan disposisi genetik yang ada perlu berkonsultasi dengan dokter yang merawat. Dia harus diberitahu secara rinci tentang insiden dalam keluarga dan hasil tes yang ada harus disajikan.

Terapi & Pengobatan

Terapi obat tertentu dimungkinkan melalui bahan aktif dantrolene. Ini adalah zat yang diberikan secara intravena dan yang menghambat pelepasan kalsium dari retikulum sarkoplasma. Ini adalah bagaimana hipertermia ganas diperlakukan secara kausal. Namun, pada saat bersamaan, ada juga terapi simtomatik.

Ini termasuk stabilisasi sistem peredaran darah, keseimbangan keasaman tubuh, suplai elektrolit dan, jika tersedia, pengobatan aritmia jantung. Hipertermia, yaitu peningkatan suhu tubuh, merupakan gejala yang terlambat. Untuk alasan ini, pendinginan tubuh secara aktif hanya diperlukan dalam proses selanjutnya. Pemantauan peredaran darah harus dilakukan setiap saat melalui registrasi tekanan darah invasif melalui kateter arteri. Setelah pasien stabil, penting baginya untuk dimonitor di unit perawatan intensif selama beberapa waktu.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

Outlook & ramalan

Jika tidak diobati, hipertermia maligna menyebabkan kematian dini. Berbagai keluhan terjadi pada saat bersamaan, sehingga selain gangguan serius pada aktivitas organik, juga dapat diperkirakan terjadi kekurangan oksigen yang akut. Untuk itu, yang bersangkutan harus mendapat perawatan medis secepatnya. Jika ada penundaan atau tidak ada perawatan medis intensif, kemungkinan untuk bertahan hidup sangat kecil.

Prognosis membaik bila sirkulasi segera distabilkan. Tekanan darah perlu dipantau dan yang bersangkutan membutuhkan suplai elektrolit. Jika ada penyakit lain pada sistem ritme jantung, prognosisnya memburuk. Penyakit tersebut dapat menyebabkan komplikasi yang signifikan dan juga menyebabkan kematian pasien. Jika kondisi yang mengancam nyawa bisa dicegah, orang yang terkena tetap harus dirawat di rumah sakit untuk beberapa waktu. Keadaan kesehatannya harus diperiksa setiap hari selama beberapa minggu agar penyimpangan atau perubahan dapat didokumentasikan.

Dalam beberapa kasus, perawatan lanjutan diperlukan agar organisme cukup tersuplai. Namun demikian, mereka yang telah selamat dari keadaan darurat kesehatan ini biasanya dapat dipulangkan dari pengobatan setelah beberapa bulan tanpa gejala. Ini terutama benar jika tidak ada penyakit lain. Jika tidak, prognosisnya memburuk dan pasien harus diawasi secara medis oleh dokter dalam jangka panjang.

pencegahan

Berbagai tindakan diambil hari ini untuk mencegah perkembangan hipertermia maligna. Untuk setiap anestesi yang direncanakan, kemungkinan terjadinya hipertermia maligna dalam keluarga pasien ditanyakan dalam diskusi pendahuluan. Jika ada kecurigaan terhadap kecenderungan yang sesuai, pengujian lebih lanjut dilakukan setidaknya sebelum intervensi yang direncanakan.

Dua metode uji penting ada di latar depan: uji kontraktur in vitro dan diagnostik genetika molekuler. Pada uji kontraktur in vitro, dilakukan biopsi otot, yang kemudian dipapar zat pemicu kafein dan halotan. Jika pasien memiliki disposisi yang sesuai, sampel yang diambil akan berkontraksi. Tes ini adalah standar emas dalam diagnosis hipertermia maligna.

Dalam diagnostik genetika molekuler, sampel darah diambil dari pasien dan diperiksa untuk mengetahui karakteristik perubahan genetik. Metode ini kurang kompleks dibandingkan dengan uji kontraktur in vitro. Namun, itu juga tidak seakurat. Singkatnya, dapat dikatakan bahwa kewaspadaan staf yang merawat dan pengujian predisposisi sebelumnya adalah pilihan terbaik untuk menghindari hipertermia maligna.

Rehabilitasi

Hipertermia ganas adalah keadaan yang mengancam jiwa yang harus segera ditangani oleh dokter. Pasokan oksigen yang tidak mencukupi dapat menyebabkan kerusakan parah pada organ dalam. Biasanya, kerusakan tidak bisa diperbaiki. Jika komplikasi tidak segera ditangani, orang yang terkena biasanya meninggal dengan cepat akibat konsekuensinya.

Perawatan purnajual berfokus pada mengembalikan pasien ke kehidupan normal dengan lembut. Selain pemeriksaan kesehatan, yang harus dilakukan secara teratur, terkadang ada gunanya melakukan percakapan konstruktif dengan orang-orang tersayang di sekitarnya. Dengan cara ini, beban mental dapat dikurangi sedikit dan penanganan pengalaman yang percaya diri dapat ditingkatkan. Jika dokter yang merawat memberikan OK, pasien dapat menjalani kehidupan sehari-hari secara mandiri lagi.

Anda bisa melakukannya sendiri

Jika terjadi wabah akut hipertermia maligna (MH) akibat anestesi, pasien harus dirawat dalam perawatan intensif untuk mencegah hasil yang fatal. Dalam keadaan ini tidak ada kemungkinan untuk pengobatan sendiri atau swa-bantu.

Namun, pasien memiliki kesempatan untuk berperan preventif dalam mencegah terjadinya krisis yang akut. Karena ini merupakan predisposisi genetik, pasien wajib menginformasikan ahli anestesi sebelum operasi jika kasus MH sudah terjadi dalam keluarga. Dokter juga harus mewaspadai penyakit otot. MH dapat berkembang dalam konteks berbagai miopati seperti miopati inti sentral, miopati multimikore, paralisis hipokalemia periodik atau penyakit otot lainnya. Pasien juga harus melaporkan gejala yang tidak biasa seperti kelumpuhan otot, kelemahan otot atau seringnya otot kaku ke dokter dalam diskusi anamnesis sebelum anestesi yang diperlukan. Ini juga termasuk serangan panas yang mungkin Anda derita selama berolahraga.

Bagi masyarakat yang sudah pernah dites, disarankan juga untuk menunjukkan hasil uji laboratorium MH dan bila memungkinkan KTP MH. Tes kontraktur in-vitro (IVKT) adalah metode pemeriksaan yang paling aman. Sebelum mengikuti tes, penting bagi pasien untuk menghubungi pusat tes secara tertulis atau melalui telepon untuk mengklarifikasi dokumen dan hasil tes mana yang harus diserahkan. Karena sampel otot hanya dapat diperiksa saat masih hidup dan segar, pasien juga harus membuat janji temu di lokasi setelah menyerahkan semua dokumen yang diperlukan.