Sindrom PFAPA

Pada Sindrom PFAPA adalah penyakit yang biasanya terjadi pada anak-anak dengan serangan demam yang parah dan gejala tertentu yang menyertai. Karena demam adalah gejala umum dalam praktik dokter anak, diagnosis banding dianggap sulit. Sebenarnya apa yang memicu serangan demam pada sindrom PFAPA di masa kanak-kanak masih belum diketahui.

Apa itu Sindrom PFAPA?

Gejala utama penyakit ini adalah demam yang berulang dan intermiten, yang terjadi secara tiba-tiba dan dalam serangan. Serangan dini juga khas, kebanyakan pada anak-anak yang belum mencapai usia lima tahun.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Gejala utama Sindrom PFAPA adalah yang disebut demam berulang pada usia balita. Serangan demam ini, yang muncul berulang kali pada interval yang tampaknya spesifik, membuat orang tua pergi ke praktik pediatrik bersama anak.

Dokter anak mungkin mencurigai adanya sindrom PFAPA, misalnya, jika orang tua dapat memberikan waktu tertentu untuk kejadian demam berikutnya dalam interval bebas serangan. Karena kondisi demam dalam praktik dokter anak sering terjadi tanpa alasan yang jelas dari riwayat medis atau gejala klinis lainnya, diagnosis banding menjadi sangat sulit.

Oleh karena itu, banyak pemeriksaan diperlukan dalam arti diagnosis eksklusi sehingga keberadaan sindrom PFAPA dapat dikonfirmasi atau tidak. Walaupun serangan demam dengan demam tinggi hingga 40 derajat Celcius bisa sangat menakutkan bagi orang tua, diketahui bahwa sindrom PFAPA tidak berbahaya dan tidak ada kerusakan jangka panjang atau efek jangka panjang yang diharapkan. Dengan bertambahnya usia, serangan demam bisa hilang sama sekali dan kemudian tidak kambuh lagi dalam perjalanan hidup selanjutnya.

penyebab

Sindrom PFAPA dianggap sebagai penyakit anak yang langka. Namun demikian, harus diasumsikan bahwa persentase anak-anak yang sakit tidak terlalu banyak yang tidak terdiagnosis dengan benar. Hal ini di satu sisi disebabkan oleh perjalanan penyakit demam yang tidak spesifik, di sisi lain karena penyebab yang belum teridentifikasi dengan jelas.

Sindrom PFAPA pertama kali dijelaskan di AS pada tahun 1987 sebagai demam yang tidak diketahui asalnya pada anak-anak. Menurut keadaan pengetahuan saat ini, perkembangan fisik dan mental selanjutnya serta pertumbuhan anak tidak dipengaruhi oleh terjadinya sindroma PFAPA.

Namun, tanda-tanda peradangan yang jelas dan yang disebut autoantibodi dapat ditemukan dalam darah anak yang terkena selama serangan demam. Para ahli sekarang berasumsi bahwa sindrom PFAPA adalah penyakit autoimun. Itu juga menjelaskan demam intermiten.

Namun, tidak diketahui secara pasti pembentukan autoantibodi struktur endogen, yang pada gilirannya mengarah pada pembentukan kompleks imun dan dengan demikian menimbulkan reaksi pertahanan inflamasi tubuh. Selain itu, informasi genetik berperan dalam perkembangan penyakit. Saat ini harus diasumsikan bahwa sindrom PFAPA adalah kelainan genetik dari regulasi kekebalan.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala utama penyakit ini adalah demam yang berulang dan intermiten, yang terjadi secara tiba-tiba dan dalam serangan. Serangan dini juga khas, kebanyakan pada anak-anak yang belum mencapai usia lima tahun. Interval waktu antara serangan demam biasanya benar-benar bebas dari gejala.

Melalui pemeriksaan lebih lanjut, tiga gejala utama, selain demam, dari sindrom PFAPA kini telah ditetapkan. Ini termasuk radang gusi, stomatitis, radang tenggorokan, faringitis dan pembengkakan terkait dan pembengkakan kelenjar getah bening serviks, limfadenitis.

Pada lebih dari dua pertiga dari semua pasien dengan sindrom PFAPA, ketiga gejala utama ini muncul selain demam. Keluhan tambahan dan tanda penyakit muncul dalam bentuk nyeri perut dan otot yang tidak spesifik, serta berupa ruam yang bisa muncul di seluruh tubuh.

Pada anak-anak yang menunjukkan gejala kulit ini sehubungan dengan demam, kesalahan diagnosis dapat sering terjadi. Pada demam akut, tanda-tanda khas peradangan seperti proliferasi leukosit, pergeseran kiri reaktif dan peningkatan laju sedimentasi sel darah, LED, dapat dideteksi secara teratur selama tes darah di laboratorium.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis yang dicurigai awalnya didasarkan pada gejala klinis utama demam berulang bersama dengan berbagai gejala yang menyertainya. Faringitis, stomatitis, dan limfadenitis serviks dapat didiagnosis dengan inspeksi dan palpasi. Tes laboratorium diperlukan untuk memastikan diagnosis.

Bagian dari perjalanan klasik penyakit ini adalah serangan demam terjadi setiap dua hingga dua belas minggu dan masing-masing berlangsung selama sekitar lima hari. Secara keseluruhan, perjalanan penyakit ini jinak, meskipun ada drama, sehingga konsekuensi jangka panjang tidak diharapkan. Selain itu, setelah usia 10 tahun, sering terjadi remisi spontan, yaitu hilangnya gejala secara tiba-tiba dan permanen.

Komplikasi

Akibat sindrom PFAPA, anak-anak yang terkena terutama menderita demam yang sangat tinggi. Demam ini terjadi terutama pada serangan dan dapat secara signifikan menurunkan kualitas hidup orang yang terkena. Dalam banyak kasus, hal ini juga memperlambat perkembangan pasien. Sindrom PFAPA juga dapat menyebabkan ketidaknyamanan pada gigi dan radang gusi.

Tidak jarang mereka yang terkena menderita peradangan di tenggorokan dan kelenjar getah bening yang membengkak parah. Nyeri di perut atau perut juga bisa dirasakan. Selanjutnya, otot-ototnya sakit dan anak-anak menderita ruam pada kulit. Ruam juga dapat menyebabkan rasa rendah diri atau berkurangnya harga diri pada anak.

Dalam beberapa kasus, sindrom PFAPA juga menyebabkan ejekan atau perundungan. Pengobatan langsung untuk penyakit ini biasanya tidak memungkinkan. Namun, dengan bantuan pengobatan, serangan dapat dibatasi. Tidak ada komplikasi khusus. Namun, tidak dapat diprediksi apakah sindrom PFAPA akan berdampak negatif pada harapan hidup orang yang terkena.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Anak-anak dan balita termasuk dalam kelompok risiko sindrom PFAPA. Jika timbul berulang kali dan dalam episode demam, gejalanya harus diklarifikasi oleh dokter. Demam yang sangat tinggi harus diperiksa oleh dokter. Kondisi yang mengancam jiwa dapat terjadi dan terdapat risiko bahwa kerusakan konsekuensial akan berkembang. Oleh karena itu, konsultasi dengan dokter diperlukan. Seringkali ada penyembuhan spontan dan, seiring perkembangan penyakit, demam mendadak lainnya. Untuk memastikan bahwa anak dirawat dengan baik dan memadai selama fase-fase ini, orang tua harus memperoleh informasi yang lengkap dari dokter.

Ciri-ciri sindrom PFAPA adalah munculnya gejala secara tiba-tiba. Tidak ada tanda atau indikasi peringatan sebelumnya untuk diperhitungkan.Anak tersebut membutuhkan pertolongan medis jika terjadi peradangan, ketidaknyamanan di mulut dan tenggorokan atau perubahan tekstur kulit. Jika Anda mengalami sakit perut atau gangguan otot, gejala tersebut harus didiskusikan dengan dokter.

Kelenjar getah bening yang membengkak atau bengkak di leher menandakan gangguan kesehatan. Jika gejalanya menetap atau meningkat intensitasnya, diperlukan dokter. Perhatian khusus harus diberikan pada ruam, luka terbuka atau pembentukan nanah. Jika tidak ada perawatan luka steril, bisa terjadi keracunan darah. Ini adalah kondisi yang mengancam jiwa yang membutuhkan perdagangan cepat.

Terapi & Pengobatan

Penyebab, yaitu terapi yang berhubungan dengan penyebab, masih tidak mungkin dilakukan dengan sindrom PFAPA. Semua upaya terapeutik untuk menghentikan serangan demam sebelum waktunya dan gejala yang menyertainya merupakan gejala. Dalam praktiknya, dapat dilihat secara khusus bahwa gejala tidak menanggapi antibiotik atau obat antiinflamasi nonsteroid. Ini juga menunjukkan bahwa sindrom PFAPA tidak dipicu oleh bakteri.

Pemberian kortison, terutama prednison derivat kortison, membuat episode demam hilang dalam waktu yang sangat singkat. Ini memperkuat kecurigaan bahwa sindrom PFAPA adalah bentuk khusus dari penyakit autoimun. Oleh karena itu, pemberian kortison dosis tinggi sebagai infus dianggap sebagai obat pilihan.

Outlook & ramalan

Sindrom PFAPA, yang lebih sering terjadi pada anak-anak, adalah demam yang seringkali tidak terdeteksi. Kebanyakan dokter anak tidak mengenali penyakit ini. Terlepas dari itu, prognosisnya tidak buruk. Serangan demam yang berulang bisa berlangsung selama beberapa tahun. Mereka dirawat sesuai gejalanya dan sembuh setelah maksimal delapan tahun. Namun, dalam kasus yang jarang terjadi, mereka yang terkena telah berjuang dengan gejala sisa sindrom PFAPA bahkan saat dewasa.

Sindrom PFAPA muncul dengan gejala yang sering tidak dikenali sebagai terkait. Ada serangan demam, radang tenggorokan dan radang amandel, sariawan di mulut dan pembengkakan kelenjar getah bening serviks. Gejala seperti itu tidak mencurigakan pada anak-anak. Sindrom PFAPA biasanya disalahartikan sebagai konsekuensi dari flu biasa atau tonsilitis dan diobati dengan tepat.

Karena gejalanya segera mereda, penyebab sebenarnya tidak dikenali. Gejala yang sama kambuh secara berkala selama lima sampai delapan tahun. Setelah pemberian kortikosteroid tunggal saat demam mulai, demam mereda. Keluhan lainnya juga hilang. Masalahnya adalah bahwa terapi yang hanya membantu ini seringkali memiliki konsekuensi yang tidak menyenangkan. Separuh dari pasien yang dirawat dengan cara ini menderita gejala penyakit yang memburuk karena alasan yang masih belum diketahui.

Semakin banyak terapi kortikosteroid digunakan, semakin besar kemungkinan frekuensi serangan demam meningkat. Ini sekarang terjadi sekali atau dua kali seminggu.

pencegahan

Menurut pengetahuan saat ini, orang tua dan dokter tidak dapat berbuat apa-apa untuk mencegah penyebaran penyakit. Untuk menyelamatkan anak-anak yang terkena dari penderitaan selama bertahun-tahun karena serangan demam, sindrom PFAPA harus didiagnosis dengan jelas dan sedini mungkin.

Rehabilitasi

Dalam kasus sindrom PFAPA, tindak lanjut sangat terbatas dalam banyak kasus, karena penyebab pasti penyakit ini belum diketahui. Oleh karena itu, orang tua dan anaknya harus berkonsultasi dengan dokter sejak dini untuk mencegah komplikasi dan keluhan lebih lanjut. Semakin dini berkonsultasi dengan dokter, semakin baik perjalanan penyakitnya.

Kebanyakan anak bergantung pada penggunaan berbagai obat. Penting untuk memastikan dosis yang tepat untuk meredakan gejala secara permanen. Orang tua, khususnya, perlu memantau asupan obat dengan benar. Jika ada yang tidak jelas atau jika ada efek sampingnya, sebaiknya segera berkonsultasi dengan dokter.

Pemeriksaan rutin oleh dokter juga sangat berguna untuk memantau kondisi anak secara permanen. Anak-anak yang terkena dampak harus istirahat dan santai. Bagaimanapun, upaya tidak boleh dilakukan. Sebagai aturan, tidak diperlukan tindakan tindak lanjut lebih lanjut. Dengan pengobatan yang tepat, sindrom PFAPA biasanya tidak menurunkan angka harapan hidup pasien.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom PFAPA awalnya membutuhkan terapi obat. Ini dapat didukung oleh berbagai tindakan swadaya. Selain itu, orang yang sakit harus banyak minum. Hidrasi mengisi kembali cadangan mineral tubuh dan mencegah dehidrasi. Idealnya dua hingga tiga liter per hari, dengan air mineral, teh herbal, dan jus buah encer yang dikonsumsi.

Demam tinggi bisa dikurangi dengan menggunakan balutan kaki. Untuk ini, dua handuk dicelupkan ke dalam air dingin dan dililitkan pada betis setelah diperas sebentar. Tindakan ini harus dilakukan tiga kali sehari. Secara umum, harus dipastikan demam tidak naik hingga 39,5 derajat Celcius atau lebih tinggi. Jika demam tinggi, dokter harus diberitahu. Pengobatan rumahan juga tidak dianjurkan untuk gejala yang menyertai seperti sakit kepala atau nyeri tubuh.

Jika Anda memiliki sindrom PFAPA, sebaiknya jangan berolahraga. Pasien harus menyembuhkan demam sepenuhnya dan banyak tidur selama sakit. Penting untuk menghindari stres serta tidur yang tidak teratur dan konsumsi makanan mewah. Jika demam semakin parah atau disertai gejala yang tidak biasa, dokter harus diberitahu.