Leukemia sel rambut

Itu Leukemia sel rambut adalah penyakit ganas limfosit B yang berkembang sangat lambat, termasuk limfoma non-Hodgkin. Biasanya, bentuk leukemia ini dapat diobati dengan sangat baik dengan penggunaan obat kemoterapi.

Apa itu leukemia sel rambut?

Pada leukemia sel berbulu, limfosit B yang merosot hadir, reproduksi yang tidak terkendali menyebabkan kerusakan bertahap pada sumsum tulang. Dengan demikian, sel induk sumsum tulang yang normal tergeser. Akibatnya, lebih sedikit sel pembentuk darah, yang terdiri dari eritrosit, leukosit, dan trombosit, dapat terbentuk secara keseluruhan. Anemia dan sistem kekebalan yang lemah berkembang.

Secara keseluruhan, leukemia sel rambut sangat jarang, dengan frekuensi rata-rata sekitar tiga per juta orang. Pria sakit empat sampai lima kali lebih sering daripada wanita. Penyakit ini biasanya terjadi pada usia paruh baya. Kecuali anak-anak, usia berapa pun bisa terpengaruh. Leukemia sel rambut dimulai dari limfosit B yang dimodifikasi secara genetik.

Limfosit-B adalah bentuk khusus dari leukosit. Mereka bertanggung jawab untuk pembentukan antibodi sebagai bagian dari reaksi kekebalan. Limfosit B ganas membentuk proses plasma seperti pinggiran yang tampak seperti rambut. Karena fakta ini, sel yang terkena disebut sel rambut. Karena sel-sel rambut berkembang biak secara tidak terkendali, itu disebut leukemia sel rambut.

Leukemia sel rambut adalah salah satu yang disebut limfoma non-Hodgkin. Ini adalah kelompok penyakit heterogen yang ditandai dengan proliferasi limfosit. Berbeda dengan penyakit Hodgkin, limfoma ini tidak membentuk sel Sternberg-Reed berinti banyak, yang ditandai dengan agregasi beberapa sel Hodgkin (limfosit yang terdegenerasi).

Dalam kasus leukemia sel berbulu, ini adalah subkelompok limfoma non-Hodgkin sel-B. Secara keseluruhan, leukemia sel rambut adalah penyakit yang berkembang sangat lambat yang dapat ditekan dengan sangat baik dengan pengobatan dengan agen kemoterapi. Harapan hidup normal dicapai dengan terapi.

penyebab

Penyebab leukemia sel rambut sebagian besar tidak diketahui. Diduga, antara lain, insektisida atau herbisida dapat berperan. Pengaruh glifosat, yang digunakan dalam pengendalian gulma, juga dibahas.

Bagaimanapun, mutasi pada gen BRAF pada kromosom 7 terdeteksi. Namun, ini bukan bawaan, tetapi mutasi somatik didapat yang dapat timbul sebagai akibat dari peningkatan laju pembelahan sel limfosit B dan aksi zat mutagenik. Namun, mutasi yang sesuai juga dapat terjadi secara spontan.

Gejala, penyakit & tanda

Leukemia sel berbulu klasik ditandai dengan penurunan jumlah semua sel pembentuk darah (pansitopenia) sebagai akibat dari kerusakan sumsum tulang yang lambat. Ini terlihat melalui konsentrasi rendah eritrosit, leukosit dan trombosit. Kekurangan eritrosit (sel darah merah) menyebabkan anemia dengan kelelahan, pucat dan kelemahan umum.

Konsentrasi leukosit yang rendah (sel darah putih) disebut juga leukopenia.Ini menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi karena sel darah putih adalah sel kekebalan yang sebenarnya. Akhirnya, kekurangan trombosit (trombopenia) menyebabkan peningkatan kecenderungan perdarahan. Namun, peningkatan leukosit yang kuat juga diamati hanya pada 10 hingga 20 persen dari mereka yang terkena.

Limpa yang membesar (splenomegali) serta hati yang membesar (hepatomegali) dapat terjadi sebagai gejala lebih lanjut. Dalam kasus yang lebih jarang, gejala yang lebih parah seperti peradangan pembuluh darah, perubahan tulang dan gejala B dengan demam, keringat malam dan penurunan berat badan muncul. Tetapi ada juga bentuk asimtomatik pada awal proses penyakit.

diagnosa

Tes darah adalah cara terbaik untuk mendiagnosis leukemia sel rambut. Sel-sel rambut khas biasanya terdeteksi. Selain itu, konsentrasi eritrosit, leukosit dan trombosit yang terlalu rendah biasanya ditemukan.

Namun, pada beberapa pasien, jumlah sel darah putih meningkat. Ada juga eritrosit yang belum matang dengan ukuran berbeda. Biasanya semua sel darah merah berukuran kira-kira sama.

Komplikasi

Leukemia sel rambut menyebabkan kelelahan parah dan kelemahan umum pada pasien. Pada sebagian besar kasus, ketahanan pasien juga menurun, sehingga aktivitas keseharian dan olah raga tertentu tidak lagi dapat dilakukan dengan mudah. Akibatnya kualitas hidup menurun drastis dan muncul pula keluhan dan gangguan psikologis.

Orang yang terkena juga rentan terhadap berbagai radang dan infeksi akibat leukemia sel berbulu dan karenanya menjadi lebih sering sakit. Kecenderungan pendarahan juga sangat meningkat, sehingga orang yang terkena mengalami pendarahan yang banyak bahkan dengan luka ringan. Dalam beberapa kasus, perdarahan dapat terjadi secara spontan dan tanpa sebab tertentu.

Leukemia sel rambut juga membuat kehidupan sehari-hari menjadi lebih sulit bagi pasien. Penurunan berat badan dan demam parah terus terjadi. Pada malam hari timbul keringat dan tak jarang sesak nafas. Dalam kasus terburuk, pasien bisa meninggal karena gejala leukemia sel rambut jika penyakit ini tidak diobati.

Leukemia sel rambut diobati dengan bantuan kemoterapi. Dalam kebanyakan kasus, penyakit berkembang secara positif jika kanker didiagnosis pada tahap awal. Bahkan setelah menjalani perawatan, pasien harus menjalani berbagai pemeriksaan.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Karena leukemia sel rambut dapat menyebabkan gejala yang serius bahkan mengancam nyawa, penyakit ini harus selalu diperiksa dan ditangani oleh dokter. Biasanya, berkonsultasi dengan dokter jika orang yang bersangkutan menderita kelelahan dan kelelahan permanen.

Keluhan ini tidak dapat diimbangi dengan tidur yang cukup. Kelemahan umum juga terjadi, sehingga ketahanan orang yang terkena leukemia sel berbulu sangat berkurang. Seorang dokter juga harus dikonsultasikan jika kecenderungan perdarahan meningkat.

Mereka yang terkena menderita pendarahan hebat, bahkan dengan sayatan sederhana dan kecil, yang tidak berhenti dengan mudah. Peningkatan kerentanan terhadap infeksi juga dapat mengindikasikan leukemia sel berbulu. Peradangan dan infeksi lebih sering terjadi. Selain itu, keringat malam atau penurunan berat badan yang parah menunjukkan leukemia sel berbulu dan juga harus diperiksa. Biasanya, diagnosis dapat dilakukan oleh dokter umum atau dokter anak. Perawatan lebih lanjut kemudian dilakukan oleh seorang spesialis.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Leukemia sel rambut dapat diobati dengan sangat baik dengan kemoterapi. Di lebih dari 90 persen kasus, ada remisi lengkap atau setidaknya sebagian dari sel yang sakit. Apa yang disebut sitostatika berdasarkan analog purin digunakan sebagai agen kemoterapi. Sitostatika mencegah sel berkembang biak lebih lanjut. Analog purin dimasukkan ke dalam DNA inti sel, bukan purin. Dengan demikian mereka mencegah pembelahan sel lebih lanjut.

Sebelum terapi dengan analog purin, interferon digunakan untuk memperkuat sistem kekebalan. Secara keseluruhan, terapi ini benar-benar dapat menghancurkan sel yang sakit dan mengalahkan kanker. Namun, kekambuhan dapat terjadi jika tidak semua sel kanker telah mati. Karena pertumbuhan yang lambat, kekambuhan ini dapat terjadi bahkan setelah beberapa tahun.

Tapi kekambuhan juga bisa ditangani lagi dengan bantuan kemoterapi. Dalam terapi klasik, pasien biasa menerima infus kontinu selama tujuh hari 14 jam. Hari ini pengobatan berlangsung lima hari dengan infus 2 jam setiap hari. Seperti disebutkan sebelumnya, lebih dari 90 persen pasien menanggapi pengobatan ini. Lebih dari 80 persen dari mereka yang terkena tidak menunjukkan tanda-tanda kambuh bahkan setelah lima tahun.

Pada varian khusus leukemia sel berbulu dengan peningkatan jumlah leukosit, antibodi monoklonal juga diberikan selain pengobatan dengan interferon dan analog purin. Di sini juga, pengobatan biasanya berhasil. Dulu, limpa sering diangkat dengan hasil remisi yang sangat baik. Karena prognosis yang sangat baik dengan kemoterapi, splenektomi biasanya tidak lagi dilakukan saat ini.

Outlook & ramalan

Prospek setelah diagnosis leukemia sel rambut dapat dinilai dengan baik. Beberapa penelitian jangka panjang telah dilakukan oleh para ilmuwan. Menurutnya, 70 persen dari seluruh orang yang sakit dapat melanjutkan hidup secara normal setelah pengobatan. Sangat penting untuk hasil positif bahwa orang menanggapi pengobatan.

Tanda-tanda khas leukemia sel berbulu harus secara permanen dan tidak hanya mereda sebagian. Varian leukemia sel rambut (HZL-V) harus dibedakan dari ini. Itu tidak menanggapi banyak terapi. Jika pasien menderita, secara statistik, masa hidup yang singkat harus diasumsikan.

Setelah penyakit dan gejala pertama benar-benar mereda, penting untuk mendiagnosis kekambuhan secepat mungkin. Karena leukemia sel rambut kronis, penyakit ini bisa pecah lagi dan lagi. Tidak ada data yang dapat digunakan mengenai periode waktu mana yang dikaitkan dengan risiko yang berlebihan. Sebaliknya, penyakit ini tidak pernah kembali bagi banyak dari mereka yang terkena setelah gejala mereda.

Tes darah dan USG harus dilakukan secara teratur. Awalnya, sampel tubuh harus diperiksa setiap empat minggu, paling tidak setiap enam bulan. Jaringan perawatan pencegahan yang erat mempromosikan reintegrasi penuh ke dalam kehidupan sehari-hari dan meminimalkan risiko jatuh sakit lagi.

pencegahan

Saat ini tidak ada rekomendasi untuk tindakan pencegahan terhadap leukemia sel rambut.

Rehabilitasi

Dalam kasus leukemia sel rambut, dalam banyak kasus pasien tidak memiliki pilihan tindak lanjut khusus, karena penyakit ini tidak dapat diobati sepenuhnya. Terapi seumur hidup bisa digunakan, meski angka harapan hidup pasien sangat jauh berkurang akibat penyakit ini. Secara umum, diagnosis dini hairy cell leukemia selalu berdampak positif pada perjalanan penyakit selanjutnya, sehingga deteksi dini menjadi fokus utama penyakit ini.

Perawatannya sendiri biasanya dilakukan dengan bantuan berbagai macam obat. Pasien harus selalu memperhatikan dosis yang benar dan asupan yang teratur. Pemeriksaan rutin dan berkelanjutan oleh dokter juga sangat penting untuk mengontrol gejala penyakit dengan benar.

Bahkan setelah gejala mereda, pemeriksaan rutin tetap harus dilakukan oleh dokter. Mereka yang terkena membutuhkan bantuan dan perhatian penuh kasih serta dukungan dari keluarga dan teman dekat dalam memerangi kanker yang disebabkan oleh leukemia sel berbulu. Ini juga dapat meredakan depresi atau gangguan mental lainnya. Kontak dengan pasien lain seringkali memiliki efek positif pada perjalanan penyakit leukemia sel rambut.

Anda bisa melakukannya sendiri

Leukemia sel rambut yang didiagnosis bukanlah gangguan pengobatan sendiri. Terapi harus didampingi oleh ahli onkologi. Dalam kasus ini, pilihan pertama biasanya kemoterapi. Karena ini bukan tanpa efek samping, mereka yang terkena dapat, bagaimanapun, mengambil beberapa langkah untuk meringankan gejala yang menyertai dan meningkatkan kemungkinan pemulihan.

Pada dasarnya sistem imun harus diperkuat, karena tubuh rentan terhadap penyakit infeksi pada masa kanker. Sistem kekebalan yang berfungsi dengan baik membutuhkan diet seimbang yang kaya akan zat-zat penting dengan banyak buah dan sayuran segar serta asupan cairan yang cukup dalam bentuk air mineral atau teh herbal tanpa pemanis.

Ini juga menyeimbangkan keseimbangan asam-basa. Pengasaman yang ada - seperti yang dilakukan kebanyakan orang di dunia barat - akan meningkatkan proses inflamasi dalam tubuh. Selain itu, olahraga - sebaiknya di udara segar - merangsang metabolisme dan aliran getah bening. Ini mempermudah tubuh untuk mendetoksifikasi dan mengurangi stres.

Pengurangan stres juga harus dipertimbangkan: istirahat kecil dan latihan kesadaran dapat dimasukkan dengan baik ke dalam rutinitas harian. Tidur yang cukup juga memiliki efek menstabilkan sistem kekebalan.

Terapi mikronutrien sementara berupa suplemen makanan juga dapat membantu agar dapat terus menunjang tubuh. Ini memasok tubuh dengan mineral penting dan meningkatkan pertahanan tubuh. Perawatan dengan akupunktur atau akupresur dapat membantu melawan gejala seperti mual dan muntah.