Dari Metabolisme menengah juga dikenal sebagai Metabolisme menengah ditunjuk. Ini menyangkut semua proses metabolisme di antarmuka antara metabolisme anabolik dan katabolik. Gangguan proses metabolisme menengah sebagian besar disebabkan oleh cacat enzimatik dan terutama memanifestasikan dirinya sebagai penyakit penyimpanan.
Apa itu metabolisme perantara?
Metabolisme (juga disebut metabolisme) dibagi oleh obat-obatan ke dalam bidang anabolisme dan katabolisme. Anabolisme digunakan untuk membangun senyawa kimia. Catabolimus digunakan untuk memecah hal yang sama. Reaksi metabolik ketiga adalah itu Amfibolisme. Istilah ini dikaitkan dengan metabolisme menengah.
Reaksi metabolik dari metabolisme antara berhubungan dengan metabolit dengan massa molekul di bawah 1000 g / mol. Metabolit ini diubah menjadi satu sama lain dalam reaksi metabolisme antara. Tergantung pada kebutuhan, metabolisme perantara menarik metabolit dari katabolisme atau anabolisme untuk tujuan ini. Tidak seperti kedua istilah metabolisme ini, metabolisme perantara tidak terkait dengan kerusakan atau pembentukan tertentu. Amfibolisme dapat memiliki efek katabolik dan anabolik.
Pada akhirnya, metabolisme perantara terdiri dari semua reaksi metabolisme yang terjadi pada antarmuka individu antara anabolisme dan katabolisme. Katabolisme berhubungan dengan pemecahan sebagian besar oksidatif molekul besar (karbohidrat, lemak, protein) dan anabolisme adalah sintesis enzimatik dari komponen sel molekuler.
Fungsi & tugas
Katabolisme memecah molekul besar makanan menjadi molekul yang lebih kecil untuk melepaskan energi dan melestarikannya dalam bentuk ikatan fosfat berenergi tinggi sebagai adenosin trifosfat. Katabolisme memiliki tiga tahap utama. Level 1 sesuai dengan memecah molekul nutrisi besar menjadi blok bangunan individu. Misalnya, polisakarida menjadi heksosa dan pentosa. Lemak berubah menjadi asam lemak dan gliserin. Protein dipecah menjadi asam amino individu. Tahap 2 sesuai dengan konversi semua molekul yang dibuat di tahap 1 menjadi molekul yang lebih sederhana. Pada tahap 3, produk dari tahap 2 dipindahkan ke degradasi akhir dan kemudian ke oksidasi. Hasil dari tahap ini adalah karbon dioksida dan air.
Anabolisme terutama berhubungan dengan proses sintesis yang menghasilkan struktur yang lebih kompleks dan lebih besar. Ketika ukuran dan kompleksitas meningkat, terjadi penurunan entropik. Anabolisme bergantung pada pasokan energi bebas, yang ditarik dari ikatan fosfat ATP. Seperti katabolisme, anabolisme terjadi dalam tiga tahap. Pada tahap pertama ia menggunakan blok penyusun kecil dari tahap katabolik 3. Tahap 3 katabolisme dengan demikian pada saat yang sama tahap 1 dari anabolisme. Jalur metabolisme katabolik dan anabolik tidak identik, tetapi memiliki tingkat katabolik 3 sebagai elemen penghubung dan pusat. Oleh karena itu, tahap ini merupakan langkah metabolisme yang umum.
Jalur sentral umum katabolisme dan anabolisme adalah amfibolisme. Jalur pusat ini memiliki fungsi ganda dan secara katabolik dapat menghasilkan degradasi molekul yang lengkap serta membuat molekul yang lebih kecil tersedia secara anabolik sebagai bahan awal untuk proses sintesis. Karenanya, katabolisme dan anabolisme didasarkan pada proses yang saling bergantung.
Yang pertama dari proses ini adalah reaksi enzimatik berturut-turut yang mengarah pada penumpukan dan pemecahan biomolekul. Bahan kimia antara dari proses ini disebut metabolit. Pemrosesan zat menjadi metabolit sesuai dengan metabolisme perantara. Proses kedua mencirikan setiap reaksi dari metabolisme antara dan berhubungan dengan pertukaran energi. Ini adalah kopling energi. Dalam proses tertentu dari urutan reaksi katabolik, energi kimia dilestarikan dengan mengubahnya menjadi ikatan fosfat yang kaya energi. Reaksi tertentu dalam urutan metabolisme anabolik pada akhirnya menarik energi ini.
Penyakit & penyakit
Seluruh metabolisme menawarkan banyak titik awal untuk penyakit tertentu. Gangguan metabolisme tingkat menengah dapat berakibat fatal dan bahkan mengancam jiwa. Ini berlaku, misalnya, ketika, sebagai bagian dari metabolisme perantara, metabolit beracun disimpan di organ vital dan organ-organ ini rusak fungsinya. Gangguan metabolisme perantara seperti itu sering dikaitkan dengan mutasi yang menyebabkan kekurangan atau kerusakan enzim metabolisme tertentu. Ketidakseimbangan antara penawaran dan permintaan zat kimia tertentu juga dapat menyebabkan gangguan metabolisme perantara.
Gangguan metabolisme menengah yang disebabkan oleh mutasi, misalnya, penyakit penyimpanan glikogen. Kelompok penyakit ini mengarah pada penyimpanan glikogen di berbagai jaringan tubuh. Konversi ke glukosa hampir atau tidak mungkin sama sekali untuk pasien penyakit ini. Penyebabnya adalah cacat terkait mutasi pada enzim yang memecah glikogen. Penyakit penyimpanan glikogen akibat kerusakan enzim termasuk, misalnya penyakit von Gierke, penyakit Pompe, penyakit Cori, penyakit Andersen, dan penyakit McArdle. Penyakitnya dan Tarui juga termasuk dalam kelompok penyakit ini.
Cacat tersebut dapat mempengaruhi berbagai enzim metabolik, seperti glukosa-6-fosfatase, alfa-1,4-glukosidase dan amilo-1,6-glukosidase, misalnya alfa-1,4-glukan-6-glikosiltransferase, alfa-glukan fosforilase atau alpha-glukan fosforilase dan fosfofruktokinase.
Penyakit penyimpanan yang disebabkan oleh gangguan metabolisme antara tidak harus berupa glikogenosis, tetapi dapat juga berhubungan dengan mukopolisakarida, lipidosis, sfingolipidosis, hemokromatosis, atau amiloidosis. Dengan lipidosis, lipid menumpuk di sel. Dalam konteks amiloidosis, fibril protein yang tidak larut disimpan secara intraseluler dan ekstraseluler. Hemochromatosis ditandai dengan deposisi besi yang abnormal dan sphingolipidosis yang didasarkan pada defek enzim lisosom yang menyebabkan akumulasi sphingolipid. Efek dari penyakit penyimpanan terutama bergantung pada zat dan jaringan yang disimpan.
